Cardiologia pediatrica

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1 Cardiologia pediatrica Soffio cardiaco innocente Cardiopatie congenite Aritmie in età neonatale e pediatrica Cardiopatie acquisite in età neonatale e pediatrica Gravidanza in pz con Cardiopatie Congenita Cardiomiopatie in età neonatale e pediatrica Cardiologia Interventistica Soffio innocente Mesosistolico eiettivo A bassa intensità ( dolce) Al mesocardio - parasternale sinistra Si modifica con la posizione Accentuato da febbre e anemia Verosimilmente dovuto alla turbolenza del sangue nell arteria polmonare Presente nel 60% dei bimbi Una volta accertato non va più rivalutato 1

2 Soffio innocente C è UN SOFFIO INNOCENTE al cuore di suo figlio sarebbe più opportuno dire..c è UN SUONO INNOCENTE Cardiopatie Congenite Incidenza: 10:1000 nati vivi Malformazioni più frequenti alla nascita In epoca fetale: circa 20:1000 Malformazioni più frequenti prima della nascita Natalità in Campania: circa nati/anno 2

3 A 25 anni circa 85% dei nati vivi con Cardiopatia Congenita raggiungono l età adulta GUCH Grown Up Congenital Heart Disease La popolazione di adulti con cardiopatia congenita è in continuo aumento e nella nostra regione si prevede che tra 10 anni vi saranno circa 7000 cardiopatici congeniti da aggiungere a quelli attualmente viventi. Epidemiologia delle Cardiopatie Congenite Diagnosi delle patologie severe, quando? 8% in epoca prenatale 62% prima della dimissione 25% dopo la dimissione 5% dopo la morte 3

4 Cardiopatie Congenite Diagnosi Prenatale Ecocardiografia Fetale Dalla 19 settimana di gestazione per via trans-addominale Dalla 14 settimana di gestazione per via trans-vaginale 4

5 Ecocardiografia Fetale Indicazioni materne Indicazioni Fetali -Familiarità per cardiopatie congenite Malattie ereditarie Disordini endocrini, autoimmuni, metabolici Rosolia, Toxoplasma, Citomegalovirus etc Sospetto ecografico di anomalia cardiaca Alterazioni cromosomiche Malformazioni extracardiache Ritardo di accrescimento Idrope fetale Esposizione a sostanze teratogene Ecocardiografia Fetale Limiti della metodica: Obesità materna Oligoidramnios Posizione fetale sfavorevole Epoca gestazionale avanzata Accuratezza diagnostica complessiva: 90% Inferiore al 50% in: Piccoli difetti interventricolari Coartazione aortica Ritorno venoso anomalo polmonare 5

6 Cardiopatie Congenite Eziologia Modello multifattoriale 70-75% Anomalie monogeniche molto rare Sindromi cromosomiche 8-12% Sindromi da agenti teratogeni <6% 6

7 Sindrome di Down 40-50% CANALE ATRIO-VENTRICOLARE AD VD * VS AS Sindrome di De George Microdelezione 22, 11 q 75% TRONCO CONALI Tetralogia di Fallot 7

8 Classificazione delle cardiopatie congenite Classificazione secondo meccanismi embrio-patogenetici: (Etiology of Congenital Heart Disease V. Rose E.Clark, 1992 pp 3-17) Anomalie di migrazione del tessuto ectomesenchimale (anomalie delle creste neurali) Difetti del setto troncoconale Difetti del setto interventricolare sottoarteriosi Doppia uscita del ventricolo destro Tetralogia di Fallot Atresia polmonare con DIV Finestra aortopolmonare Tronco arterioso comune Trasposizione delle grandi arterie Classificazione delle cardiopatie congenite Classificazione secondo meccanismi embrio-patogenetici: Anomalie della matrice extracellulare (anomalie dei cuscinetti endocardici) Difetto interatriale tipo OP Difetto interventricolare del setto muscolare posteriore Canale atrio-ventricolare Anomalie della crescita direzionata Ritorno venoso polmonare anomalo Difetto interatriale tipo OS Cor triatriatum 8

9 Classificazione delle cardiopatie congenite Classificazione secondo meccanismi embrio-patogenetici: Anomalie del flusso ematico intracardiaco Difetto interventricolare perimembranoso Stenosi valvolare aortica Coartazione aortica Interruzione dell arco aortico di tipo A Sindrome del cuore sinistro ipoplasico Difetto interatriale tipo OS Stenosi valvolare polmonare Atresia polmonare a setto interventricolare integro Classificazione delle cardiopatie congenite Classificazione secondo meccanismi embrio-patogenetici : Anomalie della morte cellulare programmata Difetto interventricolare muscolare Anomalia di Ebstein Anomalie del situs viscero-atriale e della direzione dell ansa cardiaca Isomerismo destro o sinistro Cardiopatie complesse con anomalia della loop ventricolare 9

