Orticaria L orticaria è una sindrome reattiva cutanea caratterizzata dalla comparsa eruttiva ed improvvisa della lesione elementare che è il Pomfo Orticarioide. Pomfo elemento eritemato edematoso a superfice liscia di forma rotondeggiante ovalare, talora figurato ( policiclico o anulare) di colorito rosa pallido con centro opalino. Può avere aspetto a buccia di arancia poiché nel suo contesto possono coesistere depressioni follicolari., il prurito è una caratteristica essenziale delle manifestazioni orticariodi. NELLE ZONE DOVE IL TESSUTO SOTTOCUTANEO è LASSO: - PALPEBRE - LABBRA - GENITALI ESTERNI SI Può AVERE ANGIOEDEMA, CIOè UN EDEMA GRAVE. Nelle forme con particolare acuzie e gravità si può associare: - febbre - artralgie - vomito - diarrea - disturbi neurologici - broncospasmo - collasso CVS che possono rientrare nel quadro dello shock anafilattico. Classificazione clinica: Orticaria figurata Orticaria a piccoli pomfi Orticaria vescica bollosa Orticaria emorragica Orticaria vasculite Orticaria Gigante o Angioedema di Quinke. In base al decorso si riconosce: - forma acuta si autorisolve in un paio di settimane. - forma cronica più rara le manifestazioni si protraggono per un paio di mesi a pousee - forma acuta recidivante gli accessi si susseguono con intervalli di settimane o mesi Meccanismi Immunologici 1
1. ipersensibilità di tipo anafilattico IgG o IgE o di tipo I 2. ipersensibilità di tipo III ovvero da ICC la presenza di immunocomplessi circolanti attiva il complemento che tramite C3a e C5a vorrebbe richiamare Neutrofili allo scopo di rimuovere dalla parete del vaso gli ICC. Succedono 2 cose: a) c3a e c5a fanno degranulare i mastociti ( sono anafilotossine) b) I neutrofili rilasciano enzimi litici che mediano fondamentalmente un danno vascolare e tissutale. Questo è il meccanismo implicato nell orticaria vasculite!!! Meccanismi non immunologici: azione farmacodinamica liberazione diretta di sostanza vasoattive dipendente da farmaci o sostanze Attivazione non immunologica del complemento ( insulina, Gram positivi, veleno di serpente) Attivazione del sistema delle chinine ( deficit di C1 inh edema di Quinke) Alterato metabolismo dell ac. Arachidonico. Classificazione sulla base di un criterio eziopatogenetico: 1) Orticarie Genetiche Trasmissione AD comprendone: o angioedema ereditario di quinke o orticaria da caldo e da freddo familiare o angioedema vibratorio familiare o sindrome Muckle e Wells ( si manifesta durante l infanzia e la pubertà ed è caratterizzata da episodi ricorrenti di orticaria della durata di 24 48 ore cui si associano brividi febbre e malessere, a 40 anni compaiono sordità e nefropatia secondaria ad amiloidosi). 2) Orticaria da Farmaci Sono le più frequenti e possono riconoscere meccanismi patogenetici vari e di solito si presentano con: o pomfi di grandi dimensioni o intenso prurito o angioedema o rush diffuso maculo papuloso principali farmaci responsabili di orticaria: o Penicilinna, tetracicline, aminoglicosidi o Ace inibitori o Fans e ASA o Mezzi di contrasto radiologici o Ormoni o Vit. B12 o Estratti epatici o Oppioidi 2
3) Orticaria da alimenti Sono forme acute dovute alla produzione IgE specifiche verso alcuni alimenti (uova, latticini, cereali, leguminose, noci fichi ecc). nei bambini piccoli è una delle cause più frequenti di orticaria, specialmente l uovo nei bambini sotto li 2 anni di vita. Se l orticaria si manifesta nei primi sei mesi a una allergia alle proteine del latte. 4) orticaria da inalanti 5) Orticaria da Contatto: dovuta a vari agenti può dare pomfi orticarioidi di grosse dimensioni su base non immunogena. In alcuni casi una patologia ereditaria è l Orticaria Acquagenica 6) orticaria ed angioedemi da punture di imenotteri o artropodi. 