PARALISI PERIFERICA e CENTRALE SISTEMA MOTORE SOMATICO. Prof. ENRICO GRANIERI Direttore Clinica Neurologica Università di Ferrara

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1 PARALISI PERIFERICA e CENTRALE SISTEMA MOTORE SOMATICO Prof. ENRICO GRANIERI Direttore Clinica Neurologica Università di Ferrara

2 Sistema di moto Il sistema di moto è costituito da un insieme di strutture nervose e muscolari che permette ad un essere vivente di muovere se stesso, e quindi di poter vivere: respirare, procurarsi cibo e acqua, perpetuare la specie, etc

3 L atto motorio volontario Qualsiasi movimento volontario implica che vi siano dei meccanismi neurali sottostanti che permettono di scegliere i muscoli adatti e come farli funzionare. Il movimento volontario implica che vi sia un piano che porti all azione e alla scelta dei muscoli adatti: il piano motorio.

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5 FASE 1 L atto motorio volontario Progettazione: decisione di compiere un movimento. Aspetti motivazionali (psicologici) ed ideazionali (schema del movimento, aree corticali (lobi frontali), anche aree sottocorticali ed aree associative Deficit iniziativa motoria (Parkinson): acinesia. Deficit ideazione: Aprassia

6 FASE 2 Programmazione: coordinazione dei parametri spazio-temporali dell atto motorio volontario: Ampiezza, velocità, intensità, durata, traiettoria. Questa coordinazione è garantita da: nuclei della base (movimenti lenti, tonici), talamo e cervelletto (movimenti più rapidi, ballici)

7 FASE 3 Esecuzione: trasferimento dell impulso dal motoneurone superiore (area 4) al motoneurone α, o motoneurone inferiore (lamina IX corna anteriori sos grigia midollare)

8 TIPI DI MOVIMENTO VOLONTARIO Transitivo Intransitivo Significativo Simbolico Non significativo

9 LIVELLI DI ATTIVITA MOTORIA NELL UOMO Livello psico-motorio: Tutta la corteccia

10 A livello psicomotorio si forma l intenzione dell azione motoria, si compone la strategia della sua esecuzione e del suo mantenimento, si raffronta l intenzione con l effetto. L Esecuzione di un gesto richiede il preliminare richiamo alla memoria della sua configurazione generale e la successiva trasformazione in una serie di comandi codificati da trasmettere ai centri motori.

11 LE CORTECCE MOTORIE

12 LIVELLI DI ATTIVITA MOTORIA NELL UOMO Livello piramidale: Neuroni motori corticali della circonvoluzione frontale prerolandica: area 4 di Brodman

13 CONTROLLO del MOVIMENTO

14 LIVELLI DI ATTIVITA MOTORIA NELL UOMO Livello extrapiramidale: Sistemi proiettivi non piramidali : Nuclei della base Substantia nigra del Sommering Corpo di Luys e zona incerta

15 LIVELLI DI ATTIVITA MOTORIA NELL UOMO Livello cerebellare Sindrome Mediana (vermiana) Emisferica

16 Fibre motorie discendenti che sinaptano con i motoneuroni

17 LIVELLI DI ATTIVITA MOTORIA NELL UOMO Livello spino muscolare: Corpi cellulari dei motoneuroni spinali (ed equivalenti neuroni nei nuclei dei nervi cranici) Cilindrassi dei neuroni che formano: Radici anteriori Plessi dei nervi motori Tronchi nervosi motori Giunzione neuromuscolare Fibre muscolari striate

18 Inquadramento della semeiologia delle funzioni motorie Le alterazioni delle funzioni motorie sono inquadrabili in differenti disturbi con caratteristiche specifiche: 1. Alterazione dell attività gestuale quando è presente una motilità segmentaria che non è finalisticamente valida per le azioni intenzionali.