10 Quindi data la complessità dei meccanismi embrio-patogenetici: Un tipo di cardiopatia congenita può derivare da differenti meccanismi embrio-patogenetici Un singolo meccanismo embrio-patogenetico può determinare più Cardiopatie congenite DIV muscolare DIV perimembranoso Cardiopatie Congenite Classificazione Clinica 1. CC con cianosi 2.CC con scompenso cardiaco 10

11 Cardiopatie con cianosi Alla nascita: TGA, Stenosi polmonare critica, Atresia polmon.. Nei primi gg : Fallot moderato-severo, CC complesse con ostruzione polmonare severa SPO2 Cardiopatie con scompenso Precoce: Coartazione aortica critica, Stenosi aortica critica, Atresia aortica (VS ipoplasico) Tardivo: DIV ampio, Canale completo, PDA ampio, CC complesse senza ostruzione polmonare 11

12 Cardiopatie Congenite Classificazione fisiopatologica Iperafflusso polmonare: Difetto interventricolare, Difetto interatriale, Canale atrio-ventricolare, Dotto arterioso pervio Ipoafflusso polmonare: Tetralogia di Fallot, Stenosi Polmonare Circolazioni in parallelo: Trasposizione Grandi Arterie Ostruzioni all efflusso VS: Stenosi aortica, Coartazione aortica Dotto dipendenze: Atresia aortica (VS ipoplasico) Atresia polmonare, interruzione dell arco aortico IPERAFFLUSSO POLMONARE Calo resistenze polmonari Shunt sinistro-destro + Quota di sangue in arteria polmonare Arteriola Polmonare normale vasculopatia Resistenza Vascolare Polmonare (reversibile e irreversibile) 12

13 IPERAFFLUSSO POLMONARE Evoluzione della vasculopatia polmonare Circa il 12% dei DIV medio-ampi e il 5% dei DIA può sviluppare una ipertensione polmonare irreversibile (S. Eisenmenger) Sindrome di Eisenmenger (ES): definizione e fisiopatologia iperafflusso shear stress proliferazi one della tonaca media e ostruzione vascolare polmonare funzionale anatomica intima Le alterazioni vascolari polmonari sono progressive (grado I-VI della classificazione Heath-Edwards): ipertrofia della media, proliferazione intimale, fibrosi intimale, lesioni plessiformi, dilatazioni, arterite necrotizzante. 13

14 Conseguenze Shunt: Cuore sinistro e destro Shunt pre-tricuspidalico Shunt post-tricuspidalico sovraccarico volume sezioni destre sovraccarico volume sezioni sinistre Difetto interatriale Epidemiologia 4.1/1000 nati vivi 7-11% di tutte le cardiopatie congenite Seconda Cardiopatia in ordine di frequenza 25-35% delle cardiopatie rilevate in età adulta 14

15 Difetti del setto interatriale Anatomia Pervietà forame ovale cribrato DIA tipo ostium secundum (75%) DIA tipo ostium primum (15%) forame ovale Difetti tipo seno venoso (cavale superiore cavale inferiore) Difetto tipo seno coronarico seno venoso inf seno venoso sup Direzione ed entità dello shunt -Resistenze polmonari -Ampiezza del difetto Difetto interatriale Fisiopatologia -Afflusso dx più ampio- - Gradiente tra gli atri - Compliance delle sezioni dx: -Atrio e ventricolo dx più distensibili 15

16 Clinica E.O. Soffio sistolico eiettivo al II SIS II tono sdoppiato fisso Soffio diastolico trans-tricuspidalico (secondari all iperafflusso polmonare) Sintomi Asintomatici Bronchiti ricorrenti Ritardo dell accrescimento, scompenso cardiaco (molto rari) Diagnosi ECG: Ritardo di conduzione intraventricolare dx (o BBDx completo) RX TORACE: Normale Ingrandimento atrio e ventricolo dx 16

17 Ecocardiogramma 2D Color Doppler: Definizione della sede Entità dello shunt Dimensioni camere cardiache Storia Naturale Chiusura spontanea: Il 92% della comunicazione interatriale (DIA OS) si chiude spontaneamente entro l anno di vita. Chiusura Percutanea: Trattamento standard per la maggior parte dei pazienti con DIA OS. Chiusura Chirurgica: DIA OP, Seno venoso,dia OS senza possibilità di chiusura emodinamica 17

18 Management Indicazioni alla chiusura DIA ostium secundum Sovraccarico di volume delle sezioni destre (livello I:B) Pregressa embolia paradossa (livello IIa/B) Sintomatologia Peso >20 Kg DIA con margini adeguati Peso < 10 Kg e/o DIA ampio con margini inadeguati Chiusura percutanea Chirurgia Chiusura Percutanea 18

19 Chiusura Percutanea Ecocardiogramma post-procedura Rischi della Tecnica interventistica Mortalità <1% Morbilità <10% Il rischio complessivo è legato all età del paziente ed alle sue condizioni cliniche ed al tipo di procedura da effettuare I problemi derivanti dal m.d.c. non sono dose-dipendenti e non sono prevedibili con esami specifici (idiosincrasici) Int J Cardiol May 1;134(1): Epub 2008 Aug

