DIRETTORE: Prof. CORRADO MORETTI

Transcript

1 UNIVERSITA DEGLI STUDI DI ROMA LA SAPIENZA PRIMA FACOLTA DI MEDICINA E CHIRURGIA MASTER DI II LIVELLO IN TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA (0-18 anni) DIRETTORE: Prof. CORRADO MORETTI TESI Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia diaframmatica congenita (caso clinico) Cardiopatie. CANDIDATO Dr. Giuseppe La Spina ANNO ACCADEMICO 2011 / 2012 Dr. Giuseppe La Spina 1

2 Ernia Diaframmatica Congenita La nascita di un neonato con Ernia Diaframmatica Congenita misconosciuta in epoca fetale continua ad essere una condizione di grande stress per il pediatra/neonatologo in relazione all evento inaspettato e alle risorse rianimatorie che ha a disposizione in sala parto. Dr. Giuseppe La Spina 2

3 M.M. (sesso maschile) CASO CLINICO: Nasce presso centro periferico alla 35W da parto vaginale Apgar: 1 6 a 5 8 Peso gr 2800 Ernia Diaframmatica Congenita Ecofetale al 5 mese (non segnalate malformazioni) Osservazione in termoculla per scarso adattamento alla vira extrauterina. (SO2 88%; Fc. 128 b/m) Dr. Giuseppe La Spina 3

4 CASO CLINICO: Dopo circa 30 min dalla nascita: espirio appoggiato (So2: 84%, Fc 142b/m O2 a flusso libero Dopo un ora: peggioramento del gemito espiratorio, polipnea Rx torace (sospetta ernia diaframmatica sx) Intubato Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Trasferito presso TIN. Ernia Diaframmatica Congenita Dr. Giuseppe La Spina 4

5 Ernia Diaframmatica Congenita Il lattante viene portato al tavolo operatorio dove si evidenzia la presenza di ernia diaframmatica posteriore sinistra (ernia di Bochdaleck), con un piccolo pertugio attraverso cui buona parte del il colon e dell'ileo sono migrati nell'emitorace sinistro. Il decorso postoperatorio è stato regolare, la canalizzazione è avvenuta in IIª giornata e l'alimentazione con latte materno ripresa in IIIª giornata. La radiografia del torace, eseguita in quarta giornata, mostrava una buona espansione dei campi polmonari, con seno costo-frenico arrotondato. Al controllo postoperatorio dopo un mese il bambino presentava un rx torace nella norma, con mediastino in sede e una buona curva staturoponderale. Dr. Giuseppe La Spina 5

6 Ernia Diaframmatica Congenita Definizione: Presenza di un difetto del diaframma che permette il passaggio di organi addominali nel torace. E caratterizzata da: Spostamento del mediastino Ipoplasia polmonare Ipertensione polmonare Dr. Giuseppe La Spina 6

7 Ernia Diaframmatica Congenita Incidenza 1/ nati vivi Prevalenza del sesso maschile 2/3 Lato sx (BockadaleK) > dx (4:1) Mortalità 10-35% Dr. Giuseppe La Spina 7

8 Ernia Diaframmatica Congenita CARATTERISTICHE POLMONARI IPOLPLASIA POLM.: presente per lo più nello stesso lato dell ernia MATURITA POLM. Ritardata con patologia da membrane ialine Dr. Giuseppe La Spina 8

9 Ernia Diaframmatica Congenita DIAGNOSI PRENATALE 60% ecografia sett ( diagnosi precoce) bolla gastrica o anse intestinali intratoracica ( CDH sx) posizione di fegato e colecisti (CDH DX) valutazione LHR Valore prognostico Studio volume polmonare (RMN) Dr. Giuseppe La Spina 9

10 Ernia Diaframmatica Congenita Diagnosi in sala parto Segni Clinici Precoce comparsa di difficoltà respiratoria Rientramenti intercostali Dispnea Cianosi Addome avvallato Assenza di murmure Spostamento dei toni cardiaci Borborigmi all emitorace Dr. Giuseppe La Spina 10

