UN CASO DI INSUFFICIENZA POLMONARE.

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1 UN CASO DI INSUFFICIENZA POLMONARE. Giorgio Faganello Centro Cardiovascolare Trieste

2 Uomo di 40 anni. Altezza 178 cm Peso 78 Kg PA 115/75 mmhg Diagnosi: Trasposizione grandi arterie e DIV + stenosi polmonare (cateterismo a 20 gg con Rashkind), nel I anno intervento di Blalock Taussig (BG), a 9 anni (11/ BG) correzione radicale secondo Rastelli con homograft e allargamento della biforcazione e dell'arteria polmonare sinistra Intervento CCH per calcificazione dell'homograft in sede polmonare: allargamento del gore tex arteria polmonare destra e sinistra, ricostruzione del tronco polmonare utilizzando il tessuto fibroso del letto del precedente tubo corrugato. - Perso in follow-up >2013 Ripetuti accessi in Med Urg. Per scompenso cardiaco durante tachicardia atriale, trattati con CVE. - 01/2014 Visita. Dispnea da sforzo, NYHA II. Ripresa di fibrillazione atriale non avvertita da paziente. ECG FA, prolungamento del QRS rispetto al 2010) EO soffio eiettivo 3/6 (irradiato a livello interscapolare) associato a soffio protodiastolico rude. - ECOCARDIO: Ventricolo sistemico di normali dimensioni con appiattimento del setto interventricolare in diastole e funzione di pompa conservata. FEbp55%. Il tratto di efflusso ventricolare è allungato, non ostruito, con la presenza di un patch in regione perimembranosa (compatibile con intervento di Rastelli). Ventricolo non sistemico è lievemente dilatato, ipertrofico con ridotta funzione sistolica (TAPSE 1,3cm; S' 0,07 m/sec). Immagini RVOT non ottimali ed i flussi non sono facilmente quantificabili per il mancato allineamento del Doppler e per la presenza di diffuse calcificazioni parietali. Insufficienza polmonare severa (PHT 54 msec).

3 PREMESSE

4 Ventricol o sistemico Ventricol o Non sistemico Trasposizione dei grandi vasi

5 TGA Un caso di insufficienza polmonare

6 CUORE NORMALE

7 Normale TGA Aorta A. Polmonare

8 Trasposizione dei grandi vasi: COME SI CURA?

9 Ventricolo sistemico Ventricolo Non sistemico Ventricolo sistemico Ventricolo Non sistemico Trasposizione dei grandi vasi: intervento sec Mustard o Senning

10 Ventricolo sistemico Ventricolo Non sistemico Ventricolo Non sistemico Ventricolo sistemico Trasposizione dei grandi vasi: intervento di switch arterioso

11 Trasposizione dei grandi vasi: Intervento secondo Rastelli

12 PAZIENTE

13 Normale TGA Paziente Aorta A. Polmonare

14 Sbandieramento setto interatriale verso sx

15 Appiattimento diastolico SIV

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18 PV V max 2.1 m/sec TR V max 2.3 m/sec

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21 PHT <100 msec Silversides CK et al. JASE 2003; 16: PR < 50% DIASTOLE Li W et al. Am Heart J. 2004

22 JET PR >50-65% RVOT

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24 PRIME values >1.41 correla con PR fraction > 40%

