Prevalenza di malformazioni a rischio

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1 Pietro Sciacca Riconoscimento del cardiopatico dopo la nascita

2 Prevalenza di malformazioni a rischio 1 su 1000 nati nonostante l incremento delle diagnosi prenatali Solo l 8% diagnosi prenatali 62% nel punto nascita 25% sul territorio 5% autopsia Cardiopatie con ostruzione all efflusso sinistro

3 La diagnosi clinica tempestiva di cardiopatia a rischio si basa su un costante allerta sul problema cardiomalformativo e su una relativa check list cardiologica

4 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Anamnesi dettagliata Esame clinico completo Valutazione saturimetria pre e post duttale Valutazione della pressione agli arti superiori e inferiori Test iperossia Esami strumentali: ECG, RX,Ecocardiografia

5 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Anamnesi dettagliata Valutazione della gravidanza, storia familiare, altre anomalie, cromosomopatie presenti Alimentazione Crescita Episodi critici

6 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esame clinico completo

7 Policitemia Cardiopatie cianogene TGV, TOF, Atresia polmonare Truncus RVA Ebstein Malattie respiratorie Bronchiolite Polmonite Atelettasia Pneumotorace Apnee ostruttive Cianosi nel neonato SNC Emorragie cerebrali Traumi Tossici Convulsioni apnee Metaemoglobinemia Infezioni Sepsi Shock settico

8 Inquadramento clinico della cianosi Cardiopatie cianogene Malattie respiratorie SNC Infezioni Metaemoglobinemia Policitemia Tranquilli, tachipnea, Soffio? Distress Ipotonia,letargia, convulsioni, apnea, bradipnea, coma Ipotonia, letargia, tempo di circolo allungato, tachipnea tachicardia, ittero Asintomatici, tachipnea Asintomatici, periferica

9 Tetralogia di Fallot Atresia polmonare Stenosi polmonare critica Tronco arterioso comune Trasposizione della grandi arterie Ritorno venoso polmonare anomalo Solitamente non c è distress Cianosi senza evidenza di patologia respiratoria Cianosi con distress : RVPA

10 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esame clinico completo Valutazione saturimetria pre e post duttale La cianosi SaO2 preduttale>della postduttale: PPHN SaO2 postduttale > della preduttale Anomalie del cuore sinistro preduttale: TGA neonati sani transitoriamente

11 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Valutazione saturimetria Test iperossia Presupposti fisiopatologici: In caso di malformazione con shunt destro sinistro nessun livello di supplementazione ventilatoria di O2 potrà modificare l effetto desaturante dello shunt o della assenza di connessione tra i circoli T.I. suggestivo di cardiopatia cianogena: Saturimetria 70-85% con somministrazione di 02 al 100%

12 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esame clinico completo

13 Cuore sinistro ipoplasico Stenosi aortica critica Interruzione dell arco aortico Coartazione dell aorta La sintomatologia può evidenziarsi anche a 2 settimane asintomatiche fino alla chiusura del dotto difficoltà dell alimentazione, letargia, facile affaticabilità scompenso o acidosi come esordio Diagnosi differenziale con malattie metaboliche e sepsi neonatali

14 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Valutazione della pressione agli arti superiori e inferiori Misurare la pressione arto superiore destro e arto inferiore Pressione arto Sup Dx > 10 mmhg arto inf: anomalie dell arco, istmo ao, aorta addominale Limiti: La persistenza del Dotto può mascherare il gradiente Variabilità pressoria neonatale

15 Coartazione dell aorta Interruzione dell arco aortico Stenosi aortica critica Cuore sinistro ipoplasico La sintomatologia può evidenziarsi anche a 2 settimane asintomatiche fino alla chiusura del dotto difficoltà dell alimentazione, letargia, facile affaticabilità scompenso o acidosi come esordio Diagnosi differenziale con malattie metaboliche e sepsi neonatali

16 Cardiopatia ostruttiva sn<-> Sepsi connatale In comune: tachicardia Ridotta perfusione periferica Polsi flebili Ipotensione acidosi Cardiomegalia

