NERVI CRANICI E SINDROMI ALTERNE

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1 MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO LEZIONE di: martedì 8 OTTOBRE 2002 prof. FERRARESE IO NARRANTE: Luca Attuati NERVI CRANICI E SINDROMI ALTERNE NERVI CRANICI I nervi cranici sono 12, nell ordine: olfattivo, ottico, oculomotore, trocleare, trigemino, abducente, acustico-vestibolare, glossofaringeo, vago, accessorio e ipoglosso: probabilmente non vi ricorderete i vari decorsi e le anastomosi, che vi invito a ripassare sul libro di neuroanatomia.(grasse risate!) Oggi invece ci concentriamo sulla semeiotica dei nervi cranici, poiché è importante riconoscerne le alterazioni, visto che originano tutti dal tronco cerebrale a vari livelli e un loro deficit ci può già indicare grossolanamente dove è situata una lesione. OLFATTIVO: manda dei filuzzi attraverso la lamina cribra dell etmoide, una lamella ossea piuttosto fragile che facilmente si frattura nei traumi cranici, che possono appunto dare come complicanza una anosmia, ovvero un incapacità a sentire gli odori, che va ricercata con prove per ogni narice nel caso vi sia sospetto. OTTICO: abbiamo diversi sintomi a seconda che la lesione colpisca la retina, nel qual caso esiterà in una amaurosi omolaterale (il paziente non ci vede da un occhio), oppure il chiasma, sede dove i nervi ottici si scambiano le fibre mediali per permettere agli impulsi che originano dallo stesso emicampo di decorrere dalla medesima parte. Possiamo avere in rari casi una lesione chiasmatica, nel qual caso verranno perse le informazioni proveniente dalla zona temporale emianopsia bitemporale eteronima-, patologia che può aversi in tumori sovrasellari dell ipofisi; se la lesione è al tratto ottico, ovvero nella parte che va dal chiasma ai corpi genicolati, perderemo l informazione proveniente dall emicampo controlaterale emianopsia controlaterale omonima. Una situazione analoga si ha per lesioni posteriori al tratto ottico, nelle radiazioni ottiche, in cui le anopsie possono essere più limitate e prendere il nome di quadrantopsie. La situazione cambia ancora per lesioni vicine al polo occipitale, dove le fibre si dispongono diversamente a seconda che siano di origine maculare dove esiste un alta densità di recettori- o meno: può darsi che non tutte le fibre maculari siano lese, e quindi siamo di fronte ad un deficit visivo che risparmia la macula, oppure che una lesione colpisca l estremo occipitale dell encefalo, dove terminano le fibre maculari -scotoma emianopsico controlaterale omonimo. Esistono riflessi che il neurologo va sempre ad elicitare, innanzi tutto il riflesso fotomotore (RFM), la cui branca afferente è costituita dal II paio, per la precisione la via pregenicolo-mesencefalica, il centro di riflessione dai tubercoli quadrigemini inferiori, la branca efferente dalla componente vegetativa del III paio, il nucleo di Edinger-Westphal, che manda i propri assoni attraverso il ganglio ciliare del parasimpatico che attraverrso i nervi ciliari brevi determina la contrazione del muscolo sfintere della pupilla (o costrittore dell iride); come risultato si ha la miosi. È importante sottolineare che lo stimolo non raggiunge la corteccia. 1

2 Il riflesso di iridodilatazione, invece, è mediato dalla componente simpatica attraverso i centri midollari T 1 e T 2, il ganglio cervicale superiore e la branca postgangliare noradrenergica che decorre lungo il plesso carotideo interno e manda anastomosi al nervo nasocilare, branca del trigemino, che va anch esso ad innervare l iride. C è da dire che il vero riflesso attivo di iridodilatazione si elicita con stimoli dolorosi (riflesso spino-ciliare), stress, o aumento del tono adrenergico. L iridodilatazione che si osserva al buio è invece dovuta al venir meno del RFM parasimpatico. Le pupille rimangono tendenzialmente miotiche quando viene meno la componente simpatica, come nel caso della sindrome di Bernard-Horner, in cui alla miosi