Università degli Studi «G. d Annunzio» Dipartimento di Neuroscienze, Imaging e Scienze Cliniche

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1 Università degli Studi «G. d Annunzio» Dipartimento di Neuroscienze, Imaging e Scienze Cliniche Vertigine emicranica o Emicrania Vestibolare Giampiero Neri Giornate di aggiornamento scientifico del "Gruppo campano di ORL" "Vestibologia oggi" Benevento, 20/02/2016

2 Per mal di testa o cefalea si intende un dolore a localizzazione cranica e facciale, che, diversamente dalle nevralgie, ha un estensione topografica non corrispondente al territorio di distribuzione dei singoli nervi.

3 Prevalenza dell emicrania soggetti Età compresa tra 12 e 80 anni 17.6% di tutti gli adulti di sesso femminile 5,7% di tutti gli adulti maschi 4% di tutti i bambini Steward 1992

4 DIMENSIONI DEL PROBLEMA

5 Stovnera L.J. et Al: Epidemiology of headache in EuropeEuropean Journal of Neurology 2006, 13:

6 Evoluzione del pensiero sulla VE 131 a.c. Areteo di Cappadocia aveva mal di testa, il suo capo roteava con senso di instabilità e negli orecchi aveva come il suono di un fiume che scorreva con grande rumore.

7 Evoluzione del pensiero sulla VE 1961 Bickerstaff : emicrania basilare: attacchi di cefalea, vertigini ed altri sintomi neurologici, Attribuita allo spasmo arterioso nel territorio vertebrobasilare Basser: vertigine parossistica benigna dell infanzia, vertigine episodica del bambino con familiarità emicranica manifestazione precoce di emicrania elevata probabilità di soffrire di emicrania nell età adulta 1967 Whitty: emicrania senza cefalea Presenza dei soli sintomi a corredo dell emicrania (vertigine) Assenza della crisi algica (equivalente emicranico)

8 Evoluzione del pensiero sulla VE 1969 Snyder torcicollo parossistico dell infanzia disordine temporaneo del sistema otolitico-spinale precursore di una cefalea emicranica nell età adulta 1979 Slater vertigine ricorrente benigna dell adulto entità clinica indipendente disturbo vestibolare transitorio ma ricorrente su base emicranica Kayan e Hood : Vestibular Migraine (200 pazienti) 59% Sintomi vestibolari o cocleari concomitanti (5% con sintomi disabilitanti) 50% Anamnesi positiva di instabilità 81% Fonofobia durante l attacco di emicrania 77.5% Squilibrio vestibolo-cocleare

9 1999 Dietrerich e Brandt Emicrania vestibolare Disturbo vestibolare ricorrente con o senza cefalea non inquadrabile nella emicrania basilare escluse con certezza patologie vestibolari ricorrenti o attacchi ischemici transitori trattamento antiemicranico utile sui sintomi vestibolari 4 sottogruppi 2001Neuhauser e Lempert Vertigine emicranica la certezza della diagnosi è tanto maggiore quanto più stretta è la relazione tra cefalea e vertigine 2003 Pagnini Vertigine in relazione all emicrania la vertigine indipendente dalla cefalea, se presenta certe caratteristiche, può essere altrettanto significativa nel definire la natura emicranica 2004 IHS Vertigine nelle sindromi emicraniche Le uniche entità della nuova classificazione che prevedono una vertigine sono: Emicrania basilar-type Emicrania emiplegica familiare Vertigine parossistica benigna del bambino nell ambito dei sindromi periodiche dell infanzia comunemente precursori di emicrania; Infarto emicranico 2015 IHS Vestibular Migraine

10 VE dati epidemiologici Prevalenza di emicrania (1,6 volte) in pazienti con dizziness o vertigine non classificata (Neuhauser 2001, Lee 2002) Prevalenza di vertigine superiore negli emicranici (2-3 volte) rispetto ad una popolazione headache-free (Kuritzky A Vukovic V) Prevalenza di vertigine superiore negli emicranici rispetto ad una popolazione affetta da cefalea tensiva (Kayan A) Nella popolazione generale il 20% al 30% circa è affetto da instabilità e vertigine (von Brevern M, 2011) Emicrania: prevalenza lifetime of 14% (Stovner 2006 Jensen 2008, von Brevern 2011) Vertigine vestibolare: prevalenza lifetime 7% Coincidenza attesa dei sintomi 1% Coincidenza reale dei sintomi 3.2% (Neuhauser 2006)

11 VE dati epidemiologici Nei due sessi la prevalenza è tra 35 e 45 anni (Lipton1993) Il tipo e la gravità degli attacchi varia anche nello stesso individuo E poco comune dopo i 50 anni Dopo i 50 anni, se presente è di solito senza cefalea (solo aura) (Stovner 2006) Maggiore prevalenza e precoce insorgenza della VPPB negli emicranici (19,4%) che nei dei normali (7,3%) (Faralli 2014) Esordio Tra i 12 ed i 30 anni (Hermann 2007) emicrania senza aura aa (Stewart 1991) emicrania con aura aa (Stewart 1991) con il menarca in 1/6 dei casi (Zacur 2006)

12 Fisiopatologia dell emicrania Attualmente l emicrania è considerata un disordine cerebrale (Goadsby, 2009) La fisiopatologia della emicrania vestibolare non è ancora ben chiarita ma le osservazioni dei movimenti oculari eseguite sia nel periodo critico che intercritico suggeriscono che sia un disordine vestibolare di origine centrale Il meccanismo della Cortical Spreading Depression, che costituisce il meccanismo dell emicrania, è possibile che presente anche altrove (Vincent 2007) Alcune forme di emicrania (emiplegica familiare e atassia episodica) sono legate a mutazioni genetiche che determinano canalopatie e l emicrania vestibolare potrebbe essere legata a disordini dei canali del calcio Nella popolazione con emicrania vestibolare non sono stati trovate modificazioni genetiche per i canali del calcio (CACNA1A) (von Brevern et al. 2006)

