La gestione del bambino con convulsioni febbrili

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1 Gennaio-Marzo 2009 Vol. 39 N. 153 Pp LINEE GUIDA La gestione del bambino con convulsioni febbrili Linea Guida della Società Italiana di Pediatria (SIP) A cura di Società Italiana di Neurologia Pediatrica (SINP), Società Italiana di Neuropsichiatria Infantile e dell Adolescenza (SINPIA), Lega Italiana Contro l Epilessia (LICE) Con la collaborazione dei rappresentanti di Società Italiana Medicina Emergenza e Urgenza Pediatrica (SIMEUP), Società Italiana di Infettivologia Pediatrica (SITIP), Federazione Italiana Medici Pediatri (FIMP), Associazione Famiglie Neurologia Pediatrica (FANEP), Infermieri professionali, Farmacologi, Neuroradiologi Partecipanti Coordinatore: P. Balestri (Siena) Referente SIP per le Linee Guida: R. Longhi (Como) Rappresentanti: - SINP: E. Franzoni (Bologna), S. Grosso (Siena), P. Iannetti (Roma), L. Pavone (Catania), A. Verrotti (Chieti) - SINPIA: G. Coppola (Napoli), B. Dalla Bernardina (Verona), G. Gobbi (Bologna), A. Parmeggiani (Bologna), P. Veggiotti (Pavia) - SIMEUP: G. Messi (Trieste), A. Palmieri (Genova) - LICE: G. Capovilla (Mantova), M. Mastrangelo (Milano), A. Romeo (Milano), F. Vigevano (Roma) - SIMEUP: G. Messi (Trieste), A. Palmieri (Genova) - SITIP: M. De Martino (Firenze) - FIMP: A. Ballestrazzi (Bologna) - FANEP: L. Del Gobbo (Bologna) - Infermieri Professionali: E. Bascelli (Bologna), G. Masiero (Siena) Farmacologo: F. Albani (Bologna) Neuroradiologi: B. Bernardi (Bologna), P. Galluzzi (Siena) Introduzione Le convulsioni febbrili (CF) sono uno dei più comuni problemi in età pediatrica in quanto interessano il 2-5% dei bambini 1 2 ed in circa il 30-40% dei casi hanno la tendenza a recidivare 3. Nonostante la numerosa letteratura che nel corso degli anni si è andata accumulando su questo specifi co argomento, non esiste ancora un unanime accordo sulla gestione di questi pazienti, soprattutto sul trattamento farmacologico che si debba eventualmente attuare. Per cercare di dare indicazioni unitarie e condivise sulla gestione dei bambini con CF, dalla prima crisi alle eventuali recidive, abbiamo ritenuto opportuno stilare una Linea Guida che possa risultare utile a tutti i pediatri, sia di famiglia che ospedalieri, ai neuropsichiatri infantili e ai medici del Pronto Intervento (118) e del Pronto Soccorso. Questo documento è riportato in forma sintetica per una più agevole consultazione, contenendo solo i quesiti posti dal Panel di esperti e le relative raccomandazioni, senza soffermarsi sulle valutazioni analitiche della letteratura che hanno portato alla formulazione delle classi di evidenza e della forza delle raccomandazioni. Anche la bibliografi a è limitata alle voci più signifi cative. La Linea Guida completa è scaricabile sul sito della SIP ( Metodologia In accordo con la metodologia adottata dal Programma Nazionale per le Linee Guida, il documento è stato elaborato valutando le prove scientifi che raccolte, sintetizzando quelle più signifi cative e defi nendo i livelli di prova in base alla gradazione indicata dal Programma stesso (Allegato 1). Premessa Nella proposta della ILAE (International League Against Epilepsy) sulla Classifi cazione e Terminologia delle Epilessie 4, le convulsioni febbrili sono state classifi cate come febrile seizures e quindi come crisi epilettiche, che non implicano però la diagnosi di epilessia. Anche se la semeiologia delle crisi non è sempre necessariamente convulsiva, abbiamo preferito mantenere il termine di convulsioni febbrili per motivi non solo storici, ma soprattutto di ordine psicologico nei confronti dei familiari dei soggetti affetti. Inoltre il Panel di esperti ha ritenuto opportuno non inserire nella defi nizione di CF i limiti di età, il livello della temperatura corporea e l eventuale presenza di problemi neurologici, ma considerarli piuttosto come elementi da valutare nella gestione dei soggetti con CF. 73

