LE 5 COSE CHE TUTTI I CARDIOLOGI DEVONO SAPERE SU: COME RICONOSCERE E GESTIRE LE MALFUNZIONI DI DEFIBRILLATORI ED ELETTROCATETERI

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1 LE 5 COSE CHE TUTTI I CARDIOLOGI DEVONO SAPERE SU: COME RICONOSCERE E GESTIRE LE MALFUNZIONI DI DEFIBRILLATORI ED ELETTROCATETERI A cura di Renato Pietro Ricci 1. Le malfunzioni dei defibrillatori e degli elettrocateteri possono determinare la mancata erogazione delle terapie (pacing antitachicardico e shock). 2. Le malfunzioni dei defibrillatori e degli elettrocateteri possono determinare l erogazione di terapie inappropriate in assenza di tachiaritmie ventricolari. 3. La terapia di shock può essere inefficace. 4. Alcuni dispositivi e/o elettrocateteri possono essere oggetto di recall (o advisory) da parte delle ditte e degli enti regolatori. 5. Il monitoraggio remoto è un presidio fondamentale per il follow-up dei pazienti con ICD e per il riconoscimento precoce delle malfunzioni. Nelle recenti linee guida internazionali ha una raccomandazione di classe I livello di evidenza A (= deve essere proposto a tutti i pazienti). 1. Le malfunzioni dei defibrillatori e degli elettrocateteri possono determinare la mancata erogazione delle terapie (pacing antitachicardico e shock). La mancata erogazione della terapia costituisce ovviamente il problema più importante, in quanto il mancato trattamento di una aritmia ventricolare maligna può determinare conseguenze irreversibili. Può riconoscere diverse cause: Malfunzione del dispositivo a livello hardware (accelerata scarica della batteria causata da un cortocircuito interno, difetti di isolamento all interno del connettore, migrazione di componenti metalliche) o a livello software (difetto di chip di memoria, difetto di switch magnetico). Sono evenienze per fortuna molto rare. Scarica completa o parziale della batteria. In quest ultimo caso il dispositivo può erogare una quantità di energia inferiore a quella programmata e insufficiente per ottenere la defibrillazione. Programmazione inavvertita delle terapie in modalità inattiva!! È un evento non comune, ma si può verificare per esempio quando le terapie devono essere disattivate per un intervento chirurgico e riattivate alla fine dello stesso. Mancato riconoscimento dell aritmia ventricolare per difetto di sensing. In questo caso il difetto può essere a livello dei circuiti del dispositivo, ma è più frequentemente a livello dell elettrocatetere ventricolare (dislocazione, frattura). In qualche caso la sensibilità programmata non è adeguata per rilevare segnali di basso voltaggio e irregolari quali quelli della fibrillazione ventricolare (FV). In alcuni casi la terapia non viene erogata semplicemente perché la tachicardia ha una frequenza inferiore a quella programmata come finestra di riconoscimento. È

2 pratica comune e corretta per esempio nei soggetti impiantati in prevenzione primaria programmare soltanto interventi su FV e disattivare le terapie su tachicardia ventricolare (TV) per ridurre il rischio di shock inappropriati o appropriati ma non indispensabili (tachicardie lente e ben tollerate). Con una finestra di FV a 220/min, una TV a 210/min non viene trattata anche se correttamente riconosciuta! In questo caso possiamo definire l evento come una pseudo-malfunzione. 2. Le malfunzioni dei defibrillatori e degli elettrocateteri possono determinare l erogazione di terapie inappropriate in assenza di tachiaritmie ventricolari. Pur essendo meno critica in termini di rischio rispetto alla situazione precedente, questa condizione può determinare, ad esempio con erogazioni ripetute di shock dolorosi inappropriati, severe ripercussioni psicologiche in pazienti già compromessi per la severità della cardiopatia. In alcuni casi lo shock erogato inappropriatamente può indurre aritmie ventricolari gravi, inclusa la FV. Shock ripetuti possono accelerare la scarica della batteria e comportare la necessità di una sostituzione precoce del dispositivo. Possono essere coinvolte diverse cause: Riconoscimento non appropriato di aritmie sopraventricolari (in particolare la fibrillazione atriale ad elevata frequenza e le tachicardie a conduzione 1:1) come ventricolari. Per questa problematica si rimanda al numero precedente della rubrica 5 cose che. In Figura 1 uno shock inappropriato su tachicardia sinusale induce

