Malattie del rene, delle vie urinarie e dell apparato genitale

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1 Malattie del rene, delle vie urinarie e dell apparato genitale A cura di ALBERTO ALBERTAZZI Professore Ordinario di Nefrologia F.R. Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia già Direttore della Divisione di Nefrologia Dialisi e Trapianto Renale Azienda Policlinico di Modena MASSIMO PORENA Professore Ordinario di Urologia già Direttore della Clinica Urologica ed Andrologica Azienda Ospedaliera di Perugia Seconda Edizione

2 Opera coperta dal diritto d autore Tutti i diritti sono riservati Questo testo contiene materiale, testi ed immagini, coperto da copyright e non può essere copiato, riprodotto, distribuito, trasferito, noleggiato, licenziato o trasmesso in pubblico, venduto, prestato a terzi, in tutto o in parte, o utilizzato in alcun altro modo o altrimenti diffuso, se non previa espressa autorizzazione dell editore. Qualsiasi distribuzione o fruizione non autorizzata del presente testo, così come l alterazione delle informazioni elettroniche, costituisce una violazione dei diritti dell editore e dell autore e sarà sanzionata civilmente e penalmente secondo quanto previsto dalla L. 633/1941 e ss.mm. AVVERTENZA Poiché le scienze mediche sono in continua evoluzione, l Editore non si assume alcuna responsabilità per qualsiasi lesione e/o danno dovesse venire arrecato a persone o beni per negligenza o altro, oppure uso od operazioni di qualsiasi metodo, prodotto, istruzione o idea contenuti in questo libro. L Editore raccomanda soprattutto la verifica autonoma della diagnosi e del dosaggio dei medicinali, attenendosi alle istruzioni per l uso e controindicazioni contenute nei foglietti illustrativi ISBN Stampato in Italia Copyright 2017, by Piccin Nuova Libraria S.p.A., Padova

3 Collaboratori Vittorio Albertazzi Dirigente Medico U.O. Nefrologia e Dialisi Azienda USL di Piacenza Luigi Amoroso Ricercatore Clinica Nefrologica Ospedale Clinicizzato SS. Annunziata di Chieti Università degli Studi G. D Annunzio di Chieti Marco Ballestri Dirigente Medico Divisione di Nefrologia Dialisi e Trapianto Renale Azienda Policlinico di Modena Mario Bonomini Professore Associato di Nefrologia Direttore Clinica Nefrologica Ospedale Clinicizzato SS. Annunziata di Chieti Università degli Studi G. D Annunzio di Chieti Paolo Cappelli ex Dirigente Medico Clinica Nefrologica Ospedale Clinicizzato SS. Annunziata di Chieti Elisabetta Costantini Professore Associato Goffredo Del Rosso Direttore U.O.C. Aziendale di Nefrologia e Dialisi Azienda ASL4 di Teramo Michele Del Zingaro Ricercatore Universitario Lorenzo Di Liberato Dirigente Medico Clinica Nefrologica Ospedale Clinicizzato SS. Annunziata di Chieti Antonella Giannantoni Professore Associato Paolo Guiggi Dirigente di I livello Ester Illiano Dottoranda di Ricerca in Urologia Riccardo Lombi Dirigente di I livello Luigi Mearini Direttore U.O. Urologia Ospedale di Foligno Carla Micheli Dirigente di I livello Elisabetta Nunzi Dirigente di I livello U.O. Urologia Ospedale di Città di Castello Giovanni Rosi Dottorando di Ricerca Cattedra di Radiologia Eleonora Salvini Dottoranda di Ricerca in Urologia Vittorio Sirolli Ricercatore Clinica Nefrologica Ospedale Clinicizzato SS. Annunziata di Chieti Università degli Studi G. D Annunzio di Chieti Alberto Vianello Dirigente di I livello Alessandro Zucchi Dirigente di I livello

4 Presentazione Loreto Gesualdo Se un libro arriva alla seconda edizione, può significare unicamente che siamo di fronte ad un opera pregevole. Il volume Malattie del rene, delle vie urinarie e dell apparato genitale è ormai diventato un best seller. Il successo non è certo frutto di un caso, ma di una collaborazione sinergica tra due autorevoli esponenti del mondo accademico, Alberto Albertazzi, Professore Ordinario di Nefrologia presso l Università di Modena e l Ordinario di Urologia dell Università di Perugia, e il Professor Massimo Porena, e dei loro validi Collaboratori. La profonda conoscenza della materia e l indiscutibile competenza degli Autori, hanno dato vita ad un vero e proprio enchiridion ( nceir dion), un manuale da tenere a portata di mano per discenti e per quanti desiderano aggiornarsi sulle più recenti innovazioni del settore. Accanto ai tradizionali capitoli sugli argomenti della clinica urologica e nefrologica, che vengono approfonditi con una estesa analisi delle conoscenze di base fisiologiche e anatomo-patologiche, trova posto un rigoroso aggiornamento che tiene conto dei cambiamenti nella pratica medica avvenuti grazie ad una diagnostica patogenetica più raffinata, ad un approccio chirurgico tecnologicamente avanzato e all utilizzo di farmaci innovativi, miranti a limitare i danni lesivi della malattia renale. Non mancano di essere trattati anche gli aspetti innovativi per ottimizzare la gestione clinica ed organizzativa della patologie più frequenti, che vedono l impegno anche di équipe multidisciplinari, con flow-chart dei PDTA (Percorsi Diagnostico- Terapeutici-Assistenziali). Si tratta, quindi, di un opera completa, riccamente corredata di immagini, in grado di soddisfare le esigenze di numerose categorie di lettori. Il passaparola tra i cultori della materia è stato e continuerà ad essere la migliore recensione del volume. Un sentito grazie ad entrambi gli Autori e, in particolare, da parte della comunità nefrologica ad Alberto Albertazzi, che rappresenta un Saldo pilastro della Nefrologia italiana, come titolava il Giornale Italiano della Nefrologia nel Loreto Gesualdo Presidente della Società Italiana di Nefrologia

