Lezione9. A cura del Settore Operativo Formazione SIEC

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1 CORSO DIFORMAZIONE IN ECOGRAFIA CARDIOVASCOLARE GENERALE Lezione9 Cardiopatie congenite: metodologia di studio ecocardiografico A cura di Silvia Favilli, Enrico Chiappa, Giorgio Faganello A cura del Settore Operativo Formazione SIEC

2 ECOCARDIOGRAFIA IN ETA PEDIATRICA Trasduttori ad elevata frequenza Migliore qualità delle immagini Eventuale sedazione Approccio sequenziale Ipnovel mg/kg p.o./endonasale

3 ECOCARDIOGRAFIA IN ETA PEDIATRICA L analisi sequenziale Morfologia dei segmenti cardiaci Posizione (assoluta e relativa) Connessioni (forma e tipo) Settazione Stato funzionale

4 ECOCARDIOGRAFIA IN ETA PEDIATRICA Identificazione degli atri Morfologia delle auricole

5 DETERMINAZIONE DEL SITUS SITUS SOLITUS fegato prevalentemente a destra; fegato e milza a sinistra; atrio morfologicamente destro, bronco corto (epiarterioso) e polmone trilobato a destra; atrio morfologicamente sinistro, bronco lungo (ipoarterioso) e polmone trilobato a sinistra disposizione mirror-image. SITUS INVERSUS Tutti gli organi del corpo sono in posizione speculare

6 SITUS VISCERO-ATRIALE Bronco lungo (ipoarterioso) a sinistra Bronco corto (epiarterioso) a sinistra Anderson RH

7 ETEROTASSIA Isomerismo sinistro Isomerismo destro Thiene G. Gli isomerismi sono associati quasi sempre a cardiopatie congenite complesse

8 DETERMINAZIONE DEL SITUS CON ECOCARDIOGRAFIA La vena cava inferiore è una struttura morfologicamente legata alla lateralità destra Situs solitus

9 DETERMINAZIONE DEL SITUS CON ECOCARDIOGRAFIA F VCI F VCI AO AO Situs solitus Situs inversus F F Isomerismi

10 MORFOLOGIA VENTRICOLARE Ventricolo morfologicamente destro: valvola A-V ad impianto più apicale banda moderatrice trabecolatura tre mm papillari (inserzione SIV)

11 CONNESSIONI ATRIO-VENTRICOLARI Connessione atrio-ventricolare biventricolare

12 CONNESSIONI ATRIO-VENTRICOLARI Connessione atrio-ventricolare univentricolare

13 La Connessione Atrioventricolare Biventricolare Concordante Discordante Isomerismo destro

14 La Connessione Atrioventricolare Univentricolare Doppio ingresso Atresia tricuspide Atresia Mitralica

15 CONNESSIONE VENTRICOLO-ARTERIOSA

16 La Connessione Ventricoloarteriosa Concordante Discordante Tronco Arterioso

17 DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE Tipo ostium secundum Tipo seno venoso - cavale superiore Tipo ostium primum Tipo seno coronarico - cavale inferiore Segni di sospetto : -Dilatazione delle sezioni destre - Movimento paradosso del setto interatriale

18 DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE Segni di sospetto : -Dilatazione delle sezioni destre - Movimento paradosso del setto interventricolare

19 DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE AS AD Difetto tipo O.S. Difetto tipo seno venoso

20 DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE DIA OSTIUM PRIMUM Shunt interatriale Cleft mitralico Difetti atrio-ventricolari

21 DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE DIA O.S. piccolo + ritorno venoso polmonare anomalo parziale in vena cava inf.

22 DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE NELL ADULTO dimensioni del difetto direzione del flusso da shunt velocità del flusso da IT pattern di flusso polmonare ventricolo destro S.G. anni 71, ricovero per scompenso congestizio. Prima diagnosi di DIA OS ampio. Dilatazione sezioni destre. Insufficienza tricuspidale severa. Ipertensione polmonare

23 DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE Muscolari Perimembranosi Infundibulari - Calibro del difetto - Calibro del difetto/radice aortica - Sezioni sinistre SEDE DEL DIFETTO VALUTAZIONE DELLO SHUNT PRESSIONI POLMONARI - Velocità/direzione dello shunt - Rigurgito tricuspidalico

24 DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE Sezione asse corto parasternale. DIV ampio non restrittivo Persistenza di pressioni polmonari elevate

