LA MALATTIA DI MENIERE.

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1 Gianfranco Coppo Dirigente 1 livello Divisione ORL Ospedale Santo Spirito ASL 21 Casale Monferrato (AL) LA MALATTIA DI MENIERE. Definizione Con il termine di malattia di Ménière si intende una affezione idiopatica dell orecchio interno caratterizzata da ipoacusia, vertigini e acufeni, avente come corrispettivo patologico una distensione idropica del sistema endolinfatico ( Committee on Hearing and Equilibrium della American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology (AAOO) ) A Prospero Ménière, che nel 1861 descrisse una sindrome caratterizzata da acufeni, ipoacusia e crisi vertiginose, va il merito di avere per primo correlato le vertigini, che fino ad allora erano considerate legate ad una patologia del sistema nervoso centrale (congestione cerebrale), ad una patologia dell orecchio interno. Epidemiologia La malattia interessa entrambi i sessi ed entrambi i lati senza significative differenze; l età di esordio è collocata nella quinta decade di vita per i maschi e nella quarta per le femmine; è rara nell infanzia. Il sintomo di esordio è rappresentato nel 3% dagli acufeni, nel 11% dalle vertigini, nel 42% dall ipoacusia, nel 44% esordio simultaneo pansintomatico; la malattia è prevalentemente monolaterale, pur essendo riscontrabili forme bilaterali nel % dei casi nelle varie casistiche della Letteratura. L incidenza della malattia presenta dati molto discordi in letteratura: da 37 a 460 nuovi casi l anno su di abitanti e secondo Brandt (1991) rappresenterebbe la quarta più comune causa di vertigine dopo la vertigine parossistica posizionale benigna, la nevrite vestibolare e la vertigine posturale fobica. Eziopatogenesi Il dogma fondamentale della malattia di Ménière è che alla realizzazione della malattia concorrano molti fattori eziologici tra di loro assai diversi e scarsamente correlabili quali: squilibri metabolici ed ormonali, alterazioni neurovegetative, situazioni di stress e fattori psicosomatici, cause allergiche o autoimmuni, processi infettivi dell orecchio medio e interno (ipotizzate infezioni virali subcliniche che danneggerebbero i meccanismi di riassorbimento dell orecchio interno), anomalie vascolari, processi malformativi, traumi, fattori di predisposizione genetica (riscontro frequente di familiarità positiva). A tali fattori corrisponde un unico effetto finale responsabile dei sintomi della Ménière e rappresentato dall idrope endolinfatico, riscontrato su numerosi rilievi istopatologici e pertanto, come già detto, addirittura incluso nella definizione nosologica della malattia data dall AAOO e legato o ad un iperproduzione di endolinfa o ad un insufficiente 1