19 Inquadramento della semeiologia delle funzioni motorie 2. Alterazioni dell attività motoria volontaria quando è deficitaria la realizzazione dell atto motorio che è ben programmato e può contare su di una buona funzionalità muscolare 3. Alterazione dell attività motoria automatica quando l atto motorio è correttamente espresso in relazione alla volontà ed ai fini da raggiungere, ma è caratterizzato dall abolizione di automatismi involontari o è turbato dalla mancata coordinazione e dalla comparsa di movimenti patologici

20 Inquadramento della semeiologia delle funzioni motorie 4. Alterazione dell attività motoria riflessa quando è abolita l attività muscolare rimanendo valide la programmazione del movimento e la sua realizzazione tramite atti volontari compensativi.

21 Inquadramento della semeiologia delle funzioni motorie A queste alterazioni funzionali sono riferite, nella pratica clinica, sindromi neurologiche attribuibili a sistemi semeiologicamente ben identificabili: 1. Sindromi aprassiche, 2. Sindrome piramidale, 3. Sindromi extrapiramidali e cerebellare, 4. Sindrome dell unità motoria periferica

22 Esame obiettivo delle funzioni di moto Esame generale Esame del trofismo Esame del tono muscolare Esame dei riflessi profondi e superficiali Esame del movimento e della forza (antigravitaria e contro-resistenza) Esame della stazione eretta Esame della marcia

23 SISTEMA MOTORE SOMATICO ISPEZIONE: Postura, osservazione di malformazioni congenite o acquisite, osservazione di movimenti involontari, tremori, ecc., ispezione della superficie cutanea (turbe vasomotorie, nevi), osservazione del trofismo muscolare (volume masse muscolari: cingoli e arti), eventuali misurazioni utilizzando punti di riferimento fissi e precisi: utilizzare il metro.

24 SISTEMA MOTORE SOMATICO PALPAZIONE: Conferma i dati già rilevati nel corso dell ispezione, soprattutto se ci si riferisce a valutazioni del trofismo

25 IPOTROFIA MUSCOLARE si distinguono schematicamente 5 tipi di ipotrofia Ipotrofia neurogena Ipotrofia miogena Ipotrofia carenziale Ipotrofia da non uso Ipotrofia centrale

26 Trofismo muscolare Con la palpazione delle masse muscolari si possono cogliere anche altri significativi elementi clinici: ipertrofie e pseudoipertrofie muscolari, spasmi muscolari, dolenzia muscolare (nelle miositi)

27 PARALISI PERIFERICA PARALISI DELLA VIA FINALE COMUNE:

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29 RIFLESSO MIOTATICO, o da stiramento terminazioni anulo-spirali: stiramenti fasici terminazioni floreali: stiramenti tonici, persistenti. da IA via monosinaptica al motoneurone α, da II via polisinaptica, questa induce contrazione tonica (innervazione soprattutto su fibre muscolari di tipo toniche (rosse). il riflesso miotatico dà origine anche a fenomeni inibitori a carico dei muscoli antagonisti, tramite IA e interneurone inibitorio. l alfa MN riceve non solo un controllo sopraspinale, ma anche una inibizione spinale, legata ad un interneurone inibitorio che fornisce una inibizione ricorrente: è la cell di Renshaw, (colpita dal tetano)

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32 PARALISI PERIFERICA IPO-ATONIA MUSCOLARE IPO-AREFLESSIA PROPRIOCETTIVA IPOTROFIA MUSCOLARE PARALISI-PARESI DEL MOVIMENTO VOLONTARIO, AUTOMATICO E RIFLESSO

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35 Plesso brachiale

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37 Paralisi del nervo radiale: mano cadente, da baciare,..

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41 Plesso lombare e lombo-sacrale

42 Atrofia neurogena in esiti di poliomielite: piede cavo e ipotrofia gamba destra

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46 le patologie periferiche più frequenti: mononeuropatie da intrappolamento

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48 PARALISI FACCIALE PERIFERICA

49 Nervo ipoglosso (XII)

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51 ATROFIA NEUROGENA

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53 TRACCIATI PATOLOGICI Neuropatico Miopatico

54 PARALISI PERIFERICA Nelle lesioni del motoneurone periferico sono presenti: Fibrillazioni: contrazioni muscolari parcellari evidenziabili EMGraficamente, spontanee e indipendenti di una singola fibra muscolare; Sono dovute a una più elevata eccitabilità del sarcolemma o a una più rapida contrazione della fibra muscolare. Si manifestano dopo 8-20 giorni da una denervazione.