si associano ptosi ed enoftalmo. L RFM va valutato sia direttamente che consensualmente, cioè si va a stimolare una pupilla e si osserva la costrizione dell altra, dato che la risposta è crociata. Altro riflesso importante è quello dell accomodazione, non valutato direttamente all esame obiettivo. La branca afferente è sempre del II paio, ma stavolta l impulso arriva fino alla corteccia occipitale, che è il vero centro di riflessione sovrassiale.non si può quindi parlare di riflesso nel vero senso della parola. La via efferente è costituita dal fascicolo longitudinale mediale, che arriva alla corteccia frontale e di qui al mesencefalo (nucleo di E-W) e poi al nucleo di Perlia, di qui al muscolo ciliare che accentua il raggio di curvatura del cristallino e ai muscoli retti interni che permettono la convergenza. È sempre associata una miosi: in qualche caso si ha una dissociazione - ad esempio nel caso di una lesione dello shunt pregenicolo - mesencefalico ( una volta dovuta a sifilide)-, della miosi dovuta a RFM rispetto alla miosi da accomodazione: questo è stato chiamato segno di Robertson. La pupilla di Hady o pupilla tonica si ha con la degenerazione dei nervi ciliari, in cui il RFM è molto torpido, quadro che può esitare da una polineuropatia ed è associata a ipo-parestesia. Altro capitolo importante è la valutazione della motilità oculare estrinseca, o MOE, dovuta ad attività volontaria. Per questo tipo di movimento sono coinvolti i nervi OCULOMOTORE, TROCLEARE, ABDUCENTE. Il III paio innerva: Retto superiore Retto mediale Retto inferiore Obliquo inferiore Elevatore della palpebra Una lesione di questo nervo determinerà quindi uno strabismo verso l esterno, una midriasi (non è evocabile il RFM) e una ptosi. Il IV paio innerva il muscolo obliquo superiore, la cui paralisi determina uno strabismo verso l esterno e verso l alto. Il VI paio innerva il muscolo retto laterale, la cui paralisi esita in strabismo verso l esterno. Lo strabismo può essere disturbo neurologico, nel qual caso l angolo di strabismo aumenta quando lo sguardo entra nel campo d azione del muscolo interessato, oppure disturbo oculistico, nel qual caso non è presente questa caratteristica. Questo tipo di problema si evidenzia facendo seguire al paziente una mira con gli occhi. Il sintomo che avverte il paziente non è lo strabismo, ma la diplopia, ovvero la visione sdoppiata in sguardo di lateralità. 2

3 Trattiamo ora i disturbi dei movimenti coniugati: i movimenti dei muscoli sono finemente regolati bilateralmente da una serie di nuclei che ci permettono di attivarne diversi nel seguire un oggetto: i più importanti sono il nucleo della commessura superiore interstiziale di Cajal e i nuclei vestibolari: i collegamenti avvengono attraverso il fascicolo longitudinale mediale, che è un fascio di sostanza bianca che decorre dal mesencefalo al ponte e di qui al bulbo. In caso di danno a questo fascio, per cause vascolari, degenerative o tumorali, non avremo paralisi di un particolare movimento ma delle oftalmoplegie internucleari, una deficit che riguarda diversi movimenti; possiamo anche avere un deficit di adduzione in sguardo di lateralità. Siamo in grado di capire che il danno è internucleare e non un deficit del muscolo retto interno o del III paio perché mancano gli altri segni di paralisi dell oculomotore e perché l occhio abduce regolarmente. Nel deficit di adduzione inoltre compare un nistagmo all occhio controlaterale. Esistono anche dei centri che comandano tutti gli altri per avere i cosiddetti movimenti di sguardo o coniugati, che ci permettono di ruotare ambedue gli occhi in una stessa direzione. In caso di lesione si avrà la paralisi di sguardo. Il nucleo para-abducente comanda ad esempio lo sguardo di lateralità omolaterale, in caso di lesione non avremo strabismo ma paralisi di sguardo, ovvero il soggetto non riesce più a guardare da una parte, ma non avverte diplopia. Questo sintomatologia è chiamata anche segno di