Scompenso Cardiaco in pediatria

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1 - Disease management in primary care - Workshop per pediatri, medici di medicina generale e cardiologi DI ANTONIO SCORLETTI

2 Classificazione di Ross I Classe II Classe III Classe IV Classe -Asintomatico -Diaforesi o tachipnea lievi durante i pasti nei lattanti. Dispnea da sforzo nei bambini più grandi -Tachipnea o diaforesi marcate durante il pasto nei lattanti. Prolungamento dei tempi del pasto con deficit di crescita dovuto a scompenso cardiaco nei bambini più grandi, marcata dispnea da sforzo -Segni o sintomi a riposo come tachipnea, retrazioni intercostali, rantoli o diaforesi

3 Tab. 2. Stadiazione proposta per lo scompenso cardiaco nei lattanti ed i bambini più grandi* Stadio A -Pazienti con rischio aumentato di sviluppare SC, ma che hanno una funzione cardiaca normale e nessuna prova di sovraccarico di volume delle camere cardiache. Esempi: esposizione precedente ad agenti cardiotossici, storia familiare di cardiomiopatia ereditaria, cuore univentricolare, trasposizione dei grossi vasi congenitamente corretta. Stadio B -Pazienti con morfologia o funzione cardiaca anormale, senza segni di SC pregresso o attuale. Esempi: insufficienza aortica con ingrandimento del VS, storia di terapia con antracicline con ridotta funzione sistolica VS Stadio C -Pazienti con sottostante malattia cardiaca strutturale o funzionale, e sintomi pregressi o attuali di SC. Stadio D -Pazienti con SC in fase terminale, che richiedono infusione continua di agenti inotropi, sostegno cardiocircolatorio meccanico, trapianto cardiaco o cure ospedaliere *SC, scompenso cardiaco; VS, ventricolare sn.

4 Simulazione di caso clinico n. 1 I visita: Bambino. Nascita: parto eutocico; non problemi perinatali; EG 39 sett; PN 4000 (97 ); S. di Down; CAVCp (Canale Atrioventricolare Comune parziale); IVU a 20 gg con diarrea acuta grave (ph ematico 7.27 => acidosi metabolica grave)

5 Simulazione di caso clinico n. 1 Controllo: 5 mesi. P 5250 (<< 3 ). SS alla punta ed al meso 2-3/6 da rigurgito; II tono accentuato. Fegato a 2.5 cm dall'arcata costale. Terapia: Lanoxin scir 0.05 mg/ml: 0.5 ml x 2 (25 mcg x 2); Lasix cpr 25 mg (¼ di cpr a gg alterni = 6.25 mg a gg alterni) Rx torace: incremento di tutte le sezioni cardiache

6 Simulazione di caso clinico n. 1 Secondo voi la terapia medica: A. E'corretta B. E' utile solo la furosemide C. Non serve D. E' utile solo la digossina

7 Simulazione di caso clinico n. 1 Secondo voi la terapia medica: A. E'corretta B. E' utile solo la furosemide C. Non serve D. E' utile solo la digossina

8 Simulazione di caso clinico n. 1 Sebbene siano disponibili solo dati insufficienti, la digossina è largamente usata per trattare lo SC nei lattanti e nei bambini. Le raccomandazioni possono essere solo estrapolate da quelle per i pazienti adulti con disfunzione ventricolare sn. sistolica e SC.

9 Simulazione di caso clinico n. 1 R5. La digossina dovrebbe essere impiegata nei pazienti con disfunzione ventricolare e sintomi di SC (SC stadio C) allo scopo di alleviare i sintomi. A questo scopo si preferiscono usare dosi minori di digossina. (Livello di Prova B; Forza della Raccomandazione I).

10 Simulazione di caso clinico n. 1 Non sono disponibili studi clinici pubblicati riguardanti l efficacia (effectiveness) dei diuretici nel ridurre la mortalità o nel migliorare i sintomi nei pazienti pediatrici.

11 Simulazione di caso clinico n. 1 R3. I pazienti con ritenzione idrica associata a disfunzione ventricolare (Stadio C SC ) dovrebbero essere trattati con i diuretici per ottenere uno stato euvolemico usando criteri clinici dello stato idrico e della gittata cardiaca. (Livello di Prova C; Forza della Raccomandazione I).

