EPOSTER SCIENTIFICO RADIOLOGIA TORACICA PELLE MARCO - NOVARA (NO), IRICO PAOLO, LANZO GIUSEPPE, BERARDO SARA, BARINI MICHELA, CARRIERO ALESSANDRO

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1 Diagnosi e monitoraggio di pazienti con UIP in trattamento con Pirfenidone mediante HRTC Poster No. PS-10/03 Tipo Sezione Autori EPOSTER SCIENTIFICO RADIOLOGIA TORACICA PELLE MARCO - NOVARA (NO), IRICO PAOLO, LANZO GIUSEPPE, BERARDO SARA, BARINI MICHELA, CARRIERO ALESSANDRO Scopo: La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e' una condizione patologica cronica e progressiva, la cui eziologia risulta ancora sconosciuta. La definizione di IPF si correla alle sindromi cliniche associate ad un pattern radiologico o istologico di polmonite interstiziale comune (UIP). Il criterio radiologico per la diagnosi di "UIP definite" include la presenza di un pattern definito "polmone a nido d'ape" in sede basale e subpleurica con o senza bronchiectasie da trazione. Elementi ancillari come la distribuzione delle distorsioni reticolari parenchimali in sede subpleurica, la localizzazione del quadro patologico secondo gradiente apico-basale con predilezione per le basi, le bronchiectasie e bronchiolectasie da trazione e l'assenza o scarsa presenza di opacita' a vetro smerigliato sono necessari per ipotizzare un quadro di "UIP possible", pur in assenza del classico "polmone a nido d'ape", quadro confermato unicamente dalla diagnosi istologica. Oggigiorno nel panorama delle opzioni terapeutiche per il trattamento di questa patologia interstiziale sono comparse nuove molecole per la terapia farmacologica tra cui il Pirfenidone, molecola che esercita la propria azione attraverso la regolazione dell'ifn-γ, del bfgf e del TGF-β1 polmonari rallentando così la progressione della fibrosi e il conseguente declino funzionale del polmone, tuttavia senza portare alla guarigione della fibrosi stessa. Lo scopo del nostro lavoro e' stato quello di valutare la risposta terapeutica al Pirfenidone dal punto di vista radiologico e funzionale in un gruppo di pazienti con diagnosi radiologica di UIP. Confrontare i dati ottenuti e definire l'utilità dell'imaging radiologico con TC ad alta risoluzione (HRCT) nel follow up a 12 mesi di distanza dall'inizio della terapia. Materiali e metodi: Nel periodo compreso tra gennaio 2013 e gennaio 2016 sono stati selezionati 6 pazienti (età 59-80) con diagnosi di "UIP definite" (2/6) o "UIP possible" (4/6). Questi pazienti sono stati valutati con HRTC e selezionati in base alla presenza di uno o più dei seguenti elementi: - "polmone a nido d'ape" in sede basale e subpleurica (2/6); - bronchiectasie da trazione (6/6); - pattern reticolare in sede subpleurica (6/6); - quadro patologico distribuito secondo gradiente apico-basale con predilezione per le basi polmonari (4/6); - opacità a vetro smerigliato (0/6) Sono stati quindi sottoposti alle prove di funzionalità respiratoria (PFR) con particolare attenzione alla misurazione della diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio (DLCO) ottenendo valori compresi tra il 40% e il 58,6%. Successivamente alla valutazione clinica e radiologica questi pazienti hanno iniziato la teapia con Pirfenidone e sono stati rivalutati a distanza di 12 mesi con HRTC e misurazione della DLCO. Nel follow up abbiamo valutato come endpoint primario la stabilità del quadro radiologico e il miglioramento della DLCO. I dati radiologici ottenuti mediante HRCT sono stati confrontati con i dati clinici ottenuti dalla misurazione delle DLCO per la valutazione della correlazione tra progressione clinica e radiologica della malattia. Risultati: Dall'analisi dei quadri di imaging radiologico abbiamo rilevato: - stabilità del quadro in 3 pazienti; - peggioramento del quadro in 3 pazienti; - miglioramento del quadro in 0 pazienti. Confrontando i dati estrapolati dalla valutazione delle PFR, abbiamo invece rilevato: - dei 3 pazienti con quadro TC stabile, 2 hanno registrato peggioramento, 1 ha manifestato miglioramento della DLCO; - i 3 pazienti con quadro TC peggiorato hanno invece dimostrato una stabilità della DLCO. Conclusioni: Il Pirfenidone si è rivelata una molecola in grado di rallentare l'evoluzione patologica della malattia, portando ad ottenenere

2 un quadro di stabilità nel 50% dei pazienti sottoposti alla terapia. Il confronto dei dati clinici con i dati radiologici ha portato a rilevare una certa discordanza che ci ha condotto alla conclusione di ritenere l HRTC, in linea con i dati più recenti della letteratura, come metodica di scelta per la diagnosi e per il monitoraggio della progressione della UIP. Informazioni Personali: M. Pelle, dipartimento di radiologia diagnostica ed interventistica dell'azienda Ospedaliera Universitaria "Maggiore della M. Barini, dipartimento di radiologia diagnostica ed interventistica dell'azienda Ospedaliera Universitaria "Maggiore della P. Irico, dipartimento di radiologia diagnostica ed interventistica dell'azienda Ospedaliera Universitaria "Maggiore della S. Berardo, dipartimento di radiologia diagnostica ed interventistica dell'azienda Ospedaliera Universitaria "Maggiore della G. Lanzo, dipartimento di radiologia diagnostica ed interventistica dell'azienda Ospedaliera Universitaria "Maggiore della A.Carriero, dipartimento di radiologia diagnostica ed interventistica dell'azienda Ospedaliera Universitaria "Maggiore della Note Bibliografiche: [1] Sverzellati N, Lynch D et al.(2015) American Thoracic Society-European Respiratory Society Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias: Advances in Knowledge since Radiographics. 2015; 35: [2] Sverzellati N, Calabrò et al (2007) Visual score and quantitative CT indices in pulmonary fibrosis: Relationship with physiologic impairment. Radiol med (2007) 112: [3] Pezzuto G, Claroni G et al.(2015) Structured multidisciplinary discussion of HRCT scans for IPF/UIP diagnosis may result in indefinite outcomes. journal of WASOG Jan; 32; [4] Walsh S, Calandriello L et al. (2016) Interobserver agreement for the ATS/ERS/JRS/ALAT criteria for a UIP pattern on CT. Thorax 2016;71: [5] Wuyts W, Cavazza A et al (2014) Differential diagnosis of usual interstitial pneumonia: when is it truly idiopathic?. Eur Respir Rev 2014; 23: [6] Wuyts W, Cavazza A et al (2014) Differential diagnosis of usual interstitial pneumonia: when is it truly idiopathic?. Eur Respir Rev 2014; 23: [7] Oku H, Shimizu T et al.(2008) Antifibrotic action of pirfenidone and prednisolone: different effects on pulmonary cytokines and growth factors in bleomycin-induced murine pulomonary fibrosis. Eur J Pharmacol Aug 20;590(1-3): Immagini:

3 polmone "a nido d'ape" in sede basale e subpleurica bronchiectasie da trazione

4 pattern reticolare in sede subpleurica distribuzione del quadro patologico secondo gradiente apico-basale con predilezione per le basi

5 opacità ground glass scarsamente rappresentate Es1: confronto tra quadro radiologico al tempo 0 e a distanza di 12 mesi dall'inizio della terapia con Pirfenidone Es2: confronto tra quadro radiologico al tempo 0 e a distanza di 12 mesi dall'inizio della terapia con Pirfenidone