Scompenso cardiaco da MAV cerebrale in un late preterm

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1 Università degli Studi La Sapienza, Roma Medicina e Chirurgia Scompenso cardiaco da MAV cerebrale in un late preterm Candidato: Davide Libreri MASTER II LIVELLO IN Terapia Intensiva dell età pediatrica (0-18 anni) a.a Policlinico Umberto I Direttore Prof. Moretti

2 Case report R. nasce da PE indotto per colestasi alla 35,2 W Apgar a 1 : 8; 5 : 10 Peso alla nascita: 2500 grammi Anamnesi familiare: silente Anamnesi ostetrica: primigravida, polidramnios, liquido amniotico tinto 1 A 1h di vita sviluppo di DISTRESS RESPIRATORIO EGA capillare: acidosi respiratoria ncpap

3 A 2 ore di vita episodio parossistico con improvvisa bradicardia, desaturazione ed ipertono generalizzato EGA di controllo: Glicemia 36 mg/dl esegue dunque bolo di SG 10% e posiziona CVO

4 Ecografia cerebrale

5 Ecografia cerebrale Dilatazione del seno longitudinale. Swirling flow

6 Ecografia cerebrale Sospetta MAV a partenza dall ACM Con flusso ad alta velocità, dilatazione del seno longitudinale. Swirling flow

7 Angio RMN encefalo MAV ad alto flusso a carico dell'emisfero cerebrale destro localizzata in sede frontale probabilmente riferibile a fistola artero-venosa piale multifocale

8 Angio-RM encefalo RM encefalo Figura 1 Figura 2 Drenaggio venoso attraverso gavoccioli verso il seno sagittale superiore notevolmente ectasico. Emiatrofia dell'emisfero cerebrale destro per furto emodinamico e per fenomeni compressivi.

9 Decorso clinico In 1 giornata di vita Aspetto edematoso, fegato all ombelicale trasversa. Soffio continuo sulla FA. Diuresi contratta. Cuore iperdinamico, itto accentuato. EEG: aspetti parossistici focali temporali bilateralmente. Terapia Furosemide Inotropi Fenobarbitale Intubazione (SIMV con FiO2 0,35%) + Sildenafil

10 Ecocardio-color Doppler

11 Decorso clinico Levosimendan Trasferimento presso TIN H. Niguarda per trattamento interventistico Peggioramento

12 Decorso clinico al Niguarda All ingresso in reparto: edemi generalizzati e oligo/anuria. Tp : milrinone ed adrenalina, stimolata diuresi con Reomax Angiografia (cateterismo femorale dx in anestesia generale) ripresa della diuresi

13 Embolizzazione Microcateterizzazione e iniezione di enbucrilato al 66% nei 2 rami principali della MAV (residuo 5-10%). STOP tp cardiologica a 48 ore. PLTpenia dopo 24 ore: infusione concentrato PLT Decorso neurologico: Il quadro elettrico convulsivo è proseguito con necessità di boli refratti di fenobarbitale per raggiungere il range terapeutico. Decorso respiratorio: estubazione dopo 6 giorni.

14 RMN encefalo post procedura Riduzione della rappresentazione delle strutture vascolari venose sulla convessità emisferica destra. Invariata l estesa alterazione di segnale, iperintensa in T2, coinvolgente la sostanza bianca dell emisfero destro in sede frontoparietale da sofferenza parenchimale. Invariata anche la minima alterazione di segnale della sostanza bianca periventricolare sinistra di analogo significato. Non emorragie. Strutture mediane in asse. Sistema ventricolare in sede

15 Back transport: Durante il ricovero migliorata la suzione al biberon Ultimo EEG: miglior grado di organizzazione dell attività con asimmetria emisferica di ampiezza dei bioritmi e attività parossistica multifocale occasionale Controlli evolutivi NPI: fissazione e inseguimento oculare presenti, non deficit dei nn cranici. Prominenza della sutura sagittale. Tono nei limiti. Motilità spontanea. Presenti ROT e automatismi

16 Eco cerebrale post procedura

17 Angio-Rm encefalo pre procedura Angio-Rm encefalo post procedura

18 Malformazione aneurismatica della vena di Galeno Malformazioni artero-venose vere (MAV o all inglese AVMs) Fistola artero-venosa

19 Malformazione aneurismatica della vena di Galeno

20 Malformazione artero-venosa vera Aspetto angiografico di una MAV: chiara visualizzazione delle arterie afferenti, del nidus e delle vene di drenaggio.

21 Fistola artero-venosa piale Prevalenza: 0,1-1/ abitanti. Spesso nei lobi frontale e temporale. Etiologia sconosciuta (possibile associazione con telengectasia emorragica ereditaria, sindrome Klipper- Trenaunay- Weber) Clinica di presentazione: Insufficienza cardiaca congestizia Ipertensione polmonare Crisi epilettiche (15%, parziale o generalizzata). Soffio continuo Deficit neurologici Macrocrania Emorragia intracranica (rara) Mortalità elevata se non trattata Diagnosi: eco cerebr., angiografia Trattamento: embolizzazione

22 Fistola artero-venosa MAVG Cisti aracnoidea Cisti della lamina quadrigemina

23 Take home message In presenza di uno scompenso cardiaco neonatale senza malformazioni cardiache ecografia cerebrale Se una immagine cerebrale anecogena non è chiara: usa il colore! In caso di paziente a rischio trasferimento, pre-allerta il centro di riferimento! Nel mondo di oggi c è abbondanza di tecnologie, di imprenditori, di denaro, di capitali a rischio. Quello che scarseggia sono i grandi team. Daniel Goleman

24 Grazie per l attenzione