Nuove indicazioni. nei pazienti GUCH

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1 Nuove indicazioni nei pazienti GUCH Dott.ssa Roberta Rosso Cardiologia Ospedaliera Ospedale Maggiore della Carità - Novara

2 le cardiopatie congenite hanno un interesse estremamente limitato. La maggior parte si presenta in età neonatale e sopravvivono solo poche settimane o mesi. Casi che raggiungono aggu go o l età matura a sono o estremamente rari.. William Osler, fine 800

3 I progressi della gestione medica e chirurgica del paziente con cardiopatia congenita hanno rivoluzionato la prognosi dei bambini affetti da tale problematica determinando un incremento importante del numero di pazienti che sono oggi in grado di raggiungere l età dell adolescenza e l età adulta.

4 DIMENSIONI DEL PROBLEMA casi in Italia, 1.200, nuovi casi anno Heart 2002; 88:i1-i14

5 R. Calabrò et al, Assistenza ai cardiopatici congeniti adulti

6 3 CATEGORIE DIFETTI DI NOTEVOLE COMPLESSITA (centro specialistico) DIFETTI DI MODERATA COMPLESSITA (collaborazione tra c. specialistico e c. periferico) DIFETTI SEMPLICI (centro periferico) condotti valvolati o non valvolati cardiopatie congenite cianotiche (tutte le forme) ven. dx a doppia uscita con circolazione tipo Fontan atresia della mitrale ventricolo unico atresia della polmonare patologie vascolari polmonari ostruttive trasposizione dei grossi vasi atresia della tricuspide truncus arteriosus Sindrome di Eisenmenger fistola tra aorta e ventricolo sinistro drenaggio anomalo parziale o totale delle v. polmonari difetto atrioventricolare parziale o completo coartazione dell aorta / malattia di Ebstein ostruzione significativa dell efflusso ventricolare dx difetto interatriale tipo o.s. / dotto arterioso pervio insufficienza valvolare polmonare fistola o aneurisma del seno di Valsalva difetto tipo seno venoso del setto interatriale stenosi valvolare o sopravalvolare aortica tetralogia di Fallot difetto interventricolare associato patologia valvolare aortica isolata patologia valvolare mitralica isolata difetto interatriale tipo o.s. o forame ovale pervio piccolo difetto interventricolare isolato lieve o moderata stenosi valvolare polmonare dotto arterioso embolizzato o trattato chirurgicamente dif. interatriale chiuso chirurgicamente o transcatetere senza problematiche residue difetto interventricolare trattato chirurgicamente senza problematiche residue

7 DIAGNOSTICA ECOCARDIOGRAMMA RMN TC TEST CARDIOPOLMONARE CATETERISMO CARDIACO

8 NECESSITA ASSISTENZIALI Ricovero in ambito cardiologico i (indagini i i emodinamiche, i elettrofisiologia, aritmie, scompenso.) Cardiochirurgia Ricovero per chirurgia extracardiaca e/o problemi medici extracardiaci Gravidanza Consulenza/Attività diagnostica ambulatoriale Counselling per gravidanza, attività fisica e Counselling per gravidanza, attività fisica e sportiva, attività lavorativa

9 PROBLEMATICHE MEDICHE

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11 PROBLEMATICHE MEDICHE: ARITMIE ARITMIE NEI PAZIENTI GUCH Emodinamica del difetto Cicatrici chirurgiche Concomitanti malattie del sistema di conduzione ARITMIE DETERIORAMENTO EMODINAMICO RICORDIAMOCI CHE I FARMACI ANTIARITMICI FREQUENTEMENTE SONO POCO TOLLERATI PER L EFFETTO INOTROPO NEGATIVO ED ALTRI EFFETTI COLLATERALI

12 MORTE CARDIACA IMPROVVISA I 5 difetti cardiaci con maggior rischio: TETRALOGIA DI FALLOT TRASPOSIZIONE DELLE GROSSI VASI TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI CORRETTA STENOSI AORTICA CUORE UNIVENTRICOLARE N.B. UNA SINCOPE DI ORIGINE NON CONOSCIUTA E UN EVENTO DI ALLARME

13 INDICAZIONI TERAPEUTICHE ICD è indicato nei pazienti sopravvisuti ad un arresto cardiaco (classe IB) ICD è indicato nei pazienti con TVS dopo un insuccesso della terapia ablativa (classe IC) Studio elettrofisiologico è consigliabile nei pazienti con sincope di origine non spiegabile. In assenza di cause definite e reversibili può essere ragionevole impianto ICD (classe IIaB) Studio elettrofisiologico può essere considerato nei pazienti con BEV ripetititvi o TVNS per determinare il rischio di TVS (classe IIbC) Non è revista terapia profilattica per i BEV isolati

14 PROBLEMATICHE MEDICHE: SCOMPENSO CARDIACO Scompenso cardiaco nei GUCH = causa importante di morbilità e mortalità Limitazioni della chirurgia (correzione guarigione) g Attivazione neurormonale dopo correzione anche in cuori quasi normali Effetti sul miocardio di anomalie persistenti di pressione, volume e flusso Riduzione capacità funzionale (VO 2 picco)

15 PROBLEMATICHE MEDICHE: PROBLEMI EMATOLOGICI La conseguenza di un ipossigenazione nelle cardiopatie congenite cianogene è l incremento degli eritociti con conseuente iperviscosità e rischio di stroke La sindrome da iperviscosità può causare emicrania e difficoltà di concentrazione In caso di emoglobina > a 20 mg/dl ed ematocrito > 65% la terapia è il salasso (massimo 2-3 volte all anno)