13 Goadsby P., 2004 Cutrer 2010, Bhaskar S Specific Triggers Ipersensibilità alla serotonina Disordini dei canali del calcio Ipersensibiltà alla dopamina Fattori Genetici CACNA1A DRD2 CSD D2 NA Flogosi neurogenica Emicrania: Disordine Neurovascolare Vasodilatazione Dolore

14 L emicrania ed il disordine vestibolare possono avere un meccanismo bidirezionale La stimolazione trigeminale (n. sovraorbitario) genera uno squilibrio del network vestibolare nei pazienti emicranici in quanto elicita o modifica il loro ny spontaneo (Marano marcelli 2005) Convolgimento subclinico del network vestibolare nell'emicrania dimostrato dalle alterazioni ai test vestibolari in bambini emicranici senza segni di vestibolopatie (Marcelli 2010) L'ampiezza della attivazione talamica valutata con RM funzionale è correlata con la frequenza degli attacchi emicranici in pazienti con Vertigine emicranica (Russo- Marcelli 2014)

15 L emicrania può essere secondaria ad una stimolazione del sistema vestibolare piuttosto che esserne la causa I pazienti emicranici durante le prove caloriche spesso sviluppano un imponente corteo sintomatologico neurovegetativo (esperienza comune) Nei pazienti emicranici la stimolazione calorica slatentizza spesso una emicrania entro 24 ore (Murdin 2009) Alta incidenza di cefalea e sintomi emicranici in corso di crisi menierica

16 L emicrania attualmente è suddivisa in 4 FASI Fase prodromica (segni premonitori) Aura Emicrania Fase postdromica

17 Segni premonitori

18 TRIGGERS Scintillio delle luci : Riflessi sulla neve o sull acqua, da lampade fluorescenti, schermi televisivi o cinematografici. Stress emotivo è un trigger molto comune Glicemia Bassi livelli ematici di zucchero (saltare i pasti) possono innescare l'emicrania, cibi troppo zuccherati possono causare un picco glicemico con successiva rapida ipoglicemia Alimentazione (Glutammato, vino rosso, formaggio, cioccolato, salsa di soia e carni trasformate) Tiramina alimenti stagionati o fermentati (formaggio, salsa di soia, sottaceti e peperoni) hanno livelli più elevati di tiramina che può causare vasocostrizione Ormoni Per molte donne, le emicranie sono legate al loro ciclo mestruale: si verificano o qualche giorno prima o durante il loro periodo, o quando i livelli di estrogeni scende Caffeina: La caffeina può contribuire a fornire sollievo per l'emicrania tuttavia troppa caffeina può portare a mal di testa quando l'effetto stimolante svanisce. Triggers personali Da individuare con diari personalizzati

19 OBIETTIVO DEL MEDICO DETERMINARE SE IL PAZIENTE HA: a) EMICRANIA VESTIBOLARE (vertigine causata o associata da emicrania) b) DIZZINESS O VERTIGINE PERIFERICA (che si verifica in un emicranico) c) UNA DIVERSA S. VERTIGINOSA (MDM, VPPB, cinetosi, ipotensione ortostatica, ecc..) (Aumento della prevalenza di Vertigine negli emicranici)

20 Classificazioni 1. Emicrania vestibolare (Dietrerich e Brandt 1999) 2. Vertigine emicranica (Neuhauser e Lempert 2001) 3. Vertigine in relazione all emicrania (Pagnini 2003) 4. Vertigine nelle sindromi emicraniche (IHS 2015)

21 Gruppo A Attacchi ricorrenti di vertigine e/o dizziness e/o deficit neurologici non vestibolari attribuibili a disfunzione del tronco cerebrale con cefalea associata durante o immediatamente seguente la vertigine o dizziness ( aura troncoencefalica con cefalea ) Storia individuale di emicrania Gruppo B Attacchi ricorrenti di disfunzione vestibolare o semplicemente oculomotoria con cefalea associata durante o immediatamente seguente la vertigine o la dizziness ( aura solamente oculomotoria o vestibolare con cefalea ) Gruppo C Attacchi ricorrenti di disfunzione vestibolare e/o oculomotoria con cefalea associata durante o immediatamente seguente la vertigine o la dizziness ( aura solamente oculomotoria o vestibolare con cefalea ) efficacia del trattamento medico Gruppo D Attacchi ricorrenti di disfunzione vestibolare e/o oculomotoria senza cefalea associata durante o immediatamente seguente la vertigine o la dizziness ( aura solamente oculomotoria o vestibolare senza cefalea ) efficacia del trattamento medico

22 Vertigine Emicranica Probabile o Ricorrenti episodi di sintomi vestibolari di intensità moderata o severa o Uno dei seguenti: a. Attuale o pregressa storia di emicrania in accordo con i criteri IHS b. Sintomi emicranici durante 2 o più attacchi di vertigine c. In più di 50% degli attacchi di vertigini si scatena emicrania per: cibi triggers, disturbi del sonno, variazioni ormonali d. Risposta al trattamento antiemicranico in più del 50% degli attacchi o Altre cause devono essere escluse (Neuhauser e Lempert 2000) Vertigine Emicranica Certa o Ricorrenti episodi di sintomi vestibolari di intensità moderata o severa o Attuale o pregressa storia di emicrania in accordo con i criteri IHS o Uno dei seguenti sintomi emicranici durante almeno due attacchi vertiginosi: cefalea, fotofobia, fono fobia, aura visiva o altre o altre cause devono essere escluse

23 (Pagnini 2003) Caratteri clinici fondamentali a) Emicrania vera diagnosticata secondo i criteri IHS (correnti) b) Episodi ricorrenti di vertigine e/o turbe della postura c) Semeiologia vestibolare negativa d) Assenza di patologie neurologiche o dati strumentali RMN e) Assenza di fattori di rischio vascolare

