I Difetti del setto interatriale. Maria Giovanna Russo

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1 I Difetti del setto interatriale Maria Giovanna Russo UOC Cardiologia - UOSD di Cardiologia Pediatrica II a Università degli studi di Napoli A.O. V. Monaldi - Napoli Anatomia Pervietà forame ovale DIA tipo ostium secundum (75%) DIA tipo ostium primum (15%) Difetti tipo seno venoso (cavale superiore cavale inferiore) Difetto tipo seno coronarico

2 Difetti del setto interatriale Anatomia cribrato A: cavale inf. B: cavale sup. C: ostium secundum D: seno coronarico forame ovale seno venoso inf seno venoso sup Embriologia Intorno al 25 giorno dal concepimento si forma una settazione dell abbozzo craniale dell ansa cardiaca. Tale setto si fonde al tetto dell atrio unico e della crux cordis Anomalie della settazione interatriale conducono ai vari tipi di DIA

3 Epidemiologia EUROCAT: Registro delle Malformazioni Congenite Europee. Prevalenza 4.1 per 1000 nati vivi. Anomalie cromosomiche e/o extracardiache 9%. 70% di chiusura spontanea nei primi 5 anni. J Matern Fetal Neonatal Med May;19(5):271-6 Epidemiologia 7-11% di tutte le cardiopatie congenite Terza Cardiopatia in ordine di frequenza Il 24% dei nati a termine ha una comunicazione interatriale che nel 92% si chiude spontaneamente entro l anno di vita Br Heart ;24:

4 Epidemiologia 25-35% delle cardiopatie rilevate in età adulta Il 5% dei pazienti adulti con DIA ampio evolve verso la vasculopatia polmonare irreversibile La reale incidenza è sconosciuta dato l elevato numero di pz asintomatici Cardivasc Clin 1980;10: Difetto interatriale Fisiopatologia Nel feto determina il passaggio di sangue ossigenato proveniente dal circolo placentare dalle sezioni destre alle sinistre, bypassando il circolo polmonare (ad elevate resistenze) Dopo la nascita determina uno shunt dal circolo sistemico (a resistenze maggiori) verso il circolo polmonare

5 Assoaciazione ad anomalie genetiche Relativamente rare L 8 % delle trisomie 21 si associa a DIA ostium primum IL 2% dei (DIA ostium secundum) si associa a Sindrome di Holt-Oram L 1% dei DIA ostium secundum si associa a Sindrome di Noonan Numerosi studi hanno descritto una familiarità per DIA, autosomica dominante o recessiva I DIA con anomalie dei ritorni venosi si associano raramente ad anomalie genetiche Am J Med Genet 1999;83: Genet Med July ; 10(7): Fisiopatologia Direzione shunt gradiente tra gli atri > compliance delle sezioni dx: - atrio e ventricolo dx più distensibili - tricuspide più sottile della mitrale - afflusso dx più ampio Volume shunt Ampiezza del difetto

6 Clinica E.O. Soffio sistolico eiettivo al II SIS II tono sdoppiato fisso Soffio diastolico trans-tricuspidalico Sintomi ASINTOMATICI Bronchiti ricorrenti Intolleranza allo sforzo, dispnea, tachiaritmie in età adulta Ritardo dell accrescimento, scompenso cardiaco (rari) Diagnosi Ingrandimento dell atrio e del ventricolo destro Ritardo di conduzione intraventricolare dx (o BBDx completo)

7 Ruolo dell Ecocardiografia fetale nella diagnosi di DIA Il DIA os o la persistenza del FOP non possono essere diagnosticate in utero IL DIA op (associato o meno a DIV) può essere diagnosticato. Possibile associazione a Trisomia 21. I RVPA sono di difficile diagnosi in utero. Possibile è la diagnosi di RVPAT, data la prevalenza delle sezioni dx. Ecocardiografia 2D color Doppler Proiezione sottocostale short axis

8 Ecocardiografia 2D color Doppler Proiezione short axis parasternale Ecocardiografia 2D color Doppler Proiezione 4 camere apicale

9 Ecocardiografia 2D color Doppler DIA tipo ostium primum: Canale Atrio-ventricolare Management Indicazioni alla chiusura DIA non OS Sovraccarico di volume delle sezioni destre Sintomatologia Anomalie associate Sempre Chirurgia

10 Management Indicazioni alla chiusura DIA ostium secundum Sovraccarico di volume delle sezioni destre (livello I:B) Sintomatologia Peso >10 Kg DIA con margini adeguati Peso < 10 Kg e/o DIA ampio con margini inadeguati Chiusura percutanea Chirurgia Chiusura Emodinamica di Difetto Interatriale Starflex Amplatzer Helex

11 DIA s/p chiusura

12 Tecnica chirurgica DIA non os DIA os senza possibilità di chiusura emodinamica Timing chirurgico: epoca prescolare Tecnica chirurgica: sternotomia o toracotomia in cec - patch dacron bassa porosità - chiusura diretta

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