Fauville inferiore, e può essere dovuto anche a lesioni più a monte come noxae a carico della corteccia frontale, nel qual caso prende il nome di s. di Fauville superiore, ad indicare che la lesione non interessa il nucleo para-abducente, che come indica il termine si trova medialmente al nucleo del VI paio. Differenziamo i due Fauville perché nel superiore la paralisi è controlaterale, dato che le fibre discendenti dalla corteccia sono crociate, mentre nell inferiore la paralisi è omolaterale. Ci sono altri nuclei che soprassiedono ai movimenti di verticalità, che sono situati a livello mesencefalico, un deficit di questi dà la cosiddetta sindrome di Parinaud. NISTAGMO: movimento ripetitivo, ritmico, distinto in fase lenta, per cui gli occhi scivolano in una direzione, e in una fase rapida, in cui gli stessi tornano rapidamente in asse; nel nistagmo pendolare invece non si distinguono bene le due fasi, ma gli occhi oscillano alla stessa velocità. È importante distinguere la direzione del nistagmo, che può essere orizzontale, verticale, obliquo, o rotatorio; dovremo definirne anche la rapidità, l esauribilità o meno dopo 30 secondi, l ampiezza, misurata in millimetri oppure in gradi: 1 grado: nistagmo solo nella direzione della fase rapida 2 grado: nistagmo in direzione della fase rapida e nella posizione primaria: l ampiezza è maggiore 3 grado: nistagmo anche quando il paziente guarda nella direzione opposta alla fase rapida, in questo caso l ampiezza è molto maggiore. Il nistagmo può essere spontaneo o indotto, quest ultimo è fisiologico e compare con stimoli optocinetici ( ad esempio quando guardiamo da un finestrino di un treno in movimento, in reparto la prova si esegue con un tamburo a strisce che ruota velocemente) oppure labirintici, di solito evocato versando acqua fredda nel meato acustico interno del paziente, cosa che provoca una brusca ridistribuzione dell endolinfa. Il nistagmo spontaneo è parafisiologico in condizioni di stress estremo o fatica, è sempre di 1 grado e bilaterale, oppure patologico, in caso di malattie vestibolari, cerebellari o del fascicolo longitudinale mediale. Completiamo la parte sull occhio parlando delle paralisi di sguardo. Esistono diversi movimenti complessi degli occhi: 3

4 M. di pursuit: lenti, involontari, che permettono al soggetto di seguire una mira, legati all attivazione della corteccia occipitale, responsabile anche della fase lenta del nistagmo optocinetico. Possiamo avere una perdita di questo tipo di movimento, e si parla di atassia dello sguardo, ovvero gli occhi vagano per lo spazio senza un fine. M. saccadici: di ricerca, rapidi, volontari, che dipendono dalla corteccia frontale: se sussistono lesioni si parla di fissazione spasmodica, ovvero l incapacità di distogliere lo sguardo da un determinato oggetto. M riflessi, che servono a tenere lo sguardo in una direzione quando ruoto la testa, dipendono dalle connessioni con i nuclei vestibolari FACIALE: soprassiede ai movimenti dei muscoli pellicciai del volto, e ci permette di assumere le diverse espressioni: è importante distinguere una paralisi superiore o centrale-, ossia dei centri sovrassiali che innervano il nucleo del VII: queste fibre hanno una disposizione particolare, poiché innervano bilateralmente il nucleo del VII superiore ma solo controlateralmente il nucleo del VII inferiore. Per cui in una lesione centrale non avremo mai una paralisi del VII sup., perché esso riceve fibre dall altro emisfero, ma solo del VII inf. controlaterale. Una lesione periferica, del nucleo o del nervo, darà invece una sindrome a tutto l emivolto omolaterale. La paralisi completa si presenta con segni molto tipici: Il paziente non riesce a corrugare la fronte, e le rughe si spianano Non si riesce più a chiudere l occhio Sono presenti lagoftalmo (occhio pieno di lacrime) ed epifora (le lacrime scorrono lungo il volto), il segno di Bell è positivo, cioè nel tentativo di chiudere l occhio la pupilla ruota verso