2 riassorbimento dei fluidi nel sacco endolinfatico o ad un blocco del flusso longitudinale dell endolinfa. La causa scatenante delle crisi della malattia sarebbero periodiche rotture della membrana di Reissner con mescolanza dei liquidi endo e perilinfatici e paralisi da potassio dei nervi ampollari ed ipoacusia di tipo meccanico (Lawrence e Mc Cabe 1959; Schuknecht 1974) Negli ultimi anni viene peraltro riportata in letteratura, con frequenza in aumento, la segnalazione della presenza di idrope endolinfatico in soggetti che non hanno mai avuto in vita sintomi di malattia di Ménière (Rauh 1989) e per contro casi che, diagnosticati come Ménière in vita, non presentavano idrope all autopsia (Fraysse 1980). Aspetti clinici Se vi sono tuttora controversie sull eziopatogenesi, non si riscontrano invece incertezze sul quadro sintomatologico che è in genere tipico e consente, quando presente nella totalità dei sintomi, una facile diagnosi. Tipicamente il paziente con malattia di Ménière sviluppa una sensazione di fullness, di orecchio pieno associata ad ipoacusia e ad acufene nell orecchio leso; a questi sintomi segue tosto la vertigine che raggiunge l acme in pochi minuti, è intensa con carattere rotatorio, in genere oggettiva, associata a cospicua sintomatologia neurovegetativa ( nausea, vomito, ipotensione, pallore, sudorazione etc.), associata a nistagmo e a disturbi dell equilibrio (il paziente deve coricarsi in genere sul fianco sano). La sintomatologia vertiginosa ha durata variabile da pochi minuti a ore, talora anche a giorni, ed ha una frequenza assolutamente imprevedibile passando da serie di crisi ravvicinate a lunghi periodi di completo benessere. Gli acufeni possono persistere fra le crisi, ma generalmente si riducono di intensità o scompaiono durante o dopo l attacco acuto. Sono tipicamente descritti di tonalità bassa paragonabile al suono dell oceano o al suono della conchiglia. L ipoacusia, prevalentemente di tipo trasmissivo nelle fasi iniziali della malattia, assume i caratteri di ipoacusia neurosensoriale, monolaterale, fluttuante inizialmente per diventare col tempo permanente progressiva con recruitment, con abbassamento della soglia del dolore e con cattiva discriminazione vocale. La progressione acufene vertigine sordità è considerata tipica della malattia; quando si è determinata una ipoacusia severa e permanente spesso le crisi vertiginose scompaiono. Vi sono varianti di questo classico quadro clinico particolarmente negli stadi iniziali della malattia che rendono incerta la diagnosi sino a quando si verifica la combinazione sintomatologica classica. Sono state descritte varianti di Ménière vestibolare e di Ménière cocleare in cui vi sarebbe un disordine isolato del labirinto posteriore o anteriore costituito da idrope endolinfatico selettivo vestibolare o cocleare. La sindrome descritta da Lermoyez nel 1919, caratterizzata da ipoacusia ed acufeni che tendono a scomparire quando insorge la crisi vertiginosa e conosciuta anche come la vertige qui fait entendre, non sarebbe altro che una variante cronologica dell andamento sintomatologico e in realtà non è raro osservare tale fenomeno nell evoluzione della malattia di Ménère. Altri pazienti con crisi menieriche documentate presentano talora episodi improvvisi di caduta a terra sulle ginocchia senza perdita di conoscenza nè sintomi neurologici associati. Questi episodi sono stati denominati da Tumarkin catastrofi otolitiche e sarebbero causate da una acuta stimolazione otolitica da parte dell idrope endolinfatico. 2

3 Questi pazienti spesso riferiscono di essere spinti a terra da una forza esterna ; tale sintomatologia può essere confusa con il classico drop attack correlato ad insufficienza vertebro basilare ma è in questi casi preceduta da una storia clinica suggestiva per malattia di Ménière. Il cosiddetto delayed endolymphatic hydrops si sviluppa in un orecchio danneggiato anni prima in genere da un infezione batterica o virale. Il paziente riferisce una lunga storia di ipoacusia generalmente datante dall infanzia seguita molti anni dopo dai sintomi e segni tipici dell idrope endolinfatico. Se la perdita uditiva è profonda, come spesso accade, gli episodi vertiginosi non sono accompagnati da ipoacusia fluttuante e acufeni. Il delayed endolimphatic hidrops può essere mono o bilaterale, dipendendo dall estensione del danno e dal tempo in cui si è verificato l insulto originale che è stato dimostrato da studi patologici essere localizzato sul meccanismo di riassorbimento dell orecchio interno. Si può considerare come variante della malattia di Ménière anche la cosiddetta vertigine perimestruale o malattia di Ohresser. Diagnosi La chiave diagnostica della malattia di Ménière è il riscontro di una ipoacusia fluttuante in un paziente con una storia clinica caratteristica; un deficit di più di 10 db su due differenti frequenze è patognomonico (Baloh- Honrubia); nelle forme iniziali la perdita uditiva è neurosensoriale, come già detto fluttuante, con curva in salita dalle basse frequenze oppure con perdita piatta pantonale, con recruitment a testimonianza del danno cocleare, con discriminazione vocale scarsamente compromessa ; nelle fasi avanzate l ipoacusia può interessare anche le frequenze acute La diagnosi di malattia di Ménière è basata quindi principalmente su storia clinica e dati anamnestici e sull indagine audiometrica tonale con test al glicerolo (possibile nelle forme non ancora stabilizzate per confermare la fluttuazione della soglia uditiva). Il test al glicerolo che è la sostanza più comunemente usata per ridurre l idrope endolinfatico a scopo diagnostico (sono utilizzati anche urea e furosemide), viene somministrato per bocca a digiuno alla dose di 1,2 ml/kg diluito in parti uguali con soluzione salina isotonica. Vengono valutate le variazioni della soglia audiometrica tonale prima e dopo 1, 2 e 3 ore dall assunzione del farmaco. La prova viene considerata positiva se il miglioramento è pari a 15 db per una delle frequenze comprese tra 250 e 2000 Hz oppure di 10 db per 2 o più frequenze. L esame audiometrico vocale viene eseguito per quantificare la discriminazione vocale che risulta negli stadi avanzati scadente. L indagine impedenzometrica è volta ad escludere una componente trasmissiva dell orecchio medio e a confermare la presenza di recruitment con il test di Metz;la valutazione dei potenziali evocati uditivi del tronco encefalico fornisce risposte normali per latenza se il deficit uditivo non è superiore a 50 db; con l incremento dell ipoacusia i parametri delle risposte ABR risultano patologici. L esame vestibolare, pur trattandosi di patologia labirintica, presenta scarsa specificità: nella fase acuta il quadro tipico è quello di una forma irritativa di tipo periferico(iperreflettività monolaterale alle stimolazioni termiche e roto-acceleratorie, nistagmo spontaneo e provocato orizzontale-rotatorio che batte verso il lato interessato con consensuali deviazioni segmentarie toniche verso il lato sano L indagine vestibolare 3