55 Paralisi periferica Fascicolazioni: contrazioni spontanee rapide, irregolari, parcellari, dovute all attività di una unità motoria (o gruppi di unità motorie) Fibrillazioni e fascicolazioni = espressione di scarica di un alfa-motoneurone anormale, quando la lesione evolve gradualmente. Potenziale di fascicolazione

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57 Miochimie In generale attività muscolare di tipo fascicolare, ma continua, dovuta forse a abnorme secrezione di acetilcolina a livello della placca motoria. Perché queste false fibrillazioni? Possibile genesi da spasmo vascolare; alterazione dell irrorazione vascolare del fascio muscolare; fatica; sudorazione eccessiva; alterazioni del metabolismo del sodio.

58 Miochimie A. Contrazioni di tipo fascicolare localizzate, ripetitive, piuttosto lente (2-15 sec), ne risulta ondulazione continua e irregolare. EMG: prolungata e continua attività spontanea di potenziali simile ai potenziali di attività motoria

59 Miochimie B. contrazioni continue e ondulatorie nei muscoli di tutto il corpo che comporta movimenti specie nelle dita, EMG: potenziali tipo multipletta.

60 Miochimie C. brevi serie di contrazioni dei muscoli palpebrali (fenomeno comune a tanti) e talora dei gastrocnemi, spesso in rapporto con la fatica (e speso chiamati mioclonie), EMG: sia pure poco studiate, corrispondono a multiplette molto localizzate

61 RIFLESSI PROFONDI E SUPERFICIALI E VEGETATIVI

62 Fibre motorie discendenti che sinaptano con i motoneuroni

63 Riflessi I riflessi sono un meccanismo innato di stimolo-risposta. Il comportamento istintivo degli animali inferiori è ampiamente regolato dai riflessi. Nell uomo il comportamento è più la risultante del condizionamento, cui però sono subordinati i riflessi quali meccanismi basali di difesa. I riflessi sono importantissimi per la diagnosi e la localizzazione delle lesioni neurologiche.

64 Definizione di riflesso Per riflesso si intende una risposta motoria specifica ad uno stimolo sensitivo ed adeguato. Perché un riflesso si possa esplicare è indispensabile l integrità dei recettori della via afferente, dei centri di integrazione, della via efferente e degli effettori.

65 ANATOMIA DEI RIFLESSI (L ARCO RIFLESSO) La struttura nervosa del riflesso comprende un neurone sensitivo e uno motore. Vi sono comprese diverse strutture: Un recettore, organo speciale di senso, terminazione cutanea o fuso neuromuscolare, dalla cui stimolazione inizia il riflesso Il neurone afferente (o sensitivo) che porta l impulso per il nervo periferico al SNC dove vi è la sinapsi con il neurone intercalare Un neurone intercalare che collega gli impulsi con il nervo efferente Il neurone efferente (o motore: somatico o vegetativo) che va nel nervo e porta l impulso ad un effettore Un effettore, muscolo o ghiandola, che esegue la risposta L interruzione dell arco riflesso in qualsiasi punto abolisce la risposta.

66 fuso neuromuscolare recettore di lunghezza muscolare, posto all interno del muscolo: terminazioni anulo-spirali per contrazioni fasiche (fibre 1A) via monosinaptica riflesso miotatico (fibre bianche) terminazioni floreali per contrazioni toniche (fibre 2) via polisinaptica contraz muscolare tonica (fibre rosse)

67 RIFLESSO MIOTATICO, o da stiramento terminazioni anulo-spirali: stiramenti fasici terminazioni floreali: stiramenti tonici, persistenti. da IA via monosinaptica al motoneurone α, da II via polisinaptica, questa induce contrazione tonica (innervazione soprattutto su fibre muscolari di tipo toniche (rosse). il riflesso miotatico dà origine anche a fenomeni inibitori a carico dei muscoli antagonisti, tramite IA e interneurone inibitorio. l alfa MN riceve non solo un controllo sopraspinale, ma anche una inibizione spinale, legata ad un interneurone inibitorio che fornisce una inibizione ricorrente: è la cell di Renshaw, (colpita dal tetano)