5 Presentazione Vincenzo Mirone È con vivo piacere che ho accolto l invito a presentare il volume Malattie del rene, delle vie urinarie e dell apparato genitale scritto a quattro mani da Massimo Porena, Ordinario di Urologia dell Università di Perugia, e Alberto Albertazzi, Ordinario di Nefrologia dell Università di Modena. In questo testo sono stati raccolti i contributi di due Scuole prestigiose dell Accademia italiana, che hanno dato vita ad un manuale davvero completo ed esaustivo, con uno straordinario valore didattico. La nostra disciplina si sta profondamente evolvendo, facendo proprie le nuove tecnologie in ambito chirurgico ed aprendosi all impiego di nuovi farmaci, ed è proprio per questo che si sentiva l esigenza di un testo aggiornato e moderno. Ampio spazio viene riservato alle basi di anatomia, fisiologia, embriologia e fisiopatologia, che consentono di comprendere appieno la clinica delle principali patologie di interesse nefro-urologico. Gli argomenti di nefrologia, urologia oncologica, endourologia, urologia funzionale e femminile, andrologia, patologia surrenalica, vengono affrontati con competenza e chiarezza, esaminandone gli aspetti clinici e chirurgici e disegnandone i percorsi diagnostico-terapeutici, anche con l ausilio di immagini, diagrammi e tabelle di grande utilità pratica. Un risultato così brillante non sarebbe stato possibile senza lo straordinario impegno profuso nel curare l opera da parte di Alberto Albertazzi e di Massimo Porena. In particolare mi lega a Massimo Porena una lunga colleganza urologica, una storica amicizia e, soprattutto, una profonda stima professionale. La sua approfondita conoscenza della materia, di cui si può considerare uno dei massimi esperti europei, la sua lunga esperienza clinica e scientifica, derivata certamente anche dai ruoli di primo piano assunti in seno alle principali società scientifiche ed all Accademia urologica, insieme alla sua straordinaria capacità organizzativa e comunicativa, gli hanno consentito di contribuire in modo decisivo ed essenziale alla realizzazione di un testo dalla grandissima valenza scientifica e didattica, con l aiuto ed il supporto degli allievi della sua Scuola che, senz altro, rappresenta un eccellenza nel nostro Paese. Sono fermamente convinto che, data l indiscutibile qualità dell opera, Malattie del rene, delle vie urinarie e dell apparato genitale rappresenterà un prezioso strumento di apprendimento per studenti, specializzandi e cultori della materia e non posso che ringraziare sentitamente Massimo Porena ed Alberto Albertazzi per questo straordinario lavoro e per aver messo le proprie conoscenze a servizio della formazione dei giovani, che, sempre più, devono rappresentare il futuro della nostra disciplina. Vincenzo Mirone Segretario Generale Società Italiana di Urologia

6 Prefazione Alberto Albertazzi La precedente versione del volume Malattie del rene, delle vie urinarie e dell apparato genitale, pubblicata da Piccin nel 2003 è stata preparata a 4 mani con Massimo Porena. In questi 14 anni si sono verificate numerose novità in campo nefrologico, sia diagnostico che terapeutico, frutto della costante ricerca biomedica internazionale e del rapido progresso tecnologico. Le nuove conoscenze hanno permesso una più accurata diagnosi patogenetica nelle nefropatie glomerulari e un impostazione terapeutica focalizzata a bloccare i fattori lesivi. L insufficienza renale cronica ha raggiunto un incidenza molto elevata in tutto il mondo ed ha comportato la necessità di utilizzare sempre più spesso la terapia sostitutiva (dialisi e trapianto) in molti pazienti. Persiste l importante sfida per rallentare la progressione delle nefropatie croniche mediante strategie mirate al controllo dei fattori di rischio e delle numerose comorbidità. Per scrivere questa prefazione ho ripercorso sommariamente il mio personale iter professionale ed accademico. Dopo la Laurea ho seguito il Prof. Vittorio Bonomini per 10 anni durante i quali ho svolto un attività clinica intensa accompagnata da molte ricerche in campo nefrologico e dialitico presso l Università ed il Policlinico Sant Orsola di Bologna. Successivamente nel 1977 ho accettato la chiamata e la sfida della giovane Università Gabriele D Annunzio di Chieti dove ho provveduto a creare ex novo la Clinica Nefrologica composta da un reparto di Nefrologia ed una unità di Dialisi presso l Ospedale SS. Annunziata, mentre la nostra attività di ricerca si è svolta in un nuovo laboratorio presso una sede distaccata dell Università. Con i miei collaboratori abbiamo cercato di diffondere la Nefrologia sul territorio e al di fuori della Provincia grazie anche alla istituzione nel 1982 della Scuola di Specializzazione in Nefrologia. Le nostre ricerche sono state pubblicate nelle varie riviste specialistiche nazionali ed internazionali e presentate a numerosi Congressi. Durante la mia attività clinica ho cercato di mettere i miei allievi in condizione di approfondire specifici argomenti nefrologici e dialitici anche con stage presso prestigiosi Centri Nefrologici americani ed europei. Dopo 20 anni di impegno nella Università di Chieti ho accettato il trasferimento all Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia e al Policlinico di Modena dove ho potuto proseguire il mio lavoro di ricerca, ma soprattutto ho contribuito ad iniziare un nuovo programma di trapianto renale nel Negli ultimi tempi i miei collaboratori ed io abbiamo avvertito la necessità di apportare importanti aggiornamenti ai vari capitoli della precedente edizione. I miei collaboratori di Chieti hanno rivisitato i capitoli di competenza (Lorenzo Di Liberato, Paolo Cappelli, Goffredo Del Rosso, Luigi Amoroso, Mario Bonomini, Vittorio Sirolli), mentre alcuni capitoli sono stati aggiornati dai collaboratori di Modena (Vittorio Albertazzi, Marco Ballestri). Il mio impegno professionale e didattico in campo nefrologico, durato 45 anni, è legato al ricordo dei numerosi pazienti che ho potuto curare nelle varie sedi dove ho svolto la mia attività assistenziale (Bologna, Chieti e Modena). Con l attività didattica rivolta agli Studenti del Corso di Laurea ho cercato di fornire le informazioni di base della nefrologia. Mi sento particolarmente gratificato dalla preparazione nefrologica fornita agli oltre 200 giovani specialisti che stanno svolgendo la loro attività clinica in diversi Ospedali Italiani e che rivedo periodicamente negli incontri congressuali. Spero che questo testo, debitamente aggiornato, serva ad arricchire il bagaglio culturale dei Medici interessati alla diagnosi e cura delle varie nefropatie, i quali saranno così in grado di provvedere con tempestività e successo all inquadramento e all opportuna terapia.