17 Cardiopatia ostruttiva <-> malattia metabolica In comune: tachicardia Ridotta perfusione periferica Polsi flebili Ipotensione acidosi

18 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esame clinico completo

19 Soffio cardiaco e rischio cardiovascolare Fino all 80% dei bambini ha avuto, ha, avrà, un soffio cardiaco innocente. 0,6-1% dei neonati hanno un soffio cardiaco

20 Significato clinico del soffio nel neonato Presente nello 0,6-1% dei neonati nei primi giorni di vita Di questi il % ha una base fisiopatologica > 25% anomalia strutturale (Wren 1999) 25% di cardiopatie senza soffio (Sciacca 2010)

21 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esami strumentali: ECG, RX Ecocardiografia

22 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esami strumentali: ECG, RX Ecocardiografia

23 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esami strumentali: ECG, RX Ecocardiografia

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25 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esami strumentali: ECG, RX Ecocardiografia

26 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esami strumentali: ECG, RX Ecocardiografia

27 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esami strumentali: ECG, RX Ecocardiografia

28 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esami strumentali: ECG, RX Ecocardiografia

29 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esami strumentali: ECG, RX Ecocardiografia

30 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esami strumentali: ECG, RX Ecocardiografia

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33 Questo neonato è cardiopatico? Approccio clinico ragionato alla risposta corretta Esami strumentali: ECG, RX Ecocardiografia

34 Functional echocardiography (fecho) is the bedside use of ultrasound to longitudinally assess myocardial function, systemic and pulmonary blood flow, and intra and extracardiac shunts. Pediatric Cardiologist Echocardiography pcecho Echocardiography performed by a pediatric cardiologist: the main focus is to provide a consultative, crosssectional, high-end opinion regarding structural heart disease and an assessment of function at the time of the measurement [

35 Diagnosi clinica

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37 Accuratezza della diagnosi clinica di Cardiopatia dotto dipendente nell 87% Nessun peggioramento nei neonati senza cardiopatia dotto dipendente ma con distress trattati con PGE2

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39 Quando? Chi? Screening Ecocardiografico Saturimetria < 95% Diagnosi Clinica Diagnosi Prenatale Operatore dipendente Falsi positivi Falsi negativi Costo/beneficio

40 Quando? Chi? Screening Ecocardiografico Saturimetria < 95% Diagnosi Clinica Diagnosi Prenatale Operatore dipendente Falsi positivi: FOP Falsi negativi: CoAO Cardiopatie minori Costo/beneficio

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47 Elettrocardiogramma atresia polmonare

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49 elettrocardiogramma

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51 Trasposizione dei Grossi vasi: Discordanza ventricolo arteriosa con sangue desaturato nel circolo sistemico Diagnosi tempestiva Stabilizzazione clinica Il 4% dei neonati senza diagnosi Sopravvivenza postoperatoria fino al 99%

52 Il neonato cianotico con o senza soffio Diffusione dello studio del cuore fetale nell ambito dell ecografia morfologica Incremento esponenziale delle diagnosi prenatali soprattutto delle malformazioni con anatomia ventricolare profondamente alterata: HLHS; ventricolo unico, Atresia Polmonare, Canale atrioventricolare Urgenza chirurgica assoluta

53 Coartazione aortica

54 Trasposizione dei grossi vasi

55 Management del neonato critico con cardiopatia malformativa Iniziare le PGE anche prima della diagnosi ecocardiografica Nel neonato cianotico la presenza di un soffio aumenta la probabilità di una dottodipendenza del circolo polmonare Nel neonato non cianotico la riduzione dei polsi periferici aumenta la probabilità di una dotto dipendenza del circolo sistemico Dalla combinazione soffio cianosi riduzione dei polsi e condizioni generali può derivare la necessità di infondere prostaglandine in attesa di una conferma diagnostica ecocardiografica. TGV M. Di Rashkind Urgenze diagnostiche RVAP ostruito Cardiochirurgia