CENTRO MARINO ORTOLANI PER LA DIAGNOSI PRECOCE E LA TERAPIA DELLA LUSSAZIONE CONGENITA DELL ANCA Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara Divisione Pediatrica Direttore: dott. Vincenzo De Sanctis Responsabile: dott. Giuseppe Atti L eco delle anche: una review 14 Convegno Pediatrico Congresso Nazionale di Pediatria Pratica Firenze 13-14 Novembre 2009
DEFINIZIONE Anche se questa malattia è conosciuta da molto tempo, ancora oggi, non è inquadrata in modo preciso (anatomia-patologica, eziopatogenesi, storia naturale, reale necessità di interventi terapeutici) E comprensibile, quindi, che le definizioni proposte ed utilizzate per identificare questa malattia siano molte e che, periodicamente, ne vengano proposte delle nuove
Prelussazione (aa 30) Displasia congenita dell anca (aa 60) Malattia lussante dell anca (aa 70) Lussazione congenita dell anca (aa 80) Displasia evolutiva dell anca (aa 90) Sono definizioni equivalenti, utilizzate in tempi diversi per identificare la stessa malattia
CONGENITAL HIP DISLOCATION (CDH) LUSSAZIONE CONGENITA DELL ANCA (LCA) anomalia dell articolazione coxo-femorale, presente alla nascita, in cui la testa femorale è, o può essere, in parte, o totalmente, dislocata dall acetabolo (definizione proposta negli anni 80 - diagnosi di tipo clinica) Standing Medical Advisory Committee, Standing Nursing and Midwifery Advisory Committee Working Party for the Secretaries of State for Social Services and Wales. Screening for the detection of congenital dislocation of the hip. Arch Dis Child 1986;61(9):921-6.
DEVELOPMENTAL DYSPLASIA OF THE HIP (DDH) DISPLASIA EVOLUTIVA DELL ANCA (DEA) la malattia comprende tutte le anomalie dell anca infantile caratterizzate da alterazioni della forma e/o dei rapporti dei capi articolari esistono numerosi quadri clinici: dal semplice appiattimento della cavità acetabolare fino alla dislocazione completa dell epifisi femorale di solito la malattia è presente alla nascita ma può manifestarsi anche nelle fasi di sviluppo successive (definizione proposta negli anni 90 - diagnosi di tipo strumentale) Aronsson D.D., Goldberg M.J., Kling T.F. Jr., Roy D.R. Developmental dysplasia of the hip. Pediatrics 94:201-208, 1994
Anca normale Anca patologica Nel bambino normale l articolazione dell anca è costituita da 2 capi articolari acetabolo e testa femorale di forma sferica perfettamente stabili e congruenti fra loro (enartrosi) sono possibili solo movimenti di rotazione Nel bambino affetto DEA l acetabolo non ha più la regolare forma emisferica ma risulta appiattito e ovalizzato. La testa femorale è instabile e può compiere anche anomali movimenti di traslazione
Anatomia patologica della DEA secondo Dunn Anca normale Grado 1 Anca instabile Grado 2 Anca sublussata Grado 3 Anca lussata
LA DEA E UNA MALATTIA AD EZIOLOGIA MULTIFATTORIALE Cause estrinseche meccaniche (quelle più importanti) Cause intrinseche costituzionali (quelle meno importanti)
Cause estrinseche meccaniche prenatali presentazione podalica oligoidramnios madre primipara associazione con altre deformità postnatali posture prolungate con arti inferiori mantenuti estesi ed addotti
Cause intrinseche costituzionali maggiore frequenza della DEA nel sesso femminile familiarità (*) gruppi etnici (*) Sollazzo V, Bertolani G, Calzolari E, Atti G, Scapoli C. Ann Hum Genet 2000 Jan;64(Pt 1):51-9 A two-locus model for non-syndromic congenital dysplasia of the hip (CDH)