7 Prefazione Massimo Porena Scrivere una personale prefazione a questo testo è come ripercorrere in un attimo tutta la mia vita professionale ed accademica. La prima versione, infatti, usciva nel 1986 allorché, giovane Aiuto del Prof. Francesco Micali e con lui coautore, ero impegnato nel Concorso per Professore Associato di Urologia; sicuramente quel testo contribuì in modo decisivo alla valorizzazione della mia produzione scientifica esibita alla Commissione che mi gratificò della nomina al ruolo di Professore. La seconda versione, di cui fui coautore per la prima volta con Alberto Albertazzi, uscì nel 2003 nella mia piena maturità operativa, grazie al supporto del mio straordinario gruppo di Collaboratori della Clinica Urologica ed Andrologica di Perugia che avevano già raggiunto, mi si consenta di affermarlo senza false modestie, posizioni di assoluto prestigio nel panorama urologico nazionale ed internazionale. Oggi esce la nuova edizione quando il traguardo della mia vita professionale è ormai giunto e quindi questo testo deve essere inteso come una specie di lascito in eredità ai più giovani di quanto (molto o poco non sta a me giudicare) ho collezionato nei decenni passati in termini di conoscenza, esperienza e realizzazioni, sempre con lo sguardo, allora e soprattutto ora, alle proiezioni nel futuro. Futuro che, nel mio inguaribile ottimismo, sorretto anche da evidenze e certezze consolidate, vedo di straordinario sviluppo per la nostra Disciplina. L Urologia, al tramonto delle discipline generaliste mediche e soprattutto chirurgiche, ormai giustamente frammentate in numerose Specialistiche, assumerà sempre più il ruolo di disciplina apripista per la sua connotazione del tutto particolare caratterizzata da robuste ed insostituibili radici chirurgiche sulle quali si impiantano tutte le conoscenze e le applicazioni mediche, strumentali, tecnologiche. I suoi interessi che spaziano in ambiti culturali diversissimi, dall Andrologia alla Ginecologia, dalla Pediatria alla Geriatria, dalla Diagnostica per immagini alle più moderne tecniche chirurgiche (endoscopiche, laparoscopiche e robotiche), la caratterizzeranno come un inesauribile compendio di competenze ed abilità mutuate dalle Medicine e dalle Chirurgie Generali ed applicate armonicamente all apparato urinario e genitale. Ciò fa e sempre più farà della Nostra Disciplina uno dei momenti più elevati della cultura e della pratica medico-chirurgica. Non è un sogno ma una certezza del presente proiettata nel futuro, sorretta dallo straordinario livello scientifico degli Urologi. Da ultimo alcune dediche particolarmente sentite. La prima alla Clinica Urologica ed Andrologica di Perugia. Al Prof. Francesco Micali, inimitabile Maestro di Scienza e di Vita cui devo il mio essere Urologo. Ai miei Collaboratori tutti, dagli Infermieri ai Caposala, ai Medici che mi hanno affiancato per decenni rendendo, con il loro impegno, il loro sacrificio, la loro brillantezza culturale ed operativa, la Clinica Urologica ed Andrologica di Perugia quel gioiello prezioso che a loro mi accingo a lasciare. Tutti sono ugualmente meritevoli, coloro che sono o sono stati i Membri Storici del mio gruppo: Elisabetta Costantini, Ettore Mearini, Riccardo Lombi, Carla Micheli, Paolo Rosi, Antonella Giannantoni, Silvestro Parziani, Luigi Mearini, Alessandro Zucchi, nonché i più giovani che li affiancano: Michele Del Zingaro, Alberto Vianello, Paolo Guiggi, e le insostituibili Segretarie Roberta Cagini e Donatella Orcidi. Sono tutti loro il futuro della Nostra Clinica. L ultima e più sentita dedica alla ragione della mia vita: Daniele e Diego.