3 fibrillazione atriale ad elevata frequenza; quest ultima viene inappropriatamente riconosciuta come TV e trattata con un secondo shock che ripristina il ritmo sinusale. Il riconoscimento inappropriato di TV in corso di tachicardia sinusale è in genere facilmente evitabile con una appropriata programmazione degli algoritmi avanzati di discriminazione. In alcuni dispositivi tuttavia è disponibile (e in alcuni programmato on di default) un algoritmo ( sustained rate duration (DFS), Time-out, ecc.) che determina l erogazione della terapia (ATP e shock) quando la tachicardia raggiunge una durata prefissata. L obiettivo di tale algoritmo è quello di garantire la sicurezza del paziente e di trattare comunque ogni tachicardia che duri oltre un certo limite per prevenire il rischio di un deterioramento emodinamico. Nella Figura 2, in presenza di tachicardia sinusale di lunga durata (il paziente stava correndo) il dispositivo eroga una sequenza ATP che induce una TV vera. Anomala rilevazione di segnali cardiaci. Tra questi l evenienza più comune è il fenomeno di oversensing di onda T che induce una doppia conta degli eventi cardiaci e quindi indurre uno shock inappropriato. Siccome il dispositivo eroga lo shock in maniera sincrona con il QRS, in questa situazione c è un rischio del 50% che lo shock venga sincronizzato sull onda T poiché il dispositivo considera le onde T come QRS.

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5 Nella Figura 3 l erogazione dello shock sull onda T induce FV che viene correttamente riconosciuta dal dispositivo e interrotta con un secondo shock. Data la rilevanza clinica del problema, le diverse ditte hanno implementato nei modelli più recenti degli algoritmi capaci di riconoscere il fenomeno oversensing di onda T e bloccare in queste evenienze l erogazione dello shock (Figura 4). Nella Figura 5 il dispositivo riconosce il fenomeno e non eroga lo shock. In alcuni casi molto rari la doppia conta può essere dovuta alla doppia conta del QRS in presenza di QRS molto larghi. Tale fenomeno può essere neutralizzato modificando i tempi di cecità (blanking) del dispositivo. Anomala rilevazione di segnali non cardiaci. Siccome il sensing dei defibrillatori ha caratteristiche molto diverse e più sofisticate di quello dei pacemaker, riconoscimenti inappropriati di miopotenziali o di contrazioni del diaframma sono aneddotiche e riconducibili in genere a una qualche alterazione strutturale degli elettrocateteri. Le cause più comuni di anomala rilevazione sono rappresentate da: - segnali elettromagnetici esterni. Le interferenze esterne sono state già ampiamente trattate nel numero dedicato alle malfunzioni di pacemaker. In questo contesto va sottolineato che una corrente che entra nel circuito di sensing del defibrillatore verrà interpretata come una tachicardia ad elevata frequenza e come tale trattata. In particolare vanno prevenute le interferenze in campo sanitario

6 (elettrobisturi, neuro-stimolatori, TENS, ionoforesi) e non sanitario (cavi ad alta tensione, fonti elettromagnetiche). Nella pratica comune la causa più frequente di shock indotti da correnti esterne è rappresentata da elettrodomestici difettosi con dispersione di corrente e da impianti domestici non a terra. Nella Figura 6 è riportato un esempio di riconoscimento inappropriato di FV da ionoforesi con erogazione di shock. Come già sottolineato nel numero dedicato ai pacemaker, i defibrillatori di ultima generazione sono sempre più frequentemente MRI conditional e pertanto i pazienti possono essere sottoposti a risonanza magnetica adottando alcuni accorgimenti specifici. - rottura parziale degli elettrocateteri. Negli ultimi anni è cresciuta la consapevolezza che la performance a lungo termine degli elettrocateteri da defibrillazione non è ottimale e il tasso di malfunzione a 10 anni può arrivare fino al 15%. Diverse sono le cause di questo fenomeno: a) aumentata sopravvivenza dei pazienti con defibrillatore (e più lunga durata del servizio della tecnologia impiantata); b) impianto in soggetti giovani con vita attiva e con maggiore probabilità di sollecitazioni traumatiche dell impianto;

