Atti della Accademia Peloritana dei Pericolanti Classe II di Scienze Medico-Biologiche Vol. XCIV, Anno Accademico CCLXXIX (2006) (DOI: 10.

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1 Atti della Accademia Peloritana dei Pericolanti Classe II di Scienze Medico-Biologiche Vol. XCIV, Anno Accademico CCLXXIX (2006) (DOI: /57378) Riabilitazione nutrizionale in età pediatrica Rossi Paolo, Faraci Simona, La Fauci Giovanna, Rudi Stefania, Saverino Marilena (U.O. di Gastroenterologia e Fibrosi Cistica Pediatrica Policlinico Universitario di Messina) Parole chiave: malnutrizione, Fibrosi cistica, Malattia di Crohn, entrale, PEG. Abstract: Obiettivo: L obiettivo dello studio è stato quello di valutare retrospettivamente gli effetti di una riabilitazione nutrizionale sullo stato nutrizionale e sul decorso della malattia di base in gruppi di pazienti affetti da condizioni cliniche complicate frequentemente da malnutrizione. Pazienti e metodi: 24 pazienti (8 M e 16 F) per un totale di 45 interventi nutrizionali, suddivisi in tre gruppi: Gruppo A: 10 pz affetti da malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI), Gruppo B: 6 pz affetti da fibrosi cistica (FC), Gruppo C: 8 pz affetti da vari quadri clinici comprendenti sindrome di Down, ritardo psicomotorio, miopatie congenite, allergia alimentare, cardiomiopatie, malformazione anatomica gastrica, anoressia nervosa. Gli interventi nutrizionali sono stati eseguiti presso il Centro di gastroenterologia e fibrosi cistica del Policlinico Universitario di Messina. Sono state considerate le deviazioni standard (Z score) del peso e dell altezza di tutti i bambini al tempo T0 e a 3, 6, 12, 18 mesi nel Gruppo B, e a 1, 2, 6, 8 e 12 mesi nei Gruppi A e C. Sono state confrontate le medie degli Z score di peso e altezza al tempo 0 e ai tempi considerati. Risultati: Gruppo A: peso da -1.3 a -0.3 D.S. in tre mesi, altezza da -1.1 a -1.0 D.S. in tre mesi; Gruppo B: peso da -2 D.S. a -1.2 D.S. a 6 mesi e a -0.8 D.S. a 18 mesi, altezza da -1.4 D.S. a D.S. a 6 mesi e a -1.2 D.S.a 18 mesi; Gruppo C: peso da -2.5 D.S. a -1.8 D.S. in tre mesi, altezza da -1.6 a -1.8 D.S. in tre mesi. Conclusioni: La riabilitazione nutrizionale implica una scelta della durata e della modalità della stessa in accordo agli obiettivi dell intervento, secondo la malattia di base, in alcuni casi, nelle MICI, il miglioramento dello stato nutrizionale non è prioritario, essendo conseguente alla remissione della malattia di base. Nella Fibrosi cistica, per la quale lo stunting ha un valore prognostico infausto, l intervento nutrizionale dovrebbe essere avviato prima del deterioramento della funzione polmonare e dovrebbe prevedere un intervento protratto con la conseguente scelta di una tecnica invasiva come la PEG. I bambini con patologie genetiche, per le quali si accetta un grado di ritardo di crescita lineare come parte della malattia di base, dovrebbero essere oggetto di interventi mirati alla verifica di un possibile miglioramento della prognosi staturale con interventi prolungati oltre il raggiungimento di un normale percento del peso ideale per la lunghezza/altezza. In ogni bambino, a maggior ragione se affetto da malattie croniche, che presenti malnutrizione è fondamentale avviare una riabilitazione nutrizionale. Introduzione

