Chirurgia Neonatale: Le Malformazioni Gastrointestinali. Prof. Vito Briganti UOC di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera S.Camillo Forlanini Roma

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Evangelina Mattioli
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1 Chirurgia Neonatale: Le Malformazioni Gastrointestinali Prof. Vito Briganti UOC di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera S.Camillo Forlanini Roma

2 Definizione di Chirurgia Neonatale Newborn Surgery in the 21st century demands of its practitioners detailed knowledge and understanding of the complexities of congenital anomalies as well as the highest standards of operative techniques Prem PURI, 2003

understanding of the complexities of congenital anomalies as

3 DEFINIZIONE GRAFICA DI COMPLESSITA Medicina Caotica Livello di Disaccordo Medicina Complessa Medicina Semplice Chirurgia Neonatale Livello di Incertezza

4 «Lo spostamento di un singolo elettrone per un miliardesimo di centimetro, a un momento dato, potrebbe significare la differenza tra due avvenimenti molto diversi, come l'uccisione di un uomo un anno dopo, a causa di una valanga, o la sua salvezza.» (Alan Turing, Macchine calcolatrici ed intelligenza, 1950) Teoria del Caos "Può, il batter d'ali di una farfalla in Brasile, provocare un tornado in Texas?" Edward Lorenz,1972.

causa di una valanga, o la sua salvezza.

5 Incidenza Malformazioni Apparato Digerente 566 Malformazioni Intestinali / 2085 Patologie Neonatali

6 Tuttavia La Chirurgia Addominale. Questa Sconosciuta

7 General philosophy 1. Old-established principles (don t re-invent the wheel) 2. Modern-scientific understanding of inflammation and infection 3. Evidence-based Surgery 4.Personal Experience

8 La maggior parte delle malformazioni intestinali sono responsabili di una occlusione intestinale It is less dangerous to leap from the Clifton Suspension Bridge than to suffer from acute intestinal obstruction and decline operation. (Fredrick Treves, )

to leap from the Clifton Suspension Bridge than to suffer from

9 La Semeiotica innanzi tutto. Segni Clinici 1. Vomito 2. Distensione Addominale 3. Emissione di Meconio 4. Condizioni Generali

10 Premessa Il vomito ècomune nel primo mese di vita, quando la valutazione della sua significatività è particolarmente importante. Esiste una tendenza sia a sovrastimare che a sottostimarlo. Il vomito èun sintomo, non una diagnosi, e la sua causa deve essere stabilita.

Esiste una tendenza sia a sovrastimare che a sottostimarlo.

11 . il vomito biliare con/senza distensione addominale con/senza ritardata emissione di meconio È sempre Un segno sospetto

12 Caratteristiche del vomito Vomito Biliare Distensione Addominale E/O Occlusione Intestinale Ritardata Emissione Meconio

13 Dunque il vomito biliare rappresenta il nostro orizzonte degli eventi.

14 . I suspect this is intestinal obstruction

15 Malformazioni Intestinali 1. Atresia Intestinale (80 90% casi); 2. Ostruzioni Duodenali; 3. Malrotazione Intestinale; 4. Ileo da Meconio 5. M. di Hirchsprung* 6. Malformazioni Anorettali*

16 Atresia Intestinale 1. L atresia digiuno-ileale è la causa più comune di intestinale congenita ostruzione nei neonati (incidenza 1:1000 nati vivi); 2. Le Atresie possono verificarsi a qualsiasi livello del tratto gastrointestinale; 3. L atresia è il risultato di un incidente vascolare mesenterico; 4. Nessun anomalia extraintestinali associata è costantemente presente; 5. Circa il 35% dei pazienti con atresia digiunoileale sono significativamente prematuri.

nati vivi); 2. Le Atresie possono verificarsi a qualsiasi livello del tratto gastrointestinale; 3.

17 Malformazioni del Tenue Atresie Multiple nel 6 12% casi Atresia del Colon associata nel 5% casi

18 Diagnosi Prenatale di Ostruzione Intestinale

19 Hyperechogenic Bowel E considerato un soft marker, in ecografia fetale (0,6-4% feti al 2 trimestre); La presenza aggiunge un rischio di probabilità di patologia fetale; l'assenza non può essere utilizzato per ridurre il rischio di danno fetale; Nel 60% dei casi può essere un falso positivo.

probabilità di patologia fetale; l'assenza non può essere utilizzato per

20 Hyperechogenic Bowel Trisomie 13,18,21; Ostruzioni Intestino Tenue, soprattuto duodeno; Malattia di Hirschsprung; Fibrosi Cistica; Oligoidramnios; Infezione da Cytomegalovirus,Toxoplasma, Parvovirus; Ritardata Crescita Intrauterina (IUGR).

Hirschsprung; Fibrosi Cistica; Oligoidramnios; Infezione da

21 Hyperechogenic Bowel Un persistente Hyperechogenic Bowel nel 3 trimestre può essere considerato un soft marker patologico. Un ostruzione intestinale è associata ad anse con diametro interno > 7 mm in combinazione con forti movimenti peristaltici.