7 c) impianto in prevenzione primaria in soggetti con cardiopatie genetiche aritmogene, nei quali la funzione ventricolare normale comporta uno stress meccanico aumentato dell elettrocatetere; d) costruzione di elettrocateteri sempre più sottili (per la facilità di impianto e il confort del paziente) e quindi più vulnerabili allo stress ambientale. La rottura dell elettrocatetere può determinare anomalie della funzione di pacing così come già descritto nelle malfunzioni di pacemaker (a cui si rimanda). Sulla funzione di defibrillazione la conseguenza più comune è il riconoscimento inappropriato di tachicardia/fibrillazione ventricolare indotta da segnali anomali che si generano dal contatto delle spirali. Il fenomeno è tipicamente intermittente e ricorrente. Se di breve durata può indurre il riconoscimento di episodi di TV non sostenuta (Figura 7); se prolungato, riconoscimento di TV/FV con erogazione di shock spesso multipli e in rapida sequenza (Figura 8).

8 In caso di frattura completa con interruzione del circuito si può verificare il mancato riconoscimento di aritmie ventricolari. Data la rilevanza clinica del problema, le ditte costruttrici hanno implementato nei dispositivi più recenti nuovi algoritmi in grado di discriminare l oversensing da rottura dell elettrocatetere dai veri episodi di TV-FV. I principi alla base dei criteri di discriminazione sono basati essenzialmente sulla identificazione di TV sostenute e non sostenute con cicli molto veloci, non fisiologici (esempio intervallo VV 150 msec) che sono al di sotto del periodo refrattario delle cellule miocardiche (Figura 9) o confrontando il segnale endocavitario registrato dal catetere ventricolare con un EGM di campo lontano: il fenomeno di oversensing da frattura è rilevato solo dal catetere ventricolare, mentre la TV-FV è rilevata da entrambi (Figura 10).

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10 3. La terapia di shock può essere inefficace. Una terapia di shock appropriatamente erogata su FV può essere inefficace e non interrompere l aritmia (Figura 11) per diverse possibili ragioni: a) malfunzione del defibrillatore. La corrente può essere cortocircuitata all interno del generatore per difetti hardware, analogamente a quanto avviene per la mancata erogazione della terapia; b) rottura completa dell elettrocatetere. La corrente viene deviata verso i tessuti circostanti e non raggiunge a livello cardiaco la concentrazione di energia per defibrillare il cuore; c) innalzamento della soglia di defibrillazione al di sopra dell energia programmata per ragioni legate alla progressione della cardiopatia (severa dilatazione e disfunzione ventricolare sinistra), allo stato di compenso emodinamico e metabolico (alterazioni dell equilibrio acido-base, ipossiemia, ipercapnia, disordini idro-elettrolitici), a effetti farmacologici. Alcuni farmaci (esempio amiodarone) possono aumentare la soglia di defibrillazione; d) in alcuni casi l aritmia può recidivare subito dopo uno shock efficace; e) l energia programmata può non essere sufficiente. È importante che l energia di shock su FV sia programmata al massimo valore disponibile fin dal primo tentativo; f) il tempo di carica può essere troppo lungo; il tempo di carica è in genere < 10 secondi, ma può allungarsi in caso di malfunzione o nei vecchi dispositivi in prossimità del fine vita della batteria. Il trattamento tardivo della FV può essere inefficace per peggioramento del metabolismo delle cellule miocardiche (acidosi, ipossia).