2 Gennaio-Marzo 2009 Vol. 39 N. 153 Pp La gestione del bambino con convulsioni LINEE febbrili GUIDA Definizione Le convulsioni febbrili sono eventi critici di natura epilettica che si verifi cano nel corso di episodi febbrili in bambini che non presentano segni di infezione acuta del sistema nervoso centrale (SNC) e senza precedenti convulsioni afebbrili. Nota. La febbre può non essere stata accertata prima della crisi convulsiva, ma deve essere presente nell immediato periodo postcritico. Le convulsioni febbrili sono convenzionalmente distinte in semplici e complesse. Le CF semplici sono crisi generalizzate, di durata < 15 e che si verifi cano 1 sola volta nell arco di 24 ore. Le CF complesse sono crisi parziali o con segni di focalità nella fase post-critica (ad esempio paralisi post-ictale o paralisi di Todd) o di durata superiore a 15 o che si ripetono nell arco di 24 ore. Nota. Dobbiamo tenere presente che in corso di febbre si possono verifi care altri eventi non convulsivi quali: sincopi febbrili, brividi, mioclono febbrile, crisi distoniche, crisi di pianto con ipertono che, per la loro semeiologia, devono essere considerati nella diagnosi differenziale Gestione delle convulsioni febbrili Poiché di fronte ad un bambino con una CF possiamo trovarci di fronte a differenti tipologie di soggetti, il Panel di esperti ha ritenuto opportuno, per pratici motivi gestionali, distinguere 2 gruppi che si differenziano per alcune fondamentali caratteristiche: gruppo A. Bambini con CF semplice che si è verifi cata con febbre 38 (vedi Nota), ad un età compresa tra 6 mesi e 6 anni e in soggetti senza problemi neurologici precedenti; gruppo B. Bambini con CF complessa o con CF semplice che si è verifi cata con febbre < 38 (vedi Nota) o ad un età < 6 mesi o > 6 anni o in soggetti con precedenti problemi neurologici. Nota. La temperatura corporea riferita dai familiari al momento della crisi non è sempre attendibile in quanto rilevata spesso in momenti precedenti o successivi l esordio della convulsione o dopo somministrazione di antipiretici. Salvo i casi in cui non sussistano dubbi, l entità della febbre deve essere considerata solo come indicativa. A. Gestione della prima convulsione febbrile 1. Un bambino con una prima convulsione febbrile deve essere ricoverato? In base alla valutazione della letteratura ed in considerazione delle variabili realtà sanitarie del territorio nazionale, degli aspetti culturali e delle aspettative della popolazione, il Panel di esperti ha ritenuto di dover dare le seguenti raccomandazioni: Raccomandazione 1 Nei soggetti di età < 18 mesi è opportuno il ricovero/osservazione per almeno 24h per valutare la presenza di eventuali infezioni acute del SNC (classe di evidenza IV; forza della raccomandazione Raccomandazione 2 I soggetti di età 18 mesi non necessitano di ricovero se, dopo adeguata osservazione clinica non inferiore alle 2 ore, risultino clinicamente stabili dopo la crisi e non presentino deficit neurologici post-critici né segni di infezione del SNC (classe di evidenza IV; forza della raccomandazione Raccomandazione 3 In questi casi è necessario il ricovero per approfondimento diagnostico (classe di evidenza VI; forza della raccomandazione B). Nota. Una CF che venga fatta cessare con terapia farmacologia entro 15 dall esordio dovrebbe essere considerata, relativamente alle decisioni di ricovero, in questo gruppo. Raccomandazione 4 I genitori devono essere adeguatamente informati, possibilmente con consigli scritti, sulla gestione delle eventuali recidive (Allegato 2) (classe di evidenza VI; forza della raccomandazione 2. Si devono effettuare esami di laboratorio? In base alla letteratura ed in analogia alle linee guida di altre società scientifiche 5, il Panel di esperti ritiene che non vi sia necessità di effettuare alcun esame di laboratorio specifico per le CF, a parte quelli relativi alla