l alto La piega naso-labiale è spianata Il paziente non riesce a gonfiare le gote La rima labiale è deviata, sia staticamente che in movimento (i.e. nel sorriso) Possiamo avere anche la perdita del riflesso corneale, ovvero la mancanza di ammiccamento quando di sfiora la cornea con un batuffolo Otalgia Meno frequentemente un anestesia tattile e gustativa della porzione anteriore della lingua Il faciale ha un percorso tortuoso e piuttosto lungo, e spesso un infezione virale può determinarne la paralisi, quella che una volta era definita a frigore poiché si pensava dovuta a colpi di freddo: quello che ci interessa è contrastare l edema del nervo, e un cortisonico ad alte dosi è utile a tal scopo. Se c è una denervazione possono comparire a distanza dei tic, anche dolorosi, più frequenti quando era in voga la stimolazione elettrica, che si è dimostrata più dannosa che benefica. Ricordo ancora che in una paralisi superiore o centrale compaiono solamente i segni al quadrante inferiore del volto controlaterale. GLOSSOFARINGEO: nel caso di lesione avremo una disfagia faringea VAGO: se danneggiato possiamo avere tachicardia, acloridria, assenza del riflesso di Danini, che bradicardizza alla pressione dei globi oculari, alterazioni della motilità laringea, disfonia a causa della lesione ai nervi ricorrenti. ACCESSORIO: ha delle fibre che originano dai primi metameri spinali e poi risalgono ad innervare i muscoli sterno-cleido-mastoideo e trapezio, per cui avremo problemi a questi ultimi se il nervo è danneggiato. 4

5 IPOGLOSSO: innerva la muscolatura della lingua, in caso di paralisi periferica essa a riposo appare deviata dal lato opposto alla lesione e, se sporta, dal lato lesionato. Questo perché il muscolo genioglosso controlaterale prevale e spinge la lingua dalla parte opposta quando la si protende. Anche il nucleo dell ipoglosso riceve fibre da entrambi gli emisferi. SINDROMI ALTERNE Si definiscono sindromi alterne quelle che colpiscono uno o più nervi cranici in una emiparte del volto e il resto del corpo in modo controlaterale. Sono piuttosto ostiche e difficili da ricordare, qui tenteremo una schematizzazione. Una LESIONE DEL MESENCEFALO VENTRALE colpisce un peduncolo cerebrale e il nucleo del III paio qui situato; avremo: Omolateralmente (OL): paralisi del III, con ptosi, midriasi e strabismo interno Controlateralmente (CL): emiplegia all emisoma e a volte una paralisi sopranucleare del VII Questa sindrome, quando tipica, è detta di WEBER. Una LESIONE più POSTERIORE rispetto ai peduncoli può esitare CL anche in emitremore, emicorea ed emiatetosi, oltre alla plegia, poiché colpito è il nucleo rosso che riceve afferenze dal cervelletto e dai nuclei della base. OL avremo ancora paralisi del III: questa è denominata sindrome di BENEDICT. La sindrome di CLAUDE invece comprende CL solamente una emiplegia cerebellare: questo è l unico caso in cui la sintomatologia cerebellare è CL alla lesione, negli altri casi è OL perché il cervelletto manda fibre che decussano per giungere al nucleo rosso, che a sua volta manda efferenze controlateralmente, col risultato che gli stimoli cerebellari sono sempre omolaterali. In questo caso invece la lesione interessa una delle due decussazioni e la paralisi è CL. Abbiamo parlato prima della sindrome di PARINAUD, che è una paralisi dello sguardo in verticalità A livello pontino abbiamo i nuclei del VII e del VI, se la lesione è qui situata avremo: OL: paralisi del VII e del VI, con occhio deviato verso l interno CL: emiplegia ed emianestesia L eponimo è sindrome di MILLER GUBLER Se si aggiunge una paralisi dello sguardo laterale omolaterale significa che anche il nucleo paraabducente è danneggiato e la sindrome prende il nome di FAUVILLE-MILLER-GUBLER. Il segno di Fauville è in questo caso inferiore. Le paralisi di sguardo sono importanti da diagnosticare poiché spesso sono l unico segno di localizzazione di una lesione, soprattutto nei pazienti colpiti acutamente da