68 RIFLESSI SUPERFICIALI E PROFONDI

69 organo tendineo del Golgi recettore di tensione muscolare, posto nelle giunzioni muscolo-tendinee. invia inputs al midollo spinale mediante fibre 1B, verso un interneurone inibitorio, il quale quindi limita la scarica del mn α con effetto protettivo. è responsabile del RIFLESSO MIOTATICO INVERSO, e fenomeno del coltello a serramanico.

70 Tabella riflessi

71 Riflesso propriocettivo

72 RIFLESSO BICIPITALE

73 RIFLESSO TRICIPITALE

74 RIFLESSO STILO-RADIALE

75 RIFLESSO PATELLARE (ROTULEO) RIFLESSO ACHILLEO

76 ALTERAZIONE dei RIFLESSI PROFONDI IPERREFLESSIA (paralisi centrale) IPOREFLESSIA ( paralisi periferica, paralisi centrale in fase acuta)

77 già a livello della radice dorsale si ha una organizzazione anatomico-funzionale parte mediale della radice fibre verso il cordone posteriore e si dislocano con organizzazione somatotopica (medialmente fibre sacrali, lateralmente cervicali). faranno sinapsi a livello bulbare (fascio gracile e cuneato) parte laterale entrano, fanno sinapsi in sost. gelatinosa del Rolando o più anteriormente, decussano e poi cordoni laterali, con fibre cervicali medialmente e sacrali lateralmente

78 Recettori per riflesso superficiale

79 RIFLESSI PROFONDI E SUPERFICIALI E VEGETATIVI

80 RIFLESSI SUPERFICIALI ADDOMINALI SUPERFICIALI CUTANEO-PLANTARE

81 Vie dei riflessi somatici e vegetativi

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83 Riflessi arcaici: circuiti complessi che coinvolgono il cervello Riflessi che ricompaiono nell adulto, dopo disfunzioni cerebrali diffuse, prevalentemente frontali, di varia natura (strutturali o metaboliche), detti anche riflessi di liberazione, perché attribuiti alla perdita di un controllo inibitorio su comportamenti motori primitivi.

84 Riflessi arcaici nelle sindromi cerebrali frontali Riflesso di: Suzione Prensione forzata (e fenomeno della calamita) Palmo-Mentoniero del Grugno Corneo-Pterigoideo Glabellare, oppure Naso-Palpebrale

85 fuso neuromuscolare recettore di lunghezza muscolare, posto all interno del muscolo: terminazioni anulo-spirali per contraz fasiche (fibre 1A) via monosinaptica riflesso miotatico (fibre bianche) terminazioni floreali per contrazioni toniche (fibre 2) via polisinaptica contraz muscolare tonica (fibre rosse)

86 RIFLESSO MIOTATICO, o da stiramento terminazioni anulo-spirali: stiramenti fasici terminazioni floreali: stiramenti tonici, persistenti. da IA via monosinaptica al motoneurone α, da II via polisinaptica, questa induce contrazione tonica (innervazione soprattutto su fibre muscolari di tipo toniche (rosse). il riflesso miotatico dà origine anche a fenomeni inibitori a carico dei muscoli antagonisti, tramite IA e interneurone inibitorio. l alfa MN riceve non solo un controllo sopraspinale, ma anche una inibizione spinale, legata ad un interneurone inibitorio che fornisce una inibizione ricorrente: è la cell di Renshaw, (colpita dal tetano)