condizione febbrile ed al sospetto diagnostico. Raccomandazione 5 Non sono raccomandati esami di laboratorio, se non per identificare la causa della febbre (classe di evidenza VI; forza della raccomandazione D). Raccomandazione 6 Effettuare gli opportuni esami in relazione alle condizioni cliniche ed al sospetto diagnostico (classe di evidenza VI; forza della raccomandazione 3. Si deve effettuare la rachicentesi? Dall esame della letteratura, l utilità diagnostica della rachicentesi appare indiscutibile sia nel caso di CF semplici che di CF complesse quando vi siano segni clinici suggestivi di infezione del sistema nervoso centrale. D altra parte, nei bambini più grandi, i segni meningei sono in genere facilmente identifi cabili, mentre nei bambini più piccoli (< 18 mesi) i segni di infezione del SNC possono non essere evidenti all inizio della febbre. In questi soggetti l effettuazione della rachicentesi deve essere considerata anche in assenza di segni meningei, tenendo sempre presente il rapporto rischi/benefi ci. 74

3 La gestione del bambino con convulsioni febbrili LINEE GUIDA Raccomandazione 7 La rachicentesi deve essere effettuata se sono presenti segni clinici di infezione del SNC (classe di evidenza I; forza della raccomandazione Raccomandazione 8 Nei soggetti di età < 18 m la rachicentesi non deve essere effettuata di routine. Deve essere però considerata, anche in assenza di segni clinici, in particolare quando gli indici di flogosi siano alterati e non siano riferibili ad altre cause specifiche (classe di evidenza III; forza della raccomandazione 4. Si deve effettuare l elettroencefalogramma (EEG)? L EEG nei soggetti con CF semplici appare essere di limitato valore diagnostico. Inoltre l EEG effettuato in corso di febbre può mostrare un diffuso rallentamento che può essere fuorviante se non correttamente interpretato (ad es. sofferenza cerebrale, infezione del SNC). Negli altri casi, il Panel di esperti ritiene che l EEG possa essere utile all inquadramento diagnostico, in particolare nei casi con prolungata alterazione dello stato di coscienza o con segni di infezione del SNC o con precedenti problemi neurologici. Raccomandazione 9 L effettuazione dell EEG non è raccomandata (classe di evidenza III; forza della raccomandazione D). Raccomandazione 10 L EEG è utile per l inquadramento diagnostico, in particolare nei casi con prolungata alterazione dello stato di coscienza o con segni di infezione del SNC o con precedenti problemi neurologici (classe di evidenza VI; forza della raccomandazione B). 5. Si devono effettuare neuroimmagini (TAC, RMI)? Il Panel di esperti ritiene che le neuroimmagini non debbano essere effettuate di routine, ma possano essere utili per l inquadramento della condizione di base. Salvo casi particolari, tali indagini non rivestono in genere carattere d urgenza. Raccomandazione 11 L effettuazione di neuroimmagini non è raccomandata (classe di evidenza III; forza della raccomandazione E). Raccomandazione 12 È opportuno effettuare neuroimmagini nei soggetti con prolungata alterazione dello stato mentale, segni di meningismo, persistenti deficit focali post-critici, precedenti deficit neurologici (classe di evidenza III; forza della raccomandazione B. Gestione delle successive convulsioni febbrili 6. Un bambino con una recidiva di convulsione febbrile deve essere ricoverato? Il Panel di esperti ritiene che sia opportuna una breve osservazione, per assicurarsi della stabilizzazione clinica del paziente, solo se le successive CF siano di più lunga durata rispetto alle precedenti o non vengano rapidamente interrotte dalla terapia farmacologia (vedi Terapia delle CF ). e B Raccomandazione 13 Non è necessario il ricovero se le successive CF mantengono le stesse caratteristiche delle precedenti (classe di evidenza IV; forza della raccomandazione D). Raccomandazione 14 È opportuna una osservazione per almeno due ore se le CF sono di più