Riccardo Frosini Gaze disorders in cerebral palsy (anomalie dello sguardo nelle paralisi cerebrali infantili) XXII INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIA Bosisio Parini 2015
Paralisi cerebrali infantili Definizione «disturbo della postura e del movimento, stabile, ma non immodificabile dovuto ad un disordine non progressivo che colpisce il cervello immaturo»
Paralisi cerebrali infantili Patogenesi il fattore preminente è costituito dall insulto ipossico-ischemico che può colpire il cervello immaturo in epoca pre-perinatale segue una condizione dismaturativa del SNC durante il successivo sviluppo post-natale che avviene in presenza di una profonda alterazione patologica Il quadro clinico evolve lungo questo percorso
Paralisi cerebrali infantili Neuropatologia all insulto ipossico ischemico, specie in rapporto con l età gestazionale, conseguono alcune lesioni anatomopatologiche maggiori: necrosi neuronale selettiva stato marmorato del talamo e dei gangli della base sofferenza cerebrale parasagittale necrosi cerebrale ischemica focale e multifocale leucomalacia periventricolare
Leucomalacia periventricolare Fase finale in RMN
Leucomalacia periventricolare
Leucomalacia periventricolare
Leucomalacia periventricolare
Paralisi cerebrali infantili Ai caratteri anatomopatologici conseguono tre forme neurologiche prototipiche forme spastiche forme atassiche forme extrapiramidali a queste si aggiungono forme miste
Paralisi cerebrali infantili forme spastiche: emiplegia spastica, diplegia spastica, tetraplegia spastica forme atassiche: atassia congenita, diplegia atassica forme extrapiramidali: II diarchia, distonia di torsione, tetraplegia distonica, tetraplegia atetoide forme miste
fase iniziale delle PCI si osserva spesso un quadro aposturale: floppy infant
Quadri evoluti di PCI Forma spastica posizione eretta e/o supina testa e tronco iperestesi arto superiore flesso e addotto arto inferiore iperesteso, addotto e intraruotato posizione prona pattern flessorio globale deambulazione limitata dalla rigidità degli arti
quadri evoluti di PCI Forma atassica compromissione della coordinazione e dell equilibrio movimenti incerti e limitati manipolazione goffa
quadri evoluti di PCI forma extrapiramidale intrusione di movimenti involontari, alterazioni della postura e del tono muscolare avoiding
Evoluzione delle PCI spesso, in maniera spontanea, le anomalie motorie delle PCI tendono ad organizzarsi più efficacemente dando l impressione che il paziente riesca quasi a sfruttare a proprio vantaggio le proprie anomalie motorie
Lo sguardo nelle PCI lo sguardo: risultante dei movimenti degli occhi e della testa indirizzati all esplorazione dell ambiente anomalie dello sguardo sono assai frequenti nelle PCI
Lo sguardo nelle PCI Le anomalie di sguardo nelle PCI riguardano tre momenti funzionali essenziali Rest (fase di riposo) Reaching (indirizzamento verso un oggetto) Fixing (fase di fissazione dell oggetto)
Lo sguardo nelle PCI nella fase di rest (riposo) rowing: vagare continuo degli occhi senza alcuna organizzazione direzionale scanning : ampie oscillazioni degli occhi specie sul piano orizzontale instabilità di posizione: assenza di posizione di riposo, movimenti continui intorno ad essa
rowing scanning instabilità di posizione
Lo sguardo nelle PCI nella fase di indirizzamento (reaching) verso un oggetto che compare nel campo visivo avoiding traiettoria ad arco per l alto o per il basso traiettoria a chicane blink prolungato overeaching dello sguardo spasmo in convergenza
avoiding traiettoria ad arco chicane blink prolungato overreaching spasmo in convergenza
Lo sguardo nelle PCI nella fase di fissazione (fixing) che è spesso molto breve compaiono: esodeviazione (simile all EEI) exodeviazione (più spesso che nel normale) nistagmo manifesto/latente nistagmo pendolare blocco in lateroversione estrema perdita di fissazione e nuovo reaching e così via (caos dello sguardo)
Evoluzione delle anomalie di sguardo Come le alterazioni motorie scheletriche anche quelle dello sguardo tendono a «maturare» nel tempo consentendo un migliore utilizzo delle competenze oculomotorie
La storia di Simone