11 4. Alcuni dispositivi e/o elettrocateteri possono essere oggetto di recall (o advisory) da parte delle ditte e degli enti regolatori. Il problema della performance dei dispositivi impiantati è molto sentito dalla Food and Drug Administration (FDA), dagli Enti Regolatori nazionali e dalle Società Scientifiche internazionali, che hanno elaborato documenti finalizzati alla definizione del problema, alla standardizzazione della terminologia e alla definizione dei flussi informativi e delle linee guida di comportamento. Tale interesse è legato all attesa di un incidenza crescente di malfunzionamenti dei dispositivi dovuta alla loro crescente complessità e alla maggiore attenzione nell identificazione delle malfunzioni stesse. È elevata inoltre la consapevolezza che il problema delle malfunzioni comporterà aumentate responsabilità di tipo etico e medico-legale per i medici, le strutture ospedaliere e l industria produttrice. La FDA definisce recall un azione intrapresa per risolvere un problema legato a un dispositivo medico che viola le leggi della FDA. I recall sono intrapresi quando un dispositivo è malfunzionante e rappresenta un rischio per la salute. Un recall è in genere attivato da una segnalazione della casa produttrice che in genere usa i termini equivalenti di advisory o safety alert. In altri casi la procedura viene avviata da segnalazioni di singoli eventi provenienti dall osservazione clinica. In Figura 12 è riportata la classificazione dei recall secondo la FDA.

12 È controverso se esista un livello oltre il quale il rischio di malfunzione debba attivare obbligatoriamente un recall. Diversi fattori devono essere considerati nella definizione della soglia di reazione: La frequenza della malfunzione definita dal rapporto tra il numero di dispositivi malfunzionanti e il numero complessivo di dispositivi impiantati; Il numero complessivo dei dispositivi a rischio: una malfunzione a bassa frequenza può essere critica se interessa un numero molto ampio di dispositivi impiantati; Le implicazioni cliniche della malfunzione: anche un singolo evento, se associato a un rischio significativo di morte o di danno grave, è sistematico e se vi sono ragioni per ritenere che si possa verificare in altri pazienti merita di essere segnalato. In generale, sono raccomandabili una precoce revisione e una precoce segnalazione delle malfunzioni quando i dispositivi interessati non rientrano negli standard definiti dalla FDA, quando falliscono nel trattamento di un aritmia, non sono in grado di stimolare il cuore, erogano terapie inappropriate potenzialmente pericolose per la vita o quando vengono trovati inaspettatamente inattivi (assenza di telemetria, impossibilità di eseguire, la normale interrogazione del dispositivo o assenza di uscita per ragioni diverse dalla normale scarica della batteria). In caso di recall, è necessario fornire ai pazienti coinvolti tutte le informazioni del caso e ottenere un consenso informato sulla strategia di gestione (conservativa o interventistica). Per ogni paziente deve essere attivata una strategia di follow-up