87 Circuito gamma il fuso neuromuscolare possiede una innervazione efferente da parte di motoneuroni piccoli, provenienti dalla lamina 8 delle corna ant del ms (motoneuroni γ), che ricevono inputs dalla corteccia motoria, come i motoneuroni α. queste fibre giungono nella regione polare, che ha capacità contrattili. il fuso può quindi essere attivato: dallo stiramento passivo del muscolo dalla contrazione attiva determinata dall efferenza γ. questa oragnizzazione permette al fuso di essere sempre pronto a segnalare le modificazione di lunghezza del muscolo. l eccitazione del mn γ produce una contrazione delle fibre polari stiramento fuso eccitazione Ia eccitazione mn α contrazione muscolare

88 TONO MUSCOLARE Il tono muscolare è una contrazione attiva involontaria e persistente del muscolo. Aumenta durante il mantenimento di una postura o nell esecuzione di un movimento, diminuisce nel riposo e scompare nel sonno REM. E dato da una attività continua dei motoneuroni, soprattutto quelli antigravitari Una definizione clinica e descrittiva può essere: sensazione di resistenza durante la mobilizzazione passiva di un segmento di arto. E apprezzabile anche nelle prove di ballottamento o di caduta passiva dell arto. E determinato da: Proprietà visco-elastiche del muscolo (non riflesse che con l allungamento e con la velocità dello stiramento) Attività riflesse mediate da stutture neurorecettoriali

89 tono muscolare Monaminergic pathways Vestibulospinal Reticulospinal II Ia MN Muscle spindle afferents Excitation Inhibition

90 TONO MUSCOLARE Secondo Foix (1924) il tono muscolare rappresenta una tensione attiva involontaria che varia di intensità secondo le diverse azioni sincinetico riflesse che la rinforzano o la inibiscono. E un fenomeno di natura riflessa e dipende in gran parte dal riflesso da stiramento o miotatico

91 Tono muscolare Il tono è la resistenza allo stiramento passivo del muscolo. La resistenza è velocitàdipendente. Quando si esamina il tono muscolare si deve ricorrere a manovre di allungamento piuttosto energico per mettere in luce un eventuale risposta con aumento di tono (spasticità).

92 Esplorazione del tono in clinica: A riposo si valuta: Consistenza muscolare Grado di estensibilità Grado di resistenza all allungamento Ballottamento

93 Esplorazione del tono in clinica Nel mantenimento di attitudini si valuta: La posizione che assumono i diversi segmenti corporei nella stazione eretta o nel mantenimento di certe posture. I disordini del tono modificano attitudini del capo, del tronco e degli arti.

94 ESPLORAZIONE DEL TONO IN CLINICA Durante il movimento si valuta: Movimenti volontari e automatici segmentali e globali, prossimali e distali (es. prensione, scrittura, parola) La marcia (modo di flettere le ginocchia, poggiare i piedi al suolo, voltarsi etc.) Le variazioni posturali: alzarsi, sedersi, voltarsi nel letto, etc L esplorazione del tono va fatta con una valutazione della ripartizione topografica dell eventuale disordine.

95 ALTERAZIONI del TONO IPERTONIA SPASTICA IPERTONIA PLASTICA RIGIDITA IPOTONIA paralisi centrale in fase acuta paralisi periferica cerebellare muscolare

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97 Ipotonia muscolare Patogeneticamente si distinguono diverse forme di ipotonia: Ipotonia miogena: malattie muscolari primitive Ipotonia neurogena: periferica e centrale

98 Esame della forza e della motilità volontaria Comprende l esame della forza muscolare globale e della forza di ogni singolo muscolo o di gruppi muscolari ad azione sinergica. Due modi di esplorare la forza muscolare : - il malato inizia il movimento da solo e tenta di vincere la resistenza opposta dall esaminatore: - il malato tenta di compiere il movimento contrastato fin dall inizio dall esaminatore.