EZIOPATOGENESI DELLA DEA cause intrinseche costituzionali condizionano un aumentata instabilità articolare l alterazione dei normali rapporti articolari dell anca provoca una progressiva ed ingravescente alterazione della morfologia dell acetabolo sublussazione, lussazione completa cause estrinseche meccaniche determinano un alterazione dei normali rapporti articolari la testa femorale non più trattenuta in modo stabile all interno dell acetabolo se ne allontana progressivamente
Fattori di rischio della DEA Più del 60% dei bambini con DEA non hanno fattori di rischio identificabili Evidenza clinica di instabilità all anca, presentazione podalica, sesso femminile, familiarità per DEA, primogenitura sono considerati fattori di rischio per la DEA Piedi torti, altre deformità posturali, ritardo dell accrescimento fetale, click persistenti all esame clinico sono considerati come fattori di rischio ma meno accettati
Rischio assoluto di rilevare un esame clinico positivo allo screening clinico neonatale con la manovra di Ortolani-Barlow Caratteristiche del neonato Rischio per 1000 neonati Tutti i neonati 8.6 Maschi 3 Femmine 14 Familiarità positiva Maschi 4.8 Femmine 24 Presentazione podalica Maschi 18 Femmine 84 AAP tecnical guidelines Pediatrics
La displasia evolutiva dell anca rappresenta la più frequente anomalia dell apparato scheletrico rilevabile alla nascita
epidemiologia La stima dell incidenza della DEA nei bambini varia fra 1,5 e 20 per 1000 nati. L incidenza della DEA nei neonati è influenzata da numerosi fattori: i criteri diagnostici, il sesso, fattori razziali e genetici e dall età della popolazione in questione. L incidenza riportata della DEA è significativamente aumentata dopo l introduzione dello screening ecografico, ciò suggerisce un possibile problema di overdiagnosis. Scott A. Shipman, Mark Helfand, Virginia A. Moyer, Barbara P. Yawn, Screening for Developmental Dysplasia of the Hip: A Systematic Literature Review for the US Preventive Services Task Force Pediatrics 2006, 117:e557-e576
I vecchi lavori della letteratura anglosassone riportano una frequenza della malattia pari allo 0.1-0.2 % (periodo pre screening di massa) Va precisato che questo valore si riferisce solo ai casi gravi della malattia, cioè a quei bambini con lussazione dell anca completa che venivano diagnosticati dopo l inizio della deambulazione e che quasi sempre richiedevano terapie cruente Ma se si accetta come valida la nuova definizione della malattia (DEA) è ovvio che una prevalenza dello 0.1-0.2% per questa malattia non dovrebbe essere accettata come vera
Epidemiologia della DEA a Ferrara Criterio diagnostico di tipo clinico bambini con scatto positivo Ortolani (1954-1971) 0.4% Vigi (1974) 0.77% Atti (1984-1994) (*) 1.03% (*) 10850 nuovi nati
Storia naturale della DEA non curata I bambini affetti da forme gravi di DEA hanno: Un segno di Ortolani positivo o un blocco articolare Un eco di tipo 4 Una rx con lussazione completa se non vengono curati questi bambini continueranno ad avere le anche lussate e all inizio della deambulazione avranno una zoppia
Storia naturale della DEA non curata I bambini affetti da forme meno gravi di DEA hanno: Un segno di Barlow positivo Un eco di tipo C, D, 3 Una Rx con displasia dell acetabolo e sublussazione della testa femorale se non eseguono la terapia avranno una coxartrosi precoce (questa evoluzione viene riportata da molti autori ma non è stata dimostrata con i criteri richiesti dall EBM)
Storia naturale della DEA non curata I bambini affetti da forme lievi di DEA hanno: Un esame clinico negativo Un eco di tipo 2a-, 2b una Rx con lieve displasia dell acetabolo e lieve lateralizzazione della testa femorale se non eseguono la terapia avranno:??? Evoluzione da adulto???
