LA GESTIONE FONIATRICO-LOGOPEDICA DELLA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA IN PIEMONTE L intervento foniatrico-logopedico è attuato in modo tempestivo e coordinato dopo la diagnosi della malattia effettuata dal Servizio di Neurologia. Il Foniatra e il Logopedista intervengono in merito alla gestione delle difficoltà concernenti le funzioni comunicative; l espressione verbale; la fonazione; la deglutizione; la respirazione. Il percorso diagnostico terapeutico prevede: 1. Visita foniatrica con valutazione diagnostica, clinica/strumentale 2. Il Counselling logopedico, rivolto sia ai pazienti sia ai loro familiari, relativamente all informazione ed alla conoscenza delle strategie preventive, ai comportamenti facilitanti o da evitare in merito alle singole problematiche deglutitorie e comunicative. 3. L intervento rimediativo, sia diretto sia indiretto. 4. I Controlli periodici e i follow-up. La teleologia dell intervento foniatrico-logopedico è costituita dalla possibilità di incidere sul rallentamento della progressiva degenerazione dei sintomi, piuttosto che sulla effettiva riabilitazione; tenuto conto del tipo di patologia è opportuno rivedere costantemente gli obiettivi in rapporto all adattamento funzionale del paziente. La valutazione foniatrica viene effettuata seguendo un protocollo che comprende: valutazione delle prassie bucco-facciali; prove di diadococinesia e di sequenzialità orale; valutazione della disartria, con particolare attenzione a intelligibilità dell eloquio e variazione di qualità di voce e linguaggio nel tempo; esame fonemico; analisi percettiva ed elettroacustica della voce, mediante l utilizzo rispettivamente della scala G.I.R.B.A.S. e della spettrografia con valutazione della Frequenza Fondamentale (Fo) della voce del paziente; 1
breve valutazione respiratoria (mediante l utilizzo del Respi-Flo); laringoscopia con utilizzo di fibroscopio flessibile e prove di deglutizione in endoscopia; lo scopo di tale esame è quello di valutare l aspetto anatomo-funzionale e l integrità della laringe (motilità delle corde vocali, presenza/assenza di alterazioni del bordo libero cordale, ipotonia cordale, adeguatezza dello spazio respiratorio, iperadduzione delle strutture sovraglottiche) delle vallecule glosso-epiglottiche, dello sfintere del velo palatino, della base della lingua e dei seni piriformi ed eventuale presenza di ristagni o secrezioni a livello ipofaringeo. L esecuzione delle prove di deglutizione consiste nella valutazione endoscopica dell abilità deglutitoria del paziente a cui viene somministrato cibo di consistenza semisolida, solida e liquida e si valutano i seguenti aspetti: fase di preparazione e orale; elicitazione del riflesso faringeo della deglutizione; efficacia dell elevazione laringea; motilità del velo faringeo; eventuale scolo pre- o post-deglutitorio del bolo somministrato; presenza di ristagno a livello ipofaringeo (sede e quantità); episodi di penetrazione o aspirazione; sensibilità glottica; presenza e efficacia di tosse riflessa e volontaria. Si valuta inoltre l efficacia e la presenza eventuale di prolungamento del transito oro-faringeo. La scelta di un approfondimento diagnostico attraverso lo studio della deglutizione con videofluorografia è basata sull'esito della valutazione clinico-strumentale e la prescrizione è effettuata dal foniatra. E' prevista la prescrizione degli ausili individuati durante la valutazione foniatricologopedica. La presa in carico logopedica si occupa di due aspetti che comprendono: Counselling: è rivolto sia al paziente sia ai suoi familiari e si basa significativamente su strategie per fornire informazioni, supportare la crisi, risolvere difficoltà e favorire il processo decisionale del paziente (seguendo la divisione del counselling nei quattro capitoli: a) counselling informativo, b) problem solving, c) counselling di crisi, d) decisioni da prendere. E utile far conoscere al paziente il ruolo delle diverse figure che si prenderanno cura di lui, ai famigliari le informazioni che consentiranno loro di fornire assistenza portando un contributo effettivo, secondo le esigenze individuali. In particolare il logopedista contribuisce a chiarire il significato dei sintomi all interno del quadro clinico globale, i rischi e le difficoltà che essi comportano, le modalità di facilitazione e di 2
