PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA INTERSTIZIOPATIE.

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1 PATOLOGIA POLMONARE NON NEOPLASTICA INTERSTIZIOPATIE

2 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI DEFINIZIONE: PATOLOGIA DEL POLMONE IN CUI IL DANNO SI LOCALIZZA PREVALENTEMENTE A LIVELLO INTERSTIZIALE,, CAUSANDO ALTERAZIONI DELLA BARRIERA ARIA- SANGUE

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4 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Le interstiziopatie diffuse del polmone possono avere varie eziologie Infettive Immunologiche Tossiche Proliferative/neoplastiche Idiopatiche

5 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Le lesioni polmonari realizzano 6 differenti tipi di danno anatomopatologico Eziologia e tipo di danno anatomopatologico sono correlati Tuttavia ogni tipo di danno può riconoscere differenti eziologie

6 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Ogni tipo di danno anatomopatologico corrisponde a un quadro radiologico Tuttavia solo la radiologia (TAC ad alta risoluzione) ci rivela la distribuzione delle lesioni nei due polmoni

7 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI La diagnosi del tipo di interstiziopatia è multidisciplinare: Clinica Radiologica Anatomopatologica eziologia del danno distribuzione del danno tipo di danno

8 QUADRI ANATOMOPATOLOGICI DELLE INTERSTIZIOPATIE DANNO ACUTO NODULARE INFILTRATO CELLULARE FIBROSI ALVEOLI PIENI ALTERAZIONI MINIME QUADRI MISTI

9 ALVEOLI CAPILLARI DILATATI SETTI PNEUMOCITI IPERPLASTICI FIBRINA GRANULOCITI NEUTROFILI 1 TIPO: DANNO ACUTO

10 ACUTE RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME DANNO ALVEOLARE ACUTO

11 ALVEOLI SETTI 2 TIPO NODULARE

12 GRANULOMI

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14 COCCIDIOSI

15 silicosi

16 ALVEOLI SETTI 3 TIPO: INFILTRATO CELLULARE

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18 Alveolite allergica estrinseca

19 ALVEOLI SETTI 4 TIPO: FIBROSI

20 Polmone a favo d apid

21 ALVEOLI SETTI 5 TIPO: ALVEOLI PIENI

22 VIRUS SINCIZIALI

23 ALVEOLI SETTI 6 TIPO: ALTERAZIONI MINIME

24 ALVEOLI ARTERIOLA VENULA BRONCHIOLO TERMINALE SETTI NORMALE TRIADE VASI - BRONCHIOLO

25 ALVEOLI ARTERIOLA VENULA BRONCHIOLO TERMINALE SETTI MALATTIA DELLE PICCOLE VIE AEREE

26 ALVEOLI ARTERIOLA VENULA BRONCHIOLO TERMINALE SETTI IPERTENSIONE POLMONARE

27 1 TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTO POLMONITI VIRALI (HSV) POLMONITI MICOTICHE ACUTE

28 1 TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTO CLINICAMENTE: SINDROME DA DISTRESS RESPIRATORIO DELL ADULTO Insorgenza acuta di severa insufficienza respiratoria con cianosi e ipossiemia non responsive all ossigeno ossigeno-terapia

29 1 TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTO CAUSE: SEPSI INFEZIONI DA MICROORGANISMI (PNEUMOCYSTIS CARINII) TRAUMI, USTIONI, EMBOLIE GRASSOSE TOSSICITA (EROINA, FUMI CHIMICI)

30 DAD: TAC ALTA RISOLUZIONE OPACITA DIFFUSE A A VETRO SMERIGLIATO

31 MACROSCOPICA: 1 TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTO I polmoni sono pesanti, pastosi e di colore rosso vivo e aspetto traslucido. Sulla superficie di taglio i vasi sono ben evidenti

32 Danno alveolare acuto

33 Aspetto traslucido Trama linfatica in evidenza

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35 1 TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTO ISTOLOGIA: Edema e congestione Alveoli bordati da MEMBRANE IALINE Iperplasia dei pneumociti MEMBRANE INALINE: fibrina, edema e debris cellulare