24 (Pagnini 2003) Caratteri clinici accessori 1) Sesso femminile 2) Familiarità emicranica 3) Età giovanile o comunque fertile 4) Anamnesi positiva per marcata cinetosi nerll infanzia 5) Figli con vertigine o torcicollo parossistico infantile 6) Sintomi vertiginoso-posturali ricorrenti e variabili per qualità/durata 7) Aura e vertigine presenti anche in maniera episodica 8) Eventuale cefalea presente prima dopo o durante l attacco di vertigine 9) Possibile rapporto della vertigine con il ciclo mestruale 10) Presenza di fattori riconosciuti come facilitanti la vertigine 11) Fono-fotofobia che accompagna la vertigine 13) La vertigine si accentua con i movimenti del capo 14) La vertigine si risolve senza esiti 15) La vertigine si risolve con sonno e/o vomito 16) I sintomi scompaiono durante la gravidanza 17) Sintomi uditivi transitori associati durante l attacco 18) Iperreflessia alle prove caloriche 19) La vertigine migliora con farmaci antiemicranici 20) La profilassi emicranica migliora la vertigine

25 (Pagnini 2003) Associata (VEA) Come AURA Concomitante Meno frequente Precede l emicrania di 0-1 h Durata Vertigine 4-60 minuti Cefalea Molto frequente Durata di ore (o giorni) Sovrapposta all emicrania Vertigine Cefalea (prima durante e dopo) Precoce e alternativa alla cefalea Precede l insorgenza della cefalee Vertigine Cefalea (Fase precritica) Durata variabile: minuti giorni Sostitutiva di alcune singole crisi (Fase intercritica) Vertigine Cefalea Precoce Intercritica Equivalente (VEE) Si manifesta tardivamente Compare in fase post-critica (anche post-menopausale) Vertigine Cefalea Si sostituisce alla cefalea Tardiva o Epigona

26 Headache Committee of the HIS International Classification of Headache Disorders 3rd edition (2004) I Livello II Livello III Livello 1 Emicrania 1.1 E. senza aura 1.2 E. con Aura Tipica A.T. con cefalea primaria A.T. con cefalea non emicranica A.T. senza cefalea E. emiplegica Familiare E. emiplegica sporadica E. BASILARE 1.3 S. periodiche dell infanzia precursori comuni dell emicrania Vomito ciclico E. addominale V.P. dell infanzia ICHD 2 Eds Cephalalgia 2004; 24 (suppl 1) :1-136

27 1.2 E. CON AURA TIPICA A. ALMENO 2 ATTACCHI CHE SODDISFINO B-C-D B. Aura con almeno 1 dei seguenti sintomi totalmente reversibili e senza deficit motori a. Visivi a. Positivi (luci tremolanti, macchie, linee b. Negativi (perdita visus) b. Sensitivi a. Positivi (punture di spillo) b. Negativi (ipoestesia) c. Disturbi del linguaggio C. Presenza di almeno 2 delle seguenti caratteristiche a. Sintomi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali b. Sviluppo graduale di un sintomo (> 5 < 60 minuti) D. Cefalea che inizia durante l aura o la segue entro 60 minuti E. Non attribuibile a nessun altra condizione o patologia

28 Classificazione ICHD 2 (2004) I Livello II Livello III Livello 1 Emicrania 1.1 E. senza aura 1.2 E. con Aura Aura tipica con cefalea primaria Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea E. emiplegica Familiare E. emiplegica sporadica E BASILARE 1.3 Sindromi periodiche dell infanzia che sono comunemente precursori dell emicrania Vomito ciclico E. addominale V.P. dell infanzia ICHD 2 Eds Cephalalgia 2004; 24 (suppl 1) :1-136

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30 1.2.2 Migraine with brainstem aura (Basilar artery migraine; basilar migraine; basilar-type migraine) E. con aura chiaramente originata nel troncoencefalo ma senza deficit motori Diagnostic criteria A. At least two attacks fulfilling criteria B-D B. Aura consisting of visual, sensory and/or speech/ language symptoms, each fully reversible, but no motor or retinal symptoms C. At least two of the following brainstem symptoms: 1. dysarthria 2. vertigo 3. tinnitus 4. hypacusis 5. diplopia 6. ataxia 7. decreased level of consciousness D. At least two of the following four characteristics: 1. at least one aura symptom spreads gradually over >5 minutes, and/or two or more symptoms occur in succession 2. each individual aura symptom lasts 5-60 min. 3. at least one aura symptom is unilateral 4. the aura is accompanied, or followed within 60 minutes, by headache E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis, and transient ischaemic attack has been excluded. Notes: 1. When motor symptoms are present, code as Hemiplegic migraine. When for example three symptoms occur during an aura, the acceptable maximal duration is 3>60 minutes. Aphasia is always regarded as a unilateral symp- tom; dysarthria may or may not be. Comments: Originally the terms basilar artery migraine or basilar migraine were used but, as involvement of the basilar artery is unlikely, the term migraine with brainstem aura is preferred. There are typical aura symptoms in addition to the brainstem symptoms during most attacks. Many patients who have attacks with brainstem aura also report other attacks with typical aura and should be coded for both Migraine with typical aura and Migraine with brainstem aura. Many of the symptoms listed under criterion C may occur with anxiety and hyperventilation, and therefore are subject to misinterpretation.