accidenti cerebrovascolari. Le lesioni a livello BULBARE colpiranno i nuclei dei nervi più caudali: OL: paralisi del XII con lingua deviata CL: se la lesione è posteriore si ha emiplegia, se più anteriore emianestesia La lesione del tronco cerebrale più frequente prende il nome di sindrome di WALLEMBERG,, è dovuta alla trombizzazione di un arteria che irrora questa parte del SNC ed in questi casi la lesione è latero-superiore bulbare o postero-retro-olivare, non abbiamo molti sintomi motori, piuttosto deficit della sensibilità termo-dolorifica CL (per lesione del tratto spino-talamico) mentre OL la lesione non interessa tanto il XII quanto il tratto discendente del V paio e quindi il quadro clinico 5

6 comprenderà emianestesia al volto; si può avere anche una sindrome di BERNARD-HORNER, per la lesione di fibre discendenti al midollo toracico a dare il riflesso di iridodilatazione, e sintomi cerebellari per un danno al peduncolo cerebellare posteriore che decorre in questa zona. A volte si hanno vertigini, nistagmo, e deficit del IX e nel X: come vedete una sindrome molto variegata e molto difficile da diagnosticare anche se frequente. SINDROMI MIDOLLARI Il midollo termina, per ragioni di sviluppo, a livello di L 1 L 2, distalmente si trovano il cono midollare e la cauda equina, in cui decorrono i nervi a partire dagli ultimi metameri. Questo dà ragione del fatto che la puntura lombare si esegua a livello di L 4 - L 5, di modo da non pungere in nessun modo il midollo ma al massimo una radice, nel qual caso il paziente avvertirà solamente una lieve scossa. Inoltre vi ricordo che le radici cervicali sono 8 e non 7, perché la prima radice passa al di sopra di C 1 e l ottava sotto C 7, le radici toraciche 12, quelle lombari e sacrali 5. All inizio le radici sono orizzontali rispetto ai corrispondenti metameri, poi decorrono sempre più obliquamente. Una lesione radicolare darà sintomi a distribuzione metamerica, di interesse neurochirurgico. Le lesioni midollari possono essere emorragiche ( il midollo riceve rami metamerici dall arteria spinale anteriore e posteriore e dalle arterie radicolari posteriore ed anteriore, rami delle intercostali), tumorali, degenerative, ed esiste l eventualità che esse ledano i diversi tratti ascendenti o discendenti oppure la sostanza grigia. Posteriormente nel midollo decorrono i fascicoli gracile e cuneato di Goll e Burdach, che trasportano la sensibilità epicritica. NDS: qui il prof. Ferrarese descrive i vari fasci decorrenti nel midollo servendosi di un lucido, sarebbe impossibile oltre che inutile riportare le parole esatte: invito tutti a prendere i lucidi che ho lasciato in aula fotocopie, sono molto utili ed esplicativi. Vediamo ora le lesioni: una lesione posteriore che comprenda i fascicoli gracile e cuneato esiterà nella sindrome tabetica, così chiamata dalla tabe dorsale, complicanza della sifilide: questa interesserà la sensibilità epicritica; inoltre avremo una perdita del gate control sulle fibre dolorifiche protopatiche, con i tipici dolori lancinanti. Avremo l opposto nella sindrome siringomielica, in cui si ha una dilatazione del ependima che distrugge le fibre protopatiche che ivi decussano: avremo la perdita della sensibilità tattile o termica, mentre è conservata quella dolorifica. Altri tipi di lesione sono la sezione trasversa, l emisezione midollare o sindrome di BROWN SEQUART: avremo OL una fascia di iperestesia per perdita del gate control, al di sopra della lesione una anestesia radicolare, al di sotto un deficit motorio omolaterale ed un anestesia propriocettiva. CL avremo invece una perdita della sensibilità esterocettiva. Per differenziare lesioni del cono midollare e della cauda equina: nel primo caso avremo alterazioni dei riflessi perineali, rettali e vescicali, nel secondo una lesione delle fibre sensitivo motorie e quindi anestesia e fascicolazioni, e non perdita dei riflessi. Monza, 14 ott 02 Buona notte e, soprattutto, buone botte! L.S.A. 6