Neoformazi i on d l e lll h e g i hi d an l o e salivari Piero Lazzari

Transcript

1 Neoformazioni i delle ghiandole salivari Piero Lazzari

2 Parotide Maggiori Sottomandibolare Sottolinguale Ghiandole salivari Labiali Buccali Minori Palatine Linguali Incisive

3 Ghiandola Parotide Situata nella fossa retromandibolare (loggia parotidea). Normalmente si divide in un lobo superficiale e uno profondo. L escrezione salivare avviene tramite il Dotto di Stenone che emerge dal parenchima ghiandolare per decorrere anteriormente fino a raggiungere il margine anteriore del muscolo massetere. Qui volge in direzione mediale per raggiungere la superficie esterna del muscolo buccinatore e perforarlo per aprirsi nel vestibolo della bocca in prossimità del secondo molare superiore, in corrispondenza di una papilla che prende il nome di Papilla Parotidea. Decorrono all interno della ghiandola l arteria carotide esterna, la vena faciale posteriore e il nervo faciale.

4 Ghiandola Sottomandibolare Occupa gran parte del triangolo sottomandibolare o digastrico. Dalla parte superiore della faccia interna della ghiandola sottomandibolare ha origine i il dotto sottomandibolare o di Wharton chesiportaversolafaccia supero-mediale del muscolo miloioideo e decorre lungo la superficie interna della ghiandola sottolinguale, dopo aver incrociato il nervo linguale, per aprirsi in corrispondenza della caruncola sottolinguale. L arteria faciale è strettamente addossata alla superficie interna e al margine superiore della ghiandola sottomandibolare.

5 Ghiandola sottolinguale Si presenta come un organo allungato e appiattito, situato in vicinanza della faccia mediale della mandibola. Deve essere considerata come un complesso ghiandolare dal momento che non presenta un dotto comune per tutti i suoi lobuli. La maggior parte della ghiandola è drenata per mezzo del dotto sottolinguale principale o Dotto di Bartolino, che si può unire al dotto mandibolare oppure aprirsi in vicinanza di questo, a livello della caruncola sottolinguale.

6 Neoformazioni della ghiandole salivari Lesioni reattive Neoplasie benigne Neoplasie maligne

7 Lesioni reattive Cisti da stravaso mucoso (mucocele) Cisti da ritenzione mucosa (scialocisti) Cisti da ritenzione del seno mascellare / Pseudocisti Scialometaplasia necrotizzante

8 Eziopatogenesi: Cisti dovuta da astravaso una rotturamucoso traumatica (mucocele) del dotto escretore di una ghiandola salivare minore, con conseguente stravaso di muco nella sottomucosa. Aspetti clinici: molto comune nei soggetti tra 10 e 30 anni. La sede più frequente è il labbro inferiore (60-70% dei casi). La lesione, di consistenza teso-elastica compare improvvisamentei e tende a crescere rapidamente. Il colore è roseobluastro (per questo vengono spesso confuse con gli emangioni) e le dimensioni variano da pochi mm a 2 cm. Istologia: la fuoriuscita di mucina libera stimola una risposta infiammatoria seguita da una riparazione del tessuto connettivo. Si osservano, dunque, neutrofili e macrofagi e la formazione di tessuto di granulazione attorno alla raccolta di mucina. Trattamento e prognosi: escissione chirurgica. Talvolta regrediscono spontaneamente. Se non regrediscono e non vengono escisse si osservano periodiche regressioni seguite da recidive o rottura spontanea con emissione di fluido mucoso filante.

9 Cisti da ritenzione mucosa (sialocisti) Eziopatogenesi: dovuta a un fenomeno ostruttivo del dotto escretore di una ghiandola salivare (anche la parotide) dovuta alla formazione di un calcolo (o sialolito), a una cicatrice periduttale o a un tumore la cui massa esercita una compressione. Aspetti clinici: i i meno comune della cisti da stravaso e solitamente t nelle persone anziane. Si presenta con un rigonfiamento asintomatico, di norma non preceduto da un trauma. Le dimensioni vanno da 3 a 10 mm, la mucosa sovrastante è intatta e di colore normale.nell 80% dei casi coinvolgono la ghiandola sottomandibolare. Istologia: la cavità della cisti è rivestita da cellule epiteliali normali e il lume della cisti contiene mucina densa o un calcolo. Trattamento e prognosi: escissione chirurgica o rimozione dello scialolita.

10 Cisti da ritenzione del seno mascellare / Pseudocisti Eziopatogenesi: la cisti da ritenzione è verosimilmente dovuta all ostruzione di una ghiandola antrale sieromucosa. La pseudocisti, al contrario, è di origine infiammatoria ed è il risultato dell accumulo di fluido all interno della membrana sinusale. Può essere causate da infezioni o allergie. Aspetti clinici: di solito asintomatiche, anche se possono produrre un leggero rigonfiamento a livello del fornice raramente palpabile. Radiograficamente appaiono a radiopacità omogenea, emisferiche e ben delineate. Raramente bilaterali. li Istologia: la cisti da ritenzione è rivestita da epitelio, viceversa, la pseudocisti è priva di epitelio di rivestimento. Trattamento e prognosi: di solito non richiedono un trattamento poichè hanno una crescita limitata, non sono distruttive e nella maggior parte dei casi si rompono spontaneamente.