31 Headache Committee of the HIS International Classification of Headache Disorders 4rd edition (2014) 1.4 Complications of migraine 1.5 Probable migraine 1.6 Episodic syndromes that may be associated with migraine A1.6.1 Recurrent gastrointestinal disturbance A1.6.2 Benign paroxysmal vertigo A1.6.3 Benign paroxysmal torticollis A1.6.4 Infantile colic A1.6.5 Alternating hemiplegia of childhood A1.6.6 Vestibular migraine

32 VERTIGINE PAROSSISTICA DELL INFANZIA Basser 1964 (Brain; 87:141-52). I bambini che cominciano a traballare sui loro piedi, diventano pallidi, esigenti ed agitati, se hanno movimenti involontari degli occhi o mal di pancia e vomito, potrebbero avere una forma di emicrania chiamata vertigine parossistica benigna. ØEtà 2-6 anni ØPrevalenza 2-2.6% ØDistribuzione M/F 50% ØEpisodi brevi ØEpisodi più rari con la crescita ØPossibile Ny durante la crisi ØNo perdita di coscienza ØPresenti di solito i SNV ØNon utili gli esami audiovestibolari ØPresenza di eventi trigger in anamnesi (Giostre, altalene, risveglio, febbre, eventi stressanti) ØFamiliarità per emicrania

33 1.6.2 Benign paroxysmal vertigo Disturbo caratterizzato da ricorrenti brevi attacchi di vertigine in bambini sani che verificano senza preavviso e si risolvono spontaneamente, Diagnostic criteria: si A: At least five attacks fulfilling criteria B and C B. Vertigo occurring without warning, maximal at onset and resolving spontaneously after minutes to hours without loss of consciousness C. At least one of the following associated symptoms or signs: 1. nystagmus 2. ataxia 3. vomiting 4. pallor 5. fearfulness D. Normal neurological examination and audiometric and vestibular functions between attacks E. Not attributed to another disorder. Note: Young children with vertigo may not be able to describe vertiginous symptoms. Parental observation of episodic periods of unsteadiness may be interpreted as vertigo in young children. Comments: Posterior fossa tumours, seizures and vestibular disorders must be excluded. The relationship between Benign paroxysmal vertigo and A1.6.6 Vestibular migraine (see Appendix) needs to be further examined.

34 VPP dell Infanzia E considerata un precursore dell EV Criteri diagnostici ICHD 5 episodi di vertigine severa Insorgenza improvvisa Durata da minuti a ore Termine spontaneamente Normalità degli esami clinici neurologico (EEG), audiologico e vestibolare Possibile (ma non necessaria) una cefalea pulsante monolaterale durante l episodio vertiginoso Anamnesi positiva per emicrania non necessaria Non ci sono limiti di età

35 1.6.3 Benign paroxysmal torticollis Episodi ricorrenti di inclinazione del capo da un lato, anche con lieve rotazione, e remissione spontanea. La condizione si verifica in neonati e bambini piccoli, con esordio nel primo anno. Diagnostic criteria: A. Attacchi ricorrenti del bambino seguono I criteri B e C B. Inclinazione della testa su entrambi i lati, con o senza rotazione, cessa spontaneamente dopo minuti ogiorni C almeno 1 segno o sintomo associato : 1. pallore 2. irritabilità 3. malessere 4. vomito 5. atassia Notes: 1. Attacks tend to recur monthly Ataxia is more likely in older children within the affected age group. Comments: The child s head can be returned to the neutral position during attacks: some resistance may be encountered, but can be overcome. The differential diagnosis includes gastro-oesophageal reflux, idiopathic torsional dystonia and complex partial seizure, but particular attention must be paid to IHS 2013 the posterior fossa and craniocervical junction where congenital or acquired lesions mayproduce torticollis. These observations need further validation by patient diaries, structured interviews and longitudinal data collection Benign paroxysmal torticollis may evolve into Benign paroxysmal vertigo 1.2 Migraine with aura (particularly Migraine with brainstem aura), or cease without further symptoms D. esame neurologico normale tra gli attacchi E. Non attribuita ad altro disturbo.

36 A1.6.5 Vestibular migraine Migraine-associated vertigo/dizziness; migraine-related vestibulopathy; migrainous vertigo CRITERI DIAGNOSTICI: A. Almeno 5 episodi che seguono i criteri C e D B. Anamnesi positiva per Emicrania con o senza aura Sintomi vestibolari di intensità moderata o severa che durano tra 5 minuti e 72 ore C. Almeno il 50% degli episodi associati ad almeno uno di questi aspetti emigranici 1. Cefalea con almeno 2 di queste caratteristiche a) Unilaterale b) Pulsante c) Intensità moderata o severa d) L attività fisica rutinaria peggiora 2. Foto e fonofobia 3. Aura visiva D. Non accompagnata da altre patologie neurologiche 1) Vestibular migraine, include: a) spontaneous vertigo: 1) internal vertigo (a false sensation of selfmotion); 2) external vertigo (a false sensation that the visual surround is spinning orflowing) b) positional vertigo, occurring after a change of head position; c) visually induced vertigo, triggered by a complex or large moving visual stimulus; d) head motion-induced vertigo, occurring during head motion; e) head motion-induced dizziness with nausea (dizziness is characterized by a sensation of disturbed spatial orientation; other forms of dizziness are currently not included in the classification of vestibular migraine). 2) Duration of episodes is highly variable the core episode rarelyexceeds 72 hours 3) Phonophobia is transient and bilateral as sound-induced discomfort that must be differentiated from recruitment, which is often unilateral and persistent. a) Other symptoms b) Relation to migraine aura and migraine with brainstem aura c) Relation to benignparoxysmal vertigo d) Overlap with Meniere sdisease