25 Integrale tempo velocità DIASTOLE / Integrale tempo velocità SISTOLE = DSTVI

26 Sequenze SSFP SAX RNM cuore

27 Sequenze SSFP 3 CH VDX RNM cuore

28 Sequenze SSFP 3 CH VDX RNM cuore

29 Referto RNM cuore Frazione rigurgitante 40% Sequenze phase contrast RNM cuore

30 RISONANZA MAGNETICA CARDIACA Rilievi morfo-strutturali Ventricolo sinistro di normali dimensioni e spessori parietali con tratto di efflusso allungato con verosimile presenza di patch. Ventricolo destro dilatato ed ipertrofico con assottigliamento del tratto di efflusso; RVOT non ostruito. Arteria polmonare sinistra dilatata ed aneurismatica. Lieve dilatazione dell'aorta ascendente. Rilievi funzionali Ventricolo sinistro con ipocinesia del setto inter-ventricolare e lieve riduzione della funzione ventricolare sistolica. Ventricolo destro con tratto di efflusso acinetico (verosimile patch) con funzione sistolica ai limiti inferiori della norma. Presenza di insufficienza polmonare moderata / severa (FR= 38%) con lieve aumento della velocità transvalvolare (Vmax = 2.4cm/sec). Conclusioni Quadro di cardio-rm riferibile ad esiti di intervento di trasposizione dei grossi vasi secondo Rastelli. Insufficienza polmonare severa nel contesto di un ventricolo destro dilatato ed ipertrofico, con funzione sistolica moderatamente depressa. Ventricolo sinistro con funzione sistolica ai limiti inferiori della norma da interazione ventricolo destro - ventricolo sinistro. Dati monodimensionali Dati funzionali (maschio) mm Vent. sinistro ml Atrio sinistro 40 FE % 50% A. Polmonare 24 GC 60 A. Polm. Sn. 37 VTD 142 A. Polm. Ds. 19 Ao. Ascendente 36 Vent. destro Ao. Discendente 25 Setto Bas. Ant. 9 FE % 40% Diam. TDV Sn 51 GC 100 Parete Lat Vent. 7 VTD 251

31 Il paziente viene avviato a cardiochirurgia

32 Referto operatorio Isolamento dei vasi femorali all inguine sinistro. A livello del processo xifoideo evidenza di una calcificazione in esiti aderenziali molto severa. Si decide di avviare la CEC prima di aprire il torace. Eparinizzazione sistemica (3mg/Kg). Preparazione per il bypass cardiopolmonare mediante cannulazione dell'aorta ascendente e della vena femorale sinistra. Avvio della CEC in ipotermia a 34 C. Ri-apertura del torace e lisi delle aderenze che appaiono molto tenaci a livello dell atrio destro del tratto di efflusso ventricolare destro che è completamente calcifico e della biforcazione polmonare. Apertura del tronco dell arteria polmonare. I rami polmonari destro e sinistro appaiono di calibro adeguato per BSA del paziente. La doccia posteriore è calcifica. Si decide di impiantare una valvola Sorin Bicarbon in parte a punti staccati con prolene 5.0 a livello della doccia posteriore. Anteriormente il RVOT è ricostruito con un patch di pericardio eterologo che viene ancorato sull anello anteriore della valvola polmonare con prolene 5.0 suturato in continua. Progressivo svezzamento dalla CEC. Decannulazione. Somministrazione di protamina. Impianto di un elettrodo bipolare sulla parete anteriore del ventricolo destro. Produzione di una tasca sottocutanea succlaveare sinistra. Misurazione della soglia che è pari a 2 V con 0,5 msec di durata dello stimolo. Allocamento del catetere nel PM e del PM nella tasca. Applicazione di elettrodi temporanei su atrio e ventricolo dx. Posizionamento di due drenaggi retrosternali. Emostasi difficoltosa per sanguinamento diffuso. Chiusura della sternotomia con suture in acciaio. Tempo di CEC: 260 min; All'uscita dalla sala operatoria il paziente si presenta emodinamicamente stabile con ritmo sinusale; pressione arteriosa 90/ 60 mmhg pressione venosa centrale 10 mmhg.

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36 L insufficienza della valvola polmonare severa non è sempre diagnosticabile con facilità ed abbisogna di un approccio diagnostico multidisciplinare. E auspicabile che l ecocardiografista completi il suo bagaglio culturale aprendosi a nuove metodiche quali la risonanza magnetica cardiaca

37 GRAZIE