25 DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE Devono essere utilizzate tutte le sezioni ecocardiografiche

26 DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE Shunt bidirezionale attraverso difetti interventricolari multipli (ipertensione polmonare)

27 DIV Perimembranoso (inlet) T.M. 4 anni

28 DIV apicale A.A. 5 giorni

29 DIV anteriore RV LV F.S. 4 giorni

30 STENOSI POLMONARE Valvolare infundibulare sopravalvolare Stenosi distali SEZIONE SOTTOCOSTALE PARACORONALE (AFFLUSSO/EFFLUSSO VD) SEZIONE ASSE CORTO PARASTERNALE Lembi valvolari sottili, elastici o valvola displasica Anello valvolare Dilatazione poststenotica del tronco polmonare SEZIONE 4 CAMERE APICALE (SUBCOSTALE) cavità ventricolare destra valvola tricuspide

31 STENOSI POLMONARE

32 STENOSI POLMONARE Cavità VD virtuale (SP critica) Stenosi sottopolmonare

33 STENOSI AORTICA Stenosi aortica valvolare Stenosi aortica sottovalvolare Stenosi aortica sopravalvolare - Fissa - Dinamica IN TUTTI I CASI VALUTARE - Funzione ventricolare sinistra - Spessore massimo/medio - Gradiente massimo/medio all efflusso VS

34 STENOSI AORTICA VALVOLARE Valvola aortica bicuspide Valutare sempre il calibro aortico ai diversi livelli (sezione asse lungo parasternale)

35 STENOSI AORTICA VALVOLARE NEL NEONATO 2 giornata di vita. Presentazione con segni di SC Considerare funzione sistolica VS! Basso gradiente transvalvolare in presenza di disfunzione sistolica VS

36 STENOSI AORTICA SOTTOVALVOLARE - Anello (incompleto) di tessuto fibro-elastico - Stenosi fibro-muscolare - Sezione asse lungo parasternale - Sezione 5 camere apicale

37 STENOSI AORTICA SOTTOVALVOLARE Follow-up del rigurgito valvolare aortico CF, anni 11 AA, anni 50

38 STENOSI AORTICA SOPRAVALVOLARE - Sezione asse lungo parasternale - Valutare il calibro delle aa coronarie!

39 CANALE ATRIO-VENTRICOLARE (CAV) CAV parziale CAV intermedio CAV completo Sezione apicale e subcostale 4 camere Sezione asse corto parasternale e subcostale (valvola A-V) - Entità della comunicazione atriale e ventricolare - Volume e funzione sistolica ventricolare - Morfologia e funzione della valvola A-V - Efflussi ventricolari

40 CANALE ATRIO-VENTRICOLARE

41 Canale atrio-ventricolare completo

42 DOTTO ARTERIOSO PERVIO Età, quadro clinico Calibro del dotto Sezioni sinistre; AS/AO Pressioni polmonari sezione parasternale asse corto alta ( sezione del dotto )

43 COARTAZIONE AORTICA dotto arterioso Coartazione aortica nel neonato funzione ventricolare sinistra (gradiente) (pulsatilità aorta addominale) Coartazione critica neonatale=dotto-dipendenza sistemica Coartazione aortica nell adulto Considerare V1 (possibile valvulopatia ao associata)

44 COARTAZIONE AORTICA NEONATALE Presentazione con SC in 7 a giornata di vita

45 COARTAZIONE AORTICA NEONATALE NB: il gradiente può mancare in presenza di disfunzione sistolica VS Con il miglioramento della contrattilità, comparsa del run-off diastolico

46 COARTAZIONE AORTICA NEONATALE Recupero della funzione sistolica ventricolare sinistra dopo correzione (by-pass chirurgico)

47 TETRALOGIA DI FALLOT Difetto interventricolare (malallineamento) Stenosi polmonare (infundibolare, valvolare, sopravalvolare) Aorta destroposta, a cavaliere del setto interventricolare (Ipertrofia ventricolare dx) DEVIAZIONE ANTERIORE DEL SETTO INFUNDIBOLARE