.secondo gli ortopedici dell adulto la DEA è la causa principale del 29% degli interventi di artroprotesi d anca che si eseguono nei pazienti di età inferiore ai 60 anni
La diagnosi della DEA può essere fatta con: L esame radiografico L esame clinico L esame con ultrasuoni
L esame radiografico ha avuto, ed ha ancora oggi, un ruolo nella diagnosi della DEA
Purtroppo l esame radiografico fornisce informazioni esaurienti sui rapporti e la morfologia dei capi articolari del neonato solo quando le strutture scheletriche raggiungono un grado sufficiente di mineralizzazione per essere visualizzate dai raggi x e cioè solo dopo il 3-4 mese di vita del bambino Età gg 9
lo screening radiografico, è stato raccomandato ed eseguito per molti anni Questa strategia di screening si è dimostrata molto utile per anticipare al 4-5 mese di vita dei bambini la diagnosi e l inizio della terapia
Oggi, però, la radiografia del bacino non può più essere proposta come test di screening della DEA perché: Non è innocua (utilizza radiazioni ionizzanti) Non consente una diagnosi realmente precoce Non è accettata dalla popolazione
La Radiografia del bacino continua, ancora oggi, ad avere un ruolo importante come accertamento diagnostico di 2 livello per i bambini che hanno alterazioni ecografiche modeste e necessitano di un ulteriore accertamento strumentale per decidere se prescrivere o meno i provvedimenti terapeutici
Per primo nel mondo il Prof. Marino Ortolani attuò a Ferrara fin dagli anni 30 un programma di screening per la diagnosi clinica precoce della lussazione congenita dell anca con la ricerca del segno dello scatto
13 Novembre 2009 Ancora oggi l esame clinico continua ad avere un ruolo fondamentale per assicurare una diagnosi precoce della DEA Per essere affidabile, però, questa manovra deve essere eseguita da personale addestrato ed esperto
Preparazione del bambino per l esame clinico delle anche Il bambino deve essere calmo e rilassato in modo da non opporre resistenza durante l esame attendere che il bambino si sia calmato non rappresenta una perdita di tempo ma un guadagno!!! Il bambino, svestito dalla cintola in giù, va posto su un lettino rigido, in posizione supina con i piedi rivolti verso l esaminatore
L esame clinico delle anche inizia con il controllo della motilità spontanea degli arti inferiori molto importante è verificare se, ad anche flesse, si notano apparenti asimmetrie di lunghezza dei femori (segno di Galeazzi)
L esame prosegue con la valutazione del grado di abduzione delle cosce Normalmente, nel neonato, l abduzione è simmetrica e raggiunge circa 80 ed il controllo di eventuali asimmetrie delle pliche cutanee glutee
L esaminatore adduce e flette gli arti inferiori del bambino in modo che le gambe sulle cosce e le cosce sul bacino formino un angolo di 90 Manovra di Ortolani - 1
Si posiziona il 1 dito della mano lungo la faccia interna della coscia in corrispondenza del piccolo trocantere le altre dita si posizionano sulla faccia esterna della coscia in corrispondenza del grande trocantere
Manovra di Ortolani - 2 L esaminatore abduce le cosce del bambino con delicatezza e contemporaneamente esercita con le dita posizionate sul grande trocantere una pressione in direzione mediale e verso l alto Si esegue questa manovra su un solo arto per volta, l arto controlaterale viene tenuto flesso e ben fisso sul piano del lettino In presenza di un anca lussata riducibile con la manovra di Ortolani si apprezza uno scatto, detto di entrata perché corrisponde all entrata della testa femorale all interno dell acetabolo
Esame clinico: manovra di Barlow L esaminatore abduce e flette gli arti inferiori del bambino pone il 1 dito della mano lungo la faccia interna della coscia in corrispondenza del piccolo trocantere e le altre dita sulla faccia esterna della coscia
Esame clinico: manovra di Barlow L esaminatore esercita una lieve pressione con il palmo della mano sul ginocchio del bambino in direzione dell articolazione dell anca Successivamente adduce le cosce del bambino e contemporaneamente esercita, con il primo dito posto a livello del piccolo trocantere una pressione in direzione laterale e verso il basso si esegue questa manovra su un solo arto per volta, l arto controlaterale è tenuto ben fisso sul lettino
Il goal della manovra di Barlow è dislocare una testa femorale che abita nella in sede corretta SCATTO DI USCITA Il goal della manovra di Ortolani è ridurre una testa femorale che abita al di fuori dell acetabolo SCATTO DI ENTRATA
Esame clinico: blocco articolare L epifisi femorale è completamente e stabilmente dislocata al di fuori dell acetabolo e con la manovra di Ortolani non si riesce a ridurla all interno della cavità acetabolare In questo caso non si apprezza il segno dello scatto ma si rileva una evidente riduzione dell abduzione dell anca le pliche cutanee glutee sono profonde nel blocco articolare mono-laterale il segno di Galeazzi è positivo