11 Ernia Diaframmatica Congenita Management in sala parto DIAGNOSI PRENATALE DIAGNOSI DI SOSPETTO Evitare O2 in maschera Preferibilmente TC Intubazione elettiva Inserimento di SNG Reperimento di accesso venoso centrale Ventilazione meccanica Monitoraggio FC SatO2 Pre e post duttale EGA Dr. Giuseppe La Spina Inserimento sng Trasferimento in reparto Rx torace ( SNG) Intubazione E.T. Ventilazione CVO infusione EGA Trasporto centro di riferimento 11

12 Ernia Diaframmatica Congenita Management in sala parto La CDH NON È UN EMERGENZA CHIRURGICA, ma è fondamentale che il paziente arrivi in sala operatoria sufficientemente stabile. Dr. Giuseppe La Spina 12

13 Ernia Diaframmatica Congenita Rx torace CDH sinistra Dr. Giuseppe La Spina 13

14 Ernia Diaframmatica Congenita RX torace CDH sinistra Dr. Giuseppe La Spina 14

15 Ernia Diaframmatica Congenita CDH destra Dr. Giuseppe La Spina 15

16 Ernia Diaframmatica Congenita VENTILAZIONE Gentle Ventilation PIP bassa ( <25 cmh2o) FR 60 a/min VT bassi PCo2 target 65 mmhg PO2 > 50 mmhg Target SatO % HFOV MAP >10 Delta P <55 Hz 10 ( sensormedics) Flusso l/min Dr. Giuseppe La Spina 16

17 Ernia Diaframmatica Congenita Management Adeguato apporto idrico per compensare lo shunt dx>sx (gradiente SatO2 pre e post duttale) Dobutamina 10 mcg /Kg/ min Dopamina 5-7 mcg /kg /min Sedazione e analgesia (midazolam fentanil) Ecocardiografia ( esclusione di CHD e misurazione di PPH ) Ipertensione polmonare persistente ino ( iniziare con 20 ppm) Sildenafil Bosentan ECMO ( PA02 preduttale <50 mmhg oltre 2-4 h) Dr. Giuseppe La Spina 17

18 Ernia Diaframmatica Congenita Grazie! Dr. Giuseppe La Spina 18

19 Cardiopatie Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie. Dr. Giuseppe La Spina 19

20 Cardiopatie Cardiopatie congenite incidenza 6-9/1000 nati vivi 1/3 malformazioni maggiori congenite sono CHD Mortalità 2-3/ 1000 a 0,6-0,8 /1000 nati vivi Dr. Giuseppe La Spina 20

21 Cardiopatie Diagnosi di CHD Diagnosi prenatale ( ecocardiofetale) 60% Diagnosi clinica precoce 20% POS 16 % Cardiopatie misconosciute dopo la dimissione 4-5% Dr. Giuseppe La Spina 21

22 Cardiopatie 1. Entro h chiusura del PDA 2. A 6-8 settimane calo delle resistenze polmonari 3. Alla nascita inizio della circolazione polmonare Dr. Giuseppe La Spina 22

23 Cardiopatie CIANOSI Distress respiratorio Segni clinici Pallore Sudorazione Bassa temp cutanea Shock Bassa gittata cardiaca Soffi Alterazioni del ritmo Dr. Giuseppe La Spina 23

24 Cardiopatie Cianosi: Hb ridotta > 5 mg /dl Shunt dx-sx (CHD) Ipoventilazione (mal SNC o ostruz delle vie aeree) Alterazione V/Q (patologie polmonari) Emoglobinopatie (metaemoglobinemia) Dr. Giuseppe La Spina 24

25 Cardiopatie Test all iperossia 1. Eseguire EGA ( sangue arterioso) in aria ambiente ( Fi02 21%) 2. Somministrare O2 al 100% per 10 min 3. Ripetere EGA per valutare Pa O2 e PCO2 Dr. Giuseppe La Spina 25