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9 Indice generale Sigle ed abbreviazioni... XVII 1. Embriologia dell apparato urinario e genitale... 1 (A. Albertazzi, L. Di Liberato, M. Del Zingaro, M. Porena) Rene e vie escretrici alte... 1 Vie escretrici basse ed apparato genitale maschile... 2 Bibliografia Anatomia del rene, delle vie urinarie e dell apparato genitale... 5 ANATOMIA DEL RENE... 5 (L. Di Liberato, A. Albertazzi) Anatomia macroscopica... 5 Anatomia microscopica... 7 ANATOMIA DELLE VIE URINARIE E DELL APPARATO GENITALE (M. Del Zingaro, E. Salvini, M. Porena) Alte vie urinarie Vescica Uretra maschile Uretra femminile Prostata Vescicole seminali Ghiandole bulbouretrali di Cowper Scroto e suo contenuto Pene APPARATO GENITALE FEMMINILE Genitali esterni Vulva Genitali interni PELVI-PERINEO-APPARATO DI SOSTEGNO Cavità pelvica Perineo anteriore Apparato di sostegno degli organi pelvici nella donna Pavimento pelvico femminile Bibliografia Fisiologia del rene, delle vie urinarie e dell apparato genitale maschile FISIOLOGIA DEL RENE (P. Cappelli, A. Albertazzi) Funzione escretoria Funzione endocrina FISIOLOGIA DELLE VIE URINARIE (A. Giannantoni, E. Salvini, M. Porena) Alte vie urinarie Giunzione uretero-vescicale (GUV) Vescica Neuroanatomia e neurofisiologia dell erezione e dell eiaculazione Testicolo ed epididimo Bibliografia Semeiotica del rene, delle vie urinarie e dell apparato genitale SEMEIOTICA NEFROLOGICA (L. Di Liberato, A. Albertazzi, G. Rosi) Anamnesi Esame obiettivo Segni e sintomi Esame delle urine Indagini immunologiche Esplorazione funzionale renale Biopsia renale Semeiotica per immagini dell apparato uro-genitale. 94 Esplorazione renale per immagini SEMEIOTICA UROLOGICA E ANDROLOGICA (A. Zucchi, A. Vianello, M. Porena) Semeiotica urologica Semeiotica andrologica Bibliografia Nefropatie glomerulari GLOMERULONEFRITI PRIMITIVE (V. Albertazzi, A. Albertazzi) Patogenesi Orientamento diagnostico Classificazione su base clinica Classificazione su base morfologica Classificazione su base eziologica GLOMERULONEFRITI SECONDARIE E VASCULITI (V. Albertazzi, A. Albertazzi) Glomerulonefrite lupica Glomerulonefriti in corso di malattie sistemiche Porpora di Schönlein-Henoch Sindrome di Goodpasture Glomerulonefrite in corso di crioglobulinemia Vasculiti renali Microangiopatie trombotiche IX

10 X indice generale NEFROPATIE GLOMERULARI FAMILIARI ED EREDITARIE (M. Bonomini, V. Sirolli, A. Albertazzi) Sindrome di Alport Ematuria familiare benigna Sindrome nefrosica congenita e infantile Malattia di Fabry NEFROPATIE DA VIRUS DELL IMMUNODEFICIENZA UMANA (HIV) Bibliografia Nefropatie vascolari (G. Del Rosso, A. Albertazzi) IPERTENSIONE E RENE IPERTENSIONE A DECORSO ACCELERATO MALATTIA RENOVASCOLARE Ipertensione renovascolare Nefropatia ischemica Nefropatia ipertensiva NEFROPATIE VASCOLARI ISCHEMICHE Tromboembolia delle arterie renali Malattia renale ateroembolica Trombosi della vena renale Bibliografia Nefropatie tubulo-interstiziali (L. Amoroso, A. Albertazzi) NEFROPATIE TUBULO-INTERSTIZIALI DA CAUSE INFETTIVE Pielonefrite acuta Pielonefrite cronica Tubercolosi renale Reflusso vescico-ureterale NEFROPATIE TUBULO-INTERSTIZIALI DA CAUSE IMMUNOLOGICHE Nefropatie interstiziali da immunocomplessi Nefropatie interstiziali da anticorpi NEFROPATIE INTERSTIZIALI DA REAZIONE IMMUNITARIA CELLULO-MEDIATA NEFROPATIE TUBULO-INTERSTIZIALI DA CAUSE TOSSICHE Nefropatia tubulo-interstiziale da analgesici Nefropatia tubulo-interstiziale da antibiotici Nefropatia tubulo-interstiziale da immunosoppressori Nefropatia tubulo-interstiziale da antineoplastici Nefropatia tubulo-interstiziale da sali di litio Nefropatia tubulo-interstiziale da metalli pesanti NEFROPATIE TUBULO-INTERSTIZIALI IN CORSO DI MALATTIE METABOLICHE E SQUILIBRI ELETTROLITICI Nefropatia tubulo-interstiziale da acido urico Nefropatia tubulo-interstiziale da ossalato e da cistina Nefropatia tubulo-interstiziale in corso di stati ipercalcemici Nefropatia tubulo-interstiziale in corso di stati ipokaliemici Nefropatia tubulo-interstiziale in corso di malattie neoplastiche Nefropatia tubulo-interstiziale in corso di malattie granulomatose Nefropatia tubulo-interstiziale endemica Ruolo dell interstizio nella progressione del danno renale Bibliografia Nefropatie congenite ed ereditarie NEFROPATIE TUBULARI E CONGENITE (M. Bonomini, A. Albertazzi) Sindrome di Fanconi Acidosi tubulare renale Aminoacidurie Sindrome di Bartter Sindrome di Gitelman Diabete insipido nefrogenico Glicosuria renale (glicosuria normoglicemica) Rachitismo ipofosfatemico familiare legato al cromosoma X MALATTIE RENALI CISTICHE (M. Bonomini, V. Sirolli, A. Albertazzi) Malattia policistica renale Rene a spugna midollare Complesso nefronoftisi Malattia cistica della midollare Cisti renali semplici Malattia renale cistica acquisita Displasia renale Malattia glomerulocistica Malattia cistica localizzata Cisti renali in sindromi ereditarie Cisti renali extraparenchimali Bibliografia Insufficienza renale acuta (L. Amoroso, A. Albertazzi) INSUFFICIENZA RENALE ACUTA PRE-RENALE (O FUNZIONALE) Sindrome epato-renale Sindrome cardio-renale INSUFFICIENZA RENALE ACUTA ORGANICA Necrosi tubulare acuta (NTA) INSUFFICIENZA RENALE ACUTA OSTRUTTIVA Bibliografia Terapia conservativa della malattia renale cronica (P. Cappelli, A. Albertazzi) Epidemiologia ed inquadramento Decorso del danno renale cronico Risposta nefronica al danno renale