36 ALVEOLI VASI BRONCHIOLI

37 IPERPLASIA PNEUMOCITI

38 DANNO ALVEOLARE ACUTO INFILTRATO INFIAMMATORIO IPEREMIA MEMBRANE IALINE

39 DANNO ALVEOLARE ACUTO PNEUMOCYSTIS CARINII

40 1 TIPO (DANNO ACUTO): DANNO ALVEOLARE ACUTO Danno alveolare acuto raramente Più spesso organizzazione risoluzione fibrosi

41 DANNO ALVEOLARE ACUTO PATOGENESI Agente patogeno Danno parete alveolare Deposizione di fibrina Danno membrana capillare Aumento permeabilità Edema interstiziale e alveolare Membrane ialine Riparazione per II intenzione (Organizzazione e cicatrizzazione)

42 2 TIPO : PATTERN NODULARE

43 GRANULOMA TUBERCOLARE

44 BK

45 2 TIPO (NODULARE) M. DI WEGENER PROCESSO VASCULITICO CHE INTERESSA I VASI DI PICCOLO CALIBRO (VENULE, CAPILLARI, ARTERIOLE) LA LESIONE ELEMENTARE E E UN GRANULOMA COLPISCE: Vie respiratorie superiori Polmoni Reni

46 M. DI WEGENER 1) Granulomi necrotizzanti (naso, faringe, seni nasali) 2) Vasculite granulomatosa necrotizzante (polmone, sedi varie) 3) Glomerulonefrite (rara)

47 2 TIPO (NODULARE) M. DI WEGENER Correlati alla vasculite: Rash cutanei, polineuriti,, dolori articolari, febbre PATOGENESI: Autoimmunità Autoanticorpi anti-neutrofili neutrofili (ANCA)

48 M. DI WEGENER CLINICAMENTE: Più spesso esordisce con i segni di interessamento delle alte vie respiratorie (sinusite, epistassi) Poi: 90% casi: interessamento polmonare Interessamento renale : solo 20% all esordio 80% sviluppa poi la glomerulonefrite

49 M. DI WEGENER SINTOMI POLMONARI: tosse, emottisi, dolore pleurico TAC : Noduli multipli (bilaterali) + /-/ infiltrati a vetro smerigliato

50 M. DI WEGENER

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52 ISTOLOGIA: A) ASPETTI PRINCIPALI: 2 TIPO (NODULARE) M. DI WEGENER 1) NECROSI A CARTA GEOGRAFICA 2) FLOGOSI GRANULOMATOSA (CELLULE GIGANTI) 3) VASCULITE B) ASPETTI SECONDARI: 1) 1) EMORRAGIE (PER LA VASCULITE) 2) ORGANIZZAZIONE 3) BRONCHIOLITE

53 VASCULITE NECROSI A CARTA GEOGRAFICA M. DI WEGENER

54 3 TIPO: (infiltrato cellulare) POLMONITE DA IPERSENSIBILITA PROCESSO REATTIVO INTERSTIZIALE CORRELATO ALL INALAZIONE PROTRATTA DI ALLERGENI (POLVERI ORGANICHE) (es: polmone del contadino)

55 3 TIPO: (infiltrato cellulare) POLMONITE DA IPERSENSIBILITA ALLERGENI: batteri, funghi, proteine animali PATOGENESI: FATTORE INIZIALE: DEPOSIZIONE DI IMMUNOCOMPLESSI FATTORE DI MANTENIMENTO: REAZIONE DI IPERSENSIBILITA RITARDATA

56 TAC: OPACITA A VETRO SMERIGLIATO

57 ISTOLOGIA: 3 TIPO: (infiltrato cellulare) POLMONITE DA IPERSENSIBILITA Infiltrato settale costituito da linfociti, plasmacellule, istiociti, cellule giganti (granulomi maldefiniti ) Bronchiolite obliterativa fibrosi

58 Infiltrato linfoplasmacellulare organizzazione

59 Piccoli granulomi mal definiti

60 3 TIPO: (infiltrato cellulare) POLMONITE DA IPERSENSIBILITA Acuta: Dopo ore dall inalazione dell allergene: Febbre, dispnea, tosse, leucocitosi Cronica: Insufficienza respiratoria progressiva, cianosi

61 4 TIPO (FIBROSI): POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE E il quadro istologico della fibrosi idiopatica Il quadro è comune ad altre patologie a eziologia nota che conducono a fibrosi diffusa Occorre escludere tutte le eziologie note La forma idiopatica è progressiva e molto più grave