12 Simulazione di caso clinico n. 1 Controllo: 9 mesi. EO invariato. P 7350 (< 3 ) Rx ulteriore peggioramento della cardiomegalia

13 Simulazione di caso clinico n. 1 Il pz. i trova: A. in Classe III, Stadio C B. in Classe IV, Stadio C C. in Classe IV, Stadio D D. in Classe II, Stadio B

14 Simulazione di caso clinico n. 1 Il pz. i trova: A. in Classe III, Stadio C B. in Classe IV, Stadio C C. in Classe IV, Stadio D D. in Classe II, Stadio B

15 Simulazione di caso clinico n. 1 Cosa fareste: A. inserisco il captopril B. richiedo ecocardio C. richiedo ECG secondo Holter; D. ricovero urgentemente per correzione chirurgica

16 Simulazione di caso clinico n. 1 Cosa fareste: A. inserisco il captopril B. richiedo ecocardio C. richiedo ECG secondo Holter; D. ricovero urgentemente per correzione chirurgica

17 Simulazione di caso clinico n. 1 Infatti: Richiesto ricovero urgente per SC acuto in CAVCp (necessità di correzione chirurgica)

18 Simulazione di caso clinico n. 1 Raccomandazioni terapeutiche: Condizioni di Sovraccarico di Volume o di Pressione. R11. In tutti i casi di SC associato a cardiopatia strutturale (SC Stadio B, C o D) si dovrebbe considerare la correzione chirurgica di lesioni significative, poiché la prognosi a lungo termine può essere più favorevole di quella con il solo trattamento medico. (Livello di Prova C; Forza della Raccomandazione I).

19 Simulazione di caso clinico n. 1 Controllo: 9 mesi e 1/2. Operato d'urgenza di correzione di CAVCp. EO: residua soffio da rigurgito 1/6 alla punta.

20 Simulazione di caso clinico n. 1 Controlli nei mesi successivi: recupero del peso che si attesta intorno al 75 percentile in pochi mesi.

21 Simulazione di caso clinico n. 2 I visita: Bambina. 1 mese e 1/2. DIV scompensato subaortico di 7.5 mm di diametro con cavalcamento aortico del 30/40%; gradiente transventricolare max di 15 mm Hg. Normali i ritorni venosi polmonari. P 3400 (3 ). Terapia: Lanoxin scir (25 gamma) 0.5 ml x 2 (14.7 mcg/kg/die); Lasix cpr 25 mg: 4mg al dì.

22 Simulazione di caso clinico n. 2 Controllo: 5 gg dopo. P 3400 (3 ). Moderata dispnea. Rantoli a medie bolle su tutto l'ambito toracico; retrazioni intercostali lievi. Mangia 80 g/pasto. SS 3/6 su tutto il precordio. III tono. Richiesta visita cardiologica pediatrica urgente.

23 Simulazione di caso clinico n. 2 Controllo: 2 gg dopo. Effettuato controllo cardiologico: Terapia: si aggiunge Capoten cpr 25 mg (0.5 mg x 3) => ca. 0.5 mg/kg/die (considerando un peso di ca. 3 Kg) Moss: dosaggio del captopril: mg/kg/die

24 invariata e rivalutazione a breve mediter.org Simulazione di caso clinico n. 2 Secondo voi: A. il captopril è utile, ma il pz. deve essere rivalutato a breve B. il captopril non serve => subito intervento correttivo C. il captopril va bene, ma solo togliendo digossina e diuretico D. il captopril è dannoso => terapia

25 invariata e rivalutazione a breve mediter.org Simulazione di caso clinico n. 2 Secondo voi: A. il captopril è utile, ma il pz. deve essere rivalutato a breve B. il captopril non serve => subito intervento correttivo C. il captopril va bene, ma solo togliendo digossina e diuretico D. il captopril è dannoso => terapia

26 Simulazione di caso clinico n. 2 Sebbene gli ACE inibitori siano stati usati nella popolazione pediatrica per due decadi, sono disponibili relativamente pochi studi riguardanti la somministrazione degli ACE inibitori a bambini con SC. Numerosi piccoli studi osservazionali hanno mostrato che gli ACE inibitori hanno effetto benefico su bambini con SC causato da disfunzione sistolica ventricolare sistemica (41-46).