48 TETRALOGIA DI FALLOT Sezione asse lungo parasternale: aorta a cavaliere del setto interventricolare

49 TETRALOGIA DI FALLOT Sezione asse corto parasternale: difetto interventricolare; ostruzione infundibolare

50 TETRALOGIA DI FALLOT C.A. giorni 10 Sezione subcostale paracoronale Sezione subcostale lungoassiale

51 TETRALOGIA DI FALLOT F.J. giorni 4 OSTRUZIONE ALL EFFLUSSO VD Sezione subcostale paracoronale

52 TETRALOGIA DI FALLOT OSTRUZIONE ALL EFFLUSSO VD Sezione subcostale paracoronale.

53 TETRALOGIA DI FALLOT Sezione asse corto parasternale: ostruzione mista all efflusso VD

54 TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI

55 TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI TGA a setto interventricolare intatto Discordanza ventricolo-arteriosa Criticità = ampiezza FO DIFETTI ASSOCIATI: difetto interventricolare (DIV) DIV + stenosi polmonare ostruzione efflusso sinistro (interruzione dell arco)

56 Trasposizione dei grossi vasi SEZIONE SUBCOSTALE (emergenza GA in parallelo. Ao a dx rispetto AP) Sezioni asse lungo (eventuale DIV associato) Sezioni soprasternali (eventuale stenosi dell istmo ao) Sezione asse corto parasternale (aa coronarie)

57 TRASPOSIZIONE CONGENITAMENTE CORRETTA PM, mesi 4 Doppia discordanza atrio-ventricolare e ventricolo-arteriosa

58 TRASPOSIZIONE CONGENITAMENTE CORRETTA HA, anni 50 Doppia discordanza atrio-ventricolare e ventricolo-arteriosa

59 TRASPOSIZIONE CONGENITAMENTE CORRETTA RD, aa 17 Doppia discordanza atrio-ventricolare e ventricolo-arteriosa

60 TRASPOSIZIONE CONGENITAMENTE CORRETTA Valutazione della morfologia e funzione della valvola tricuspide (valvola A-V sistemica)

61 TRASPOSIZIONE CONGENITAMENTE CORRETTA Valutazione della morfologia e funzione della valvola tricuspide Funzione del ventricolo destro sistemico

62 Prevalenza Cardiopatie Congenite Progressi Tecniche Chirurgiche o Transcatetere Progressi in TIN Mortalità Perioperatoria Trattamento Radicale Precoce Diagnosi Prenatale Diagnosi Neonatale Precoce

63 FOLLOW-UP DELLE CARDIOPATIE CONGENITE CARDIOPATIE CONGENITE DELL ADULTO Pazienti con CC nota, già sottoposti a cardiochirurgia e/o procedure interventistiche (es: p.o. Tetralogia di Fallot; p.o. Coartazione aortica) Pazienti in storia naturale (es Trasposizione corretta ) Pazienti con CC minori (DIV restrittivi, DIA piccoli, VAB ecc) Pazienti con CC inoperabili (eventualmente candidabili a trapianto)

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66 TETRALOGIA DI FALLOT DOPO CORREZIONE RADICALE Difetti residui Ostruzione polmonare residua Insufficienza polmonare DIV residuo Insufficienza tricuspidalica Insufficienza aortica Disfunzione VD

67 TETRALOGIA DI FALLOT DOPO CORREZIONE RADICALE CMC, anni 20

68 TETRALOGIA DI FALLOT DOPO CORREZIONE RADICALE Po TF anni 40

69 TETRALOGIA DI FALLOT DOPO CORREZIONE RADICALE Po TF anni 40

70 TETRALOGIA DI FALLOT DOPO CORREZIONE RADICALE C.M. po T Fallot

71 TETRALOGIA DI FALLOT DOPO CORREZIONE RADICALE BR anni 14

72 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto Prevalenza Cardiopatie Congenite Progressi Tecniche Chirurgiche o Transcatetere Mortalità Perioperatoria Progressi in TIN Trattamento Radicale Precoce Diagnosi Prenatale Diagnosi Neonatale Precoce Settore Operativo Formazione

73 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto L incidenza di cardiopatia congenita nei neonati è di circa 6-8 per mille. In UK (paese pioniere nel trattamento delle cardiopatie congenite) è stato rilevato che i pazienti adulti affetti da cardiopatia congenita hanno superato il numero totale degli omologhi di età pediatrica.