11 Scialometaplasia necrotizzante Eziopatogenesi: è relativa a una ischemia dei vasi che irrorano la volta palatale. Tale ischemia determina un processo infartuale dei tessuti molli e delle ghiandole salivari annesse. In alcuni casi la causa sembra essere un trauma dovuto alla manipolazione chirurgica o all anestesia locale. Aspetti clinici: si presenta con una tumefazione dolente, in genere al confine tra palato molle e duro, che si trasforma gradualmente in un ulcera crateriforme dai bordi ben demarcati. I sintomi sono modesti. E importante la DD con il carcinoma squamocellulare. l Istologia: la sottomucosa adiacente all ulcera mostra la necrosi delle ghiandole salivari e la metaplasia squamosa dell epitelio del dotto salivare. Trattamento e prognosi: il decorso è autolimitante e benigno che non richiede un intervento chirurgico., sebbene sia necessario fare una biopsia per escludere lesioni maligne.

12 Neoplasie benigne (adenomi) Cistadenoma papillare linfomatoso - Tumore di Warthin Adenoma pleomorfo Adenoma cellule basali Adenoma canalicolare Adenoma ossifilo (oncocitoma)

13 Adenoma pleomorfo Aspetti clinici: è il tumore più frequente delle ghiandole salivari con un incidenza annuale di 2,5-3 casi/ individui di età compresa prevalentemente tra i 30 e i 50 anni. Istologia: ben circoscritto e dotato di una capsula fibrosa. Il tessuto neoplastico è misto, formato da cellule epiteliali di origine duttale che si organizzano a formare strutture cistiche, isole o cordoni e da cellule mioepiteliali immerse in uno stroma mesenchimale. Trattamento e prognosi: escissione chirurgica completa con parotidectomia superficiale per gli adenomi del lobo superficiale e totale nei tumori profondi e con preservazione del nervo facciale. Ad ogni recidiva aumenta la possibilità di una trasformazione maligna. Recidive: 3,5-7% Trasformazione maligna: 3-5%

14 Adenoma a cellule basali Aspetti clinici: è raro (1-3% di tutti i tumori delle ghiandole salivari) e la sede più frequente è la parotide (nel 70% dei casi). Si presenta come una tumefazione solitaria e mobile. Istologia: bencapsulato con un tessuto formato da cellule di aspetto basaloide che si organizzano in cordoni e isole immerse in un uno stroma fibroso. Si riconoscono 3 varianti istologiche: solido, trabecolare e tubulare. Trattamento e prognosi: escissione chirurgica conservativa che comprenda un margine di tessuto normale. Ad eccezione dell istotipo membranoso le recidive sono rare. solido tubulare trabecolare

15 Adenoma canalicolare Aspetti clinici: la sede più colpita è il labbro superiore (81% dei casi). Le lesioni sono mobili, asintomatiche e di dimensioni comprese tra i 2 e i 3 cm. Istologia: costituito da cordoni di cellule di forma colonnare che si organizzano a formare strutture canalicolari simil-duttali. Sebbene sia normalmente ben capsulato, nel 20% dei casi è multifocale. Trattamento e prognosi: escissione chirurgica. Quel 20% di lesioni multifocali possono recidivare.

16 Adenoma ossifilo (oncocitoma) Aspetti clinici: i i è una rara lesione che insorge quasi sempre nella ghiandola parotide. Comeindicailnomestessoècostituitodaoncociti, grandi cellule granulari acidofile piene di mitocondri. Clinicamente si presenta come una lesione solida, rotondeggiante od ovoidale e incapsulata. In alcuni casi possono essere bilaterali. Istologia: il reperto istologico è solitamente uno strato di cellule, anche se si possono osservare spazi microcistici e cellule chiare. Trattamento e prognosi: in accordo con il decorso benigno e con la lenta crescita, il trattamento è in genere conservativo e consiste nella parotidectomia superficiale per le lesioni della parotide. Nelle ghiandole minori è indicata la rimozione del tumore e del tessuto normale circostante. Le recidive sono rare. Tessuto ghiandolare normale Oncocitoma

17 Cistadenoma papillare linfomatoso - Tumore di Warthin Aspetti clinici: rappresenta circa il 7% delle neoplasie epiteliali delle ghiandole salivari e la parotide è la ghiandola maggiormente colpita. Si pensa derivi dai linfonodi in seguito all intrappolamento al loro interno di cellule ghiandolari salivari in un periodo precoce dello sviluppo. Si ritiene che alcune delle lesioni intraorali insorgano nella sede di un iperplasia linfoide reattiva secondaria a un processo infiammatorio cronico. A livello parotideo si presenta tipicamente come una massa cistica capsulata del polo inferiore della ghiandola, adiacente e posteriore all angolo della mandibola. Istologia: si riscontrano numerosi spazi cistici a contorni irregolari che contengono proiezioni papillari circondate da oncociti. Trattamento e prognosi: escissione chirurgica. Raramente vanno incontro a trasformazione maligna. Tessuto linfoide