compenso, le possibilità di controllo della situazione, i percorsi rimediativi che verranno attuati. Verranno conseguentemente concordati programmi di intervento differenziato, che prevedono dopo i momenti di colloquio la consegna di indicazioni relative alla gestione quotidiana delle difficoltà comunicative e di deglutizione, con l utilizzo di materiale predisposto di supporto. Pertanto esso comprende due momenti distinti, informativo e prescrittivi,che si ripetono dinamicamente in rapporto all evoluzione clinica, all interno di un progetto di cura individualizzato.(si veda: Tabelle I, II, III e IV in Allegati). Nello specifico, subito dopo la visita foniatrica, sono previsti due consulenze logopediche che si occupano in maniera distinta l'una dell'aspetto deglutitorio e l'altra di quello comunicativo. In entrambi verranno valutati individualmente le abilità residue e sperimentati tipologie diverse di ausilii (presenti in ambulatorio) al fine di una prescrizione precoce, appropriata ed individualizzata. Intervento rimediativo: è attuato in modo diretto e/o indiretto ed è relativo alla gestione della disartria, della disfagia, della disfonia e alle proposte di Tecniche di Comunicazione Aumentativa ed Alternativa. Obiettivo del trattamento è principalmente una presa in carico globale, la valenza non è rimediativa in senso proprio, ma trova suo significato nei concetti di cure inteso come intervento sanitario specifico- e di care inteso come il farsi carico dei disagi connessi allo stato di malattia e che pertanto comprende modalità di intervento aspecifico, ma più estese, che necessariamente coinvolgono il paziente, i suoi familiari e care givers. Le funzioni oggetto dell intervento rimediativo sono : respirazione, fonazione, articolazione, comunicazione, deglutizione. In tale ambito le proposte sono relative ai comportamenti facilitanti e alle strategie di compenso, privilegiando l ottimizzazione delle abilità residue a livello funzionale, più che il recupero degli oggettivi e singoli parametri deficitari. Pertanto gli obiettivi terapeutici sono il mantenimento di una deglutizione efficace ed efficiente, fintanto sia possibile, una efficacia comunicativa globale discreta in base alle intenzioni ed esigenze comunicative del paziente. (si veda tabella riassuntiva su intervento rieducativi in Tabella V). Follow up: ai 4 e 8 mesi dalla prima valutazione vengono effettuati successivi bilanci logopedici, con ridefinizione degli obiettivi e delle modalità dell intervento. 3
Il Percorso di cura seguito e descritto è in linea con quanto presentato nel Documento Nazionale Problematiche riabilitative per le malattie neurologiche ad interessamento neuromuscolare comportanti disabilità: documento sulle necessità assistenziali nell ambito delle funzioni comunicativo-linguistiche e delle funzioni orali., elaborato da: Dott.ssa Tiziana Rossetto, Presidente Federazione Logopedisti Italiani, Prof. Giovanni Ruoppolo, Foniatra Università degli Studi di Roma La Sapienza (http://www.fli.it/downloads/malattie_neuromuscolari.pdf) L esperienza condotta in questi anni, in accordo con quanto presente in letteratura, ci consente di affermare che la Qualità della Vita (QoL) del paziente è correlata certamente, ma non totalmente ed esclusivamente, alla situazione clinica. Recenti sudi hanno ampiamente dimostrato che la funzionalità fisica ed il vigore non sono correlati con la stima della QoL, mentre i fattori di supporto esistenziali sembrano giocare un ruolo importante nel determinare la QoL nei pazienti con SLA. In uno studio del 2003 (Chiò e coll., 2003 ) è stato dimostrato che la più importante variabile correlata alla QoL era la qualità dei supporti sociali, seconda solo alla sofferenza. Ciò indica che la qualità della cura offerta e l estensione della rete sociale dei pazienti è considerata veramente di supporto e risulta di estrema importanza per definire i sentimenti dello stare bene del paziente Pertanto è molto importante una presa in carico completa, puntuale e costante, che permetta di dare al paziente e ai suoi familiari adeguate informazioni ed efficaci strategie di aiuto, per supportarli longitudinalmente ed accompagnarli nell evoluzione della malattia. Tale modalità operativa è realizzata nell'ambito di un Ambulatorio dedicato alle persone affette da SLA e ai loro familiari, organizzato in collaborazione con S.C.D.U. ORL- Audiologia e Foniatria (direttore prof. Albera) e Centro Regionale per la Sclerosi Laterale Amiotrofica Regione Piemonte (CRESLA), con le seguenti modalità: IL VENERDI' DALLE 8.30 ALLE 12.30 NUMERO DI PAZIENTI PER OGNI SETTIMANA: 6 con prenotazione telefonica allo 0116336648 per i pazienti ambulatoriali e via fax allo 0116336604 per i pazienti in regime di WEEK HOSPITAL. Il paziente deve portare impegnative interne od esterne di: Visita 4
foniatrica, valutazione logopedica, counselling logopedico. Porterà con sé documentazione recente delle visite del team multidisciplinare effettuate. VISITE FONIATRICHE: Referente Dott.M.Spadola Bisetti, Dott.ssa E.Piumetto, Dott.ssa A.Cusimano (S.C.D.U. ORL-AUDIOLOGIA E FONIATRIA - Direttore Prof. Albera) VALUTAZIONE E COUNSELLING LOGOPEDICO: Dott.ssa A. Accornero (S.C.D.U. ORL-AUDIOLOGIA E FONIATRIA - Direttore Prof. Albera), Dott.ssa V. Pasian (CRESLA) Servizio di Logopedia (S.C.D.U. ORL-AUDIOLOGIA E FONIATRIA - Direttore Prof. Albera) tel. 0116336786 5