22 Occlusione Intestinale Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di Meconio Atresia Intestinale Apple Peel

23 Occlusione Intestinale Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di Meconio Ileo da Meconio (forma semplice)

24 Occlusione Intestinale Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di Meconio Ileo da Meconio (forma complicata) da perforazione in utero con peritonite meconiale

25 Occlusione Intestinale Vomito Biliare + Distensione Addominale Atresia Intestinale Tardiva Il paziente aveva meconiato

26 Occlusione Intestinale Vomito Biliare Il paziente non aveva distensione addominale Atresia Digiunale (alta) Il paziente aveva meconiato

27 Occlusione Intestinale Il paziente non aveva distensione addominale Vomito Biliare MALROTAZIONE CON OSTRUZIONE DUODENALE DA BANDE DI LADD Il paziente aveva meconiato

28 Malrotazione e Gastroschisi

29 Malrotazione e Onfalocele

30 Malformazioni Duodenali 1. Meno frequenti delle atresie intestinali (1:5000 nati) 2. Nel 30% dei casi associte a S. di Down; 3. Altre malformazioni associate: Malformazioni Cardiache; Malrotazione Intestinale; Atresia Esofago; Malformazioni Urinarie; Anomalie Vertebrali; Anomalie Cromosomiche.

31 Malformazioni Duodenali Ostruzione Duodenale Diagnosi prenatale

32 Atresia Duodenale Vomito Biliare Il paziente non aveva distensione addominale Atresia Duodenale Wind-Sock Il paziente aveva meconiato

33 Caratteristiche del vomito Vomito Biliare Distensione Addominale Ematico E/O Diarrea Ematica Volvolo Intestinale

34 Volvolo Neonatale Stadio 1 : Vomito Biliare e Distensione Addominale Stadio 2 : Vomito Ematico, Diarrea Ematica, Disidratazione, Shock e letargia (indice di strangolamento con ischemia intestinale)

35 RX ADDOME GASLESS Volvolo Neonatale ADDOME DISTESO & DOLORE VOLVOLO DEL TENUE VOLVOLO CON INFARTO DEL TENUE

36 MALROTAZIONE & VOLVOLO Derivano da un difetto congenito di rotazione dell ansa intestinale primitiva Possono essere clinicamente poco distinguibili dalle Ostruzioni intrinseche. Se ne differenziano per: Insorgenza più tardiva dei sintomi Ostruzione graduale ed incompleta Possibile presenza di sintomi acuti (volvolo, perforazione) Possibili segni di sofferenza intestinale (rettorragia) Rari quadri malformativi associati

37 Malattia di Hirchsprung 1. Meno frequente delle atresie intestinali (1:5000 nati) 2. Aganglia rectosigmoidea nel 75% dei casi; 3. Aganglia estesa al sigma, flessura splenica o colon trasverso nel 17%dei casi; 4. Aganglia Colica Totale con un breve segmento di ileo terminale nell'8% dei casi.

38 Malattia di Hirchsprung 1. Ritardata emissione di meconio; 2. Distensione Addominale; 3. Il vomito può essere assente 4. Il sondaggio rettale da esito ad emissione esplosiva di meconio e gas

39 Malattia di Hirchsprung Diagnostica Diretta Clisma Biopsia

40 Malattia di Hirchsprung Forma Classica Forma Corta

41 Perforazione Neonatale E LA PIU COMUNE EMERGENZA CHIRURGICA NEONATALE 1 7.7% dei ricoveri in TIN Attuale tasso di sopravvivenza 50 65%

42 Perforazione Neonatale Pneumatosi Intestinale Perforazione Intestinale Edema delle pareti intestinali

43 Perforazione Neonatale in ELBW L 88% dei neonati con perforazione intestinale pesa < 1500g ed il 65% pesa < 1000g (Ein et al. J.Ped.Surg.1990) Età media di insorgenza più tardiva Colorazione verdastra dell addome Lo pneumoperitoneo può essere assente o tardivo (gasless abdomen) Positività precoce dei reperti ecografici

44 Perforazione Neonatale in ELBW

45 Malformazioni Anorettali Incidenza Generica: 1:5000 casi L 80% delle malformazioni alte si associa ad anomalie urologiche. Il 30% delle malformazioni alte può associarsi adanomalie della colonna o del sacro VA CTE R Associazione con Atresia duodenale Associazione con S. Di Down.

46 E DOPO? Incidenza generica di sindrome aderenziale: 3% 1. il 20% di ostruzioni intestinali da aderenze avviene entro 30 giorni dall intervento; 2. il 20% si verifica tra 1 e 12 mesi dopo l'intervento, un altro 20% avviene tra 1 e 5 anni, 3. Il 30% dopo 5 anni. 4. il rischio è ancora presente dopo 20 anni.

47 Vomito Biliare

48 Vito Brianti Vomito Biliare Verificare: 1.Condizioni Generali 2.Distensione Addominale 3.Apertura dell Alvo 4.Eventuale Rettorragia 5.Eventuale Ematemesi

49 Vomito Biliare Cosa Fare: 1.Rx diretta Addome in ortostasi Se positivo per livelli e/o perforazione 2.Posizionare un sondino nasogastrico 3.Posizionare una linea venosa congrua e valutazione elettroliti e EGA 4.Trasferimento in Ospedale con chirurgia pediatrica

50 Ogni cosa può avere solo un grande inizio. Il suo inizio è sempre la cosa più grande Martin Heidegger

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