11 indice generale XI Manifestazioni biochimiche Manifestazioni cliniche Alterazioni del metabolismo calcio-fosforo Le tossine uremiche Approccio diagnostico al paziente con insufficienza renale Terapia conservativa della IRC Bibliografia Terapia sostitutiva artificiale della malattia renale cronica (M. Bonomini, L. Di Liberato, A. Albertazzi) Emodialisi ed emofiltrazione Dialisi domiciliare Emodialisi domiciliare Dialisi peritoneale Bibliografia Trapianto renale nella malattia renale cronica (V. Albertazzi, A. Albertazzi) IMMUNOLOGIA DEL TRAPIANTO RENALE Presentazione degli antigeni Attivazione dei linfociti T Fase effettrice FARMACI IMMUNOSOPPRESSORI Corticosteroidi Inibitori della calcineurina Azatioprina Micofenolato mofetile Inibitori del segnale di proliferazione Anticorpi policlonali (ratg) Anticorpo monoclonale murino anti-cd3 (OKT3). 349 Antagonisti del recettore dell interleuchina 2 (Basiliximab e Daclizumab) Anticorpo monoclonale anti-cd20 (Rituximab) Immunoglobuline umane Anticorpo monoclonale anti-cd52 (Alemtuzumab) CTLA-4-IgG (Belatacept) RICEVENTI E DONATORI Patologie cardiovascolari Neoplasie Complicanze infettive Donatore vivente Donatore cadavere CHIRURGIA DEL TRAPIANTO RENALE Complicanze chirurgiche vascolari del trapianto renale Complicanze urologiche del trapianto renale RIGETTO ACUTO NEL TRAPIANTO RENALE Patogenesi del rigetto acuto Epidemiologia e profilassi del rigetto acuto Presentazione clinica del rigetto acuto Istologia del rigetto acuto Trattamento del rigetto acuto DISFUNZIONE CRONICA DEL TRAPIANTO Rigetto cronico anticorpo-mediato attivo Nefropatia cronica del trapianto COMPLICANZE MEDICHE DEL TRAPIANTO RENALE Patologie cardiovascolari Patologie infettive Patologie neoplastiche Comuni complicanze mediche e anomalie di laboratorio GLOMERULOPATIE RICORRENTI NEL TRAPIANTO RENALE RISULTATI DEL TRAPIANTO RENALE Bibliografia Rene e diabete (G. Del Rosso, A. Albertazzi) Alterazioni funzionali Alterazioni vascolari Stadi I-II-III-IV-V Prevenzione primaria Prevenzione secondaria Prevenzione terziaria Alterazioni tubulo-interstiziali Insufficienza renale acuta Bibliografia Rene e gravidanza (V. Albertazzi, A. Albertazzi) FISIOLOGIA RENALE IN GRAVIDANZA Modifiche anatomiche Emodinamica sistemica Emodinamica renale Funzione tubulare renale Regolazione dei volumi e della osmolarità DISORDINI IPERTENSIVI DELLA GRAVIDANZA Preeclampsia Ipertensione arteriosa cronica Ipertensione arteriosa cronica con sovraimposta preeclampsia Ipertensione arteriosa gestazionale NEFROPATIE E GRAVIDANZA Impatto della malattia renale preesistente sulla gravidanza Impatto della gravidanza sulla malattia renale preesistente Evoluzione delle specifiche malattie renali in gravidanza Gravidanza in pazienti in terapia renale sostitutiva Gravidanza in pazienti con trapianto renale INSUFFICIENZA RENALE ACUTA INFEZIONI DELLE VIE URINARIE Bibliografia

12 XII indice generale 15. Rene e paraproteine (M. Bonomini, V. Sirolli, A. Albertazzi) MIELOMA MULTIPLO Nefropatia da cilindri di catene leggere Nefropatia da deposizione di catene leggere Sindrome di Fanconi Amiloidosi Insufficienza renale MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTRÖM MALATTIA DELLE CATENE PESANTI GAMMOPATIE MONOCLONALI DI INCERTO SIGNIFICATO MALATTIA DA DEPOSIZIONE DI CATENE LEGGERE GLOMERULOPATIA IMMUNOTATTOIDE O GLOMERULONEFRITE FIBRILLARE AMILOIDOSI Biochimica e patogenesi Manifestazioni cliniche extrarenali Interessamento renale Interessamento renale nell amiloidosi ereditaria Diagnosi Prognosi e terapia Bibliografia Rene e farmaci (M. Ballestri, A. Albertazzi) NEFROTOSSICITÀ DA FARMACI Pseudo insufficienza renale Disfunzione tubulare Insufficienza renale acuta (IRA) Insufficienza renale cronica (IRC) Sindrome nefrosica FARMACOCINETICA NELL INSUFFICIENZA RENALE Biodisponibilità Volume di distribuzione Legame con le proteine plasmatiche Eliminazione Eliminazione renale dei farmaci Calcolo della riduzione di dosaggio nell insufficienza renale Bibliografia Rene e invecchiamento (V. Sirolli, M. Bonomini, A. Albertazzi) Anatomia del rene invecchiato Flusso ematico renale e filtrazione glomerulare Funzionalità del tubulo renale Alterazioni elettrolitiche Malattie renali negli anziani Bibliografia Surrene (L. Mearini, E. Nunzi, M. Porena) Anatomia Fisiologia GRANDI SINDROMI CORTICO-SURRENALICHE. 456 Sindromi da iperfunzione cortico-surrenalica Sindromi da ipofunzione cortico-surrenalica MALATTIE DEL SURRENE Cisti surrenaliche Iperplasia della corteccia surrenalica Adenomi Carcinoma Incidentalomi Metastasi surrenaliche Emorragia surrenalica Feocromocitoma Neuroblastoma Ganglioneuroblastoma Ganglioneuroma Chirurgia del surrene Bibliografia Uropatia ostruttiva (L. Mearini, E. Illiano, M. Porena) UROPATIA OSTRUTTIVA ALTA Eziopatogenesi Fisiopatologia ed anatomia patologica Quadro clinico Terapia UROPATIA OSTRUTTIVA BASSA E RITENZIONE URINARIA Eziopatogenesi Quadro clinico Complicanze Diagnosi Terapia Bibliografia Patologia dell alta via escretrice (A. Vianello, E. Nunzi, M. Porena) SINDROME DEL GIUNTO PIELO- URETERALE Eziologia ed anatomia patologica Quadro clinico Diagnosi Terapia STENOSI DELL URETERE FIBROSI RETROPERITONEALE Anatomia patologica Quadro clinico e diagnosi Terapia Bibliografia Malformazioni e anomalie dell apparato urinario e genitale maschile (R. Lombi, P. Guiggi, E. Illiano, M. Porena) ANOMALIE DEL PARENCHIMA RENALE Anomalie di numero Anomalie di struttura