lunga durata rispetto alle precedenti o non vengono rapidamente interrotte dalla terapia farmacologica (classe di evidenza IV; forza della raccomandazione B). Nota. Poiché non si può escludere che una recidiva di CF sia correlata ad una infezione del SNC, una tale possibilità deve sempre essere tenuta presente ed opportunamente valutata. Prognosi 7. Quale è il rischio di recidiva delle convulsioni febbrili? Il rischio generico di recidiva di convulsione febbrile viene stimato intorno al 30-40% e dipende, verosimilmente, dall interazione tra fattori genetici ed ambientali. Tra i fattori di rischio riportati in letteratura, il Panel di esperti ha ritenuto opportuno considerare i seguenti 6 : età precoce di insorgenza ( 15 mesi); epilessia in parenti di primo grado; CF in parenti di primo grado; primo episodio di CF complessa; frequenza dell asilo nido o della scuola materna. Maggiore è il numero di fattori di rischio rilevati, maggiore è il rischio di recidiva. Il rischio di ricorrenza è valutabile nell ordine del % in presenza di 3-5 fattori di rischio, del 50% se presenti due fattori di rischio, del 25% in presenza di un fattore di rischio, e del 12% in assenza di fattori predittivi. Raccomandazione 15 Il rischio di ricorrenza dopo una prima CF si aggira, in generale, intorno al 30-40% e aumenta con l aumentare del numero dei fattori di rischio considerati (classe di evidenza II; forza della raccomandazione B). Raccomandazione 16 Può essere utile, da un punto di vista pratico, considerare i fattori di rischio su riportati. È così possibile comunicare una più puntuale percentuale di rischio (classe di evidenza II; forza della raccomandazione B). 75

4 Gennaio-Marzo 2009 Vol. 39 N. 153 Pp La gestione del bambino con convulsioni LINEE febbrili GUIDA 8. Quale è il rischio di successiva epilessia? La relazione tra CF ed epilessia sembra essere correlata più a fattori genetici piuttosto che a causa-effetto 7. Il rischio globale di epilessia in soggetti con CF è compreso tra il 2% e il 5% e varia in relazione ai fattori di rischio associati ed in particolare alla presenza di epilessia idiopatica/genetica in un parente di primo grado, di anomalie neurologiche o dello sviluppo psicomotorio prima delle CF, di CF complesse 8 9. Comunque, nei soggetti con CF semplici, il rischio di successiva epilessia è stato valutato intorno allo 0,9% 10, mentre il rischio dopo CF complesse aumenta da circa il 6-8% fi no al 49% a seconda che siano presenti 1, 2 o 3 caratteristiche di complessità 11. Raccomandazione 17 Il rischio di successiva epilessia nei soggetti con CF semplici è dello 0,9%. Si raccomanda quindi di comunicare che il rischio di epilessia nel gruppo A è analogo o di poco superiore rispetto alla popolazione generale (classe di evidenza I; forza della raccomandazione Raccomandazione 18 Il rischio di epilessia in questo gruppo è maggiore soprattutto se sono presenti più fattori di rischio (epilessia idiopatica in un parente di I grado, anomalie neurologiche precedenti la CF, CF complesse, in particolare se concomitano più caratteristiche di complessità). È opportuno comunque comunicare questo possibile rischio ai genitori sottolineando che la stragrande maggioranza di questi bambini (fino al 98%) non presenterà epilessia (classe di evidenza I; forza della raccomandazione 9. Le convulsioni febbrili possono causare danni al sistema nervoso centrale? Pur non emergendo dalla letteratura una sicura evidenza che le CF possano provocare danni al SNC, il Panel di esperti ritiene utile la seguente Raccomandazione: Raccomandazione 19 Anche se non vi è la certezza che una CF prolungata provochi una sclerosi mesiale temporale, è sempre opportuno interrompere una crisi febbrile prima che si instauri uno stato di male convulsivo (classe di evidenza V; forza della raccomandazione Terapia delle convusioni febbrili 10. Come si deve trattare una convulsioni febbrili in atto? È verosimile