INTRODUZIONE. 3,4,9,11,13,14,1618,25 In letteratura rimane controverso il ruolo del

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1 INTRODUZIONE Le micromalformazioni arterovenose (micro-mav) cerebrali sono definite, in accordo alla classificazione di Yasargil, 33,34 shunt artero-venosi con un nidus di diametro inferiore al centimetro. Nell ambito delle MAV trattate chirurgicamente la percentuale di micro-mav varia dall 1,7% all 8% 25,33 e l emorragia cerebrale rappresenta la manifestazione clinica preponderante. La presenza di una micro-mav dovrebbe essere sospettata in caso di una emorragia cerebrale in pazienti giovani. 3,4,9,11,13,14,1618,25 In letteratura rimane controverso il ruolo del diametro delle MAV nella presentazione clinica e nella storia naturale di queste lesioni. 23,24 Molti studi hanno riportato l associazione tra piccole MAV (<3 cm) e presentazione emorragica 5,8,22. Alcuni recenti studi hanno tuttavia messo in dubbio questa associazione poiché non hanno rilevato una associazione tra diametro e presentazione emorragica. 10,23,27 La diagnostica delle micro-mav é solitamente difficile in quanto la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica nucleare (RMN) possono non essere dirimenti per la diagnosi di natura dell emorragia e l angiografia selettiva digitale dei quattro vasi cerebrali fornisce spesso risultati dubbi o negativi. A conferma di ciò in letteratura sono state descritte micro-mav occulte allo studio angiografico selettivo e diagnosticate solo allo studio istologico del materiale inviato durante l evacuazione chirurgica di emorragie cerebrali. 6 4

2 L uso dell angiografia superselettiva ha aumentato la sensibilità diagnostica nei confronti di micro-mav permettendo inoltre una migliore definizione sia angioarchitetturale che topografica del nidus. 31 Data l elevata morbidità associata all emorragia da micro-mav è auspicabile prevenire i risanguinamenti, obiettivo che può essere raggiunto solo con la completa obliterazione del nidus. Parte delle difficoltà associate alla gestione dei pazienti con micro-mav deriva dalla possibilità di scelta tra diverse metodiche terapeutiche rappresentate dalla resezione microchirurgica, dall embolizzazione endovascolare e dalla radiochirurgia. Serie cliniche recenti hanno chiarito che la resezione chirurgica è la terapia consolidata in caso di micro-mav sanguinanti, specialmente se localizzate in sede superficiale. 25,29 Inoltre, l esplorazione della cavità emorragica effettuata con l ausilio del microscopio operatorio permette l individuazione di micro-mav angiograficamente occulte. 6,28 Tuttavia, quando l ematoma è adiacente ad aree neurologicamente eloquenti l esplorazione della lesione può comportare l insorgere di deficit neurologici. Con i recenti progressi nella tecnologia dei microcateteri e con la disponibilitá dell angiografia digitale ad alta risoluzione, l embolizzazione superselettiva é stata proposta come una alternativa alla chirurgia nel trattamento delle micro-mav. 3,25, 26,31 L assenza di ipertrofia dell arteria afferente la malformazione costituisce il principale limite tecnico di questa modalitá terapeutica. 26 5

3 La radiochirurgia costituisce una alternativa alla chirurgia ed al trattamento endovascolare, tuttavia in letteratura sono stati descritti solo pochi casi e con un breve follow-up. Inoltre, il maggior limite del trattamento radiochirurgico è il rischio di sanguinamento nel periodo di latenza che va dall irradiazione all obliterazione della MAV. 25,29 Attualmente mancano linee guida nel trattamento delle micro-mav. 6

