DIFETTO INTERVENTRICOLARE

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Stefania Ippolito
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1 DIFETTO INTERVENTRICOLARE Divisione di Cardiologia Pediatrica Cattedra di Cardiologia Seconda Università di Napoli A.O. Monaldi Epidemiologia 20% di tutte le CC Perimembranoso: 80% Muscolare: 5-20% Inlet: 5-8% Double Commited: 5-7%

2 Classificazione anatomica Storia naturale Difetti piccoli: 75-80% chiusura spontanea entro i 2 anni di vita Difetti moderati: rischio di scompenso cardiaco nei primi mesi di vita Difetti ampi: alto rischio di ipertensione polmonare e scompenso cardiaco

moderati: rischio di scompenso cardiaco nei primi mesi di vita

3 Fisiopatologia: Conseguenze dello Shunt S/P Iperafflusso Polmonare Sovraccarico di volume delle sezioni cardiache sinistre Sovraccarico di pressione delle sezioni cardiache destre Evoluzione della vasculopatia polmonare Circa il 12% dei DIV medio-ampi può sviluppare una ipertensione polmonare irreversibile

pressione delle sezioni cardiache destre Evoluzione della vasculopatia

4 Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt DIV piccolo DIV medio DIV ampio Dimensioni del difetto normale Arteriola Polmonare vasculopatia Resistenza Vascolare Polmonare Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt Dimensioni del difetto 1/3 -> Restrittivo DIV / Ao 1-2/3 -> Moderato - Medio 2/3 -> Ampio

Vascolare Polmonare Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt Dimensioni

5 Fisiopatologia Rimodellamento VS Precaric o Effetti dello shunt sulle camere cardiache Pazienti operati <2 anni di vita normalizzazione della geometria e della funzione ventricolare Nei pazienti operati >2 anni di vita permangono alterazioni geometriche e funzionali Pisacane et al, G Ital Cardiol 1994; 24 (Suppl 2) Sovraccarico Volume Cuore sx

ventricolare Nei pazienti operati >2 anni di vita permangono alterazioni geometriche e

6 Fisiopatologia Scompenso Cardiaco Clinica Soffio olosistolico Sede: 4 SIS con irradiazione a sbarra I tono II tono sistole diastole

7 Clinica La sintomatologia dipende dalle dimensioni difetto e dal valore delle resistenze polmonari del I difetti piccoli con normale pressione in ventricolo destro sono benigni ed asintomatici Il solo rischio concreto è l endocardite batterica, molto rara prima dei 2 anni di età Diagnosi Strumentale: Rx torace DIV Piccoli Rx normale DIV medio-ampi Cardiomegalia (rapporto CT > 0.50) Ombre ilari ingrandite Accentuazione del disegno vascolare polmonare

endocardite batterica, molto rara prima dei 2 anni di età Diagnosi Strumentale: Rx torace DIV Piccoli Rx normale

8 Diagnosi Strumentale: ECG Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color DIV perimembranoso Obliqua sx sottocostale

9 Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color DIV muscolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color DIV apicali

10 Terapia Medica Generalmente riservata a DIV di dimensioni medio-ampie ACE inibitori, digitale, diuretici, B-bloccanti Indicazione alla Chiusura Sintomi e Segni clinico-strumentali Ecocardiografia Dimensioni del difetto Dilatazione delle sezioni sinistre Basso gradiente di pressione VS-VD Shunt di entità moderato-severa Emodinamica QP/QS>1.5

clinico-strumentali Ecocardiografia Dimensioni del difetto Dilatazione delle sezioni

11 DIV sintomatico nonostante terapia medica Peso < 2.5 Kg DIV sintomatico nonostante terapia medica Peso Kg Bendaggio arteria polmonare Chiusura chirurgica Chiusura chirurgica Sternotomia mediana Approccio transatriale in circolazione extracorporea Patch Punti continui o staccati

5-8 Kg Bendaggio arteria polmonare Chiusura chirurgica Chiusura

12 Efficacia: 99 % Complicanze: 5% (blocco A-V, reintervento) Mortalità: 0.5% Shunt residuo 15% a 18 mesi (Scully BB et al, Ann Thorac Surg 2010) Indicazioni alla chiusura percutanea Paziente > 8 kg - DIV muscolari sempre - DIV perimembranosi?

15 Efficacia: 87 % Complicanze: 11% (blocco A-V, perforazione embolizzazione) Mortalità: 2.7% Shunt residuo 8% a 2 anni (Holzer R - US Registry, JACC 2004)

16 Counseling e Qualità di vita Il 75-80% dei difetti interventricolari piccoli chiusura spontanea entro i 2 anni di vita Rischio di scompenso cardiaco nei primi mesi di vita per i difetti interventricolari medio-ampi Generalmente l intervento correttivo è pazienti hanno una vita normale risolutivo ed i Dopo la correzione in assenza di complicanze è consentita anche l attività sportiva agonistica (COCIS 2009)

medio-ampi Generalmente l intervento correttivo è pazienti hanno una vita normale risolutivo ed i Dopo

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