che i genitori di un bambino con una prima CF non abbiano ricevuto istruzioni sulla gestione della crisi, a meno che non vi sia già stato un familiare con lo stesso problema. Generalmente il bambino viene condotto al più vicino Pronto Soccorso, soprattutto mediante l attivazione del 118. Al di là delle diverse realtà regionali, è comunque auspicabile un comportamento omogeneo delle singole strutture sanitarie al fi ne di ottimizzarne l assistenza. L approccio al paziente con CF, in base alle linee guida sulla rianimazione avanzata 12 ed alla revisione della letteratura 13-15, è costituito dai seguenti punti: valutazione dei parametri vitali (temperatura corporea, frequenza cardiaca, saturazione O 2, frequenza respiratoria, pressione arteriosa); valutazione clinica delle condizioni generali e dello stato di coscienza (Glasgow Coma Scale GCS o Alert, Voice, Pain, Unresponsive scale AVPU); eventuale disostruzione delle vie aeree; O 2 terapia in caso di desaturazione, dispnea e/o cianosi; approccio terapeutico ( terapia anticonvulsiva e terapia infusionale). Raccomandazione 20 Il primo momento operativo, nell approccio al paziente con CF, è la stabilizzazione e la messa in sicurezza del paziente (grado di evidenza V; forza della raccomandazione Raccomandazione 21 In attesa di reperire un accesso venoso, si raccomanda di somministrare Diazepam per via rettale alla dose di 0,5 mg/kg (grado di evidenza III; forza della raccomandazione Raccomandazione 22 Se la crisi persiste, può essere effettuato, monitorando i parametri vitali, un bolo di Diazepam (0,3 mg/kg) o Lorazepam (0,1 mg/kg) per via endovenosa alla velocità massima di 5 e 1 mg/minuto rispettivamente (grado di evidenza V; forza della raccomandazione Raccomandazione 23 In caso di persistenza della crisi, e quindi di non risposta ai precedenti farmaci, può essere utilizzato il Midazolam in infusione endo-venosa (0,1-0,3 mg/kg in bolo, seguito, se necessario, da 0,05-0,1 mg/kg/ora in soluzione fisiologica di mantenimento) concordando la procedura con il rianimatore (grado di evidenza I; forza della raccomandazione B). Nota. Dobbiamo considerare che il Midazolam è attualmente offlabel in Italia. Raccomandazione 24 Se la crisi persiste, passare alle linee guida dello stato di male con l intervento dell anestesista (grado di evidenza V; forza della raccomandazione 11. Deve essere effettuata la profilassi delle recidive? Dalla revisione della letteratura il Panel di esperti ha considerato i seguenti punti: Non vi è evidenza che la terapia farmacologica sia in grado di prevenire una successiva epilessia Il numero delle CF semplici non correla né con il rischio di epilessia né con disordini dello sviluppo cognitivo 8 9. Non vi è evidenza circa la capacità degli antipiretici di ridurre il rischio di ricorrenza delle CF quando somministrati non associati a farmaci anticonvulsivanti 18. Un fattore limitante l utilizzo della profi lassi intermittente con far- 76

5 La gestione del bambino con convulsioni febbrili maci antiepilettici è costituito dal fatto che la CF può verifi carsi prima che la febbre venga registrata dai genitori 5. Vanno inoltre considerati gli effetti collaterali derivanti dall uso del Diazepam e potenzialmente capaci di infi ciare la sorveglianza clinica durante l episodio febbrile. Il valproato di sodio e il Fenobarbital si sono dimostrati effi caci nel ridurre il rischio di ricorrenza delle CF 19 20, ma devono essere considerati gli effetti collaterali di un trattamento continuativo con tali farmaci. Raccomandazione 25 L utilizzo degli antipiretici per prevenire le recidive di CF non è raccomandato (classe di evidenza I; forza della raccomandazione D). Raccomandazione 26 Le strategie terapeutiche con profilassi continua od intermittente non sono allo stato attuale raccomandate in questo gruppo (classe di evidenza I; forza della raccomandazione E). Raccomandazione 27 La profilassi intermittente o continua