37 Notes 1) Code also for the underlying migraine diagnosis. 2) Vestibular symptoms, as defined by the Barany Society s Classification of Vestibular Symptoms and qualifying for a diagnosis of A ) Vestibular migraine, include: a) spontaneous vertigo: 1) internal vertigo (a falsesensationof selfmotion); 2) external vertigo(a false sensation that the visual surround isspinningor flowing) b) positional vertigo, occurring after a changeof head position; c) visually induced vertigo, triggered by a complex or large moving visualstimulus; d) head motion-induced vertigo, occurring during head motion; e) head motion-induced dizziness with nausea (dizziness is characterized by a sensation of disturbed spatial orientation; other forms of dizziness are currently not included in the classification of vestibular migraine). 4) Vestibular symptoms are rated moderate when they interfere with but do not prevent daily activities and severe when daily activities cannot be continued. 5) Duration of episodes is highly variable. About 30% of patients have episodes lasting minutes, 30% have attacks for hours and another 30% have attacks over several days. The remaining 10% have attacks lasting seconds only, which tend to occur repeatedly during head motion, visual stimulation or after changes of head position. In these patients, episode duration is defined as the total period during which short attacks recur. At the other end of the spectrum, there are patients who may take 4 weeks to recover fully from an episode. However, the core episode rarely exceeds 72 hours. 6) One symptom is sufficient during a single episode. Different symptoms may occur during different episodes. Associated symptoms may occur before, during or after the vestibular symptoms. 7) Phonophobia is defined as sound-induced discomfort. It is a transient and bilateral phenomenon that must be differentiated from recruitment, which is often unilateral and persistent. Recruitment leads to an enhanced perception and often distortion of loud sounds in an ear with decreased hearing. 8) Visual auras are characterized by bright scintillating lights or zigzag lines, often with a scotoma that interferes with reading. Visual auras typically expand over 5 20 minutes and last for less than 60 minutes. They are often, but not always restricted to one hemifield. Other types of migraine aura, for example somatosensory or dysphasic aura, are not included as diagnostic criteria because their phenomenology is less specific and most patients also have visual auras. 9) History and physical examinations do not suggest another vestibular disorder or such a disorder has been considered but ruled out by appropriate investigations or such a disorder is present as a comorbid or independent condition, but episodes can be clearly differentiated. Migraine attacks may be induced by vestibular stimulation. Therefore, the differential diagnosis should include other vestibular disorders complicated by superimposed migraine attacks.

38 Comments: Other symptoms Transient auditory symptoms, nausea, vomiting, prostration and susceptibility to motion sickness may be associated with A1.6.5 Vestibular migraine. However, as they also occur with various other vestibular disorders, they are not included as diagnostic criteria. Relation to migraine aura and migraine with brainstem aura Both migraine aura and migraine with brainstem aura (formerly: basilar-type migraine) are terms defined by ICHD-3 beta. Only a minority of patients with A1.6.5 Vestibular migraine experience their vertigo in the time frame of 5 60 minutes as defined for an aura symptom. Even fewer have their vertigo immediately before headache starts, as required for Typical aura with headache. Therefore, episodes of A1.6.5 Vestibular migraine cannot be regarded as migraine auras. Although vertigo is reported by more than 60% of patients with Migraine with brainstem aura, ICHD-3 beta requires at least two brainstem symptoms in addition to visual, sensory or dysphasic aura symptoms for this diagnosis. Fewer than 10% of patients with A1.6.5 Vestibular migraine fulfill these criteria. Therefore, A1.6.5 Vestibular migraine and Migraine with brainstem aura are not synonymous,although individual patients may meet the diagnostic criteria for both disorders. HIS 2013 Relation to benign paroxysmal vertigo Although A1.6.5 Vestibular migraine may start at any age, ICHD-3 beta specifically recognizes a childhood disorder, Benign paroxysmal vertigo. The diagnosis requires five episodes of vertigo, occurring without warning and resolving spontaneously after minutes to hours. Between episodes, neurological examination, audiometry, vestibular functions and EEG must be normal. A unilateral throbbing headache may occur during attacks but is not a mandatory criterion Benign paroxysmal vertigo is regarded as one of the precursor syndromes of migraine. Therefore, previous migraine headaches are not required for diagnosis. As the classification of A1.6.5 Vestibular migraine does not involve any age limit, the diagnosis can be applied in children when the respective criteria are met. Only children with different types of vertigo attacks, for example short-duration episodes of less than 5 minutes and longer-lasting ones of more than 5 minutes, should receive both these diagnoses OverlapwithMeniere s disease Migraine is more common in patients with Meniere s disease than in healthy controls. Many patients with features of both Meniere s disease and A1.6.5 Vestibular migraine have been reported. In fact, migraine and Meniere s disease can be inherited as a symptom cluster. Fluctuating hearing loss, tinnitus and aural pressure may occur in A1.6.5 Vestibular migraine, but hearing loss does not progress to profound levels. Similarly, migraine headaches, photophobia and even migraine auras are common during Meniere attacks. The pathophysiological relationship between A1.6.5 Vestibular migraine and Meniere s disease remains uncertain. In the first year after onset of symptoms, differentiation between them may be challenging, as Meniere s disease can e monosymptomatic with only vestibular symptoms in the early stages of the disease. When the criteria for Meniere s disease are met, particularly hearing loss as documented by audiometry, Meniere s diseases hould be diagnosed, even when migraine symptoms occur during the vestibular attacks. Only patients who have two different types of attacks, one fulfilling the criteria for A1.6.5 Vestibular migraine and the other for Meniere s disease, should be diagnosed with both disorders. A future revision of ICHD may include a vestibular migraine/ Meniere s disease overlap syndrome

39 A1.6.5 Vestibular migraine T. Lempert et al. Vestibular migraine: Diagnostic criteria. Consensus document of the Barany Society and the Int. Headache Society revue neurologique 170 (2014) A. Almeno 5 episodi con sintomi vestibolari di intensità da moderata a severa della durata da 5 minuti a 72 ore B. Precedenti episodi di emicrania con o senza aura C. Presenza di uno o più fenomeni emicranici in almeno il 50% degli episodi vestibolari Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche localizzazione unilaterale carattere pulsante intensità da moderata a severa aggravamento durante le attività routinarie Fotofobia e Fonofobia D. Assenza di altra patologia neurologica

40 A1.6.5 Vestibular migraine T. Lempert et al. Vestibular migraine: Diagnostic criteria. Consensus document of the Barany Society and the Int. Headache Society revue neurologique 170 (2014) A. Almeno 5 episodi con sintomi vestibolari di intensità da moderata a severa della durata da 5 minuti a 72 ore UNO SOLO DEI CRITERI B E C B. Precedenti episodi di emicrania con o senza aura C. Presenza di uno o più fenomeni emicranici in almeno il 50% degli episodi vestibolari Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche localizzazione unilaterale carattere pulsante intensità da moderata a severa aggravamento durante le attività routinarie Fotofobia e Fonofobia D. Assenza di altra patologia neurologica