Esame clinico: ridotta abduzione Il riscontro di una ridotta abduzione delle anche è un segno sospetto di DEA ma non specifico, può essere presente in pazienti con anche normali ma che hanno mantenuto a lungo posture con gli arti inferiori addotti
Esame clinico: click o scricchiolii L esaminatore durante la manovre può percepire rumori articolari: click o scricchiolii Questi reperti non si associano a spostamenti della testa del femore e quindi non devono essere interpretati come scatti. Non hanno significato patologico
ESAME CLINICO blocco articolare : lussazione completa irriducibile scatto di entrata (Ortolani): lussazione completa riducibile scatto di uscita (Barlow): anca lussabile ridotta abduzione delle anche : anca normale - displasia acetabolare anca stabile con scroscio articolare : anca normale anca stabile con normale escursione articolare anca normale... molto influenzato dall esperienza dell esaminatore
litania da recitare durante l esecuzione dell esame clinico delle anche del neonato 1. Verificare simmetria, movimenti spontanei e postura degli arti inferiori del bambino 2. Controllare la lunghezza delle cosce (segno di Galeazzi) 3. Valutare il grado di abduzione delle cosce, eseguendo la manovra contemporaneamente sui 2 arti del bambino 4. Bloccare in flesso abduzione l arto che non si esamina ed eseguire la ricerca del segno di Ortolani nell arto controlaterale, eseguire la manovra prima da un lato poi dall altro 5. Bloccare in flesso abduzione l arto che non si esamina ed eseguire la ricerca del segno di Barlow nell arto controlaterale, eseguire la manovra prima da un lato poi dall altro
Esame ecografico Rappresenta la novità più importante degli ultimi anni per la diagnosi precoce della DEA
L esame con gli ultrasuoni, eseguito con sonde lineari ad alta frequenza (10-7.5-5 MHz) consente di visualizzare con precisione tutti i componenti, mineralizzati e non, dell anca infantile e permette di identificare le alterazioni dell articolazione coxo-femorale fin dalla nascita
Le principali tecniche di studio ecografico delle anche infantili sono quelle descritte da: Harcke, metodica di studio funzionale utilizzata prevalentemente nei paesi anglosassoni Terjesen, metodica di studio morfologico, utilizzata prevalentemente in Norvegia Graf, metodica di studio morfologico, utilizzata prevalentemente nell Europa continentale
La tecnica di Harke E uno studio dinamico-funzionale che valuta la posizione e la stabilità della testa femorale nella cavità acetabolare Questa tecnica di studio prevede l esecuzione di 4 scansioni: Trasversa: con coscia estesa e con coscia flessa Longitudinale: con coscia estesa e con coscia flessa Tutte le proiezioni devono essere eseguite in condizioni di riposo e dopo stress (manovre passive eseguite dall esaminatore per verificare la stabilità dell anca) Le considerazioni diagnostiche consistono nella descrizione dei rapporti articolari dell anca in condizioni di riposo e sotto stress
La tecnica di Terjesen E uno studio morfologico che prevede l esecuzione di una scansione coronale passante al centro della testa femorale. Nell immagine fornita da questa scansione si calcola la percentuale di copertura della testa femorale da parte della componente ossificata del tetto acetabolare (CTF). La CTF aumenta con l età, il limite inferiore della norma (media 2SD) è del 46% nei primi mesi di vita e del 52% all età di 4-5 mesi
La tecnica di Graf E uno studio morfologico che prevede l esecuzione di una precisa sezione ecotomografica condotta con sezione longitudinale centrata nel fondo dell acetabolo (piano standard). Questa proiezione consente di descrivere: a) il rapporto articolare che la testa femorale ha con la cavità acetabolare; b) la morfologia della componente ossea e cartilaginea dell acetabolo. La tecnica prevede la misurazione dell inclinazione del tetto acetabolare osseo (angolo α) e di quello cartilagineo (angolo β). In base ai valori di questi angoli è possibile tipizzare le anche in 10 classi. La tecnica prevede l esecuzione di una prova dinamica da stress per valutare la stabilità dell anca (manovra di Barlow sotto controllo ecografico)
Tecnica di Graf Per eseguire le corrette considerazioni diagnostiche è necessario che il taglio ecotomografico dell anca sia eseguito nel piano standard Il piano standard è una precisa proiezione ecotomografica ottenuta con scansione: Longitudinale condotta in direzione latero-laterale In modo da risultare perpendicolare all acetabolo
Il piano standard è riconoscibile nell immagine ecografica per la presenza di 3 parametri profilo dell ala iliaca rettilineo visualizzazione del labrum (estremo periferico dell acetabolo costituito da cartilagine elastica) visualizzazione del fondo dell acetabolo (margine inferiore dell osso iliaco)
Strutture anatomiche dell anca del bambino riconoscibili con l esame ecografico fin dalla nascita Testa del femore Fronte di ossificazione metafisario Plica di riflessione sinoviale Capsula articolare labrum tetto cartilagineo tetto osseo Diafisi prossimale e G.T.
