Affezione parafisiologica

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Giovanna Belli
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1 ITTERO NEONATALE Colorazione giallastra della cute e delle mucose, dovuta all accumulo nel plasma e nei tessuti di BILIRUBINA, prodotto di degradazione dell Eme

2 Neonati itterici

3 Affezione parafisiologica Espressione di peculiarità metaboliche per cui il neonato è itterico senza per questo essere malato Espressione sintomatologica comune di varie malattie congenite o acquisite del neonato

4 Ittero fisiologico

5 Aumento contenuto e transitorio della bilirubinemia che si verifica nelle prime settimane di vita CARATTERISTICHE Comparsa dopo le prime ore di vita Bilirubinemia diretta < 1,5 mg/dl Bilirubinemia max < 12 mg/dl nel nato a termine e 15 mg/ dl nel pretermine Risoluzione entro la 1 settimana nel nato a termine ed entro le prime 2 nel pretermine

6 1 Maggiore produzione di bilirubina: Minor vita media dei G.R. Maggiore massa eritrocitaria circolante Maggior attività dell Eme-ossigenasi CAUSE 2 Minor efficienza dei sistemi di trasporto per: Ipoalbuminemia dell affinità dell albumina per la bilirub 3 Minor efficienza dei meccanismi di metabolismo ed eliminazione per: Minore captazione epatica Minore coniugazione Minore escrezione Aumento del circolo enteroepatuco

7 Neonati a rischio per ittero neonatale Neonati con possibile immunizzazione Rh o AB0 Figli di madri Rh- e padri Rh+ Figli di genitori con incompatibilità AB0: madre 0 e padre A, B, AB madre A e padre B o AB madre B e padre A o AB Nati pretermine o di basso peso Nati da parto distocico Figli di madre diabetica Neonati con distress respiratorio Neonati con familiarità per ittero o anemia

8 Quali esami eseguire? Gruppo sanguigno e fattore Rh a madre e figlio Bilirubinemia tot, diretta e indiretta libera Hb e Ht TCD e TCI (alla madre) Striscio periferico Reticolociti Albuminemia

9 Encefalopatia iperbilirubinemica BILIRUBINA = 2 stereoisomeri anionica acida Se la forma acida dell isomero Z supera la soglia critica, si deposita nelle cellule nervose (++ nuclei della base) 1 fase: letargia, depressione dei riflessi, spasticità 2 fase: convulsioni, crisi di decerebrazione, febbre 3 fase: exitus, atetosi, debolezza muscolare, deficit neurologici

10 Itteri da cause patologiche

11 Itteri neonatali a bilirubinemia indiretta Da eccesso di produzione Da difetto di captazione con normale vita media dei G.R. con ridotta vita media dei G.R. con aumentata produzione intramidollare Sindrome di Gilbert a bilirubinemia lieve Da difetto di coniugazione Da del circolo enteroepatico Sindrome di Gilbert a bilirubinemia elevata Malattia di Crigler-Najjar da farmaci da latte materno Stenosi ipertrofica del piloro Malattia di Hirschsprung Sdr. del tappo meconiale

12 D.D. dell iperbilirubinemia indiretta TCD positivo TCD negativo MEN Rh, AB0 o altri gruppi Se Ht=N o Se Ht > 70% Morfologia G.R. Reticolociti Elettroforesi Hb G-6-PDH Policitemia Alterati Anemie emolitiche Normali Familiarità POS Familiarità NEG S. di Gilbert S. di Crigler-Najjar S. di Lucey-Driscoll Latte materno farmaci circolo enteroepatico

13 Itteri neonatali a bilirubinemia diretta Da difetto di escrezione epatica Colostatici Da malattie metaboliche Da cause varie Sdr. di Rotor Sdr. di Dubin-johnson Colestasi fam ricorrente maligna Atresia vie biliari Sdr da tappo biliare.. Galattosemia Tirosinemia Glicogenosi M.di Gaucher e M. di Neimann-Pick Epatiti Sepsi Figli di madre diabetica N.E.C..

14 Trattamento

15 Terapia SINTOMATICA Fototerapia ed Exanguinotrasfusione Correzione dei fattori che interferiscono con il legame Bilirubina- Albumina Farmaci induttori dei sistemi enzimatici ( Fenobarbital???) Albumina umana: N. con ipoalbuminemia, gravi prematuri, marcata acidosi)

16 FOTOTERAPIA Fotodegradazione cutanea della bilirubina in derivati incolore idrosolubili ( Bilirubina E) che possono essere eliminati con la bile e con l urina senza coniugazione epatica L assorbimento dei fotoni a livello cutaneo determina 3 tipi di reazioni : FOTO-OSSIDAZIONE FOTOISOMERIZZAZIONE CONFIGURAZIONALE FOTOISOMERIZZAZIONE STRUTTURALE ++ importante

17 L efficacia è influenzata da: TIPO DI LUCE Lampade fluorescenti a largo spettro Lampade fluorescenti a luce blu regolare Lampade fluorescenti monocromatiche Lampade alogene Sistemi di luce a fibre ottiche RADIANZA Rappresenta l energia emessa dalla sorgente di luce e il flusso di energia luminosa incidente sul neonato ESTENSIONE DELLA SUP. ESPOSTA

18 TIPO DI LUCE

19 POSSIBILI EFFETTI COLLATERALI Diarrea Bronza baby Syndrome Rallentamento della crescita Danni retinici Aumento perdite idriche Interferenza con la maturazione sessuale Turbe del comportamento

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