16 PROBLEMATICHE MEDICHE: PROBLEMI EMATOLOGICI Nelle c.c. cianogene è frequente una riduzione delle piastrine che porta ad una tendenza al sanguinamento: gengivorragia, g g menorragia ed emorragie polmonari Per tale motivo l utilizzo di anticoagulanti o antipiastrinici deve essere discusso Ricordiamoci che in caso di ematocrito > 60% la concentrazione di citrato deve essere aggiustata

17 PROBLEMATICHE MEDICHE: ENDOCARDITI INFETTIVE Le endocarditi sono circa il 4% dei ricoveri GUCH Le linee guida attuali raccomandano la profilassi per Una endocardite buona igiene solo orale nei e pazienti una regolare con elevato pulizia rischio dentalee che giocano vanno un incontro ruolo a procedure essenziale ad nella alto rischio riduzione (classe del rischio IIaC) di endocardite NBscoraggiare il posizionamento di pircing e i tatuaggi

18 PROBLEMATICHE MEDICHE: ENDOCARDITI INFETTIVE Si raccomanda la profilassi nei seguenti casi: Pz portatori di protesi valvolari Pz con precedente endocardite infettiva Pz con le seguenti cardiopatie: Cardiopatie cianogene non sottoposte a correzione chirurgica o con correzione parziale Cardiopatie corrette con protesi nei sei mesi successivi all intervento (endotelizzazione) Quando persiste un difetto nel sito di impianto i della protesi

19 PROBLEMATICHE MEDICHE: ENDOCARDITI INFETTIVE TERAPIA STANDARD La Penicillina profilassi i è limitata: i per os un ora prima della -alle procedura procedure odontoiatriche e 6 ore dopocon manipolazione delle gengivee o della regione paraapicale o la perforazione della mucosa orale. ALTERNATIVA Interventi Penicillina chirurgici ev prima e sei ore dopo -Interventi chirurgici Ampicillina 50 mg/kg/dose im o ev e gentamicina i 2 mg/kg/dose /d NB non è indicata per procedure a carico del tratto respiratorio, gastrointestinale, genitourinario, del derma e dell apparato muscoloscheletrico

20 GUCH E GRAVIDANZA

21 GUCH E GRAVIDANZA Patologie ad alto rischio di mortalità: -Ipertensione polmonare (s. eisenmenger): 30-40% mortalità -Ostruzione all efflusso ventricolare sinistro Ad esempio una insufficienza aortica può essere molto ben tollerata durante la gravidanza a causa dello stato di basse resistenze periferiche indotte dalla stessa ma se presente ipertensione arteriosa, i t al 40% -FE tollerata < 40% -Aortic una classe root funzionale dilatation ti elevata, nei pazienti una frazione con S. di Marfanosindromi eiezione i intorno id al i ed aritmie ventricolari può diventare una condizione ad alto rischio. affini -Ventricoli unici palliati, in cui il rischio è proporzionale al grado di cianosi con un rischio molto alto per valori di saturazione arteriosa inferiore al 85%. -Classe NYHA > II o cianosi -Precedente evento cardiovascolare a

22 GUCH E GRAVIDANZA Prima della gravidanza è importante eseguire una valutazione collegiale della paziente da parte di un team di esperti: cardiologo, anestesista, ginecologo, g neonatologo, ematologo e genetista. E indispensabile sottoporre la paziente ad un test da sforzo per valutare la capacità funzionale ed un ecocardiogramma per valutare le pressioni polmonari, la funzione sistolica sinistra edestra, la presenza di valvulopatie residue. Anche il rischio di trasmissione fetale della patologia cardiaca andrà dà valutato t attentamente t t E necessario un ecocardiogramma fetale alla settimana di gestazione

23 GUCH E GRAVIDANZA Rischio di trasmissione: Rischio del 2-50% a seconda che il genitore affetto sia i padre o la madre: alto rischio di trasmissione per le patologie trasmesse da un singolo gene o da anomalie cromosomiche come la S. Marfan, S. Noan ect Rischio dal 6-10% per i difetti del setto interventricolare Rischio del 13-18% 18% per le stenosi aortiche Rischio del 2-4% per le altre patologie

24 GUCH E CONTRACCEZIONE I metodi barriera sono efficaci nella contraccezione e nella protezione dalle malattie sessualmente trasmesse solo se con una buona compliance I contraccettivi orali sono altamente efficaci ma vi sono pochi dati sulla sicurezza nei pazienti GUCH

25 GUCH E CONTRACCEZIONE La terapia ormonale combinata ha una efficacia alta (99,9%) ma non è indicata nei pazienti con elevato rischio trombotico ti ( circolazione i Fontain, pazienti cianotici, bassa funzione ventricolare sistemica) La sola terapia progestinica non espone i pazienti al rischio trombotico e le preparazioni di nuova generazione sia per via orale che per impianto intrauterino hanno un elevata efficacia (>95%) La sterilizzazione femminile o dei patners maschili deve essere discussa collegialmente

26 RICORDIAMO Il training proposto per il cardiologo che si vuole approcciare al GUCH: 3 anni in Cardiologia generale 1 anno in un centro di cardiologia i pediatrica i in cui vengono effettuati interventi sia emodinamici i i che chirurgici i i mesi di tirocinio in un centro GUCH

27 Requisiti spesifici richiesti sono: esperienza ecocardiografica nel bambino e nell adulto lt sia pre che post-operatoria operatoria almeno 250 esami ecocardiografici transtoracici e 25 transesofagei almeno 100 cateterismi cardiaci almeno 25 procedure interventistiche

28 ED INOLTRE In Piemonte esiste un gruppo di lavoro capitanato dalla Cardiochirurgia delle Molinette e dalla Cardiologia Pediatrica del Regina Margherita che si riunisce mensilmente o bimensilmente per discutere dei casi più complessi collegialmente

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