7) Orticaria da veleno di serpente. 8) Orticaria da reazioni trasfusionali o da malattia da siero 9) Orticarie fisiche Costituiscono il 18 20 % delle orticarie croniche ed esordiscono in età giovanile, le lesioni sono di solito localizzate nelle zono sottoposte allo stimolo. Esempi: o Orticaria Factitia o Dermografica: causata da sfregamenti di varia entità espressione di tendenza pomfogena costituzionale, asintomatica. Talvolta espressione di risposta allergica ad un antigene dell epidermide liberato nello sfregamento. o Orticaria da Pressione: edema profondo in zone sottoposte allo stimolo a 4 ore dallo stimolo stesso ( fenomeno osservabile ne 37% dei pz affetti da orticaria cronica) o Orticaria da Freddo: orticaria localizzata dovuta al contatto con agenti e oggetti freddi o meglio gelidi caratterizzata da rapida insorgenza e breve durata. Un bagno gelido può anche essere letale per questi pazienti in ogni caso si associa a crioglobulinemia connettiviti, leucemie e infezioni. o Orticaria da caldo: localizzata nel punto di contatto con il calore e generalizzata o riflessa ( colinergica). I pomfi compaiono per qualsiasi fattore aumenti la temperatura corporea interna di almeno 0,7 gradi. L istamina viene liberata a seguito di rilascio di acetilcolina con un meccanismo non chiaro. o Orticaria Solare: irradiazione UVA tra 280 e 760 nm ( UVB _ UVA. luce visibile), può essere secondaria a clorpromazina o associata al LES o alle porfirie. Colpisce elettivamente decolletè e braccia. La forma primitiva è dovuta a IgE. Le lesioni appaiono 30 min dopo l esposizione. o Orticaria in corso di malattia sistemica acute virali batteriche focali micotiche protozoarie parassitarie LES Sjogren AR 3
Tiroidine Porfiria Neoplasie Leucemie Macroglobulinemie. Policitemia Tuttavia una percentuale compresa tra il 30 e il 70 % delle orticarie croniche resta rappresentato dalla forma idiopatica. Istologia: caratteri principali monomorfismo e transitorietà il quadro tuttavia varia a seconda della causa e della durata delle lesioni. Orticaria acuta: DERMA edema interstiziale, dilatazione linfatici, rigonfiamento cellule endoteliali, infiltrato scarso di eosinofili perivascolari Orticaria Cronica: Edema dermico interstiziale con massiccio infiltrato infiammatorio con neutrofili, eosinofili e linfociti a distribuzione vascolare e perivascolare. NB la condizione di angioedema si verifica quando l edema e l infiammazione coinvolgono il tessuto sottocutaneo. Diagnosi 1. anamnesi accurata 2. PRIST e RAST ( IgE tot e specfiche) 3. ICC 4. Ricerca di infezioni ( Breath test, tampone tonsillare, ortopanoramica) 5. Test di scatenamento per smascherare un origine fisica ( test del peso, dello sforzo, vibratorio, dermographic test ecc) 6. Open e Semiopen test per le orticarie da contatto 7. Skin test con siero autologo nel caso di orticaria autoimmune 8. diete di esposizione ( orticaria da alimenti) 9. studio immunochimico del complemento e degli inibitori delle varie frazioni in particolare C4 e soprattutto di C1 inh se il valore di C4 è ridotto. Nonostante tutti questi esami al 2\3 delle orticarie non si trova risposta. Terapia: - eliminazione fattori scatenanti - antistaminici anti H1 di II generazione ( loratadina, fexofenadina) - antagonisti dei recettori leucotrienici - NON usare antistaminici topici - Glucocorticoidi solo nelle forme croniche gravi o in quelle da autoanticorpi anti IgE 4
- Orticaria fisica Nimesulide - Orticaria Vasculite ciclofosfamide e desametazone Emergenza medica: Angioedema di Quinke: Adrenalina 1ml soluzione 1\1000 sottocutanea Glucocorticoidi ev Antistaminici i.m. Tracheotomia e intubazione se non c è risposta a questi farmaci Plasma e inibitore di C1 esterasi in infusione 5