La tecnica di studio ecografico delle anche infantili di Graf prevede che le considerazioni diagnostiche vengano effettuate in modo sequenziale con il seguente ordine 1. descrizione dei rapporti dei 2 capi articolari dell anca 2. descrizione della morfologia della componente ossea e cartilaginea dell acetabolo 3. misurazione dell angolo (inclinazione del tetto acetabolare osseo) e (inclinazione del tetto acetabolare cartilagineo) 4. tipizzazione dell anca in una delle 10 classi dello schema di Graf 5. descrizione del risultato della la prova dinamica da stress (manovra di Barlow sotto controllo ecografico)
Per descrivere i rapporti articolari fra testa del femore ed acetabolo occorre: 1 - identificare la testa femorale 2 identificare la componente ossificata del tetto acetabolare 3 descrivere la posizione della testa femorale in rapporto alla componente ossificata del tetto acetabolare l epifisi femorale è coperta dal tetto osseo per 3/5: la testa femorale è definibile come ben centrata
Descrizione dei rapporti articolari in anche con alterazioni ecografiche di differente gravità 1 - identifichiamo la testa femorale 2 identifichiamo il tetto acetabolare osseo 3 descriviamo la posizione della testa femorale in rapporto al tetto osseo la testa femorale è coperta per 2/5: lievemente lateralizzata
Descrizione dei rapporti articolari in anche con alterazioni ecografiche di differente gravità 1 - identifichiamo la testa femorale 2 identifichiamo il tetto acetabolare osseo 3 descriviamo la posizione della testa femorale in rapporto al tetto osseo la testa femorale è coperta solo per 1/6: è lateralizzata
Descrizione dei rapporti articolari in anche con alterazioni ecografiche di differente gravità 1 - identifichiamo la testa femorale 2 identifichiamo il tetto acetabolare osseo 3 descriviamo la posizione della testa femorale in rapporto al tetto osseo la testa del femore è completamente dislocata: è lussata :
Per descrivere la morfologia dell acetabolo è necessario: 1 descrivere la forma della componente ossificata del tetto acetabolare: è profondo, è quasi orizzontale è ben conformato 2 descrivere la forma della componente cartilaginea del tetto acetabolare: avvolge quasi completamente la testa femorale, è inclinata in basso è coprente e sottile 3 descrivere la forma del ciglio osseo: è ad angolo retto è a spigolo
Descrizione della morfologia dell acetabolo in anche con alterazioni ecografiche di gravità differente 1 la componente ossificata del tetto acetabolare è poco profonda ed è svasata Il tetto osseo è poco conformato 2 la componente cartilaginea del tetto acetabolare copre la testa del femore ma ha una base allargata Il tetto cartilagineo è coprente e largo 3 il ciglio osseo non è perfettamente ossificato Il ciglio osseo è smusso
Descrizione della morfologia dell acetabolo in anche con alterazioni ecografiche di gravità differente 1 la componente ossificata del tetto acetabolare è poco profonda e molto svasata Il tetto osseo è insufficiente 2 la componente cartilaginea del tetto acetabolare copre solo parzialmente la testa del femore, ha una base allargata Il tetto cartilagineo è poco coprente, è largo, dislocato in alto 3 il ciglio osseo ha un difetto di ossificazione, Il ciglio osseo è arrotondato
Descrizione della morfologia dell acetabolo in anche con alterazioni ecografiche di gravità differente 1 la componente ossificata dell acetabolo è poco profonda e disabitata Il tetto osseo è insufficiente 2 la componente cartilaginea del tetto acetabolare non copre la testa del femore ma è compressa in basso Il tetto cartilagineo è non coprente, è compresso in basso 3 il ciglio osseo ha un grave difetto di ossificazione, Il ciglio osseo è piatto
Dopo la descrizione della morfologia e dei rapporti dei capi articolari si procede alla misurazione degli angoli e Si traccia la linea di base: Punto Z: congiunzione fra la zona di ossificazione periostale ed encondrale dell ala iliaca Linea di Base: origina dal punto Z e decorre in basso tangente alla parte ossificata dell ala iliaca
Si traccia la linea del tetto osseo linea che congiunge il punto superiore ed inferiore della componente già ossificata della porzione iliaca dell acetabolo Attenzione devono essere considerati gli artefatti ecografici spesso presenti a livello della parte inferiore dell osso iliaco
Si traccia la linea del tetto cartilagineo: congiunge il centro del labrum con il punto più laterale della porzione ossificata del tetto acetabolare (il punto di passaggio dalla concavità alla convessità)