13 indice generale XIII Anomalie di volume Anomalie di sede e rotazione Anomalie di fusione ANOMALIE DELLA VASCOLARIZZAZIONE RENALE Vasi multipli, accessori ed aberranti Aneurisma dell arteria renale Fistola arterovenosa ANOMALIE CALICIALI ED AMPOLLARI Diverticolo caliciale e della pelvi Megapolicalicosi Altre malformazioni ANOMALIE URETERALI Anomalie di numero Anomalie di struttura Anomalie di posizione ANOMALIE DELLA GIUNZIONE URETERO- VESCICALE Reflusso vescico-uretero-renale Sbocco ectopico dell uretere Ureterocele ANOMALIE DELLA VESCICA Agenesia della vescica Duplicazione vescicale Setto sagittale Setto frontale Vescica a clessidra Vescica multisettata Anomalie del trigono e del collo Anomalie dell uraco Estrofia vescicale Diverticoli vescicali ANOMALIE DELL URETRA E DEI GENITALI Ipospadia maschile Ipospadia femminile Epispadia Valvole uretrali Anomalie del pene Malformazioni dello scroto, del testicolo e degli annessi PTOSI RENALE Eziopatogenesi Quadro clinico Diagnosi Terapia Bibliografia Flogosi e infezioni urogenitali (E. Costantini, A. Giannantoni, P. Guiggi, M. Porena) PROCESSI SUPPURATIVI RENALI E PERIRENALI Generalità Ascesso renale Ascesso perirenale IVU INFEZIONI DELLE VIE URINARIE Generalità e classificazione Epidemiologia Vie di penetrazione dei germi Microbiologia Patogenesi Fattori predisponenti le infezioni UROSEPSI Generalità ed eziologia Fisiopatologia e quadro clinico Terapia CISTITI Epidemiologia Classificazione Eziologia Anatomia patologica Quadro clinico Diagnosi Diagnosi differenziale Terapia URETRITI Uretriti primitive PROSTATITI E DISTURBI CORRELATI Generalità e classificazione Eziologia e patogenesi Quadro clinico e anatomia patologica Diagnosi Prostatite e fertilità Terapia ORCHIEPIDIDIMITI Eziopatogenesi Agenti patogeni Anatomia patologica Sintomatologia e diagnosi Complicanze Diagnosi differenziale Terapia Prevenzione MALATTIE SESSUALMENTE TRASMESSE Epidemiologia Classificazione Granuloma inguinale Ulcera molle Linfogranuloma venereo Sifilide Gonorrea Candidosi Tricomoniasi Pediculosi del pube Scabbia Infezione da HPV Infezione da mollusco contagioso Infezione da herpes virus Infezione da HIV BALANITI E BALANOPOSTITI Generalità Balanopostiti infettive Balanopostiti irritative Balanopostiti allergiche Balanopostiti immunologiche

14 XIV indice generale Lichen sclerosus o balanite xerotica obliterans Sintomatologia Diagnosi e terapia GANGRENA DI FOURNIER (FASCITE NECROTIZZANTE DEL PERINEO) Quadro clinico Diagnosi Terapia TUBERCOLOSI UROGENITALE Tubercolosi urinaria Tubercolosi del didimo e dell epididimo Tubercolosi della prostata e delle vie seminali DOLORE PELVICO CRONICO O SINDROME DELLA VESCICA DOLOROSA (SVD) O CISTITE INTERSTIZIALE (CI) Epidemiologia Eziopatogenesi Quadro anatomo-patologico Quadro clinico Diagnosi Terapia Bibliografia Calcolosi urinaria (C. Micheli, P. Guiggi, E. Salvini, M. Porena) Cenni storici CALCOLOSI RENO-URETERALE Epidemiologia Composizione chimica Litogenesi Litiasi calciche Litiasi uratica Litiasi cistinica Litiasi xantinica Litiasi infetta Litiasi da farmaci antiretrovirali Litiasi in età pediatrica Quadri clinici Diagnosi Terapia CALCOLOSI VESCICALE Eziopatogenesi ed epidemiologia Caratteristiche dei calcoli e anatomia patologica Quadro clinico Diagnosi Terapia CALCOLOSI URETRALE Sintomatologia Diagnosi Terapia Calcolosi uretrale femminile Bibliografia Traumi dell apparato urogenitale TRAUMI RENALI (A. Vianello, C. Micheli, M. Porena) Tipologia e stadiazione Eziopatogenesi Quadro clinico Diagnosi Terapia TRAUMI DELL URETERE Tipologia e stadiazione Eziopatogenesi Quadro clinico Diagnosi Terapia TRAUMI VESCICALI Tipologia e stadiazione Eziopatogenesi Quadro clinico Diagnosi Terapia TRAUMI URETRALI Stadiazione Traumi dell uretra posteriore Traumi dell uretra anteriore TRAUMI DEL PENE Eziopatogenesi Quadro clinico Diagnosi Terapia TRAUMI SCROTALI Eziopatogenesi Quadro clinico e diagnosi Terapia Bibliografia Tumori del rene e delle vie urinarie TUMORI DEL RENE (E. Costantini, A. Zucchi, M. Porena) Tumori renali benigni Carcinoma a cellule renali Nefroblastoma o tumore di Wilms NEOPLASIE UROTELIALI DELL ALTA VIA ESCRETRICE Generalità ed epidemiologia Eziopatogenesi Quadro clinico Diagnosi Prognosi Terapia TUMORI DELLA VESCICA Generalità ed epidemiologia Eziopatogenesi Anatomia patologica Quadro clinico Diagnosi Prognosi Terapia TUMORI DELL URETRA Tumori benigni Tumori maligni Bibliografia