13 specifica. Fin dal 2006 la Heart Rhythm Society ha raccomandato a tutte le ditte costruttrici di sviluppare sistemi di monitoraggio remoto dei dispositivi al fine di riconoscere precocemente tutte le malfunzioni e di prevenire gli eventi avversi ad esse conseguenti (per dettagli sul monitoraggio remoto vedi il paragrafo seguente). Raccomandazioni generali per la sostituzione del dispositivo Deve essere considerata se: Il meccanismo della malfunzione è noto e potenzialmente ricorrente. Il rischio legato alla malfunzione può indurre la morte del paziente o comunque provocare gravi danni alla sua salute. Il rischio della sostituzione è inferiore al rischio di malfunzionamento del dispositivo, Il paziente è pacemaker dipendente. Il paziente è stato sottoposto a impianto di ICD in prevenzione secondaria. Il paziente è stato sottoposto a impianto di ICD in prevenzione primaria, ma ha ricevuto terapie appropriate per TV o FV dopo l impianto. La prevista data di sostituzione elettiva del dispositivo si sta avvicinando. Raccomandazioni generali per la sostituzione degli elettrocateteri La decisione di estrarre e sostituire un catetere a rischio di malfunzione impone una maggiore cautela e deve tenere in giusta considerazione i rischi di eventi avversi legati alla procedura (molto superiori a quelli della sostituzione del dispositivo). Va sicuramente eseguita ai primi segni di malfunzione. Può essere considerata nei soggetti ad alto rischio: modelli di catetere con alta probabilità di malfunzione, soggetti giovani senza cardiopatia strutturale, pacemaker dipendenti. 5. Il monitoraggio remoto è un presidio fondamentale per il follow-up dei pazienti con ICD e per il riconoscimento precoce delle malfunzioni. Nelle recenti linee guida internazionali ha una raccomandazione di classe I livello di evidenza A (= deve essere proposto a tutti i pazienti). Il monitoraggio del buon funzionamento del dispositivo impiantato e degli elettrocateteri è responsabilità del medico e rappresenta una sfida in considerazione del numero e della complessità tecnica dei dispositivi impiantati e del crescente numero di advisories da parte delle ditte costruttrici negli ultimi 10 anni. Sebbene le malfunzioni dei dispositivi siano rare (anche per quelli in recall), esse richiedono un rapido riconoscimento e una reazione tempestiva. Una scarica precoce della batteria, la rottura dei circuiti ad alto voltaggio, la disfunzione degli elettrocateteri possono determinare conseguenze avverse pericolose per la vita del paziente. Esse sono di solito asintomatiche e possono manifestarsi in maniera improvvisa e non prevedibile e il loro riconoscimento può essere difficile. Alcuni costruttori hanno inserito nei dispositivi allarmi sonori o vibrazionali che si attivano in caso di malfunzione, ma è dimostrato che spesso non sono percepiti dai pazienti,

14 specie se anziani. Una strategia basata su frequenti visite ambulatoriali non è percorribile per l enorme carico di lavoro che ne deriva per la struttura ospedaliera ed è inefficiente in quanto le malfunzioni sono rare e verosimilmente non verrebbero comunque identificate in caso di sviluppo improvviso negli intervalli tra le visite, con il rischio di provocare eventi avversi seri e potenzialmente fatali. Il monitoraggio remoto fornisce un meccanismo addizionale per la comunicazione fra paziente e struttura ospedaliera rendendo possibile una sorveglianza continua del buon funzionamento del dispositivo e consentendo un riconoscimento tempestivo e una pronta risposta alle malfunzioni. Consente infatti un monitoraggio continuo con allarmi automatici di: voltaggio e impedenza della batteria, stato dei circuiti, tempo di carica, impedenza degli elettrodi di stimolazione e defibrillazione, valori di soglia e sensibilità, interferenze esterne, riconoscimento inappropriato di aritmie da oversensing di rumore, oversensing di onda T o doppia conta del QRS.

15 Nelle Figure sono riportati alcuni esempi di allarmi trasmessi automaticamente in remoto dal dispositivo in caso di esaurimento della batteria (ERI), malfunzionamento del circuito di pacing (alta impedenza di stimolazione), malfunzionamento del circuito di shock (alta impedenza di shock) e rottura di elettrocatetere da defibrillazione. L impatto del monitoraggio remoto sulla longevità del dispositivo è oggetto di dibattito. Si è posto il quesito se si verificasse un aumentato drenaggio di corrente della batteria per il monitoraggio stesso. D altro lato il monitoraggio continuo può consentire una ottimizzazione della programmazione del dispositivo con conseguente ridotto drenaggio di corrente. In caso di episodi autolimitati di TV e FV asintomatici si può verificare una continua carica abortiva dei condensatori senza erogazione di shock che può passare del tutto inosservata e portare la batteria in scarica in pochi mesi. L identificazione precoce del fenomeno permette una riprogrammazione del dispositivo o una modifica della strategia terapeutica che prevengano tale scarica inaspettata della batteria. Una riduzione della carica dei condensatori del 75% in pazienti con defibrillatore impiantabile è stata dimostrata nel trial ECOST nel gruppo randomizzato a monitoraggio remoto con un enorme potenziale impatto favorevole sulla durata della batteria.

16 La superiorità del monitoraggio remoto sulla strategia convenzionale è stata dimostrata in grandi trial randomizzati (TRUST) e supportata dalle analisi osservazionali di mega coorti di pazienti (oltre ) come nei registri Altitude e Merlin.