18 Neoplasie maligne Carcinoma mucoepidermoide Adenocarcinoma polimorfo a basso grado Carcinoma adenoide cistico Carcinoma acinare

19 Carcinoma mucoepidermoide Aspetti clinici: ha un comportamento variabile e le manifestazioni cliniche sono strettamente correlate al grado di malignità. Nel 60-90% dei casi coinvolge la parotide ed è la neoplasia maligna più frequente delle ghiandole salivari. I tumori a basso grado crescono lentamente, in maniera asintomatica e all interno della cavità orale somigliano, spesso, ad un mucocele da ritenzione o da stravaso. I tumori ad alto grado di malignità, invece, crescono rapidamente e sono spesso accompagnati da dolore e ulcerazione della mucosa. Istologia: è un tumore epiteliale che, come dice il nome stesso, produce mucina, pertanto il quadro istologico è composto da cellule mucosecernenti disposte attorno a strutture microcitiche. Nei tumori a basso grado diverse cisti confluiscono spesso tra loro; quelli ad alto grado, invece, sono composti da cellule epidermiche maggiormente compatte con pochi spazi cistici e da cellule mucose. Trattamento e prognosi: Nei carcinomi a basso grado la sopravvivenza è del 95% a 5 anni e il trattamento prevede l escissione chirurgica. Per quelli ad alto grado, invece, la sopravvivenza è del 40% e nel 60% dei casi compaiono metastasi. Questi ultimi, oltre che con la chirurgia vengono trattati con la radioterapia e prevedono l asportazione dei linfonodi cervicali.

20 Adenocarcinoma polimorfo a basso grado Aspetti clinici: si localizza quasi esclusivamente alle ghiandole salivari minori e soprattutto al palato. Risulta rilevato, nodulare, non ulcerato e solitamente asintomatico. Crescemoltolentamenteetalecrescitalentaèdimostratadallalungapermanenzaprima che venga posta la diagnosi. Istologia: l assenza di capsula, la presenza di gruppi di cellule infiltranti e l aspetto generale lobulare caratterizzano l adenocarcinoma a basso grado. Trattamento e prognosi: considerato il basso grado di malignità il trattamento consiste nell escissione chirurgica conservativa.

21 Carcinoma adenoide cistico Aspetti clinici: è una neoplasia con un alto grado di malignità che rappresenta il 23% di tutti i carcinomi delle ghiandole salivari e nel 50-70% dei casi colpisce le ghiandole salivari minori di testa e collo. Quando colpisce le ghiandole salivari maggiori la lesione si presenta solitamente come una massa unilobulare compatta alla palpazione, talvolta dolente o sensibile. La crescita è lenta. Non di rado si ha un interessamento osseo e una caratteristica frequente delle lesioni intraorali, specialmente di quelle che insorgono sul palato, è l ulcerazione della mucosa soprstante. Istologia: al microscopio può apparire tubulare, cribiforme e solido. Trattamento e prognosi: la chirurgia è il trattamento di scelta. Quando le ghiandole parotidi sono interessate vi è l indicazione ad un ampia resezione quale una parotidectomia superficiale o una lobectomia profonda o superficiale. La radioterapia post-chirurgica ha mostrato risultati promettenti ed è efficace nel trattamento delle lesioni primarie e delle recidive. e La chemioterapia, al contrario, è solitamente inefficace. Il 70% dei pazienti sopravive a 5 anni e solo il 10% a 15 anni.

22 Carcinoma acinare Aspetti clinici: i i può insorgere a tuttett leetà, con un picco di incidenzaid fra i anni. Questa lesione rappresenta il 14% di tutti i tumori della ghiandola parotide (nel 3% dei casi si ha un interessamento bilaterale) e il 9% dei carcinomi delle ghiandole salivari di tuttett le sedi. La crescita è lenta, all esordio il dolore è un sintomo frequente edi solito presentano un diametro inferiore ai 3 cm. Istologia: solitamente è di tipo solido anche se in alcuni casi può essere presente una modalità di crescita di tipo cistico e, talvolta. lt anche forme papillari i e follicolari. l i Trattamento e prognosi: trattamento d elezione è la chirurgia. La tendenza alla recidiva è elevata e i tassi di sopravvivenza sono dell 89% a 5 anni e del 56% a 20 anni. Metastasi compaiono in circa il 10% dei casi. Gli aspetti prognostici i sfavorevoli includono il dolore e la fissità dei tessuti sottostanti, l estesa invasione tumorale ai tessuti circostanti e aspetti microscopici di desmoplasia, atipia cellulare e attività mitotica elevata.