Polmone e Sclerodermia

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Albina Federici
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1 Polmone e Sclerodermia Sclerosi Sistemica/ Sclerodermia Una malattia complessa e difficile AILS Roma 13 Aprile 2013 Sergio Harari U.O. Pneumologia e UTIR Servizio di Emodinamica e Fisiopatologia Respiratoria Osp. San Giuseppe - Milano

2 Qual è il problema? Le malattie vascolari del collageno rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie immunologicamente mediate L infiammazione sistemica determica interessamento di molti organi Il coinvolgimento polmonare è frequente e può essere dovuto a varie cause incluse infezioni, tossicità da farmaci e manifestazioni specifiche della malattia

immunologicamente mediate L infiammazione sistemica determica interessamento di molti

3 Key background Tutti i componenti del tratto respiratorio possono essere interessati, da soli o in combinazione Le manifestazioni pleuro-polmonari possono essere il sintomo iniziale ed i sintomi sistemici possono apparire dopo mesi o anni Le manifestazioni pleuro-polmonari possono essere la maggior causa di aggravemento in questi pazienti

essere il sintomo iniziale ed i sintomi sistemici possono apparire dopo mesi o anni

4 A cosa servono i polmoni? I polmoni servono a garantire gli scambi respiratori A procurare ossigeno ai tessuti Ad eliminare CO2 prodotta dal metabolismo

5 Il polmone è dotato di una notevole riserva funzionale I sintomi polmonari compaiono quando il danno polmonare è molto esteso

6 Quando pensare ad un problema polmonare? La sintomatologia è quanto mai aspecifica! Tosse secca Dispnea da sforzo TAKE HOME MESSAGE Febbre (in pazienti già in terapia) I sintomi polmonari possono precedere di mesi o anni la comparsa dei sintomi sistemici

7 Si possono realizzare due distinti scenari L interessamento L interessamento polmonare può essere polmonare può la modalità di esordio svilupparsi nel corso della malattia della malattia come I interessamento sintomi respiratori della possono malattia stessa comparire o in persone come complicanza che non sanno (infettiva, di avere neoplastica) sclerodermia

della malattia come I interessamento sintomi respiratori della possono malattia stessa

8 Interessamento pleuro-polmonare nella sclerodermia ILD diffuso 40-90% BOOP rara Ipertensione polmonare 40% Ipertensione polmonare isolata 20% Pleurite 8% Polmonite da aspirazione Emorragia alveolare rara

polmonare 40% Ipertensione polmonare isolata 20%

9 PULMONARY INVOLVEMENT Radiographics 2002; 22: S151-S165

10 Prevalenza di ILD nella sclerodermia Deficit funzionale restrittivo 40% Riduzione di DLCO 90% Alterazioni all Rx torace 40% HRCT del torace 80-90%

11 L esame obiettivo polmonare è aspecifico Rantoli crepitanti bi-basali sono il dato più comune Squeaks di fine inspirazione indicano la presenza di bronchiolite Valutare cute, articolazioni, muscoli alla ricerca di un interessamento sistemico

inspirazione indicano la presenza di bronchiolite Valutare

12 Quali indagini fare? Rx torace Esami ematici con autoanticorpi HRTC del torace Prove di funzionalità polmonare Emogasanalisi e saturimetria Test del cammino

13 Radiografia standard del Torace La radiografia standard del torace è un momento importante nella valutazione di un paziente con sospetta sclerodermia, tuttavia la sensibilità della metodica è bassa e la specificità scarsa

un paziente con sospetta sclerodermia, tuttavia la

15 High Resolution Chest CT Interpretation

18 Aspetti HRCT del torace nella sclerodermia (n= 40) Ground glass 100% Reticolazione 90% Micronoduli 70% Honeycombing 33% Bronchiectasie da trazione 68% Ispessimento pleurico bilaterale 45% (Kim EA et al, J Comp Assist Tomogr 2001)

33% Bronchiectasie da trazione 68% Ispessimento pleurico

19 NSIP NSIP/UIP UIP

20 HRCT e Polmone Usual Interstitial Pneumonia

21 HRCT e Polmone Non Specific Interstitial Pneumonia Linee irregolari Distribuzione periferica/ Prevalente ai lobi inferiori Bronchiectasie da trazione Vetro smerigliato

23 Coinvolgimento polmonare nella sclerodermia Il pattern NSIP è quello più frequente in corso di sclerodermia Si associa ad una migliore sopravvivenza e ad una migliore risposta alla terapia rispetto alle forme idiopatiche