27 Simulazione di caso clinico n. 2 L uso di ACE inibitori nei pazienti con cardiopatia strutturale è molto meno conosciuto. Comunque un singolo studio controllato nei bambini con funzione ventricolare preservata e ventricoli con sovraccarico di volume da insufficienza valvolare ha mostrato una riduzione sia nel sovraccarico di volume del ventricolo sinistro sia nella ipertrofia nel gruppo trattato con ACE inibitore su una media di 3 anni di follow-up (47)..

28 Simulazione di caso clinico n. 2 R6. Per il trattamento di gradi moderati o gravi di disfunzione ventricolare sinistra con o senza sintomi (SC Stadio B o C) gli ACE inibitori dovrebbero essere utilizzati routinariamente a meno che non ci sia una specifica controindicazione. Questi farmaci dovrebbero essere iniziati a basse dosi e dovrebbero essere aumentati fino alla dose massima tollerata e sicura. L'aumento del dosaggio può richiedere una riduzione nella dose dei diuretici. (Livello di Prova B ; Forza della Raccomandazione I).

29 Simulazione di caso clinico n. 2 ( R12: Nell'ipertrofia ventricolare sinistra indotta dalla pressione con normale funzione miocardica, gli ACE inibitori non sono raccomandati in assenza di un'indicazione non-cardiaca come l'ipertensione. (Livello di Prova C; Forza della Raccomandazione III) ).

30 Simulazione di caso clinico n. 2 Controllo: 2 gg dopo. Miglioramento della dispnea. Aumento dell'appetito: 90 g/poppata.

31 Simulazione di caso clinico n. 2 Controllo: 2 mesi 1/2. P 3650 (< 3 ). Dispnea quasi assente. Fegato a 1.5 cm. La madre riferisce lieve riduzione dell'appetito. Richiesta visita cardiologico pediatrica urgente

32 Simulazione di caso clinico n. 2 5 gg dopo. Effettuata v. cardiologico pediatrica; nella stessa occasione i colleghi del DH richiedono consulenza di un allergologo pediatra: diagnosi: scarso accrescimento ponderale da IPLV (senza OCT, né RAST) => sospendere LA ed iniziare latte di soia. Controllo: P 3750 (3 - delta P in 5 gg 100 g: probabile ritenzione di liquidi). La madre riferisce dispnea marcata durante la poppata. EO invariato, tranne dispnea moderata.

33 Simulazione di caso clinico n. 2 Cosa fareste: A. Sostituisco LV con idrolisato spinto B. ECG, elettroliti, transaminasi, ECOcardio, Rx torace C. OCT (oral challenge test) per LV D. Ricovero urgentemente per correzione chirurgica E. B + C

34 Simulazione di caso clinico n. 2 Cosa fareste: A. Sostituisco LV con idrolisato spinto B. ECG, elettroliti, transaminasi, ECOcardio, Rx torace C. OCT (oral challenge test) per LV D. Ricovero urgentemente per correzione chirurgica E. B + C

35 Simulazione di caso clinico n. 2 Infatti: Richiesta di ulteriore consulenza cardiologico-pediatrica urgente per sollecitare intervento correttivo per DIV scompensato.

36 Simulazione di caso clinico n. 2 Raccomandazioni terapeutiche: Condizioni di Sovraccarico di Volume o di Pressione. R11. In tutti i casi di SC associato a cardiopatia strutturale (SC Stadio B, C o D) si dovrebbe considerare la correzione chirurgica di lesioni significative, poiché la prognosi a lungo termine può essere più favorevole di quella con il solo trattamento medico. (Livello di Prova C; Forza della Raccomandazione I).

37 Simulazione di caso clinico n. 2 Controllo: 4 mesi 2 sett. Operata a 3 mesi e 1/2. P 4100 (<< 3 ). Terapia: Lasix 5 mg/die; Lanoxin scir 25 mcg x 2

38 Simulazione di caso clinico n. 2 Controllo: 5 mesi. P 4400 (<<3 ; delta P: 400 g in un mese). EO N (assenza di soffi; fegato all'arcata; non retrazioni intercostali; MV). Cresce bene. Ha molto appetito.

39 Simulazione di caso clinico n. 2 Controllo: 8 mesi. 1/2. P 6950 (10 ); L 67 (25 ). EO N.

40 Simulazione di caso clinico n. 2 Controllo: 16 mesi. DH cardiologico: ECG N; Eco S/P correzione DIV sub Ao; non shunt residui; Holter: assenza di aritmie.