Dotto Arterioso Pervio

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1 DOTTO ARTERIOSO Anatomia Il dotto di Botallo è una corta struttura arteriosa muscolarizzata che generalmente connette l istmo aortico con l arteria polmonare sinistra La sua pervietà è fondamentale in epoca fetale Fisiologia Nel feto determina il passaggio di sangue ossigenato proveniente dal circolo placentare in aorta, bypassando il circolo polmonare (ad elevate resistenze) Dopo la nascita determina uno shunt dal circolo sistemico (a resistenze maggiori) verso il circolo polmonare

2 Incidenza nel neonato > 36 settimane casi per 1000 nati vivi 5.5% delle Cardiopatie congenite (2 a CC in ordine di frequenza) Fondamentale nelle CC con Dotto-dipendenza del circolo sistemico o polmonare Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:17 Epidemiologia Chiusura spontanea DOTTO nell 88% entro i primi 2 mesi di vita nel 99% entro il primo anno di vita Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:17

3 Incidenza nel neonato < 36 settimane Rapporto F/M : 2/1 Incidenza nei prematuri: 8/1000 Incidenza nei prematuri SGA: 21% VLBW: 40% Può determinare: enterocolite necrotizzante anomalie flussimetriche intracerebrali chronic lung disease Pediatrics 1976, 57: Eziologia L 1-5% dei casi presenta familiarità autosomica dominante o recessiva Altre cause: Rosolia materna, Abuso materno di alcool, Elevate altitudini Circulation 1999, 99:

4 Associazione ad anomalie genetiche L 8% dei casi di S. di Noonan è associata a PDA Il 7% dei casi di Trisomia 21 è associata a PDA Il 4% dei casi di microdelezione 22q11 è associata a PDA Sindrome di Char (aut dom): PDA ptosi, ipertelorismo strabismo impianto basso dei padiglioni, Filtro nasale corto Labbra sottili (di papero ), V dito a scatto Lievi difficoltà nell apprendimento. Genet Med July ; 10(7): Fisiopatologia Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l aorta distalmente ai vasi epiaortici Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti

5 Fisiopatologia Alla nascita, l inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari. L aumento delle resistenze sistemiche determina un inversione del flusso duttale. La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all aumento della PO 2. Fisiopatologia Ampie dimensioni = significativo shunt sin-dx (iperafflusso polmonare) Ipertensione polmonare Sovraccarico di volume delle sezioni sx Scompenso cardiaco congestizio.

6 Diagnosi Quando di piccole dimensioni è asintomatico (diagnosi ecocardiografica accidentale o per riscontro di soffio) Quando di ampie dimensioni può determinare un quadro di scompenso cardiaco già in età neonatale: Tachipnea Letargia Sudorazione durante le poppate Accrescimento insufficiente Successivamente Scompenso Cardiaco (dipende dall entità dello shunt) Esame Obiettivo Diagnosi -Soffio continuo rude in regione parasternale sinistra alta e soffio mesodiastolico all apice. - Polsi periferici ampi e scoccanti con aumento della PA differenziale

7 Radiografia del torace Cardiomegalia Diagnosi Accentuazione della trama bronco-vasale Dilatazione del tronco e dei rami polmonari all ilo Elettrocardiogramma Diagnosi Normale o Ipertrofia VS +/- ingrandimento atriale sn(pda medi), ipertrofia biventricolare (PDA ampi) P P

8 Proiezione Parasternale Sx alta Shunt duttale Parasternale sn alta: Dotto, Aorta discendente Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler Valutazione Morfologica ed Emodinamica Parasternale short-axis: dotto arterioso pervio lieve-moderato

9 Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler Valutazione Morfologica ed Emodinamica Proiezione short-axis: Doppler ad onda continua in un PDA per valutazione della pressione polmonare Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler Valutazione della entità del sovraccarico di volume cavità sx AS Ao Aumentato rapporto diametro AS/Ao (2.3)

10 Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler La misura dello shunt non dipende solo dalla grandezza anatomica del dotto, ma anche dalle resistenze di entrambi i letti vascolari (sistemico e polmonare) Diagnosi in utero La chiusura prematura del PDA è un evento alquanto raro, ma possibile. Determina scompenso cardiaco fetale letale in utero. L Ecocardiografia fetale permette la diagnosi di chiusura prematura del PDA. Esami seriati a breve distanza temporale sono fondamentali per pianificare il timing e le modalità del parto. Una precoce gestione cardiologica pediatrica, mediante una terapia anti-scompenso, permette di giungere ad un outcome favorevole per il feto affetto.

11 TRATTAMENTO Farmacologico Percutaneo Chirurgico Indicazioni al trattamento Nei neonati <36 w SGA il PDA con importante shunt sx-dx determina un furto diastolico che può generare ischemia distrettuale: ischemia cerebrale* enterocolite necrotizzante (arteria mesenterica) insufficienza renale *Doppler pulsato Arteria cerebrale media

12 Trattamento nel neonato a termine PDA ampi, sintomatici : ACE inibitori, digitale e diuretici Intervento chirugico (PDA molto ampio, peso kg <4 kg) Chiusura con device in sala di emodinamica (possibile se peso >4 kg) Sistemi di Chiusura del Coil Amplatzer

13 Indicazioni alla chiusura chirurgica o alla tecnica Percutanea Scompenso cardiaco (I:a) Sovraccarico diastolico delle sezioni cardiache sx (I:b) Prevenzione delle complicanze a lungo termine (endoarterite, aneurisma duttale) (II:b) Esame Emodinamico Quantificazione dell entità dello shunt, morfologia e dimensioni del dotto

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