L angolo α è quello compreso fra la linea di base e quella del tetto osseo L angolo β è quello compreso fra la linea di base e quella del tetto cartilagineo angolo β angolo α
Tipizzazione delle anche secondo Graf Calcolare il valore dell angolo α 60 59 50 49 43 42 Tipo 1 Tipo 2 Tipo C-D Tipo 3-4 valore dell angolo β Età del bambino in mesi valore dell angolo β Il labrum copre la testa femorale 55 < 3 > 77 > si no Tipo 1a Tipo 1b Tipo 2a Tipo 2b Tipo C Tipo D Tipo 3 Tipo 4
anca di tipo 2a Calcolare il cut-off dell angolo α sull ecometro di Graf in base all età, in settimane, del bambino Confrontare l angolo α rilevato con quello del cut-off dell ecometro > < tipo 2a+ Immaturità fisiologica tipo 2a- Immaturità non fisiologica Età = 6 settimane cut-off 55.5 Età = 10 settimane cut-off 59
Tipo ecografico Significato Angolo α Angolo β Età 1a normale 60 55 qualsiasi 1b normale 60 > 55 qualsiasi 2a+ Immaturità dell ossificazione di 59 50 * < 3 mesi tipo fisiologica, normale, 2a- Immaturità dell ossificazione di 59 50 $ < 3 mesi tipo non fisiologica 2b Difetto di ossificazione 59 50 > 3 mesi C (anca critica) Anca displasica 49 43 77 qualsiasi D (anca in via di Anca displasica 49 43 > 77 qualsiasi decentrazione) 3 Anca sublussata < 43 qualsiasi 4 Anca lussata Non misurabile # Non misurabile # qualsiasi * se il valore dell angolo α è superiore al cut-off calcolato sull ecometro di Graf per l età del bambino al momento dell esame $ se il valore dell angolo α è inferiore al cut-off calcolato sull ecometro di Graf per l età del bambino al momento dell esame # Testa femorale dislocata, labrum compresso in basso, acetabolo disabitato
Lo studio ecografico delle anche del neonato va sempre completato con la valutazione dinamica della stabilità dell anca sotto stress (manovra di Barlow sotto controllo ecografico) riposo stress
La valutazione dinamica della stabilità dell anca sotto stress è difficile, si perde facilmente il piano standard Per allenarsi l esaminatore dovrebbe eseguire questa manovra a tutti i bambini
Interpretazione e refertazione dell esame ecografico Centro Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA Divisione Pediatrica Arcispedale S. Anna Ferrara 0532-236868 e-mail g.attilca@ospfe.it nome pz età del pz: 2 mesi Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz La testa femorale è ben centrata Il tetto acetabolare osseo è ben conformato Il tetto acetabolare cartilagineo è avvolgente e sottile (a base stretta) Il ciglio osseo è a spigolo Il valore dell angolo α è di 70, quello dell angolo β 48 tipo 1a della classificazione di Graf. Anca è normale, matura Prova da stress: l epifisi è stabile β α Non occorre alcuna terapia Non sono necessari ulteriori controlli Data 14/11/09 Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell esame ecografico Centro Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA Divisione Pediatrica Arcispedale S. Anna Ferrara 0532-236868 e-mail g.attilca@ospfe.it nome pz età del pz 4 settimane (cut-off dell ecometro 54 ) Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz La testa femorale è centrata Il tetto acetabolare osseo è poco conformato Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, a base larga Il ciglio osseo è smusso Il valore dell angolo α è di 56, quello dell angolo β 70 tipo 2a+ della classificazione di Graf. L anca è normale ma immatura, il deficit di ossificazione è lieve, di tipo fisiologico Prova da stress: l epifisi è stabile β α Non occorre terapia col divaricatore, si consiglia di favorire la divaricazione delle cosce con le norme posturali Si consiglia di ripetere l ecografia delle anche anche dopo il 3 mese Data 14/11/09 Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell esame ecografico Centro Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA Divisione Pediatrica Arcispedale S. Anna Ferrara 0532-236868 e-mail g.attilca@ospfe.it nome pz età del pz 9 settimane (cut-off dell ecometro 58 ) Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz La testa femorale è centrata Il tetto acetabolare osseo è poco conformato Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, a base larga Il ciglio osseo è smusso Il valore dell angolo α è di 56, quello dell angolo β 73 tipo 2a- della classificazione di Graf. L anca è immatura, il deficit di ossificazione è di lieve ma di tipo non fisiologico Prova da