Tabella I - LE INDICAZIONI CHE SEGUONO ALLA VALUTAZIONE FONIATRICA- LOGOPEDICA DEL CLIENTE DISFAGICO Modalità di nutrizione possibile e relative caratteristiche nutrizionali. Posizione in cui il cliente deve alimentarsi od essere alimentato. Alcune precauzioni comportamentali da utilizzare salvo diverse indicazioni. Principali elementi di sospetto nei confronti dell aspirazione. Modalità di rilevamento dei segni di eventuale aspirazione (anche in presenza di tracheotomia). Eventuale trattamento logopedico. Modalità di igiene riguardanti bocca, denti e protesi. Adozione di eventuali ausilii. Come assumere l eventuale terapia farmacologia. Cosa fare in caso di soffocamento di cibo Tabella II - ALCUNE PRECAUZIONI COMPORTAMENTALI DA ADOTTARE CON IL CLIENTE DISFAGICO NEL CORSO DELL ALIMENTAZIONE PER BOCCA, SALVO DIVERSE INDICAZIONI 1. Il cliente deve mangiare in posizione seduta, con avambracci comodamente appoggiati e, salvo diversa indicazione, con capo in asse.se il cliente è allettato porlo con il busto a 80-90, con le gambe lievemente flesse ed un cuscino fra i piedi e la sponda del letto. 2. Durante l alimentazione lo stato di coscienza del cliente deve essere adeguato; far interrompere l alimentazione ai primi segni di stanchezza. 3. L alimentazione deve procedere lentamente, con piccole quantità alla volta e solo se il boccone precedente è stato deglutito; 4. Non far parlare il cliente durante il pasto, se non dopo aver fatto detergere la gola con qualche colpo di tosse ed aver fatto deglutire a vuoto. 5. Ogni 2-3 deglutizioni far eseguire qualche colpo di tosse e dopo far deglutire a vuoto; il pasto potrà riprendere soltanto dopo completa pulizia del faringe. 6. Se il cliente può assumere liquidi prima di farlo bere accertarsi che in bocca non siano presenti residui di cibo e far eliminare i residui in faringe secondo la modalità sopra descritta. 7. Non far distrarre il cliente durante il pasto (per esempio evitare di farlo parlare, di fargli guardare la televisione, di farlo leggere, ecc.). 8. In caso di comparsa di tosse riflessa (che si manifesti, cioè, al di fuori della volontà) riportare l atto sotto il controllo volontario coordinando la respirazione e la spinta diaframmatica. 9. L ambiente ove viene consumato il pasto deve essere tranquillo, silenzioso e ben illuminato CON IL CLIENTE DISFAGICO CHE PRESENTA TRACHEOSTOMIA oltre a quanto sopra riportato si fa presente che: durante la deglutizione, la cannula tracheale, quando possibile, dovrà essere tenuta chiusa; chi assiste il cliente dovrà tenere costantemente sotto controllo la cannula tracheale durante l alimentazione. 6
Tabella III - LA SOMMINISTRAZIONE DEI FARMACI NEL SOGGETTO DISFAGICO La tendenza a polverizzare i farmaci e a somministrarli con un po d acqua presenta numerosi punti negativi che possono portare a varie conseguenze, fra cui: non corretto dosaggio del medicinale (per lo più un sotto dosaggio) inattivazione del medicinale formazione di composti dannosi creazione di un boccone misto acqua/ polvere che, a sua volta, tende ad andare di traverso. Ricordiamo che: le polveri prodotte dalla frantumazione del medicinale possono essere insolubili in acqua, restare in sospensione ed andare ad appiccicarsi alle pareti della bocca o lungo le prime vie digestive senza venire assorbiti se non in minima parte; inoltre, nel caso della PEG i frammenti potrebbero tappare la sonda; a) molti farmaci hanno un involucro destinato a proteggerli dall acidità dello stomaco che li renderebbe inattivi: frantumandoli si distrugge tale involucro esponendo così il principio attivo all acidità gastrica; b) alcuni alcuni farmaci sono, in realtà, composti da più prodotti disposti l uno sull altro a buccia di cipolla o micro incapsulati in maniera separata e distinta al fine di venire liberati in momenti e punti diversi del corpo (ad esempio parte nello stomaco e parte nell intestino): polverizzandoli si elimina la separazione con relativa perdita di tali caratteristiche. Tabella IV - DEVONO ESSERE INTERPRETATI COME CAMPANELLI D ALLARME DI DISFAGIA E importante prestare attenzione ad alcuni campanelli d allarme per accedere eventualmente ad indagini specifiche; non devono dunque essere sottovalutati: - dolore o fastidio alla deglutizione - percezione di senso di corpo estraneo in gola - impiegare più tempo per mangiare - presenza di febbre - cambiamento delle abitudini alimentari con tentativi inconsapevoli per bilanciare il disturbo - riduzione di peso corporeo o dimagrimento senza causa apparente - presenza di tosse non episodica 7