17 Per questo, già supportata dall HRS in un documento del 2006, che raccomandava alle ditte costruttrici di sviluppare tecnologie di monitoraggio remoto per una migliore sorveglianza dei dispositivi, la strategia di monitoraggio remoto ha ricevuto una raccomandazione di Classe I, livello di evidenza A, nel recente HRS Expert Consensus Document sul monitoraggio remoto dei dispositivi cardiaci impiantabili (Tabella I). Tabella I Estratto da HRS Remote Monitoring Consensus Statement Recommendations Device Follow-Up Paradigm A strategy of remote CIED monitoring and interrogation, combined with at least annual IPE, is recommended over a calendar-based schedule of inperson CIED evaluation alone (when technically feasible) All patients with CIEDs should be offered RM as part of the standard follow-up management strategy RM should be performed for surveillance of lead function and battery conservation Patients with a CIED component that has been recalled or is on advisory should be enrolled in RM to enable early detection of actionable events Class of Recommendation I I I I Level of Evidence A A A E

18 Bibliografia essenziale 1. Trattato italiano di elettrofisiologia ed elettrostimolazione cardiaca dell Associazione Italiana di Aritmologia e Cardiostimolazione. Santini M Editor, Centro Scientifico Editore, Torino Varma N, Epstein A, Irimpen A, Schweikert R, Shah J, Love CJ, Investigators T. Efficacy and safety of automatic remote monitoring for ICD Follow-Up: the TRUST trial. Circulation 2010;122: Guédon-Moreau L, Lacroix D, Sadoul N, Clémenty J, Kouakam C, Hermida JS, Aliot E, Boursier M, Bizeau O, Kacet S; ECOST trial Investigators. A randomized study of remote follow-up of implantable cardioverter defibrillators: safety and efficacy report of the ECOST trial. Eur Heart J. 2013;34: Ricci RP, Morichelli L, D Onofrio A, Calò L, Vaccari D, Zanotto G, Curnis A, Buja G, Rovai N, Gargaro A: Effectiveness of remote monitoring of cardiac implantable electronic devices in detection and treatment of clinical and device-related cardiovascular events in daily practice. The HomeGuide Registry. Europace 2013;15(7): Saxon LA, Hayes DL, Gilliam FR, Heidenreich PA, Day J, Seth M, Meyer TE, Jones PW, Boehmer JP. Long-term outcome after ICD and CRT implantation and influence of remote device follow-up: the ALTITUDE survival study. Circulation 2010;122: Varma N, Piccini JP, Snell J, Fischer A, Dalal N, Mittal S. The relationship between level of adherence to automatic wireless remote monitoring and survival in pacemaker and defibrillator patients. J Am Coll Cardiol. 2015;65: Carlson MD, Wilkoff BL, Maisel WH, Carlson MD, Ellenbogen KA, Saxon LA, Prystowsky EN, Alpert JS, Cain ME, Ching EA, Curtis AB, Davies DW, Hammill SC, Hauser RG, Lampert R, Zipes DP; American College of Cardiology Foundation; American Heart Association; International Coalition of Pacing and Electrophysiology Organizations. Recommendations from the Heart Rhythm Society Task Force on Device Performance Policies and Guidelines Endorsed by the American College of Cardiology Foundation (ACCF) and the American Heart Association (AHA) and the International Coalition of Pacing and Electrophysiology Organizations (COPE). Heart Rhythm 2006;3: Slotwiner D, Varma N, Akar JG, Annas G, Beardsall M, Fogel RI, Galizio NO, Glotzer TV, Leahy RA, Love CJ, Mc Lean RC, Mittal S, Morichelli L, Patton KK, Raitt MH, Ricci RP, Rickard J, Schoenfeld MH, Serwer GA, Shea J, Varosy P, Verma A, Yu CM. HRS Expert Consensus Statement on remote interrogation and monitoring for cardiovascular implantable electronic devices. Heart Rhythm Jul;12(7):e