20 Chiusura Chirurgica DIA non os DIA os senza possibilità di chiusura emodinamica Timing chirurgico: Epoca prescolare Tecnica chirurgica: Sternotomia o toracotomia in cec - patch dacron bassa porosità - chiusura diretta Follow up post-chirurgia Mortalità: 0.7% Aritmie post-incisionali: 28% (più frequenti nei DIA tipo seno venoso inf o nei RVPA) Shunt residui: 2.7% (non necessario il reintervento) Int J Cardiol May 1;134(1): Epub 2008 Aug

21 Difetto interventricolare Epidemiologia 35 % di tutte le CC Perimembranoso:80% Muscolare: 5-20% Double Commited:5% Difetti del setto interventricolare Anatomia Perimembranoso (sotto aortico) Muscolare (apicale, medio ed inlet) Sottopolmonare (outlet o doppiamente connesso) 21

22 Difetto interventricolare Fisiopatologia Dotto Arterioso Pervio Anatomia Il dotto di Botallo è una corta struttura arteriosa muscolarizzata che generalmente connette l istmo aortico con l arteria polmonare sinistra 22

23 Fisiopatologia Ampie dimensioni = significativo shunt sin-dx (iperafflusso polmonare) Sovraccarico di volume delle sezioni sx Ipertensione polmonare Scompenso cardiaco congestizio Clinica La sintomatologia dipende dalle dimensioni del difetto interventricolare o del dotto e dal valore delle resistenze polmonari Piccolo : Asintomatici, normale accrescimento Medio : Asintomatico prime settimane di vita Ampio : Scompenso cardiaco precoce (difficoltà alimentazione, scarso incremento peso) E.O. DIV: Soffio olosistolico al mesocardio e all apice. PDA Soffio continuo (a locomotiva) in parasternale sn alta ed infraclaveare sn 23

24 Diagnosi Strumentale ECG: Normale o sovraccarico ventricolare sinistro. Rx torace : Normale Cardiomegalia Accentuazione trama polmonare Ecocardiogramma 2D Color Doppler Difetto Interventricolare 24

25 Eocardiogramma 2D Color Doppler Dotto Arterioso Pervio Shunt duttale Difetto interventricolare Storia naturale Difetti piccoli: 75-80% chiusura spontanea entro i 2 anni di vita Difetti moderati: rischio di scompenso cardiaco nei primi mesi di vita Difetti ampi: alto rischio di scompenso cardiaco e di ipertensione polmonare 25

26 Indicazione alla Chiusura DIV (chirurgica o percutanea) Clinica: Scarso accrescimento Strumentale: Ecocardiografia: Dimensioni del difetto Dilatazione delle sezioni sinistre (nonostante terapia medica) Basso gradiente di pressione VS-VD Shunt di entità moderato-severa Emodinamica: QP/QS>1.4 Difetto interventricolare Trattamento Percutaneo Chirurgico 26

27 Indicazioni alla chiusura percutanea DIV DIV muscolari (pazienti >8Kg) DIV perimembranosi? (casi selezionati nell adulto) Diametro DIV <18 mm Distanza dalla valvola aortica >2 mm ed assenza di anomalie della conduzione AV (DIV perimembranoso) Assenza di prolasso valvolare aortico o di insufficienza aortica >moderata Chiusura chirurgica DIV sintomatico nonostante terapia medica Peso Kg Sternotomia mediana Approccio transatriale in circolazione extracorporea Patch Punti continui o staccati 27

28 Difetto interventricolare Risultati trattamento Percutaneo Efficacia: % Complicanze: 0-5% (BAV, embolizzazione protesi) Mortalità: 2.7% Chirurgico Efficacia: 99 % Complicanze: 1-5% (BAV, reintervento) Mortalità: 0-5 % Qualità di Vita Il 75-80% dei difetti interventricolari piccoli chiusura spontanea entro i 2 anni di vita Rischio di scompenso cardiaco nei primi mesi di vita per i difetti interventricolari medio-ampi Generalmente l intervento correttivo è risolutivo ed i pazienti hannounavitanormale Dopo la correzione in assenza di complicanze è consentita anche l attività sportiva agonistica (COCIS 2009) 28

29 Indicazioni Chiusura PDA Nei neonati <36 w SGA il PDA con importante shunt sx-dx determina un furto diastolico che può generare ischemia distrettuale: ischemia cerebrale* enterocolite necrotizzante (arteria mesenterica) insufficienza renale *Doppler pulsato Arteria cerebrale media Dotto Arterioso Pervio Storia naturale Chiusura spontanea Follow-up e trattamento 88% nei primi 2 mesi, 99 % nel primo anno Farmacologico Percutaneo Chirurgico 29

30 Il bambino ha un difetto interventricolare..cioè un buco nel cuore Difetto interventricolare L uso delle parole..cioè una comunicazione tra due camere che si chiamano ventricoli. Grazie per l attenzione! 30