ERITEMA MULTIFORME DEFINIZIONE
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- Giancarlo Santoro
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1 ERITEMA MULTIFORME DEFINIZIONE Dermatosi immuno-mediata, recidivante, caratterizzata da lesioni a coccarda (EM minus), talora con impegno mucositico di una certa gravità (EM majus).
2 ERITEMA MULTIFORME EPIDEMIOLOGIA Predilige i ragazzi e i giovani adulti (M>F). Maggior incidenza in primavera ed autunno. PREDISPOSIZIONE GENETICA Associazione con HLA-A33; B15; DR53; DQ3.
3 ERITEMA MULTIFORME ETIOLOGIA EM sintomatico Fattori etiologici identificabili (50% dei casi): HSV, HBV Mycoplasma pneumoniae Histoplasma capsulatum Farmaci (antipiretici, sulfamidici, antibiotici, antiepilettici, ecc.) Radiazioni UV o ionizzanti Fattori endocrini (mestruazione, gravidanza, progesterone) EM idiopatico Etiologia non identificabile (50% dei casi).
4 ERITEMA MULTIFORME PATOGENESI Vasculite da immunocomplessi Reazione da ipersensibilità ritardata: Leucocitoclasia - Infiltrazione linfocitaria dell interfacie. CD4+ nel derma - CD8+ nell epidermide.
5 ERITEMA MULTIFORME QUADRO CLINICO EM minus Lesioni eritemato-papulose (-vescicolose) a coccarda (rosso-vivo all esterno, rosso cianotico all interno), al volto, talora al tronco, di solito asintomatiche, che regrediscono in due settimane. Incostanti febbricola, malessere, artralgie.
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15 ERITEMA MULTIFORME QUADRO CLINICO EM majus (ectodermosi erosiva pluri- orifiziale di Stevens-Johnson) Lesioni eritemato-bollose vaste erosioni croste ematiche (labbra) alle mucose esterne (congiuntivali, nasali, orali, urogenitali, anali), sede di bruciore o di vivo dolore, tendenti alla riepitelizzazione spontanea in due settimane. Febbre elevata, astenia, malessere, tosse, possibili complicanze respiratorie.
16 EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
17 EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
18 EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
19 EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
20 EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
21 ERITEMA MULTIFORME DIAGNOSI Clinica: accurata anamnesi (es. pregresso episodio erpetico, assunzione di analgesici); aspetto iridato delle lesioni; mucosite pluriorifiziale ad esordio improvviso. Laboratorio: ricerca e titolazione ICC; biopsia o test di Tzanck nei casi dubbi (d.d. con pemfigo).
22 ERITEMA MULTIFORME TERAPIA Identificazione dell agente causale e specifi- co trattamento, es.: Farmaco immediata sospensione HSV (aciclovir 400mg x 2/die x alcune settimane) Mycoplasma tetracicline (2g/die x 20gg) Blandi antisettici, lozioni e creme cortisoniche, cortisonici per via sistemica nei casi più impegnativi.
23 ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO CLINICA Chiazze eritematose ( o eritemato-bollose) a tonalità rosso-bruna, che insorgono alcune ore dopo l assunzione di un farmaco (spec. analgesici, lassativi). Esiti in ipercromie di lunga durata (mesi). Brusca riattivazione (eritema, bolle ) delle lesioni pregresse e possibile comparsa di nuove lesioni alla riassunzione dello stesso farmaco o di altro chimicamente correlato.
24 ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO
25 ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO
26 ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO
27 ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO DIAGNOSI Anamnesi accurata per identificare il farmaco causale. Patch test con sostanza incriminata in sede lesionale.
28 ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO TERAPIA Eliminazione definitiva del farmaco causale (e di altri a struttura chimica similare). Creme cortico-antibiotiche, depigmentanti, vit. C.
29 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA DEFINIZIONE Catastrofe dermatologica: eruzione eritemato-bollosa generalizzata con estesi scollamenti epidermici (aspetto simile a grave ustione di II grado) e lesioni mucose come nell EM majus, quasi sempre conseguente all assunzione di un farmaco.
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31 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA CLINICA Esordio simil-influenzale; dopo poche ore grave stato di shock tossico: ipovolemia e sepsi causa di exitus (30-40% dei casi non trattati).
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33 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA
34 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA
35 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA
36 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA DIAGNOSI Anamnesi, rapidità evolutiva e gravità del quadro clinico, presenza di lesioni mucose (assenti nelle ustioni). Test di Tzanck (d.d. con S.S.S.S.).
37 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA
38 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA TERAPIA Ricovero in reparto di terapia intensiva o centro ustionati. Ripristino dell equilibrio idro-elettrolitico (flebo a permanenza). Analettici cardio-respiratori. Assoluta antisepsi e copertura antibiotica. OTI. IgG (750mg/kg/die) e. v. per 4 gg.
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