41 A1.6.5 Vestibular migraine COMMENTI La vertigine emicranica non è considerata equivalente ad un aura Una minoranza di pazienti hanno vertigine che insorge in periodo tra 5 e 60 minuti (aura tipica) Ancor meno pazienti hanno vertigine subito prima dell emicrania (ICHD 2004) E. vestibolare ed E. Basilare non sono sinonimi Solo il 10% dei pazienti con E Vestibolare possiede criteri diagnostici per l E Basilare (Neuhauser 2001) Può iniziare a tutte le età I sintomi accessori (acufeni, SNV, cinetosi ecc) non sono inseriti nei criteri diagnostici

42 Emicrania e Meniere L emicrania è più frequente nei pazienti affetti da MdM (36-56%) rispetto alla popolazione normale (15-25%) (Radtke 2002) Differenza statisticamente significativa tra la prevalenza di emicrania nei menierici (32%) rispetto alla popolazione normale (5.3%) (Ibekwe 2008 ) Comorbidità riportata in letteratura (Radtke 2002,Cha 2007) Una ipoausia fluttuante può essere presente ma non evolve in sordità (Radtke 2011) Se presente la sordità è più spesso bilaterale (Radtke 2011) Cefalea, fotofobia e aura possono essere presenti durante una crisi Menierica (Brandtberg, 2011)

43 Emicrania e Meniere L emicrania deve essere considerata un sintomo di MdM in presenza dei criteri diagnostici specifici (Ipoacusia, vertigini ecc.) Le due patologie possono essere geneticamente trasmesse (Familiar clustering (Cha 2008) Le due patologie possono coesistere ed in questo caso i pazienti hanno quadri clinici (vestibolari) differenti Alcuni autori hanno suggerito un fisiopatologia comune, forse legata a una disfunzione dei canali ionici (Gates 2005) E stata riportata la presenza di idrope nei pazienti con emicrania vestibolare e sintomi uditivi (Gürkov 2014)

44 Emicrania e Meniere due Canalopatie? La presenza di idrope indica una anormalità nel bilancio dei fluidi e degli elettroliti che può essere provocata ata da una alterazione dei canali ionici Mutazioni nei geni che codificano i canali ionici sono presenti nelle sordità ereditarie Il fenomeno dell Anticipazione è stata osservata nella MdM Familiare ed altre patologie neurologiche causate da canalopatie Diversi pazienti con canalopatie sono responsivi alla acetazolamide, che ha una certa efficacia sulla Mdm Pazienti con Mdm non manifestano altre patologie associate causate da canalopatia L acetazolamide non sembra sempre avere specifici effetti sulla MdM tanto da essere considerata effetto placebo L anticipazione non è sempre presente nelle forme familiari di MdM Non sono state osservate mutazioni genetiche tipiche della MdM Ruckestein 2010

45 A1.6.5 Vestibular migraine Overlap with Meniere s disease Migraine is more common in patients with Meniere s disease than in healthy controls. Many patients with features of both Meniere s disease and Vestibular migraine have been reported. I Migraine and Meniere s disease can be inherited as a symptom cluster. Fluctuating hearing loss, tinnitus and aural pressure may occur in Vestibular migraine, but hearing loss does not progress to profound levels. Migraine headaches, photophobia and even migraine auras are common during Meniere attacks. The pathophysiological relationship between Vestibular migraine and Meniere s disease remains uncertain. In the first year after onset of symptoms, differentiation between them may be challenging, as Meniere s disease can e monosymptomatic with only vestibular symptoms in the early stages of the disease. When the criteria for Meniere s disease are met, particularly hearing loss as documented by audiometry, Meniere s diseases hould be diagnosed, even when migraine symptoms occur during the vestibular attacks. Only patients who have two different types of attacks, one fulfilling the criteria for A1.6.5 Vestibular migraine and the other for Meniere s disease, should be diagnosed with both disorders. A future revision of ICHD may include a vestibular migraine/ Meniere s disease overlap syndrome

46 Differenze tra MdM nell emicranico e nel Non Emicranico Paziente Emicranico: ül insorgenza della MdM è più precoce üpresenta una spiccata familiarità per la vertigine episodica e cefalea emicranica ül ipoacusia è più frequentemente bilaterale(56%) Paziente Non Emicranico: ül insorgenza della MdM è più tardiva üraramente ha cefalea ül ipoacusia è meno frequentemente bilaterale (4%)

47 Vertigine Emicranica e VPPB L EV può presentarsi come una VPPB Maggiore prevalenza e precoce insorgenza della VPPB negli emicranici (19,4) che nei dei normali (7,3%) (Faralli 2014) I pazienti emicranici hanno un rischio pari a 2.03 volte di sviluppare una VPPB rispetto ai controlli (Chu 2015 ) nei pazienti emicranici con VPPB il medico deve allertare il paziente se ha oltre 40 anni, anamnesi positiva per coronaropatie ed ha effettuato diverse consulenze neurologiche per emicrania Il Ny posizionale nella VE è più persistente e la sua direzione non corrisponde all asse di un solo CS (von Brevern 2004) Nella VE i periodi di vertigine sono più corti (da pochi minuti a pochi giorni)- non settimane) e più frequenti (più volte all anno e non un episodio in diversi anni) (von Brevern 2004)

48 Vertigine Emicranica e VPPB I pazienti emicranici hanno un rischio pari a 2.03 volte di sviluppare una VPPB rispetto ai controlli nei pazienti emicranici con VPPB il medico deve allertare il paziente se ha oltre 40 anni, anamnesi positiva per coronaropatie ed ha effettuato diverse consulenze neurologiche per emicrania (Chu 2015 )