4 Anatomia Clinica delle Malformazioni Arterovenose I Vasi Afferenti Arteriosi La arterie cerebrali possono essere in relazione con le MAV in tre diversi modi: come arteria afferente terminale, come arteria afferente in transito (parzialmente partecipante) o come arteria non afferente en passage (non partecipante). Arteria Terminale Le arterie che terminano direttamente nella MAV possono originare in sede prossimale o distale dei maggiori vasi cerebrali (Fig.1). Queste arterie usualmente appaiono ipertrofiche allo studio angiografico. Arterie Afferenti in Transito Le arterie afferenti in transito decorrono in prossimitá della MAV, danno origine a rami terminali afferenti la malformazione e contribuiscono inoltre alla vascolarizzazione cerebrale (Fig.1). Queste arterie sono definite in transito in quanto decorrono in stretta prossimitá alla MAV, sebbene non terminino in essa. La loro differenziazione dalle arterie terminali solitamente é possibile solo con lo studio angiografico superselettivo. Durante l exeresi chirurgica della MAV occorre isolare ed obliterare i rami afferenti la malformazione delle arterie afferenti in transito, mentre il loro tronco principale deve essere preservato in quanto contribuisce alla normale vascolarizzazione cerebrale. 7

5 Arterie non Afferenti en passage Le arterie non afferenti en passage decorrono in prossimitá della MAV, non contribuiscono alla vascolarizzazione della malformazione ma contribuiscono alla normale vascolarizzazione cerebrale (Fig.1). Queste arterie non appaiono quindi ipertrofiche allo studio angiografico e devono necessariamente essere preservate durante l exeresi chirurgica dalla MAV. Il Nidus Il termine nidus è stato introdotto per la prima volta da Doppman nel per descrivere le MAV spinali mediante l angiografia superselettiva. Il nidus é definito come la struttura vascolare che si frappone tra l arteria afferente la malformazione ed il terminale venoso di scarico (Fig.1). 32,33 Il nidus viene pertanto ad essere costituito da un conglomerato di anse vascolari la cui patogenesi é tuttora in discussione. Durante l esecuzione di interventi micro-neurochirurgici è stato notato che le MAV presentano due diversi tipi di connessioni vascolari. Il primo è rappresentato da un insieme di anse vascolari che sembrano essere interconnesse tra di loro. 33 A tal proposito occorre ricordare che sezioni seriate di MAV non dimostrano connessioni definite tra le varie anse; è pertanto possibile che queste anse siano rami dell arteria feeder che si anastomizzano tra di loro per poi dare origine alle vene drenanti. Il secondo tipo di connessione vascolare è rappresentato dalla fistola artero-venosa diretta di dimensione grande o piccola. 33,34 L angioarchitettura della maggior parte delle MAV è caratterizzata da una netta prevalenza di anse con solo qualche fistola diretta. 8

6 I vasi del nidus sono definiti vene arterializzate e sono caratterizzati da una tonaca intima e muscolare assottigliate e dall assenza del tessuto elastico tipico delle arterie. 33 Dilatazioni sacciformi possono essere un reperto comune all osservazione di questi vasi, come anche i depositi di calcio o amiloide nel contesto delle pareti vascolari. Alcuni autori suggeriscono che queste vene altro non siano che un residuo embrionale, essendo la loro struttura istologica compatibile con i vasi venosi di un embrione di mm. 33 Il tessuto cerebrale frammisto a questi vasi è solitamente di natura gliotica con residui di emosiderina derivanti da pregressi microscopici sanguinamenti. 33 Il Drenaggio Venoso Il drenaggio venoso origina al centro della MAV o al suo apice come coalescenza dei canali vascolari costituenti il nidus e drena in un seno venoso (Fig.1). La vena drenante é usualmente dilatata e con un grosso calibro all origine e progressiva riduzione del diametro distalmente. I vasi drenanti possono essere suddivisi in superfiali (con drenaggio verso i seni sagittale superiore, sfenoparietale, cavernoso, trasverso, sigmoideo) e profondi (con drenaggio nelle vene cerebrali interne, vena basale di Rosenthal, vene occipitali interne, vena di Galeno, seno retto, torculare e seni petrosi). 9