non è di norma consigliata (classe di evidenza VI; forza della raccomandazione D). LINEE GUIDA Raccomandazione 28 Nei rari casi in cui si associno storia di CF di durata superiore ai 15 minuti, elevata frequenza delle CF e situazioni ambientali sfavorevoli si può considerare l effettuazione di un trattamento valutando con i genitori, in base alle loro possibilità di gestione, l opportunità di una profilassi continua o intermittente (classe di evidenza VI; forza della raccomandazione B). Nota. Per la valutazione del rapporto rischi/benefi ci della profi lassi continua rispetto alla profi lassi intermittente è opportuno fare riferimento al testo completo della Linea Guida sul sito SIP. Raccomandazione 29 Per la profilassi intermittente è opportuno utilizzare il diazepam per via orale o rettale alla dose di 0,33 mg/kg all esordio dell episodio febbrile e successivamente ogni 8 ore per le prime 24 ore, qualora la febbre persista (classe di evidenza II; forza della raccomandazione Raccomandazione 30 Per la profilassi continua, quando attuata, è opportuno ricorrere all acido valproico alla posologia di mg/kg/die in 2-3 somministrazioni o al fenobarbital alla posologia di 3-5 mg/kg/ die in 1-2 somministrazioni (classe di evidenza I; forza della raccomandazione Nota. Il fenobarbital è preferibile all acido valproico nei bambini con età < 6 mesi per il minore rischio di danno epatico, mentre l acido valproico è preferibile al fenobarbitale nei bambini più grandi per i minori effetti collaterali sul comportamento e sul versante cognitivo. Bibliografia 1 American Academy of Pediatrics. Practice parameter: long term treatment of the child with simple febrile seizure. Pediatrics 1999;103: Sadleir LG, Scheffer IE. Febrile seizures. BMJ 2007;334: Shinnar S, Glauser TA. Febrile seizures. J Child Neurol 2002;17 (Suppl. 1): S Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classifi cation and Terminology. Epilepsia 2001;42: American Academy of Pediatrics. Steering Committee on Quality and Management, Subcommission on Febrile Seizures. Febrile seizures: clinical practice guideline for the long-term management of the child with simple febrile seizures. Pediatrics 2008;121: Knudsen FU. Effective short-term diazepam prophylaxis in febrile convulsions. J Pediatr 1985;106: Berkovic SF, Howell RA, Hay DA, et al. Epilepsies in twins: genetic of the major epilepsy syndromes. Ann Neurol 1998;43: Nelson KB, Ellenberg JH. Predictors of epilepsy in children who have experienced febrile seizures. N Engl J Med 1976;295: Nelson KB, Ellenberg JH. Prognosis in children with febrile seizures. Pediatrics 1978;61: Baumann RJ. Technical report: treatment of the child with simple febrile seizures. Pediatrics 1999;103:e Annegers JF, Hauser WA, Shirts SB, et al. Factors prognostic of unprovoked seizures after febrile convulsions. N Engl J Med 1987;316: IRC-SIMEUP. Pediatric Advanced Life Support (PALS): supporto delle funzioni vitali in pediatria. Milano: Ed. Elsevier Masson Fukuyama Y, Seki T, Ohtsuka C, et al. Practical guidelines for physicians in the management of febrile seizures. Brain & Dev 1996;18:479-84; 14 Karande S. Febrile seizures: a review for family physician Indian J Med Sci 2007;61: Fetveit A. Assessment of febrile seizures in children. Eur J Pediatr 2008;176: Baumann RJ, Duffner PK. Treatment of children with febrile seizures: the AAP Practice Parameter. Pediatr Neurol 2000;23: Knudsen FU. Febrile Seizure: treatment and prognosis. Epilepsia 2000;41: Camfi eld PR, Camfi eld CS, Shapiro SH, et al. 