stress: l epifisi è stabile β α Non occorre terapia col divaricatore, si consiglia di favorire la divaricazione delle cosce con le norme posturali Ripetere l eco anche dopo un mese Data 14/11/09 Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell esame ecografico Centro Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA Divisione Pediatrica Arcispedale S. Anna Ferrara 0532-236868 e-mail g.attilca@ospfe.it nome pz età del pz 3 mesi e 1/2 Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz La testa femorale è centrata Il tetto acetabolare osseo è poco conformato Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, a base larga Il ciglio osseo è smusso Il valore dell angolo α è di 56, quello dell angolo β 73 tipo 2b della classificazione di Graf (lieve displasia) Prova da stress: l epifisi è stabile β α E opportuna una terapia col divaricatore Ripetere l eco anche dopo un mese di terapia Data 14/11/09 Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell esame ecografico Centro Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA Divisione Pediatrica Arcispedale S. Anna Ferrara 0532-236868 e-mail g.attilca@ospfe.it nome pz età del pz 2 mesi Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz La testa femorale è lievemente lateralizzata Il tetto acetabolare osseo è poco insufficiente Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, largo dislocato in alto Il ciglio osseo è arrotondato Il valore dell angolo α è di 48, quello dell angolo β 75 tipo C - anca critica della classificazione di Graf (displasia di media gravità) Prova da stress: l epifisi si lateralizza lievemente β α E opportuna una terapia col divaricatore Ripetere l eco anche dopo un mese di terapia Data Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell esame ecografico Centro Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA Divisione Pediatrica Arcispedale S. Anna Ferrara 0532-236868 e-mail g.attilca@ospfe.it nome pz età del pz 3 settimane Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz La testa femorale è lateralizzata Il tetto acetabolare osseo è insufficiente Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, largo dislocato in alto Il ciglio osseo è arrotondato Il valore dell angolo α è di 46, quello dell angolo β 82 tipo D - anca in via di decentrazione della classificazione di Graf (displasia medio-grave) Prova da stress: l epifisi si lateralizza in modo evidente β α E necessaria la terapia col divaricatore, Ripetere l ecografia dopo un mese di terapia Data Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell esame ecografico Centro Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA Divisione Pediatrica Arcispedale S. Anna Ferrara 0532-236868 e-mail g.attilca@ospfe.it nome pz età del pz 1 mese Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz La testa femorale è molto lateralizzata Il tetto acetabolare osseo è molto insufficiente Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, largo molto dislocato in alto Il ciglio osseo è arrotondato-piatto Il valore dell angolo α è di 42, quello dell angolo β 85 tipo 3 della classificazione di Graf (displasia grave con epifisi sublussata)) Prova da stress: l epifisi si disloca β α E necessaria una terapia immediata con divaricatore o apparecchio gessato Ripetere l ecografia dopo una settimana di terapia Data Dott. Giuseppe Atti
Interpretazione e refertazione dell esame ecografico Centro Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA Divisione Pediatrica Arcispedale S. Anna Ferrara 0532-236868 e-mail g.attilca@ospfe.it nome pz età del pz 1 settimana Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz La testa femorale è dislocata Il tetto acetabolare osseo è insufficiente e disabitato Il tetto acetabolare cartilagineo non copre più la testa del femore ma è compressa in basso e medialmente Il ciglio osseo è piatto Gli angoli α e β non sono misurabili (la proiezione non è centrata nel fondo dell acetabolo) tipo 4 della classificazione di Graf (anca completamente lussata) Prova da stress: l epifisi si lateralizza ulteriormente β α E necessaria un immediato invio ad un centro specializzato nella terapia della LCA Data Dott. Giuseppe Atti
Terapia della DEA La terapia della DEA prevede 2 tempi La fase della RIDUZIONE (1 tempo) che consiste nel ripristinare i corretti rapporti articolari che devono esistere fra la testa del femore e la cavità acetabolare La fase dell IMMOBILIZZAZIONE (2 tempo) che consiste nel mantenere la testa femorale fissa all interno della cavità acetabolare con presidi divaricatori fino alla completa normalizzazione anatomica e funzionale della stessa