49 Diagnosi differenziale TIA Pazienti anziani Fattori di rischio vascolare Insorgenza brusca dei sintomi Anamnesi positivo per episodi analoghi negli anni precedenti Anomalie angiografiche o Doppler a livello dell arteria vertebrale o della parte prossimale dell a Basilare T. Lempert et al. Vestibular migraine: Diagnostic criteria. Consensus document of the Barany Society and the Int. Headache Society revue neurologique 170 (2014)

50 Diagnosi differenziale Parossismo vestibolare Entità controversa da conflitto neurovascolare (Brandt 1994) Attacchi di vertigine di breve durata (1-più secondi) Efficacia della Carbamazepina (Tegretol)nella prevenzione della vertigine come criterio ex adiuvantibus T. Lempert et al. Vestibular migraine: Diagnostic criteria. Consensus document of the Barany Society and the Int. Headache Society revue neurologique 170 (2014)

51 Emicrania e Vertigine Psicogena L ansia e la depressione sono cause e complicanza della vertigine Oltre il 50% dei pazienti con Emicrania Vestibolare hanno una comorbidità psichiatrica (Best 2009) Le vertigini legate all ansia si caratterizzano per il loro meccanismo di attivazione l'importanza dei fenomeni autonomici, il vissuto catastrofico e un atteggiamento evitatorio.

52 Trattamento della Vertigine emicranica Il successo del trattamento dipende dalla aderenza alla terapia Il primo ostacolo è dato dall accettazione della diagnosi da parte del paziente Molti episodi sembrano indipendenti dall attacco emicranico per cui al paziente sembra un collegamento illogico L utilizzo di internet e la variabilità con la quale viene trattato l argomento determinano incertezza Il trattamento deve variare a seconda della situazione Diversi studi suggeriscono che i farmaci utilizzati per la profilassi dell'emicrania possono anche essere efficaci nella Vertigine emicranica (Reploeg e Goebel 2002; Waterston 2004; Dieterich e Brandt 1999).

53 Razionale terapeutico Riduzione dei fattori di rischio Stress, nicotina, estrogeni, dieta, diario alimentare Trattamento della crisi Il trattamento sara quello raccomandato nel caso di vertigine acuta Meclizina Betaistina, Dimenidrinato, Ansiolitici ecc. Profilassi del periodo intercritico L indicazione dipende dall intensità e dalla frequenza dei sintomi I farmaci utilizzati a questo scopo sono gli stessi utilizzati per la profilassi dell'emicrania senza vertigine Calcioantagonisti (Cinnarizina, flunarizina) inibiscono direttamente la stimolazione delle Hair cell vestibolari, effetto antiistaminico Beta-bloccanti, ASA, Ibuprofene, antidepressivi e anticonvulsivanti. La scelta del farmaco si basa sul profilo del paziente pazienti ipertesi possono utilizzare i beta-bloccanti; pazienti ansiosi e depressivi possono usare gli antidepressivi, in particolare antidepressivi triciclici e venlafaxina; pazienti senza comorbidità possono ricevere anticonvulsivanti Topiramato, Valproato di sodio (Depakin)

54 Nel trattamento di una vertigine emicranica acuta si applicano i principi generali del trattamento della crisi vertiginosa acuta Sopprimere i sintomi vestibolari acuti Tietilperazina 10 mg antivertiginoso ed antiemetico centrale Prometazina 25 o 50 mg, combina proprietà antivertiginose, antiemetiche e sedative Metoclopramide, aiuta nel controllo di nausea e vomito, promuove la normale motilità gastrica e può migliorare l'assorbimento di farmaci per via orale. Dimenidrinato e meclizina sono utili per il trattamento di episodi più lievi di vertigini e per il controllo di cinetosi. BALOH, 1997

55 Vestibular migraine: a critical review of treatment trials J Neurol DOI /s Majid Fotuhi Æ Braeme Glaun Æ Susan Y. Quan Æ Tzipora Sofare Table 1 Summary of studies addressing treatment strategies for vestibular migraine References Type Number of cases/control Criteria for diagnosis Type of intervention Period of intervention Outcome Neuhauser et al. [14] Baloh et al. [2] Bikhazi et al. [3] Johnson [9] Reploeg and Goebel [16] RCT 8/9 OP 5/NS OR 111 OR 89/none OR 81/none Episodic vertigo History of migraine One or more migrainous symptoms during vertiginous attacks No other identifiable causes of vertigo Migraine headaches Visual aura Recurrent spontaneous vertigo Dizziness (vertiginous versus nonvertiginous) Temporal relationship between migraine and dizziness True vertigo or nonvertiginous dizziness Headache with or without association to dizziness Subjective or objective hearing loss Aural fullness, ear pain Vertigo Disequilibrium Migraine with aura Migraine history Zolmitriptan, 2.5 mg NS Improvement in vertigo in 38% compared to 22% of control (CI 3% 60%) Acetazolamide, mg 3 30 months Marked decrease in vertigo and headache in all patients Sumatriptan (DNS) Abortive drugs (ergots, NSAIDS, opiates, sumatriptan) Prophylactic drugs (beta blockers, calcium-channel blockers, TCA, methylsergide, valproic acid, cyproheptadine) Dietary modification, BDZ (clonazepam, alprazolam, lorazepam, or prazepam), amitryptyline, propranolol, calcium-channel blocker (verapamil, diltiazem), SSRI (sertraline, fluoxetine, paroxetine) Stepwise treatment with: 1. Dietary manipulation 2. Diet and TCA (nortriptyline mg; titrate to 50 mg) 3. Diet and other [atenolol (DNS) or calcium-channel blocker (DNS)] NS NS Sumatriptan TES a 4 (migraine) 3 (vertigo) Abortive drugs TES 3 (migraine) 2 (vertigo) Prophylactic drugs TES 2 (migraine) 1 (vertigo) Complete or substantial control of vestibular symptoms was achieved in 68 (92%) of 74 patients with episodic vertigo; in 56 (89%) of 63 patients with positional vertigo; and 56 (86%) of 65 patients with nonvertiginous dizziness. Aural fullness was completely resolved or substantially improved in 34 (85%) of 40 patients; ear pain in 10 (63%) of 16 patients; and phonophobia in 17 (89%) of 19 patients weeks 1. Diet alone 13 patients treated, and improvement of symptoms seen in 100% 2. Diet? TCA 31 patients treated, and significant improvement seen in 78% 3. Diet? other 37 patients treated, and significant improvement in 57%

