Materia: DERMATOLOGIA Tema N 1 - GENERALITÀ CASO CLINICO N 75: L isotretinoina orale è il trattamento di scelta nei pazienti con acne severa, che non risponde, o risponde discretamente, ai trattamenti topici e tetracicline orali. Che consiglio e/o controllo NON è necessario nella sua somministrazione? 1 - Se il paziente è di sesso femminile, sollecitare un test di gravidanza prima di iniziare il trattamento e raccomandare l utilizzo di almeno un metodo contraccettivo sicuro durante il trattamento e fino a un mese dopo la sua conclusione. 2 - Se il paziente è di sesso maschile, si consiglia di utilizzare la contraccezione durante il trattamento e fino a tre mesi dopo la fine del trattamento. 3 - Controllare la funzione epatica e dei livelli di trigliceridi e colesterolo. 4 - Si consiglia di evitare l esposizione solare. 5 - Si consiglia di applicare sistematicamente creme emollienti sulla pelle e sulla mucosa labiale. Domanda sulle complicazioni associate all uso di retinoidi. Tra queste ci sono secchezza delle mucose (che è la più comune, quindi si consiglia di somministrare emollienti sulla pelle e sulla mucosa labiale: risposta 5 corretta), teratogenicità (nel caso di isotretinoina, le donne devono utilizzare un contraccettivo efficace fino a un mese dopo la conclusione del trattamento (risposta 1 corretta), epatotossicità, ipercolesterolemia e ipertrigliceridemia (è raccomandato il monitoraggio della funzione epatica e dei livelli di lipidi, risposta 3 corretta), ipertensione endocranica benigna, rischio di cheloidi... Inoltre, durante il loro uso dovrebbe essere evitata l esposizione al sole e l utilizzo di misure di protezione solare (risposta 4 corretta). La risposta FALSA è la 2. La contraccezione deve essere consigliata solo se la paziente è di sesso femminile, un mese nel caso di isotretinoina, e fino a due anni per gli altri retinoidi (etretinato, acitretino). 77
Manuale dei casi clinici Concorso Nazionale SSM CASO CLINICO N 76: In quale delle seguenti malattie è più frequente l alopecia cicatriziale? 1 - Protoporfiria eritropoietica. 2 - Lichen ruber planus. 3 - Dermatite atopica. 4 - Pityriasis rosea. 5 - Eritema cronico migrans. Domanda che non dobbiamo sbagliare sulle malattie della pelle che possono causare alopecia cicatriziale. I processi che possono produrla sono: -ustioni, ferite, lesioni da radioterapia. -Infezioni: tinea -infiammatorie: lupus volgare, lebbra... -Patologie congenite come ittiosi o l epidermolisi bollosa ereditaria. -Dermatiti infiammatorie: lupus discoide, sclerodermia, dermatomiosite, sarcoidosi, lichen planus (risposta 2 corretta). In questa domanda si deve chiarire che, mentre alcune porfirie possono causare cicatrici e atrofia cutanea (come la porfiria eritropoietica congenita o la porfiria cutanea tarda), la protoporfiria eritropoietica di solito non si manifesta in questo modo, ma con la comparsa di dolore dopo l esposizione al sole (risposta 1 errata). Le altre opzioni non producono alopecia cicatriziale. CASO CLINICO N 77: Quale sarebbe il trattamento chirurgico di scelta per una lesione cutanea nella regione deltoidea, con esame istologico che riferisce melanoma maligno Clark IV e Breslow 1,92 mm? 1 - Ampliazione dei margini di 1 cm. 2 - Ampliazione dei margini di 2 cm se l ecografia ascellare è negativa. 3 - Ampliazione dei margini di 2 cm e ricerca del linfonodo sentinella. 4 - Ampliazione dei margini di 2 cm e dissezione ascellare. 5 - Trattamento pre-chirurgico adiuvante con interferone. Risposta corretta: 3 Domanda facile. Il trattamento chirurgico del melanoma ha diverse fasi. 78
Dopo la biopsia escissionale, deve essere eseguito un allargamento dei margini di resezione, la cui dimensione è variabile a seconda del livello Breslow o spessore in mm del tumore. Quando il melanoma è in situ, l estensione deve essere di 0,5 cm. Quando il Breslow è inferiore a 1 mm l estensione deve essere di 1 cm e quando lo spessore è maggiore di 1 mm (caso del nostro paziente dato che ha un Breslow di 1,92 mm), l estensione deve essere di 2 cm. Se il Breslow è maggiore di 1 mm, oltre l allargamento dei margini, si deve eseguire la ricerca del linfonodo sentinella, come nel caso del nostro paziente, dato che presenta uno spessore di Breslow di 1,92 mm. CASO CLINICO N 78: Un paziente di 22 anni si reca al pronto soccorso in stato di shock anafilattico, probabilmente dopo aver preso uno sciroppo per la tosse. Senza precedenti anamnestici di interesse, all esame obiettivo presenta lesioni maculari, di colore brunastro non desquamative e generalizzate di 12 cm di diametro che nelle aree di attrito sono rilevate, eritematose e pruriginose. Il paziente riferisce che tali lesioni sono emerse e progredite negli ultimi dieci anni. Che malattia ha questo paziente? 