2 La nutrizione artificiale rappresenta il punto centrale della nutrizione clinica ed è genericamente indicata nel trattamento e, se possibile, nella prevenzione della malnutrizione secondaria a diverse patologie; in molti casi, comunque, rappresenta la vera e propria terapia primaria della patologia di base. La nutrizione enterale permette la somministrazione di soluzioni nutritive direttamente nel lume digestivo e può essere praticata solo quando la funzione intestinale è conservata, come si verifica nel coma, nei traumi, nelle ustioni, nelle patologie neuropsichiatriche e in molte patologie che presentano un andamento cronico. Rappresenta la più diffusa tra le tecniche di nutrizione artificiale. La somministrazione delle soluzioni nutritive può attuarsi facendole arrivare nel tubo digerente a vari livelli, nello stomaco, nel duodeno e nel digiuno, secondo la patologia che ha determinato la malnutrizione, tramite l ausilio di sonde introdotte per via nasale o di stomie (somministrazione nasogastrica, nasoduodenale, nasodigiunale, gastrostomica, e digiunostomica). Lo sviluppo di varie formule nutritive, attualmente disponibili, ha modificato l iter nutrizionale, considerando i requisiti fisiologici dei nutrienti, le calorie di una persona sana, le singole caratteristiche della patogenesi della malattia e il decorso clinico, le condizioni funzionali del tratto digerente e gli effetti dei singoli nutrienti (1). Le condizioni che motivano il ricorso alla nutrizione enterale sono: - qualsiasi condizione che determina l impossibilità a ingerire per via orale; tale condizione può sussistere per le più svariate condizioni ed è determinata dal rifiuto in genere o dall incapacità a nutrirsi; - qualsiasi condizione in cui si ha una parziale insufficienza intestinale o metabolica per cui è necessaria la somministrazione lenta e continua di soluzioni nutrizionali idonee. Le varie metodiche riabilitative trovano largo uso in svariate condizioni patologiche, in particolar modo nelle malattie infiammatorie croniche intestinali in cui spesso si preferisce, in casi particolari, utilizzare la terapia nutrizionale in alternativa al trattamento con i corticosteroidi, dei quali hanno un efficacia terapeutica paragonabile, anche se non superiore (2). Lo scopo dell intervento nutrizionale nelle malattie infiammatorie croniche intestinali mira a prevenire a controllare la fase attiva della malattia e a correggere l eventuale malnutrizione. Per quest ultima il trattamento alimentare prevede dei consigli dietetici per cercare di invogliare il bambino a mangiare di più, ricorrendo ad una supplementazione calorica con l utilizzo di drinks e successivamente facendo ricorso ad una alimentazione enterale e, come ultimo passo, ad una nutrizione parenterale (3). Nella fibrosi cistica la malnutrizione è un problema molto frequente multifattoriale; per prevenirla o trattarla, oltre a garantire un adeguato compenso digestivo con estratti pancreatici, è necessario un buon controllo dell infezione polmonare ed un adeguato supporto nutrizionale. La strategia nutrizionale è basata sull utilizzo di una dieta ipercalorica ed iperproteica bilanciata ed equilibrata in base all età e alle abitudini alimentari. L apporto calorico deve essere superiore al % dei livelli di assunzioni raccomandati di nutrienti (LARN) senza alcuna restrizione di grassi che dovrà prevedere una quota di acidi grassi essenziali. Vari studi condotti sui bambini affetti da fibrosi cistica con insufficienza pancreatica hanno messo in evidenza che, tali bambini necessitano : - 15% in più di calorie per kg per i problemi polmonari; % in più di calorie per grammo di broncorrea; % in più di calorie per kg per l aumentata spesa energetica (4). La riabilitazione nutrizionale nei bambini con problemi neurologici è basata principalmente, nei casi meno gravi, su una supplementazione calorica e su tecniche per prevenire ed evitare il reflusso gastroesofageo, come ad esempio l utilizzo di collarini o di posizioni particolari.. Oltre alla supplementazione calorica, la dieta dovrà essere arricchita con micromutrienti come ad esempi ferro, vitamina C, A e tiamina per prevenire i quadri di carenza ad essi correlati.

3 Quando la malnutrizione è più severa o non responsiva a tale terapia si dovrà ricorrere a una nutrizione enterale con l utilizzo di un sondino naso-gastrico. Questa potrà essere praticata per boli, utilizzando alimenti abituali, o con supplementazione notturna o continua mediante pompa d infusione, tenendo conto della frequente complicanza del reflusso gastroesofageo. La nutrizione con sondino naso-gastrico se necessaria per lungo periodo (la durata può essere variabile nell ambito del calcolo del rapporto costi/benefici), può essere sostituita da una gastrostomia endoscopica per cutanea (PEG). La gastrostomia presenta vari vantaggi, tra i quali uno dei più importanti è che il bambino può continuare a mangiare senza perdere così l attività masticatoria e deglutitoria già carenti in questo tipo di patologia (5). Il trattamento nutrizionale sia con sondino nasogastrico che con la gastrostomia determina un decremento dell irritabilità, della spasticità e delle eventuali ulcere da decubito, che si possono verificare, con miglioramento della circolazione periferica e delle capacità intellettive (6). Obiettivo dello studio L obiettivo dello studio è stato quello di valutare retrospettivamente gli effetti di una riabilitazione nutrizionale sullo stato nutrizionale e sul decorso della malattia di base in gruppi di pazienti affetti da condizioni cliniche complicate frequentemente da malnutrizione. Pazienti e metodi Sono stati studiati 24 pazienti (8 M e 16 F) suddivisi in tre gruppi: - Gruppo A: 10 pazienti (10 F) affetti da malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI); - Gruppo B: 6 pazienti (3 M e 3 F) affetti da fibrosi cistica (FC); - Gruppo C: 8 pazienti (5 M e 3 F) affetti da vari quadri comprendenti sindrome di Down, ritardo psicomotorio, miopatie congenite, allergia alimentare, cardiomiopatie, malformazione anatomica gastrica, anoressia nervosa.