62 4 TIPO (FIBROSI): POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE Clinica: Maschi di oltre 60 anni Insufficienza respiratoria ingravescente ipossiemia Cianosi Ipertensione polmonare

63 2 gruppi distinti: CLASSIFICAZIONE PIDI (ATS-ERS 2001) FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA / ALVEOLITE FIBROSANTE IDIOPATICA (FIP) PIDI NON -FIP

64 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA IL PROCESSO INIZIA ALLA PERIFERIA DELL ACINO E PROGREDISCE VERSO IL CENTRO ( quadro TAC di opacità reticolari subpleuriche)

65 TAC: FIBROSI A PARTENZA SUB-PLEURICA 4 TIPO DI DANNO ISTOLOGICO (FIBROSI): POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE

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68 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA (FIP) QUADRO ISTOLOGICO DI POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE (UIP): Infiammazione linfoplasmacellulare dei setti con distruzione del tessuto Iperplasia dei pneumociti di tipo II Fibrosi inizialmente focale Focolai fibroblastici Spazi alveolari imbottiti da macrofagi

69 ALVEOLI SETTI ISPESSITI

70 CORPI FIBROBLASTICI DI MASSON BRONCHIOLI TERMINALI

71 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA L infiammazione destruente e la fibrosi inducono una distorsione parenchimale e bronchiectasie da trazione POLMONE A FAVO D APID

72 TAC: FIBROSI DIFFUSA POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE (STADIO AVANZATO)

73 bronchiectasie da trazione PLEURA

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75 FIBROSI FLOGOSI E ORGANIZZAZIONE

76 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA Non esistono attualmente parametri istologici predittivi del decorso e quindi della prognosi della fibrosi idiopatica La sopravvivenza media è di 5 anni

77 5 TIPO (ALVEOLI PIENI): POLMONITE DESQUAMATIVA E correlata al fumo di sigaretta E a insorgenza subdola, con tosse lentamente ingravescente e dispnea progressiva Radiologicamente si manifesta con opacità a vetro smerigliato, prevalenti alle basi

78 POLMONITE DESQUAMATIVA Opacita a vetro smerigliato alle basi

79 POLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMATIVA Il termine desquamativa deriva dalla credenza iniziale che l aspetto l principale di questa entità fosse la desquamazione dei pneumociti alveolari: in realtà si tratta di accumuli di macrofagi

80 POLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMATIVA ISTOLOGIA: Il quadro è diffuso alla maggior parte del parenchima alveolare I setti sono ispessiti per infiammazione cronica I pneumociti sono iperplastici Gli alveoli contengono macrofagi

81 Macrofagi endoalveolari Setto Iperplasia pneumociti

82 pneumociti macrofagi setti

83 POLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMATIVA La patogenesi non è chiara Alcuni pazienti sviluppano una fibrosi diffusa Altri traggono beneficio dalla terapia con steroidi

84 ALTERAZIONI ISTOPATOLOGICHE CORRELATE AL FUMO ALTERAZIONI BRONCHIALI (BRONCHITE CRONICA) ENFISEMA ALTERAZIONI ASPECIFICHE DEI BRONCHIOLI (MALATTIA DELLE PICCOLE VIE AEREE) CICATRICI ALVEOLARI BRONCHIOLITE RESPIRATORIA POLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMATIVA ISTIOCITOSI A CELLULE DI LANGERHANS QUADRI MISTI

85 PATOLOGIA POLMONARE CORRELATA AL FUMO ANOMALIE BRONCOPOLMONARI ALLA TAC SOTTO INSPIRAZIONE ( Mastora et al, Radiology 218:695, 2001) REPERTO MICRONODULI FUMATORI 33% EX FUMATORI 6% NON FUMATORI 0 OPACITA A VETRO SMERIGLIATO 33% 4% 0 ENFISEMA 40% 19% 0 ISPESSIMENTO BRONCHI 33% 23% 2% OPACITA DIFFUSA 14% 6% 12% BRONCHIECTASIE 3% 0 0

86 ALVEOLI SETTI 6 TIPO: ALTERAZIONI MINIME

87 ALVEOLI ARTERIOLA VENULA BRONCHIOLO TERMINALE SETTI IPERTENSIONE POLMONARE