Storia di una diagnosi e di una terapia precoce Femmina 2 genita nessun fattore di rischio per la DEA il neonatologo rileva alla nascita uno scatto all anca sinistra
Prima visita al Centro della LCA all età di 4 giorni ANCA DX EO: normale ECO: tipo 2a+ ANCA SX EO: Ortolani positivo ECO: tipo 4
Dopo 2 giorni di terapia alla visita risulta che l anca sx è centrata, ma è ancora instabile, il Barlow è positivo a riposo L ecografia, a riposo, dimostra una buona riduzione della testa femorale sinistra all interno della cavità acetabolare Alla prova da stress la testa del femore si lateralizza in modo evidente prova da stress Si prosegue la terapia col divaricatore in uso
Dopo 6 giorni di terapia l anca sx risulta clinicamente ed ecograficamente stabile Si prosegue la terapia col divaricatore in neoprene La bambina esegue la terapia senza problemi, la madre esce dall ambulatorio serena e sorridente a riposo sotto stress
Dopo 3 mesi di terapia le anche sono clinicamente stabili hanno una escursione articolare regolare L esame ecografico è bilateralmente normale residua solo un ciglio osseo lievemente smusso La terapia prosegue.. anca sx anca dx
Dopo 4 mesi di terapia le anche sono clinicamente stabili ed hanno un escursione articolare normale anca sx anca dx L esame ecografico dimostra un ulteriore progressione dell ossificazione del tetto acetabolare Si sospende la terapia col divaricatore
Età: 6 mesi L esame clinico è normale anca dx anca sx Quello ecografico è normale Quello radiografico è normale
La bambina inizia a deambulare regolarmente a 12 mesi La radiografia eseguita all età di 4 anni conferma la buona guarigione della DEA
Storia di una diagnosi e di una terapia tardiva di DEA Femmina, 2 genita Nessun fattore di rischio per DEA Esame clinico delle anche alla nascita riferito negativo Esame clinico delle anche in occasione di tutte le visite pediatriche effettuate nei primi 6 mesi di vita riferito sempre negativo
Allo screening radiografico della DEA, eseguito come routine all età di 6 mesi Anca destra: normale Anca sinistra: lussazione completa dell epifisi femorale con acetabolo piatto
La bambina esegue la prima visita al Centro della LCA di Ferrara a mesi 6 e ½ ESAME CLINICO Dx: normale Sx: blocco articolare, segno di Galeazzi positivo ECO ANCHE Dx tipo 1 Sx tipo 4
La bambina viene ricoverata per eseguire la trazione a cerotto agli arti inferiori (per 30 giorni)
Dopo 30 giorni di trazione con la manovra di Ortolani si riesce a ridurre la testa del femore all interno dell acetabolo (si apprezza uno scatto di entrata a sx) in narcosi, all età di 8 mesi, viene eseguita la riduzione incruenta e si confeziona un apparecchio gessato pelvi podalico
All età di 9 mesi e 1/2, in narcosi viene confezionato un secondo apparecchio gessato Dall età di 11 mesi fino a 20 mesi la terapia viene proseguita con un divaricatore di Milgram All età di 21 mesi la bambina inizia a deambulare autonomamente La terapia si protrae complessivamente per 13 mesi
Evoluzione radiografica
Purtroppo, non tutte le diagnosi tardive di DEA hanno sempre un evoluzione favorevole
Al Centro della LCA di Ferrara continuiamo ad essere assolutamente convinti che la diagnosi e la terapia precoce assicurano i migliori risultati nella cura della DEA quando la terapia della DEA inizia precocemente (entro il 1 mese di vita): la maggior parte dei bambini guariscono completamente si riducono le complicanze iatrogene le cure risultano più semplici e più brevi
il programma di screening della DEA che eseguiamo a Ferrara prevede 1. L esame clinico per la ricerca del segno dello scatto a tutti i nuovi nati 2. Un controllo clinico ed ecografico immediato presso il Centro della LCA per tutti i nuovi nati che hanno un esame clinico positivo o sospetto 3. Un controllo clinico ed ecografico presso il Centro della LCA all età di circa 8 settimane per tutti i nuovi nati che hanno un esame clinico negativo 4. La prescrizione di una terapia con divaricatore per tutti i bambini che hanno: anche clinicamente lussate o lussabili, alterazioni ecografiche di tipo 2b, C, D, 3, 4 5. La registrazione in un apposito data base informatizzato dei risultati dello screening clinico-ecografico eseguito e del follow-up di tutti i pazienti che iniziano la terapia della DEA