Ross/Konno procedure Ross procedure completa
ROSS vantaggi / svantaggi Protesi non trombogenica No Anticoagulazione Emodinamica Ideale Resistenza Infezioni Nessuna sostanza conservante Possibile Crescita? Chirurgia complessa: rischio chirurgico Dilatazione autograft esposto a pressione sistemica Degenerazione della valvola posta nel lato destro Monza, 23 marzo 2013 29
STENOSI AORTICA CONGENITA Risultato Valvulotomia / Sostituzione aortica Mortalità < 2% (età > 1 anno) Insufficienza aortica 10% Reintervento per restenosi: : 5-15% 5 a 10 anni 40% a 20 anni Monza, 23 marzo 2013 30
STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi sub-valvolare Ostruzione Fissa tra il margine libero della valvola mitrale e le cuspidi aortiche Membrana Sottoaortica Ponte fibromuscolare sulla cresta settale Anello fibromusculare tra l uscita l ventricolare sinistra e la base della mitrale Tunnel Fibromusculare (estensione 1-33 cm sotto la giunzione atrio-ventricolare ventricolare) Monza, 23 marzo 2013 31
STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi sub-valvolare 5% Cardiopatie Congenite 10-30% Membrana isolata Tunnel meno frequenti 65% associata a DIV e Coartazione (Deviazione posteriore setto infundibolare) Associazione con anomalie della valvola mitralica e/o SAM Monza, 23 marzo 2013 32
STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi sub-valvolare Eziologia Multifattoriale Predisposizione Genetica Turbolenze uscita VS Fattore Geometrico (angolo aortosettale <130 gradi) Monza, 23 marzo 2013 33
STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi sub-valvolare Valvola Aortica Normale, raramente cuspidi inspessite 2/3 IA lieve o moderata 5% endocardite con IA severa raramente associata a stenosi valvolare o sopravalvolare
STENOSI AORTICA CONGENITA Chirurgia Stenosi sub-valvolare Aortotomia trasversa Esposizione dell ostruzione Asportazione di tessuto fibroso e muscolo sottostante Completa solo se resezione abbondante di muscolo
STENOSI AORTICA CONGENITA Chirurgia Stenosi sub-valvolare Completa solo se resezione abbondante di muscolo
STENOSI AORTICA CONGENITA Potenziali siti di danno iatrogeno
STENOSI AORTICA CONGENITA Stenosi sub-valvolare: Konno modificata Viene utilizzata nelle forme Tunnel Like In cui La Valvola Aortica Non necessita Sostituzione: Ventricolotomia dx e allargamento del Setto Interventricolare
STENOSI AORTICA CONGENITA Risultato Riparazione stenosi sub-valvolare Mortalità 5-15% Complicanze possibili: BAV completo, DIV iatrogeno, danno valvola mitrale Reintervento per restenosi: 15-20% Monza, 23 marzo 2013 39
VENTRICOLO UNICO Gruppo Eterogeneo di Malformazioni caratterizzate dalla presenza di un Ventricolo dominante di morfologia Dx o Sn Connessione Atrio-ventricolare di tipo univentricolare Doppia entrata in un ventricolo dominante Connessione atrio-ventricolare assente o stenotica Atresia Tricuspide, Cuore Sinistro Ipoplasico Connessione Atrioventricolare biventricolare con ipoplasia di uno dei due ventricoli Canale Atrio-ventricolare con dominanza Dx o Sn Cardiopatie biventricolari in cui la riparazione non può essere eseguita (alto rischio )?? DORV con DIV remoto Monza, 23 marzo 2013 40
Ventricolo Unico Prospettiva Storica Fontan F et al. Correction of Tricuspid Atresia: two cases corrected using a new surgical technique. Ann Chir Thorac Cardiovasc, 1971 Monza, 23 marzo 2013 41
Les 10 Commandements 1 Età > 4 anni 2 Ritmo sinusale 3 Drenaggio Venoso Normale 4 AD di volume normale 5 PAP < 15 mm/hg 6 PVR < 4 unidad/m2 7 Relazione tra AP y Aorta > 0.75 8 Funzione Ventriculare normale (FE > 0.6) 9 No insufficienza della valvola AV 10 Assenza di effetti negativi da pregresso shunt Monza, 23 marzo 2013 42 Choussat A, Fontan F, et al. Selection Criteria for Fontan Procedure. In Anderson RH Pediatric Cardiology, 1977
VENTRICOLO UNICO Fisiopatologia 1. Completo mixing a livello atriale o ventricolare del ritorno venoso sistemico e polmonare 2. La gittata ventricolare è divisa tra due circuiti paralleli. La presenza di ostruzione in una delle due circolazioni determina: Flusso polmonare e sistemico bilanciati Flusso Polmonare Flusso Sistemico Ostruzione ritorno venoso polmonare Monza, 23 marzo 2013 43
Ventricolo Unico Palliazione Shunt Bendaggio Norwood - DKS Single ventricle Glenn Bidirezionale Eur J Cardiothorac Surg 2003;24:716-722 Fontan Monza, 23 marzo 2013 44
VENTRICOLO UNICO I STADIO : NORWOOD Circolazione mista totale (vene sist.. + vene polm. atrio unico) Flusso sistemico tramite neo-aorta Flusso polmonare tramite shunt sistemico-polmonare o condotto ventricolo destro-polmonare CIRCOLAZIONI IN PARALLELO! Monza, 23 marzo 2013 45
VENTRICOLO UNICO:chirurgia A) B) C)
VENTRICOLO UNICO:chirurgia A) B) Monza, 23 marzo 2013 47
Ventricolo Unico Stadio I - Risultati Procedimento neonatale complesso di natura palliativa Alta Mortalità : 25-50% esperienza condizioni preoperatorie anomalie anatomiche e/o genetiche Monza, 23 marzo 2013 48
VENTRICOLO UNICO II STADIO : GLENN (anastomosi cavo-polmonare bidirezionale) Consiste nell eliminare eliminare lo shunt S-P S e creare un anastomosi fra vena cava superiore e arteria polmonare Si elimina il sovraccarico di volume del ventricolo Si elimina metà della commistione fra sangue venoso e sangue arterioso (meno cianosi) Monza, 23 marzo 2013 49
VENTRICOLO UNICO:indicazioni II STADIO : GLENN (anastomosi cavo-polmonare bidirezionale) Indicazione a intervento: - a a priori - Età 3-66 mesi - Ridotta SaO 2 Mortalità: : < 5% Complicanze: versamenti pleurici (chilotorace( chilotorace) Monza, 23 marzo 2013 50
VENTRICOLO UNICO III STADIO : FONTAN (anastomosi cavo-polmonare totale) Completa l intervento di Glenn con l anastomosi l della vena cava inferiore all arteria arteria polmonare Si elimina del tutto lo shunt di sangue destra sinistra sinistra (saturazione arteriosa normale) Monza, 23 marzo 2013 51
VENTRICOLO UNICO:chirurgia III STADIO : FONTAN (anastomosi cavo-polmonare totale) Tecnica chirurgica: - Condotto extracardiaco - Tunnel laterale (intracardiaco) Monza, 23 marzo 2013 52
VENTRICOLO UNICO III STADIO : FONTAN (anastomosi cavo-polmonare totale) Risultati Mortalità: : < 5% Complicanze: versamenti, aritmie atriali, enteropatia proteino-disperdente disperdente, tromboembolismo Reinterventi: : ostruzione condotto/tunnel, failing Fontan Monza, 23 marzo 2013 53
Monza, 23 marzo 2013 54