MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO

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Gianluca Giannini
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1 UNIVERSITÀ SAPIENZA DI ROMA FACOLTA DI MEDICINA E CHIRURGIA MASTER DI II LIVELLO TERAPIA INTENSIVA NEONATALE E PEDIATICA Direttore: Prof. C. Moretti MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO Candidato Dott.ssa Madarena Elisa ANNO ACCADEMICO

2 In seconda giornata di vita: Bilirubina totale: 16 mg/dl! Test di Coombs diretto e indiretto: positivi!

3 La piccola, considerato il valore della bilirubina, viene trasferita c/o la Terapia Intensiva Neonatale di Catanzaro per avviare fototerapia ORE Considerare FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA ET se FT intensiva fallisce ET >12 >15 >20 > >15 >18 >25 >30 >72 >17 >20 >25 >30 Trattamento iperbilirubinemia nel neonato a termine sano (da American Academy of Pediatrics)

5 MEN ABO

6 Malattia Emolitica Neonatale La Men è un quadro clinico di anemia da aumentata distruzione nel quale le emazie del feto o del neonato vengono distrutte con un meccanismo immunomediato per la presenza in circolo di anticorpi rivolti contro antigeni eritrocitari. Si tratta di IgG di origine materna, che in corso di gravidanza attraversano la barriera placentare, si legano agli eritrociti fetali e ne determinano la lisi immunomediata. INCOMPATIBILITA Rh DOVUTA AD ANTICORPI ANTI-D MADRE Rh (D) NEGATIVO FETO Rh (D) POSITIVO Forma classica, in passato costituiva la quasi totalità delle forme clinicamente rilevanti di MEN: l introduzione della profilassi con immunoglobuline anti-d ha drasticamente ridotto queste forme INCOMPATIBILITA ABO DOVUTA AD ANTICORPI ANTI A,B MADRE O FIGLIO A o B INCOMPATIBILITA DOVUTA AD ANTICORPI CONTRO ANTIGENI DI ALTRI SISTEMI (sistema Kell-Duffy-Kidd ecc)

7 La MEN da AB0 è la forma più comune di questa patologia, interessando l 1 % circa delle nascite ma, il decorso clinico del neonato è generalmente buono poiché solo l 1.5 2% presenta manifestazioni cliniche importanti, tali da comportare la necessità di terapia trasfusionale, pari allo 0.02 % delle nascite totali. In quasi tutti i casi coinvolge madri di gruppo 0 e neonati di gruppo A o B La fototerapia è indicata in meno del 5% dei casi La exanguinotrasfusione non è quasi mai necessaria

8 la bilirubina non coniugata-liposolubile, non legata all albumina, è in grado di attraversare la barriera ematoencefalica del neonato Sedi più sensibili al danno da bilirubina

9 Segni clinici di tossicità da bilirubina ACUTA primi 2 giorni: difficoltà all alimentazione, letargia, ipotonia dopo 3-7 giorni: irritabilità, stato stuporoso, ipertonia dei muscoli estensori (opistotono), convulsioni, pianto acuto, apnea, febbre CRONICA Kernicterus: sequele permanenti disturbi del movimento (paralisi cerebrale, movimenti atetoidi), paresi oculare, deficit uditivi

10 23,93 Diagramma di POLACEK

12 Sangue: ABO/Rh compatibile con il neonato e con il plasma materno. Sangue intero ricostituito (globuli rossi concentrati e filtrati risospesi in plasma fresco congelato, preferibilmente safe con un Hct compreso fra 0,50-0,60) Procedura di scambio a mono-volume (80-90 ml/kg) rimuove il 75% dei GR, Scambio a doppio-volume ( ml/kg) ne rimuove il 90%. Scambiate quote di 5-10 ml di sangue per volta. Monitoraggio Cardiocircolatorio continuo. Prelievo ed infusione eseguiti molto lentamente: un prelievo rapido comporta il rischio di collasso dei vasi mesenterici; una infusione rapida il rischio di ischemia intestinale e di enterocolite necrotizzante. Alimentazione enterale sospesa per 7 ore. Antibioticoprofilassi fino alla rimozione del sondino ombelicale.

13 Hemolytic Disease of newborn Sameer Wagle (March 2003) COMPLICANZE DELL EXSANGUINOTRASFUSIONE Mortalita : 0,5 % Morbidita 5%: CARDIACHE: aritmia, sovraccarico di volume, scompenso congestizio, arresto cardiaco EMATOLOGICHE: neutropenia, trombocitopenia, graft vs host METABOLICHE: acidosi, ipocalcemia,ipoglicemia,ipercaliemia, ipernatriemia VASCOLARI: embolizzazione, trombosi, perforazione dei vasi ombelicali, NEC SISTEMICHE: Ipotermia INFETTIVE: Batteriche, virali (CMV, HIV, epatiti)

15 ET FT sospesa

17 Arrivederci.

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