4 effettuata nel periodo intercritico evidenzia o una situazione di normalità espressione di un compenso transitorio statico e dinamico tra i due labirinti oppure, quando la malattia è progredita, una tipica sindrome vestibolare deficitaria periferica ( iporeflessia monolaterale alle stimolazioni termiche e roto-acceleratorie, nistagmo che batte verso il lato sano con deviazioni segmentarie toniche verso il lato malato. L indagine TAC e/o RMN è facoltativa e rivolta soprattutto ad escludere una patologia retrolabirintica dell angolo ponto cerebellare: sono stati descritti restringimenti del dotto endolinfatico o ridotta pneumatizzazione dell osso temporale ma tali sono frequenti anche nei soggetti normali. Nella tabella I vengono riportati i criteri di inquadramento diagnostico della malattia di Ménière proposti dall AAOO!995) Tabella 1 Malattia di Ménière Criteri di definizione dell AAO-HNS Malattia di Ménière certa: m. di Ménière definita confermata dall esame istopatologico Malattia di Ménère definita: 2 o più episodi di vertigine di almeno 20 minuti, ipoacusia documentata con l esame audiometrico in almeno un episodio, acufeni e fullness Malattia di Ménière probabile: 1 episodio tipico di vertigine ipoacusia documentata con l audiogramma in almeno 1 occasione, acufeni o fullness Malattia di Ménière possibile episodi vertiginosi senza documentata ipoacusia, ipoacusia neurosensoriale, fluttuante o fissa con disequilibrio ma senza episodi tipici 4

5 La tabella 2 riassume i criteri di stadiazione della malattia di Ménière certa e definita Tabella 2 Malattia di Ménière Stadiazione secondo AAO-HNS (1995) Valutazione audiologica con media della soglia tonale a 0, KHz Stadio 1: < 25 db Stadio 2: db Stadio 3: db Stadio 4 > 70 db Diagnosi differenziale La diagnosi è difficile davanti ad una forma ad esordio monosintomatico o quando dopo una prima crisi il bilancio clinico-strumentale risulta normale. Trovandosi di fronte ad una sindrome cocleare isolata potremmo ipotizzare una sordità fluttuante da idrope cocleare che evolverà in una malattia di Méniere completa (Ménière cocleare), una labirintite sierosa conseguente ad un otite media acuta o cronica, una sifilide labirintica una sindrome di Cogan (entità rara che associa ai segni labirintici una sofferenza oculare e segni di vasculite diffusa) Trovandosi di fronte ad una sindrome vestibolare isolata potrebbe trattarsi di una forma di Méniere vestibolare una vestibolopatia ricorrente una sindrome vestibolare centrale ( sclerosi a placche, malattia di Wallemberg) un neurinoma dell ottavo intralabirintico una fistola labirintica (molto simili come sintomi soprattutto le rotture della finestra rotonda) Trattamento Trattamento della fase acuta L attacco acuto è generalmente autolimitante e si risolve in poche ore (raramente in meno di 1 ora o in più di 1 giorno) in un lento decrescendo. Il paziente assume in genere spontaneamente un decubito sul fianco sano in quanto spesso nella fase acuta si ha un nistagmo spontaneo di tipo irritativo che batte verso il lato interessato e pertanto la posizione sul fianco sano inibisce il nistagmo. 5