56 Vestibular migraine: a critical review of treatment trials J Neurol DOI /s Majid Fotuhi Æ Braeme Glaun Æ Susan Y. Quan Æ Tzipora Sofare 123 Table 1 continued References Type Number of cases/control Criteria for diagnosis Type of intervention Period of intervention Outcome Waterston [19] OR 16/none Vertigo (positional or spontaneous) Motion sickness/intolerance History of headache Pizotifen, 0.5 mg daily Dothiepin, 25 mg daily Propranolol, 40 mg twice daily Verapamil, 40 mg twice daily NS Complete or almost complete resolution of symptoms seen in all 16 patients irrespective of the drug used Bisdorff [4] OR 19 Migraine Migraine-related vertigo Lamotrigine, after titration of 4 weeks, 100 mg/day 3 4 months 50% reduction in headache frequency in 9 (47%); B50% reduction in 2; 7 unchanged, 1 became worse. [50 reduction in vertigo frequency in 18 of 19; 1 unchanged. Complete relief of headache symptoms in 10.5% and of vertigo symptoms in 26.3%. Maione [11] OP 53/none At least five attacks of vertigo or dizziness History of migraine Family history of migraine and/or strong motion intolerance Varying doses of propranolol, metoprolol, clonazepam, flunarizine, or amitriptyline 6 months (subset was followed out to a maximum of 42 months) 69.3% reported satisfactory control of symptoms (sum of complete resolutions and substantial controls), and 81.8% had at least a 50% reduction of the vertiginous episodes frequency. Carmona and Settecase [5] OP 10 VM with auditory symptoms Topiramate twice daily, 100 mg/day 6 16 months All patients, including one who discontinued treatment after 9 months, without symptoms. RCT randomized clinical trial, NS not specified, CI confidence interval, OP observational prospective trial, OR observational retrospective trial; DNS dose not specified, NSAIDS nonsteroidal anti-inflammatory agents, TCA tricyclic antidepressants, BDZ benzodiazepines, SSRI selective serotonin reuptake inhibitors a Therapeutic efficacy score range: 1 4 (1 = least effective, 4 = most effective) in treatment of migraine or vertigo symptoms

57 I farmaci utilizzati nel trattamento della cefalea emicranica (Triptani) e dell aura emicranica (Ergot) non sono molto utili per la vertigine o possono dare effetti collaterali. Uno studio placebo-controlled con Triptani ha evidenziato una ridotta (38%) e non significativa risposta rispetto al placebo (22%) (Neuhauser et al. 2003) L ergotamina è controidicata nell emicrania emiplegica e nella basilare per cui non è usata neppure nella VE (Silberstein, 2003) Calcioantagonisti Nimodipina (Jensen 1985) e Nifedipina (Hoffert 1992) sono inefficaci nel ridurre l aura o nella prevenzione della cefalea La Cinnarizina è ben tollerato ed ha effetti quasi immediati nella profilassi dell'emicrania (Togha et al 2006;. Mansoureh et al 2008). Inibisce direttamente la stimolazione delle cellule ciliate vestibolari (arabo et al. 2004) ed ha anche un azione antistaminica (Pianese et al. 2002), sembra essere una buona scelta nel trattamento dell'emicrania con vertigini Furosemide ed acetazolamide sono stati usati nel trattamento dell aura emicranica ma non ci sono studi che indicano un loro utilizzo nelle crisi di VE (Haan 2000) I FANS sono indicati come utili nel trattare la crisi vertiginosa (Bikhazi 1997) ma non per l aura emicranica (D Andrea 2003)

58 Conclusioni La diagnosi di VE resta quasi esclusivamente anamnestica, Non possiede marcatori biologici Sebbene i disturbi su base emicranica siano ricorrenti, non si associano a segni o risposte strumentali ripetibili e specifiche nè in fase acuta né intercritica. La diagnosi non può essere posta se non all interno dei criteri HIS 2014 L esame vestibolare può essere anormale durante o subito dopo la crisi ma non rappresenta criterio diagnostico (von Brevern M, 2005, Hartman Polensek S 2010) Un danno uditivo o vestibolare durante la crisi devono fare orientare per un altra causa La terapia deve essere valutata caso per caso La prevenzione può essere garantita da ASA e calcioantagonisti con attività anti H1

59 Vasto - Chieti VENERDÌ 24 GIUGNO Rettorato Università G. d Annunzio - Chieti AUDITORIUM AULA MULTIMEDIALE TAVOLE ROTONDE SABATO 25 GIUGNO 2 AUDITORIU CORSI TEORICO-PRATICI TAVOLE ROTO (MAX 20 PERSONE) 9.00 MALATTIA DI MENIERE UP TO DATE N. Pèrez Fernàndez CCSVI e Menière L. Califano Cosa resta degli esami strumentali A. Messina TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLA VERTIGINE La chirurgia del sacco: attualità indicazioni e limiti N. Quaranta Stato dell arte nell impianto Vestibolare 9.00 LA VESTIBOLOGIA PER NEOFITI: DALLE BASI AL TRATTAMENTO A. Croce Dalla anamnesi alla diagnosi V. Marcelli Principi della bedside examination G. Asprella Libonati Quando e quali esami richiedere G. Agus Casi clinici I MODERNI ESAMI STRUMENTALI TECNICA E INTERPRETAZIONE 9.00 VERTIGINE EMICRANI R. Teggi P. Pagnini Diagnosi e trattamento M. Faralli CONTROVERSIE NELLA TERAPIA MEDICA DELL La terapia con Betaistin è ancora valida?