74 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE CHIUSURA con tecnica CHIRURGICA Patch in (dacron/pericardio) Chiusura con sutura diretta TERAPIA MEDICA CHIUSURA con tecnica PERCUTANEA

75 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE Patch da chiusura di OS in posizione interatriale Difetto interatriale tipo OS Device da chiusura di OS nel setto interatriale Settore Operativo Formazione

76 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE (non operati) Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Severa dilatazione camere dx Insufficienza tricuspidalica da dilatazione dell anello Sovraccarico di volume con appiattimento diastolico del setto IV Sovraccarico di volume e di pressione fino ad una equalizzazione delle pressioni camere dx - sx

77 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE (non operati) Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Se DIV è piccolo, la prognosi è ottima Aumentato rischio di Endocardite Infettiva Se DIV è grande, progressiva equalizzazione delle pressioni tra i ventricoli -> riduzione del gradiente pressorio Comparsa e/o progressione dell insufficienza aortica da prolasso cuspide aortica nel DIV

78 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto STENOSI POLMONARE (non operata) VALVOLARE INFUNDIBOLARE SOPRAVALVOLARE Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Progressivo aumento del gradiente trans-valvolare Aumentato rischio di Endocardite Infettiva Progressione RVH ed appiattimento SIV da sovraccarico di pressione Comparsa o progressione dell insufficienza tricuspidalica

79 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto STENOSI POLMONARE (operata) Pregresso trattamento chirurgico o percutaneo Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Aumentato rischio di Endocardite Infettiva Progressione della stenosi residua e/o re-stenosi nella sede del precedente intervento Progressione RVH Comparsa o progressione dell insufficienza polmonare Settore Operativo Formazione

80 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto STENOSI AORTICA (operata) F-up valvuloplastica chirurgica o percutanea F-up sostituzione valvolare aortica con bioprotesi o protesi meccanica F-up sostituzione valvolare aortica con autograft sec. Ross Settore Operativo Formazione

81 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto STENOSI AORTICA SOTTOVALVOLARE (non operata) Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Aumentato rischio di Endocardite Infettiva Progressivo aumento del gradiente transvalvolare Comparsa di disfunzione ventricolare Progressione LVH Comparsa /progressione Insufficienza aortica Settore Operativo Formazione

82 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto CANALE ATRIO-VENTRICOLARE (non operato) Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Se DIV e/o DIA ampio, progressiva equalizzazione delle pressioni Vsx-Vdx Aumentato rischio di Endocardite Infettiva Se DIV e/o DIA ampio, progressiva dilatazione del le camere destre Progressione dell insufficienza mitralica da cleft valvolare Settore Operativo Formazione

83 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto DOTTO ARTERIOSO PERVIO (non operato) Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Dilatazione del ventricolo sinistro Aumentato rischio di Endocardite Infettiva Comunicazione tra Art. Polmonare ed Aorta Dilatazione del Tronco polmonare Se voluminoso, sovraccarico di volume e di pressione fino ad una equalizzazione delle pressioni camere dx - sx Settore Operativo Formazione

84 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto COARTAZIONE AORTICA (operata) Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Aumentato rischio di Endocardite Infettiva Progressione della coartazione residua e/o restenosi della coartazione Progressione LVH Comparsa e/o progressione della disfunzione della valvola aortica bicuspide Dilatazione aorta ascendente Settore Operativo Formazione

85 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto TETRALOGIA DI FALLOT (operata) Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Dilatazione/disfunzione Ventricolo dx Dilatazione anello aortico ed aorta ascendente Appiattimento del setto IV da sovraccarico di volume/pressione Dilatazione anello tricuspide con comparsa di IT Settore Operativo Formazione

86 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto TETRALOGIA DI FALLOT (operata) Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Aumentato rischio di Endocardite Infettiva Progressione dell insufficienza polmonare Stenosi polmonare Insufficienza della valvola polmonare Progressione della stenosi polmonare Settore Operativo Formazione

87 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto TRASPOSIZIONE DEI GRANDI VASI Operata con tecnica dello switch atriale sec. Mustard o Senning Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Rigurgito valvola atrio-ventricolare sistemica Disfunzione del ventricolo sistemico Appiattimento SIV da sovraccarico di pressione Stenosi dei ritorni venosi sistemici o polmonari Settore Operativo Formazione

88 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto TRASPOSIZIONE DEI GRANDI VASI Operata con tecnica dello switch arterioso Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Dilatazione della radice aortica ed Insufficienza aortica Stenosi delle arterie polmonari Stenosi delle arterie polmonari Settore Operativo Formazione

89 Il follow-up delle Cardiopatie Congenite nell adulto TRASPOSIZIONE DEI GRANDI VASI CONGENITAMENTE CORRETTA Aspetti ecocardiografici delle complicanze più frequenti Disfunzione del ventricolo sistemico Rigurgito valvola atrio-ventricolare sistemica Settore Operativo Formazione