4 Nei 24 pazienti sono stati praticati in totale 45 interventi riabilitativi. In particolar modo di questi interventi nutrizionale il 33% (15 trattamenti) sono stati effettuati nel Gruppo A, il 38% (17 trattamenti) nel Gruppo B e il 29% (13 trattamenti) nel Gruppo C.

5 Il trattamento nutrizionale praticato nei bambini è stato costituito da supplementazione con miscele polimeriche o semielementari per os (n.5), per sondino nasogastrico (n.37) o per gastrostomia endoscopica (n.3).

6 Il fabbisogno nutrizionale è stato calcolato in base al peso ideale per l altezza. Riguardo le formule utilizzate, in 11 interventi è stata utilizzata una formula semielementare, nei restanti casi formule polimeriche. Densità calorica variante da 71 cal/100 ml a 200 kcal/100ml. Per valutare la risposta alla riabilitazione nutrizionale sono state considerate le deviazioni standard ( Z score) del peso e dell altezza di tutti i bambini al tempo T0 e a 3, 6, 12, 18 mesi nel Gruppo B, e a 1, 2, 6, 8 e 12 mesi nei Gruppi A e C. Sono state confrontate le medie degli Z score di peso e altezza al tempo 0 e ai tempi considerati. L età media d inizio della riabilitazione nutrizionale nei pz considerati è stata di 6 anni e 5 mesi (range 2 mesi 18 anni) : nel Gruppo A media 10 anni e 7 mesi (range 7-18 anni), nel Gruppo B è stata di 4 anni e 6 mesi (range 3mesi 10 anni) ed infine nel Gruppo C di 3 anni e 7mesi (range 2 mesi 14 anni). La durata media del trattamento nutrizionale è stata di 2 mesi e 15 giorni (range 1 mese 18 mesi), con notevoli variazioni nei tre sottogruppi, infatti nel Gruppo A la durata media è stata di 1 mese e 15 giorni (range 1-2mesi), nel Gruppo B di 2 mesi e 20 giorni (range 15 giorni - 18 mesi) mentre nel Gruppo C la durata media è stata di 3mesi (range 1-6 mesi). Risultati Gruppo A: la variazione dello Zscore per il peso è stata di +1.0 D.S. ( da -1.3 a -0.3 D.S.) in tre mesi, mentre la variazione dello Zscore dell altezza è stata di +0.1D.S.( da -1.1 a -1.0 D.S.) sempre in tre mesi. Nella valutazione, al tempo T0 sono stati considerati 15 interventi nutrizionali mentre al tempo T3, sono stati considerati 13 interventi nutrizionali.

7 Gruppo B: la variazione dello Zscore per il peso è stata a 6 mesi D.S. ( da -2 D.S. a -1.2 D.S.), a 18 mesi +0.4 D.S. (da -1.2 a -0.8 D.S.). La variazione dello Zscore dell altezza è stata a 6 mesi D.S. (da -1.4 D.S. a -1.8 D.S.), e a D.S. (da -1.8 a -1.2 D.S.). Nella valutazione, al tempo T0 sono stati considerati 17 interventi nutrizionali, al tempo T6, sono stati considerati 9 interventi nutrizionali, mentre al tempo T18 sono stati considerati solo 2 interventi nutrizionali. In un paziente, sottoposto a 4 cicli di nutrizione entrale per via naso-gastrica della durata media di 4,5 mesi (range 3-6 mesi), dall età di 6 anni e 4 mesi sino all età di 9 anni e 10 mesi, un significativo miglioramento dello Zscore si è osservato solo dopo posizionamento della gastrostomia per cutanea endoscopica (PEG): il peso ha subito una variazione di D.S. (da -2.0 a -1.4 D.S.) mentre l altezza di +0.3 D.S. (da -1.3 a -1.0 D.S.) in 18 mesi.