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6 Gennaio-Marzo 2009 Vol. 39 N. 153 Pp La gestione del bambino con convulsioni LINEE febbrili GUIDA Allegato 1 Livelli delle prove di effi cacia e forza delle raccomandazioni. Le defi nizioni dei tipi di prova di effi cacia e la classifi cazione delle raccomandazioni usate in questa linea guida sono derivate dal manuale metodologico Come produrre, diffondere e aggiornare raccomandazioni per la pratica clinica prodotto nell ambito del Programma Nazionale Linee Guida (PNLG) e consultabile nel sito del PNLG ( Livelli di prova I = prove ottenute da più studi clinici controllati randomizzati e/o da revisioni sistematiche di studi randomizzati II = prove ottenute da un solo studio randomizzato di disegno adeguato III = prove ottenute da studi di coorte con controlli concorrenti o storici o loro metanalisi IV = prove ottenute da studi retrospettivi tipo caso-controllo o loro metanalisi V = prove ottenute da studi di casistica (serie di casi) senza gruppo di controllo VI = prove basate sull opinione di esperti autorevoli o di comitati di esperti come indicato in linee guida o in consensus conference, o basata su opinioni dei membri del gruppo di lavoro responsabile di questa Linea Guida Forza della Raccomandazione A = l esecuzione di quella particolare procedura o test diagnostico è fortemente raccomandata (indica una particolare Raccomandazione sostenuta da prove scientifi che di buona qualità, anche se non necessariamente di tipo I o II) B = si nutrono dei dubbi sul fatto che quella particolare procedura/intervento debba sempre essere raccomandata/o, ma si ritiene che la sua esecuzione debba essere attentamente considerata C = esiste una sostanziale incertezza a favore o contro la Raccomandazione di eseguire la procedura o l intervento D = l esecuzione della procedura non è raccomandata E = si sconsiglia fortemente l esecuzione della procedura Allegato 2 Consigli per i familiari di bambini con convulsioni febbrili. I genitori devono essere adeguatamente informati circa la natura benigna delle CF, la loro incidenza, la loro prognosi, il rischio di ricorrenza ed il rischio di sviluppare epilessia. Ciò faciliterà la condivisione delle scelte terapeutiche adottate. La riduzione della temperatura corporea non diminuisce il rischio di ricorrenza delle CF, ma riduce il disconfort del bambino. I genitori devono pertanto avere precise informazioni e consigli circa i comportamenti da tenere in caso di febbre elevata. I genitori devono tenere sempre a disposizione il diazepam da utilizzare per via endo-rettale. In Italia sono commercializzate, in fascia C, confezioni di microclismi di diazepam da 5 e 10 mg da utilizzare a secondo del peso del bambino. I genitori devono avere precise istruzioni su come comportarsi in caso di crisi: - rimanere calmi; - registrare l inizio della crisi, la sua durata e le sue caratteristiche; - allentare o slacciare i vestiti ed in particolare il colletto; - posizionare il bambino su un fi anco con la testa più in basso rispetto al corpo; - pulire le secrezioni e l eventuale vomito dalla bocca o dal naso; - non forzare l apertura della bocca, né introdurvi le dita della mano; - non somministrare liquidi o farmaci per via orale; - rimanere vicino al bambino fi no a completa risoluzione della crisi; - nel caso che la crisi si protragga oltre 2-3 minuti somministrare microclisma di diazepam alla dose di 0,5 mg/kg; - dopo l estrazione del microclisma tenere i glutei serrati per evitare l evacuazione del farmaco; - dopo la cessazione della crisi, avvertire il pediatra di famiglia anche per defi nire le cause della febbre; - nel caso la crisi non cessi entro pochi minuti (max 5 minuti) dalla somministrazione del Diazepam, ci si dovrà immediatamente attivare per il supporto medico d emergenza (118 o Pronto Soccorso) al fi ne di evitare l instaurarsi di uno stato di male febbrile; - il supporto medico va inoltre richiesto in caso di: 1) crisi con caratteristiche diverse dalle precedenti; 2) crisi ripetute (con o senza ripresa di coscienza tra le crisi); 3) cessazione delle più evidenti scosse muscolari, ma persistenza di lievi contrazioni ; 4) prolungato disturbo della coscienza o irregolarità del respiro dopo la crisi; 5) presenza di sintomi post-critici non rilevati in precedenza. 78