15 indice generale XV 26. Patologia della vescica, del pavimento pelvico e dell uretra (E. Costantini, A. Giannantoni, E. Illiano, M. Porena) INCONTINENZA URINARIA Epidemiologia Inquadramento nosologico Quadro clinico Diagnosi Terapia PROLASSO URO-GENITALE Incidenza Eziologia Patogenesi Quadro clinico Diagnosi Terapia VESCICHE NEUROLOGICHE Definizione e fisiopatologia Classificazione Malattia cerebrovascolare Demenza Tumore cerebrale Atassia cerebellare Traumi cerebrali Morbo di Parkinson Sclerosi multipla (SM) Lesioni del midollo spinale Mielodisplasie Diabete mellito Disfunzioni minzionali secondarie a chirurgia pelvica Diagnosi Complicanze urinarie Terapia ENURESI Generalità Sviluppo della continenza urinaria Eziopatogenesi Fisiopatologia Quadro clinico e diagnosi Diagnosi differenziale Terapia Enuresi dell adulto FISTOLE URINARIE Fistole vescicali Fistole ureterali DIVERTICOLI DELL URETRA Eziopatogenesi Quadro clinico e diagnosi Complicanze Terapia STENOSI DELL URETRA Eziologia e patogenesi Anatomia patologica Fisiopatologia Quadro clinico e diagnosi Terapia ENDOMETRIOSI URINARIA Eziopatogenesi Quadro clinico Diagnosi Anatomia patologica Evoluzione Terapia ERNIE DELLA VESCICA Generalità Anatomia patologica Eziopatogenesi Quadro clinico Terapia Bibliografia Patologia del collo vescicale e della prostata (L. Mearini, E. Nunzi, M. Porena) SINDROME DEL COLLO VESCICALE Eziologia, patogenesi, anatomia patologica Quadro clinico Diagnosi Terapia FISIOPATOLOGIA DELL ACCRESCIMENTO PROSTATICO Steroidi Fattori di crescita e altri mediatori Matrice extracellulare Fattori genetici Prostatite e IPB Struttura della prostata IPERPLASIA PROSTATICA BENIGNA Epidemiologia ed eziopatogenesi Anatomia patologica Fisiopatologia Quadro clinico Evoluzione e complicanze Diagnosi Terapia Conclusioni CARCINOMA DELLA PROSTATA Generalità ed epidemiologia Eziopatogenesi Anatomia patologica Quadro clinico Diagnosi Terapia TUMORI PRIMITIVI DELLE VESCICOLE SEMINALI. 891 Bibliografia Patologia dell apparato genitale maschile (A. Zucchi, L. Mearini, E. Costantini, M. Porena) FIMOSI PARAFIMOSI Fimosi Parafimosi

16 XVI indice generale INCURVAMENTO DEL PENE O GRIPOSI Eziopatogenesi e quadro clinico Terapia INDURATIO PENIS PLASTICA (MALATTIA DI LA PEYRONIE) Epidemiologia ed eziopatogenesi Storia naturale e quadro clinico Diagnosi Terapia PRIAPISMO Priapismo ischemico (basso flusso) Priapismo non ischemico (alto flusso) Diagnosi Trattamento TUMORI DEL PENE Tumori benigni Lesioni precancerose Tumori maligni primitivi DEFICIT ERETTIVO Epidemiologia Ricordi di fisiopatologia dell erezione Eziopatogenesi Diagnosi Terapia CRIPTORCHIDISMO Eziopatogenesi Anatomia patologica Quadro clinico Complicanze Diagnosi Terapia TORSIONE DEL TESTICOLO E DEGLI ANNESSI. 933 Generalità ed epidemiologia Epidemiologia Eziologia Anatomia patologica Quadro clinico Diagnosi Terapia VARICOCELE Definizione e cenni di anatomia vascolare Eziologia e patogenesi Anatomia patologica Quadro clinico Classificazione clinica Diagnosi Terapia IDROCELE Definizione Aspetti embriologici Eziopatogenesi Anatomia patologica Quadro clinico e diagnosi Terapia TUMORI DEL TESTICOLO Generalità ed epidemiologia Eziopatogenesi Classificazione anatomo-patologica e per stadi Quadro clinico Diagnosi Fattori prognostici Terapia TUMORI E CISTI DELL EPIDIDIMO INFERTILITÀ MASCHILE Generalità Eziopatogenesi Diagnosi Terapia Bibliografia Indice analitico