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9 Gruppo C: la variazione dello Zscore per il peso è stata di +7 D.S., (da -2.5 D.S. a -1.8 D.S.) in tre mesi, mentre la variazione dello Zscore dell altezza è stata di -0.2 D.S., passando da -1.6 a -1.8 D.S. in tre mesi; nella valutazione al tempo T0 sono stati considerati 13 interventi nutrizionali mentre al tempo T3, sono stati considerati 9 interventi nutrizionali.

10 Conclusioni Nei pazienti con del Gruppo A, tutti trattati con dieta polimerica per circa 8 settimane, si è osservato un incremento di peso significativo ed un trend positivo per l altezza anche se il mantenimento di quest ultimo dipenderà dalla durata della remissione della malattia di base. Nel Gruppo B l andamento dell incremento pondero-staturale subisce un comportamento bimodale, con differenze significative sullo Z score del peso e dell altezza ai vari tempi di osservazione, infatti si è registrato un incremento staturale laddove l intervento sia stato protratto oltre i 6 mesi ed è stato praticato in alcuni pazienti con la PEG. L incremento pondero-staturale in questi pazienti non dipende dallo sviluppo puberale dal momento che l intervento nutrizionale precede la pubertà. In tutti i pazienti di questo gruppo si ottiene un miglioramento dello Z score del peso dopo intervento nutrizionale, a prescindere dall età di avvio e dalla durata dell intervento nutrizionale. Miglioramento della statura si osserva anche per quanto riguarda la statura. Tale rilievo è più chiaramente osservabile, come mostrato sopra, nel decorso dello stato nutrizionale di un bambino sottoposto a vari interventi nutrizionali brevi, infatti sia il peso che l altezza in tutti gli interventi

11 nutrizionali effettuati non hanno subito un miglioramento significativo, cosa che si è verificata dopo l inserimento della PEG e il prolungamento della riabilitazione nutrizionale, in questo caso 18 mesi. Nei bambini del Gruppo C, per la gran parte affetti da malattie che geneticamente comportano una scarsa crescita, il trattamento nutrizionale ha migliorato solo lo Z score del peso ma non quello della statura. L aspetto più rilevante, in prospettiva, è quello di verificare se protraendo l intervento nutrizionale si riesca a migliorare anche lo Zscore della crescita lineare. A questo riguardo bisogna, però, valutare attentamente se il protrarre l intervento nutrizionale comporti deposito di massa magra o grassa, mediante la valutazione della circonferenza del braccio e la plicometria. La riabilitazione nutrizionale implica, quindi, una scelta della durata e della modalità della stessa in accordo agli obiettivi dell intervento, secondo la malattia di base. In alcuni casi, il miglioramento dello stato nutrizionale non è prioritario, essendo conseguente alla remissione della malattia di base. Nella Fibrosi cistica, per la quale lo stunting ha un valore prognostico infausto, l intervento nutrizionale dovrebbe essere avviato prima del deterioramento della funzione polmonare e dovrebbe prevedere un intervento protratto con la conseguente scelta di una tecnica invasiva come la PEG. I bambini con patologie genetiche, per le quali si accetta un grado di ritardo di crescita lineare come parte della malattia di base, dovrebbero essere oggetto di interventi mirati alla verifica di un possibile miglioramento della prognosi staturale con interventi prolungati oltre il raggiungimento di un normale percento del peso ideale per la lunghezza/altezza. Bibliografia 1. Popola TS. Enteral therapeutic nutrition in the complex therapy and prevention of desease. Vopr Pitan 2004;73: Griffiths AM.Enteral Nutrition in the Management of Crohn s disease. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2005; 29:S108-S Stein J. Nutrition and dietary treatment of cronic inflammatory bowel disease. MMW Fortschr Med 2004;146: Nelson. Text of pediatrics 16th edited. Richard Berhrnan Kliegman W.B. Sauderson company 2000; Van Biervliet S, De Woele K. Percutaneos endoscopic gastrostomy in cystic fibrosis patient acceptance and effect of overnight tube feeding on nutrition status. Acta Gastroenteral Belg 2004;67: Treir E, Thomas AG. Feeling the disabled Child. Nutrition 1998;14: