S.C.D.U. MEDICINA INTERNA 4 - CENTRO IPERTENSIONE ARTERIOSA Direttore: Prof. Franco VEGLIO AMBULATORIO IPOTENSIONE ORTOSTATICA E DISAUTONOMIE Responsabile: Dr.ssa Simona MAULE CASO CLINICO Dr.ssa Valeria Milazzo Bologna, 23 settembre 2011 1
N. G., maschio, 1937 Storia clinica: -Sportivo -2006: colecistectomia per colelitiasi -Non ulteriori precedenti clinici di rilievo -A partire dal 2004: episodi di p.d.c. di origine sincopale (3 in totale), avvenuti in ortostatismo o durante sforzo fisico, preceduti da sensazione di malessere generale. 2
Indagini cardiologiche/1 2004 -Elettrocardiogramma: nella norma -Ecocardiografia: minima insufficienza mitralica, restanti reperti nella norma 2005 - ECG Holter 24 ore: nella norma 2006 -Test ergometrico: negativo per angor e ischemia, buona tolleranza allo sforzo, segnalata ipotensione ortostatica (PA clinostatismo 160/100 mmhg, PA ortostatismo 100/60 mmhg) 3
Indagini neurologiche 2004 -Elettroencefalogramma: nella norma -Ecodoppler tronchi sovra-aortici: nella norma 2007 -Angio TC vasi del collo: nella norma -RM encefalo: nella norma 2008 -EMG arti inferiori: minimi segni di sofferenza neurogena livello di S1 bilateralmente -RM colonna D-L-S: ernia discale L5-S1 in contatto con la radice nervosa S1 bilateralmente, ernie discali non a contatto con le radici nervose in L4-L5 e L3-L4 4
Ulteriori accertamenti 2008 -Esami ematochimici: Na 141 mmol/l, K 4.5 mmol/l, crea 1.3 mg/dl; emocromo, QPE, assetto marziale, vit. B12, folati, screening autoimmune, esame urine, CK-MB n.n. -Ecografia addome: steatosi epatica, adenoma prostatico mediano (diametro 2,3 cm), restanti reperti nella norma 5
Nel 2009 nuovo episodio sincopale 2009 -Visita ORL: nella norma; consigliata esecuzione di ECG Holter, monitoraggio pressorio 24 ore e Tilt Test 6
Indagini cardiologiche/2 Febbraio 2009 -Elettrocardiogramma : nella norma -Ecocardiografia: nella norma, FE 60% -Test ergometrico: interrotto per ipotensione grave (PAS 55 mmhg) in assenza di modificazioni della frequenza cardiaca e di eventi aritmici o alterazioni della ripolarizzazione -Coronarografia: nella norma 7
? Appropriatezza della disamina diagnostica effettuata Eventuali ulteriori accertamenti 8
Marzo 2009 N.G. afferisce all Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e Disautonomie Anamnesi Esame obiettivo Test autonomici cardiovascolari Monitoraggio pressorio 24 ore 9
Anamnesi oltre agli episodi sincopali, N.G. riferisce i seguenti sintomi, esorditi a partire dal 2004: -Stipsi -Nicturia -Deficit erettile -Dolore cervicale e alle spalle in ortostatismo -Sensazione di astenia e malessere generale nelle ore postprandiali Esame obiettivo nella norma, eccetto i valori pressori in clino e ortostatismo 10
Test autonomici cardiovascolari/1 Deep Breathing 11
Test autonomici cardiovascolari/2 Lying to Standing 12
Test autonomici cardiovascolari/3 Manovra di Valsalva 13
Test autonomici cardiovascolari/4 Valutazione dell ipotensione ortostatica PA [mmhg] FC Clinostatismo 179/110 [bpm] 67 Ortostatismo 1 66/53 65 Ortostatismo 3 72/57 68 14
Test autonomici cardiovascolari/5 Test Risultato V.N. Score Deep Breathing E.I. = 1,05 1,10 2 Lying to standing I.R. = 1,09 L.S. (30/15) = Ipotensione 1,00 Delta sist. = Posturale Manovra di -113 T.R. = 1,04 Valsalva V. R. = 1,09 1,09 1 1,03 2-20 2 1,17 1,23 2 2 15
Monitoraggio pressorio 24 ore/1 9 13 17 21 1 5 9 16
Monitoraggio pressorio 24 ore/2 9 13 17 21 1 5 9 17
Monitoraggio pressorio 24 ore/3 Parametro Risultato V.N. PA 24 ore [mmhg] 123/79 <130/8 PA day [mmhg] 118/87 0 <135/8 PA night [mmhg] 133/83 5 <120/7 Dipping notturno -13% 0 10% Variabilità pressoria [mmhg] 15 <11 18
? Conclusioni Ulteriori accertamenti Approccio terapeutico 19
Aprile 2009 Catecolamine plasmatiche in clinostatismo e ortostatismo Clinostatism o Adrenalina [pg/ml] Noradrenalina [pg/ml] Dopamina [pg/ml] 49 65 10 Ortostatismo 49 76 10 V.N. <450 <85 <50 Visita Neurologica Nella norma; in particolare, non semeiologia extrapiramidale o cerebellare 20
? Diagnosi 21
Probabile Pure Autonomic Failure Impostata terapia anti-ipotensiva con midodrina 15 gtt x 3, con beneficio Prosecuzione del follow-up c/o Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e Disautonomie Esclusione di forme secondarie di neuropatia autonomica (dosaggio vitamina B12, folati, emoglobina glicata, screening immunoreumatologico, screening per eventuali neoplasie occulte) 22
Settembre 2009 comparsa di saltuari tremori a riposo agli arti superiore ed inferiore destri. Visita neurologica: EON: paziente vigile, orientato; tremore saltuario a riposo del piede destro, facilitato dalle manovre di facilitazione; minima riduzione del pendolamento dell arto superiore destro durante la marcia; minima riduzione della destrezza dei movimenti fini della mano destra, non rigidità apprezzabile; ROT simmetrici. Conclusioni: iniziale sindrome extrapiramidale lateralizzata a dx 23
? Diagnosi differenziale Accertamenti diagnostici 24
SPET cerebrale DaT-scan La distribuzione del ligando del trasportatore della dopamina a livello dei nuclei della base è irregolare: la concentrazione appare ridotta in corrispondenza del putamen sinistro 25
SPET cerebrale DaT-scan 26
Tomoscintigrafia miocardica con MIBG La concentrazione del radiofarmaco a livello delle terminazioni adrenergiche postgangliari risulta marcatamente ridotta. All analisi semiquantitativa, il rapporto di concentrazione cuore/mediastino a 4 ore è 1,1 (v.n. 1,6). Il quadro riscontrato orienta verso presenza di morbo di Parkinson. 27
Tomoscintigrafia miocardica con MIBG 28
Aprile 2011 Visita neurologica Lieve accentuazione della sintomatologia extrapiramidale. EON: ridotte sincinesie di pendolamento del braccio destro durante la marcia; tremore a riposo del piede e della mano destra; moderata bradicinesia nell esecuzione di movimenti fini con la mano destra. Impostazione di terapia con Rasegilina 1 mg 1 co/die 29
? Conclusioni 30
Morbo di Parkinson con neuropatia autonomica 31
Luglio 2011 Follow-up - Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e Disautonomie: Accettabile compenso pressorio senza eventi sincopali; periodi di intensa astenia con difficoltà all ortostatismo. Terapia in corso: Gutron 15 gtt x 5, Fludrocortisone 0,1 mg 1 co x 1 - Visita neurologica: Terapia con Rasegilina ben tollerata e con moderati benefici sulla sintomatologia extrapiramidale; indicata prosecuzione della terapia in atto. 32
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Discussione la neuropatia autonomica e l ipotensione ortostatica, in rari casi, possono essere le caratteristiche cliniche d esordio del morbo di Parkinson è importante ricercare, durante il follow-up, segni e sintomi di disturbi extrapiramidali in pazienti con iniziale diagnosi di Pure Autonomic Failure 35
RINGRAZIAMENTI S.C.D.U. MEDICINA INTERNA 4 - Direttore: Prof. Franco VEGLIO Ambulatorio Ipotensione Ortostatica e Disautonomie Simona Maule Cristina Di Stefano Serena Servo Medicina Interna 4 Franco Veglio Alberto Milan, Paolo Mulatero, Grazia Papotti, Franco Rabbia, Vittorio Gallo Diego Naso, Corrado Magnino, Silvia Monticone, Elisabetta Puglisi, Eleonora Avenatti, Elisa Testa, Francesco Tosello, Davide Tizzani, Silvia Totaro, Andrea Viola, Valentina Laura Crudo Elena Berra, Ambra Fabbri, Michele Covella, Alessandro Vairo, Giulia Bruno, Jacopo Burrello, Michela Chiarlo, Chiara Fulcheri, Maddalena Galmozzi 36
GRAZIE PER L ATTENZIONE 37
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