17 Sigle ed abbreviazioni 5ARI ACTH ADH α-fp AMPc APUD ART ATP ATV AUA BAAR BCG β-hcg BFB bfgf BOO CBG CG cgmp Ch CID CIS CPPS CRF DDAVP DE DHT DMSA DOC DOPA DST DTPA EAU ECD EGA EGF EMG-P ENS ER ESF ESWL Inibitori della 5-alfa Reduttasi AdrenoCorticoTropic Hormone AntiDiuretic Hormon Alfa Feto Proteina Adenosin-Monofosfato Ciclico Amine Precursor Uptake and Decarboxylation Tecnica della Riproduzione Assistita Adenosintrifosfato Adenomectomia TransVescicale American Urological Association Batteri Acido-Alcool Resistenti (BK) Bacillo di Calmette-Guerin beta Globulina Corionica Umana Biofeedback Basic Fibroblast Growth Factor Bladder Outlet Obstruction (Minzione Ostruita) Corticosteroid Binding Globulin Gonadotropina Corionica Guanosin-Monofosfato Ciclico Charrière Coagulazione Intravascolare Disseminata Carcinoma in Situ Sindrome da Dolore Pelvico Cronico Corticotropin Releasing Factor Desmopressina Deficit Erettivo (Disfunzione erettile) Di-Idro-Testosterone Acido Dimercaptosuccinico Desossicorticosterone Didrossifenil Alanina Desametasone Acido Dietilentriaminopentacetico European Association of Urology EcoColor Doppler Emogasanalisi Epidermal Growth Factor Elettromiografia del Perineo Enolasi Neurono-Speclfica Esplorazione Rettale Elettrostimolazione Funzionale Extracorporeal Shock Wave Lithotripsy F French FIVET (IVF-ET) Fertilizzazione in Vitro e Trasferimento dell Embrione FKT Fisiokinesi-Terapia FSH Ormone Follicolo Stimolante GABA Acido Gamma-Aminobutirrico GAGS Glicosaminoglicani Vescicali GCT Germinal Cell Tumors GMPc Guanosin-Monofosfato Ciclico GUV Giunzione Uretero-Vescicale HG Alto Grado (riferito a malignità) HIFU Ultrasuoni Focalizzati ad Alta Energia HOLAP-HOLEP Ablazione/Enucleazione della Prostata con Laser ad Holmium HPV Human Papilloma Virus ICS lnternational Continence Society ICSI Iniezione Intracitoplasmatica dello Sperma IFN-alfa Interferone-alfa IGCNU Intratubular Germ Cell Neoplasia IGF Insuline-like Growth Factor IL-2 Interleuchina-2 INF Interferone INSL3 Insulin-like Factor 3 IPB Iperplasia Prostatica Benigna IPP Induratio Penis Plastica IPSS International Prostatic Symptom Score IRC Insufficienza Renale Cronica ISD Deficienza Sfinterica Intrinseca KGF Keratinocyte Growth Factor KT Kinesiterapia LAK Limphokine Activated Killers LDH Lattico-Deidrogenasi LG Basso Grado (riferito a malignità) LH Luteinizing Hormone LPP Leak Point Pressure LUTS Lower Urinary Tract Symptoms (Sintomi del Basso Apparato Urinario) mdc Mezzo di Contrasto MESA Micro Epididimal Sperm Aspiration MIBG Meta Iodio Benzil Guanina MVA Acido Vamilmandelico NANC Fibre Non Adrenergiche e Non Colinergiche NO Ossido nitrico NPT Nocturnal Penile Tumescence XVII

18 XVIII sigle ed abbreviazioni OCU Ostruzione Cervico-Uretrale PAB Prostatiti Acute Batteriche PADAM Deficit Parziale Androgenico nell Uomo Anziano PAG Sostanza Grigia Periacqueduttale PAS Periodic Acid Schiff PBG Progesteron Binding Protein PCP Prostatiti Croniche Batteriche PDE5 Fosfodiesterasi 5 PEC Cellula Epitelioide Perivascolare PET Positron Emission Tomography PIN Perugia Ileal Neobladder PIN Prostatic Intraepithelial Neoplasia PLAP Fosfatasi Alcalina Placentare PMA Procreazione Medicalmente Assistita PMC Centro Pontino della Minzione PNA Pielonefrite Acuta PNC Pielonefrite Cronica PNET Tumore Neuroectodermico Primitivo PNLMB Neoplasia a Basso Grado Potenziale di Malignità PPU Profilo Pressorio Uretrale PSA Antigene Prostatico Specifico PUMA Perugia Urodynamic Method of Analysis RCC Renal Cell Carcinoma REM Rapid Eyes Movements RF Radiofrequenze RIRS Trattamento Trans-uretrale di Calcoli Renali RMN-RM RPM RVU SCF SCING SHBG SNC STING T TC-TAC TDS TESE TGF-beta TIL TUIP TURB TURP UCNS UICC URS VCI VFG VHL VIP VLPP WHO Risonanza Magnetica Nucleare Residuo Post Minzionale Reflusso Vescico-Ureterale Stem Cell Factor Suburetral Collagene lnjection Sex Hormon Binding Globulin Sistema Nervoso Centrale Subureteral Poly-Tetrafluoroethylene Injection Testosterone Tomografia Computerizzata Sindrome della Disgenesia Testicolare Testicular Sperm Extraction Transforming Growth Factor beta Tumor Infiltrating Limphocytes Trans Urethral Incision of the Prostate Trans Urethral Resection of the Bladder Trans Urethral Resection of the Prostate Ureterocistoneostomia International Union Against Cancer Uretero-Reno Scopia Vena Cava Inferiore Velocità di Filtrazione Glomerulare Von Hippel-Lindau Vescica Ileale Padovana Valsalva Leak Point Pressure World Health Organization