26 Cardiopatie Fi02 21% Fi02 100% Malattia polmonare Malattia neurologica metaemoglobine mia Pa02 mmhg (Sat02) Pa02 mmhg (Sat02) 50 (85) >150 (100) (85) 150( 100) ( 95) > 200 ( 100) 35 Cardiopatie congenite PCo2 mmhg TGV- IVS <40 ( <75) <50 ( <85) 35 Mixing i.c Efflusso polm. ostruito Mixing i.c senza efflusso polm. ostruito 93) <40 ( <75) > 50 ( <85) ( 75- <150 ( <100) 35 Dr. Giuseppe La Spina 26

27 Cardiopatie CHD ad esordio precoce con cianosi severa VIA DI EFFLUSSO POLMONARE OSTRUITA (PDA dipendenti) Atresia polmonare con setto interventricolare integro Stenosi polmonare critica Cuore univentricolare con stenosi della polmonare Tetralogia di Fallot estrema Anomalia di Ebstein con atresia polmonare funzionale Dr. Giuseppe La Spina CIRCOLAZIONE PARALLELA Trasposizione dei grossi vasi con setto interventricolare e setto interatriale piccolo. 27

28 Cardiopatie Ritorno venoso polmonare anomalo totale sottodiaframmatico Esordio precoce: cianosi dispnea, difficoltà alimentazione Reperti cardiaci normali Rx torace: segni di ipertensione polmonare Dr. Giuseppe La Spina 28

29 Cardiopatie Stenosi polmonare critica Atresia polmonare con Setto integro IV TOF Dr. Giuseppe La Spina 29

30 Cardiopatie STENOSI all EFFLUSSO DESTRO Dr. Giuseppe La Spina 30

31 Cardiopatie MANAGEMENT Monitoraggio continuo dei parametri vitali ( FC, PA pre-post duttale, FR, SatO2 ) Garantire adeguata ventilazione (eventuale ricorso a ventilazione meccanica) mai O2 ( target di ossigenazione periferica 70-80% ) Cateterismo venoso ombelicale ( 3,5-5 fr) ( accesso venoso + rapido) Sol gluc 10% 3 ml/kg/h (in caso di ipovolemia (10-20 ml/kg sol fis in ) EGA Correzione dell acidosi metabolica : NaHCO3 Correzione delle diselettrolitemie ( Ca 2+) controllo Glicemia Valutazione cardiologica ( ecocardiografia) ed ECG (RAD RVH) PGE2 0,25-0,1 mcg/ kg/min ( effetti collaterali : apnea, febbre, ipotensione, tachibradicardia) Dr. Giuseppe La Spina 31

32 Cardiopatie Quadro radiologico Cuore a zoccolo Cuore a uovo TOF /PA TGA Dr. Giuseppe La Spina 32

33 Cardiopatie CHD ad esordio precoce con segni di scompenso cardiaco VIA DI EFFLUSSO AORTICO OSTRUITA (PDA dipendenti) Sindrome del cuore sinistro ipoplasico Interruzione dell arco aortico Coartazione aortica (forma ad esordio neonatale) Stenosi aortica congenita (valvola unicuspide o bicuspide) Dr. Giuseppe La Spina 33

34 Cardiopatie Segni clinici Pallore Cianosi Tachipnea Suzione debole Oligoanuria Riduzione dei polsi periferici Grave deterioramento generale Shock Dr. Giuseppe La Spina 34

35 Cardiopatie MANAGEMENT PGE1 ( mcg/kg/min e.v.) Dobutamina ( 10 mcg/kg/min e.v) Dopamina (3-5 mcg/kg/min) (rischio aumento RVS) Furosemide 1-2 mg/kg Bicarbonato di sodio 1 meq/kg e.v. Dr. Giuseppe La Spina 35

36 Grazie! Dr. Giuseppe La Spina 36