24 Valutazione funzionale nella sclerodermia Emogasanalisi arteriosa: valuta gli scambi respiratori a riposo Test del cammino: valuta gli scambi respiratori sotto sforzo Prove di funzionalità respiratoria: valuta la funzione respiratoria nel suo complesso

25 Il saturimetro Nei pazienti sclerodermici può esserci un problema di rilevazione per la situazione cutanea

26 Emogasanalisi arteriosa Siringhe vacutainer : importante evitare il contatto del campione con l aria; lettura immediata; eventuale conservazione per pochi minuti in ghiaccio

maggior consumo di ossigeno e slatentizza l incapacità da parte dei polmoni di scambiarlo correttamente

27 Test del cammino dei 6 minuti (6mwt) Consente la dg di insufficienza respiratoria LATENTE: l ossigeno a riposo è ancora nei limiti di norma ma si assiste a desaturazione sotto sforzo Lo sforzo si associa a un maggior consumo di ossigeno e slatentizza l incapacità da parte dei polmoni di scambiarlo correttamente Misura la distanza che un soggetto può percorrere camminando il più velocemente possibile su una superficie piana in sei minuti

30 Esistono degli indicatori prognostici? Maggiori indicatori prognostici nell interstiziopatia associata a sclerodermia: Grave interstiziopatia alla diagnosi Sintomi clinici: dispnea, rantoli crepitanti Prove di funzionalità respiratoria (DLCO e/o FVC) HRCT (estensione dell interessamento) Rapida progressione di malattia definita da peggioramento di FVC e DLCO

31 Complicanze associate alla malattia e alla terapia L alterata motilità esofagea può predisporre a fenomeni La tossicità di aspirazione da farmaci e ad le infezioni infezioni possono secondarie L spessimento determinare cutaneo un interessamento può ridurre polmonare la motilità clinicamente toracica e polmonare e radiologicamente e favorire indistinguibile fenomeni dal atelettasia danno causato polmonare direttamente dalla malattia. E necessaria L immonodepressione pertanto una dovuta valutazione alla malattia molto attenda e alla terapia del paziente può favorire ed indagini infezioni molto da opportunisti meticolose Si possono associare malattie neoplastiche

33 Tossicità da methotrexate Polmonite da ipersensibilità

34 Ipertensione polmonare e sclerodermia Le malattie del connettivo rappresentano circa il 10% dei casi di ipertensione polmonare grave Nella sclerodermia il rischio di sviluppare ipertensione polmonare varia dal 7,5 al 12% E consigliato un controllo ecocardiografico annuale nei pazienti con sclerodermia

parenchimale L interessamento vascolare è comune

35 Interessamento vascolare dispnea in paziente con ridotti valori di DLCO e senza interessamento parenchimale L interessamento vascolare è comune nella sclerodermia ed associato ad una prognosi sfavorevole

36 Ipertensione polmonare Dovuta ad una vasculite progressiva Pressione arteriosa polmonare media superiore a 25 mm/hg a riposo. Grave e progressiva complicanza della sclerodermia

37 Malattie vascolari del collageno: procedure diagnostiche Anamnesi, esame clinico, Rx torace, funzione polmonare, sierologia Diffuse ILD Vie aeree Malattia vascolare HRCT BAL Ecocardiogramma HRCT Ecocardiogramma Cateterismo cardiaco dx HRCT

40 The relationship between DLCO and the development of SSc-associated PAH. Serial falls in DLCO are predictive of the development of future PAH, suggesting that DLCO monitoring could form part of a screening strategy for PAH in SSc. Lau E M et al. Eur Heart J 2011;32: Published on behalf of the European Society of Cardiology. All rights reserved. The Author For permissions please journals.permissions@oup.com

42 Patients (%) Patients (%) Lo screening è efficace per diagnosticare la malattia No screening 1 With screening 2 1% 24% 75% 63% 12% I II III IV WHO FC % 28% 39% 11% II III IV WHO FC 1 Hachulla et al. Arthritis Rheum 2005; 2 Humbert et al. Am J Respir Crit Care Med 2006

43 Survival (%) Prognosis of routine practice and detected PAH- SSc patients % 81% 73% p = HR = 4.15 (95% CI ) % 64% Detected PAH-SSc % 25% 17% Routine practice PAH-SSc 0 1 year 3 years 5 years 8 years Years of follow-up Humbert M, et al. Arthritis Rheum 2011; Epub ahead of print.

46 Conclusioni L interessamento polmonare in corso di sclerodermia è frequente Tutti i compartimenti polmonari possono essere interessati I sintomi respiratori possono precedere i sintomi sistemici e richiedono un attenta e complessa valutazione L interessamento polmonare condiziona la prognosi

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