Primaria Secondaria. Classificazione

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Dante Manzo
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1 Nefrosi e Nefrite

2 Sindrome Nefrosica Lesione glomerulare con anomala filtrazione. E caratterizzata da grave proteinuria (> 3.5 g/die), ipoalbuminemia, edema severo, iperlipidemia e lipiduria. Quasi sempre idiopatica nei bambini

3 Primaria Secondaria Classificazione

4 Sindrome Nefrosica Primaria Eziologia Post-infettiva Sindrome Nefrosica Congenita Disordini vascolari del Collagen (SLE/RA/PAN) Henoch-Schonlein Purpura Nefrite Hereditaria Anemia Faiciforme Diabete Mellito Amiloidosi Neoplasie Maligne

5 Sindrome Nefrosica Secondaria Streptococco Group A beta-emolitico Sifilide Malaria TB Infectioni Virali (varicella, HBV, HIV-1, Mononucleosi Infettiva)

6 Classificazione istologica Sindrome nefrosica minima (MCNS) = 84.5% Glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) = 9.5% Proliferazione Mesangiale = 2.5% Nefropatia Membranosa & altre forme = 3.5%

7 Classificazione Terapeutica Steroide sensitiva (85-90%) Steroide resistente (10-15%) Steroide dipendente Recidivante

8 Sindrome Nefritica Entità clinica causata da una malattia glomerulare caratterizzata da un inizio acuto con ematuria macroscopica e microscopica con globuli rossi dismorfici e cilindri nelle urine, GFR ridotto, proteinuria lieve o moderata e da ipertensione. Es. Glomerulonefrite poststreptococcica

9 Glomerulonefrite Ematuria improvvisa, proteinuria Spesso accompagnata da Ipertensione, edema e ridotta funzionalita renale 10-15% malattie glomerulari GN Cronica: fibrosi dell area tubulointerstiziale con progressivo diffetto renale

10 Glomerulonefrite Il termine fa riferimento ad uno specifico set di patologie renali in cui un meccanismo immunologico stimola una risposta di tipo infiammatorio e la proliferazione del tessuto glomerulare che si traduce in un danno alla membrana basale, al mesangio o ai capillari endoteliali

11 Evoluzione clinica Tipicamente il bambino sviluppa febbre, malessere, nausea, oliguria, ematuria (urine di colore coca-cola o a lavatura di carne), da 1 a 2 settimane dopo la guarigione da una faringite. 95% recupera la funzionalita renale Negli adulti prognosi positiva nel 60%

12 Glomerulonefrite post-infettiva Associazione con infestione da parassiti Toxoplasma Malaria Associazione con infezioni virali Epatite B e C HIV Varicella e Mononucleosi Infettiva Associazione con infezioni batteriche Endocardite stafilococcica Polmonite pneumococcica Meningite gonococcica

13 Altre Cause di GN Post-infettive Sistemiche vasculiti, malattie del collageno, reazioni di Ipersensibilita, HSP, Sindrome di Goodpasture, farmaci (penicillamina) Malattie Renali GN membrano-proliferative, M. Berger, GN Idiopatica rapidamente progressiva

14 Glomerulonefrite post-streptococcica Malattia glomerulare prototipica con eziologia da immunocomplessi contenenti antigeni streptococcici e anticorpi specifici che si formano in situ. Bambini 6-10 anni Insorgenza da 1 a 4 settimane dopo una infezione streptococcica faringea o cutanea (impetigine). Ceppi nefritogeni 1, 4, 12 Streptococchi b- emolitici gruppo A

15 Eziopatogenesi GNPS Esotossina B (SpeB) Attivazione diretta del Complemento Depositi a gobba (hump) Ags si impiantano nei capillari glomerulari ed inducono la formazione di IC in situ che poi si dissociano, migrano attraverso la MBG e si riformano sul lato epiteliale della MBG.

16 Patofisiologia Lesioni sono il risultato della deposizione glomerulare o della formazione di immuno complessi Incremento massa renale > 50% Infiltrazione leucociti polimorfonucleati Immunofluoresenza rivela la deposizione di immunoglobuline e complemento.

17 Clinica Molto comune: bambini 2-14 di eta,periorbital pufffiness dopo infezione streptococcica Urine color Coca-Cola ed output ridotto BP elevata Insorgenza improvvisa della sintomatologia Debolezza, febbre, dolori addominali, malessere generalizzato

18 Decorso Clinico Periodo di Latenza fino a 3 settimane dopo una infezione(1-2 settimane postfaringite) Ematuria Oliguria Edema Mal di testa (sec ad Ipertensione) Dispnoea Possibile dolore al fianco (stretching della capsula renale)

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