6 I movimenti della testa e degli occhi devono essere sconsigliati. Occorre mantenere una luce ambientale soffusa per limitare le stimolazioni visive. Se la nausea è predominante sono indicati sedativi vestibolari quali antistaminici ( DIMENHYDRINATO) 50 mg. per os fino a 4 volte al giorno oppure 100 mg. per via rettale 3 volte al giorno; PROMETAZINA mg. per os o i.m.; fenotiazine quali la PROCLORPERAZINA o THIETIL PERAZINA per os o per via rettale b.i.d.; benzodiazepine quali DIAZEPAM 5-10 mg. per os fino a 4 volte al dì oppure per via intramuscolare o endovenosa; anticolinergici quali la SCOPOLAMINA 0,5 mg. per via transdermica; antiemetici quali METOCLOPRAMIDE o LEVOSULPIRIDE generalmente per via parenterale im. o e.v. diuretici quali la FUROSEMIDE; soluzioni ipertoniche (MANNITOLO, GLICEROLO o DESTRANO) per via parenterale. Trattamento a lungo termine il trattamento nella fase di remissione ha lo scopo di ridurre la frequenza degli attacchi e di preservare l udito; la complessità dei meccanismi eziopatogenetici proposti per la malattia di Ménière rende spiegazione della varietà numerosità dei trattamenti proposti. Come spesso accade l esistenza di un gran numero di differenti terapie sta ad indicare che non abbiamo a disposizione un trattamento documentatamente efficace. Nella tabella 3 elenchiamo gli strumenti terapeutici che da un esame della Letteratura risultano aver dato risultati favorevoli. Circa il 95 % dei pazienti trattati ottiene un buon controllo della sintomatologia con trattamento medico-igienico-dietetico. Tabella 3 : Trattamento medico 1) Correzione dei fattori concausali e aggravanti correzione dei dismetabolismi lipidici e glicidici eliminazione delle sostanze voluttuarie (alcool, fumo) restrizione idrica (massimo 1,5 litri/die con apporto di liquidi frazionato durante la giornata) restrizione nell assunzione di cloruro di sodio 2) Diuretici Acetazolamide Clortalidone 3) Istaminergici Betaistina (migliora la microcircolazione della stria vascolare ed ha azione inibitrice sui riflessi polisinaptici) 4) Corticosteroidi Prednisone (meccanismi immuno allergici?) 6

7 5) Farmaci reologici calcioantagonisti buflomedilcloridrato Aminoglicosidi streptomicina solfato per via sistemica (nei pazienti con Méniere bilaterale o nell unico orecchio udente) 1 gr. im 2 volte al dì sino a raggiungere l areflessia vestibolare (in genere dosaggi tra i 21 e 54 gr.) Soltanto nel 5% dei casi la frequenza e l intensità delle crisi o l atteggiamento psicologico nei confronti delle stesse compromette gravemente la qualità di vita. In questi casi sono state prospettate numerose tecniche di trattamento ablativo che vengono elencate nella Tabella 4, rinviando per i dettagli sulle singole tecniche al Capitolo sulla terapia chirurgica. Tabella 4 : trattamento ablativo decompressione chirurgica del sacco endolinfatico trattamento intratimpanico con gentamicina solfato neurectomia vestibolare selettiva per la via della fossa cranica media o per via retrolabirintica labirintectomia riservato alle situazoini in cui l ipoacusia è ancora fluttuante riservato alle Méniere monolaterali 8-24 mg. instillati quotidianamente tramite tubicino transtimpanico con lo scopo di preservare la residua funzione cocleare Dati recenti della Letteratura confermano che la neurectomia vestibolare o l uso della gentamicina intratimpanica sono in grado di controllare il 90% dei pazienti selezionati per tale trattamento chirurgico. 7

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