1 - Lichen piano atrofico. 2 - Amiloidosi. 3 - Psoriasi. 4 - Mastocitosi. 5 - Candidosi mucocutanea cronica. Il paziente ha una malattia cutanea cronica e dopo aver preso uno scriroppo per la tosse (codeina probabilmente) ha uno shock anafilattico. Questi due dati li dobbiamo correlare in qualche modo. Si adattano perfettamente se pensiamo a una mastocitosi. Questa malattia è caratterizzata dallo sviluppo di macule asintomatiche tranne quando i mastociti rilasciano istamina; ciò si verifica quando, per esempio, si strofinano le lesioni (segno di Darier) o come nel nostro paziente, quando vengono ingerite sostanze che causano la degranulazione dei mastociti. Dopo il rilascio di istamina si verifica lo shock anafilattico. CASO CLINICO N 79: Quale di questi processi può causare simultaneamente coinvolgimento oculare e cutaneo: 1 - L acne vulgaris. 2 - Lupus eritematoso discoide. 3 - Dermatite erpetiforme. 79
Manuale dei casi clinici Concorso Nazionale SSM 4 - Rosacea. 5 - Dermatomiosite. Ricorda che questa malattia è una dermatosi acneiforme che colpisce spesso le donne tra i 30 ei 40 anni. Sembra che tra i suoi fattori eziopatogenetici ci sia la labilità vasomotoria. All esame obiettivo è caratteristica la presenza di papulo-pustole senza comedoni. CASO CLINICO N 80: Per quanto riguarda le manifestazioni cliniche del lichen planus, tutte le risposte sono corrette,tranne: 1 - Distribuzione simmetrica nelle zone di flessione. 2 - Prurito nella maggior parte dei pazienti. 3 - La variante anulare si localizza preferibilmente nel pene. 4 - La variante ipertrofica è preferenzialmente localizzata sul cuoio capelluto. 5 - Il coinvolgimento orale appare nel 2/3 dei casi totali. Il lichen planus è una malattia infiammatoria caratterizzata dalla presenza della clinica delle 5P : Papule, Piatte, Pruriginose, Purpuriche e Poligonali. Il coinvolgimento è di solito cutaneo e/o delle mucose (orale e genitale, il lichen planus anulare del pene è una variante di questa malattia), ma possono anche essere affette le unghie e il cuoio capelluto. C è una variante chiamata lichen planus ipertrofico, che differisce dal classico per il differente aspetto delle lesioni: placche ispessite, di solito localizzate nelle gambe (risposta 4 errata). CASO CLINICO N 81: Paziente di 35 anni che ha subito un intervento di escissione di melanoma a diffusione superficiale della gamba, con un margine peritumorale di 2 cm. L esame istologico ha rivelato uno spessore tumorale (Breslow) di 1,2 mm. Qual è l atteggiamento da tenere? 1 - Reintervento per ampliare i margini. 2 - Biopsia selettiva del linfonodo sentinella. 3 - Dissezione nodale di routine. 80
4 - Radioterapia. 5 - Immunoterapia con IL-2. Con una diagnosi di melanoma confermata dal patologo, l atteggiamento varia a seconda dello spessore del tumore. Se il tumore non ha raggiunto la membrana basale (melanoma in situ), dobbiamo ampliare a 5 millimetri i margini di escissione. Se il melanoma ha attraversato la membrana basale ma ha un Breslow inferiore a 1 mm dobbiamo ampliare i margini a 1 cm. Se è maggiore di 1 mm vi è una buona probabilità di metastasi, quindi dobbiamo ampliare i margini di escissione a 2 cm e palpare i linfonodi per scartare linfoadenopatie sospette. Se il paziente non ha linfoadenopatie dobbiamo eseguire la ricerca del linfonodo sentinella per scartare il suo coinvolgimento subclinico. Se il paziente presenta linfonodi clinicamente sospetti dobbiamo eseguire una linfoadenectomia. In questo quesito, il paziente ha un Breslow maggiore di 1 mm e non ci dicono se abbia linfonodi palpabili, pertanto il nostro atteggiamento deve essere quello di effettuare la ricerca del linfonodo sentinella. 81