99 Esame della forza Quantificazione della forza: Paralisi: paral sis: sciogliere, dissolvere: assenza di forza e movimento, Paresi: debolezza, diminuzione della forza Faticabilità Claudicatio della forza Altri termini usati: ipostenia, deficit stenico, adinamia, astenia, fatica,

100 ESAME DI ROUTINE - Cingolo scapolo-omerale (deltoide, pettorali e gran dorsale) - Braccio (bicipite, brachioradiale e supinatore lungo: flessione gomito), (tricipite: estensione del gomito) - Avambraccio. Flessori ed estensori del polso - Mano : apertura e chiusura del pugno, abduzione e adduzione delle dita - Prono e supinazione degli arti superiori

101 Forza muscolare

102 CINGOLO SCAPOLO-OMERALE

103 ARTO SUPERIORE

104 MANO

105 DITA

106 ESAME DELLA FORZA - Cingolo pelvico: Ileopsoas: flessione della coscia sul bacino; grande gluteo: estende la coscia e la abduce; medio e piccolo gluteo: abduzione della coscia) - Coscia : Quadricipite: estensione del ginocchio, adduttori e flessori - Gamba. Tibiale anteriore : flessione dorsale del piede; Peronei laterali : extra rotazione del piede; Tricipite della sura : flessione plantare del piede Muscolatura intrinseca del piede

107 CINGOLO PELVICO

108 GAMBA E PIEDE

109 ESAME GLOBALE DELLA FORZA MUSCOLARE POSIZIONI ANTIGRAVITARIE DI MINGAZZINI AGLI ARTI SUPERIORI E INFERIORI DI BARRE AGLI ARTI INFERIORI

110 QUANTIFICAZIONE DEI DIFETTI DELLA FORZA MEDICAL RESEARCH COUNCIL (1943) 5 = forza normale 4 = movimento possibile in tutta la sua ampiezza, vinto dalla resistenza dell esaminatore 3 = movimento possibile contro la gravità, non contro la resistenza dell esaminatore 2 = movimento possibile solo se è eliminato l effetto della gravità 1 = movimento impossibile; sono visibili e/o palpabili deboli contrazioni del muscolo, senza spostamento segmentario 0 = paralisi totale

111 PARALISI DI MOTO CENTRALE: SINDROME PIRAMIDALE Non interessa singoli muscoli o singoli gruppi muscolari: la topografia dipende dalla sede della lesione lungo il sistema piramidale: Cortico-pontino, Cortico-bulbare Cortico-spinale.

112 Clinica Neurologica

113 Come funziona il cervello SPECIALIZZAZIONE LONGITUDINALE POST: aree coinvolte nella percezione di dati sensitivi dal mondo esterno: Aree visive Aree uditive Aree somatosensitive Aree linguaggio (comprensione) ANT: sistemi effettori: esecuzione azioni Aree motorie Aree linguaggio (produzione) Aree decisionali

114 Aree cerebrali e connessioni

115 Aree motorie Oggi studi con frm

116 LE CORTECCE MOTORIE

117 LE CORTECCE MOTORIE

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119 Come funziona il cervello Sistemi sensitivi e motori!

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121 LA VIA PIRAMIDALE: corteccia circa un milione di fibre: 30% da area motoria primaria (4) 40% da area premotoria (6) o supplementare motoria 30% da aree parietali a funzione sensitiva. solo il 2-3% di queste fibre è costituito dagli assoni delle cellule piramidali giganti di Betz, del V strato della corteccia motoria. a livello corticale si trova una rappresentazione somatotopica dei movimenti corporei. Una rappresentazione somatotopica è mantenuta in tutta la via piramidale, dove le fibre sono più ravvicinate, lì un danno avrà conseguenza più gravi (capsula interna)

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123 livello piramidale o corticospinale importanza primaria nel controllo volontario dell attività dei motoneuroni spinali e dei neuroni dei nuclei dei nervi cranici LE LESIONI DEL SISTEMA PIRAMIDALE, A QUALSIASI LIVELLO DETERMINANO LA PERDITA DELLA MOTILITA VOLONTARIA

124 Come nasce un movimento volontario? Dalla corteccia nasce l impulso, che scende lungo la via piramidale, che termina a livello del midollo spinale, nelle corna anteriori, dove contrae sinapsi con il motoneurone α, da qui lungo il nervo periferico arriva alla giunzione neuromuscolare, che permette il passaggio del messaggio al muscolo, che si contrae!!

125 da corteccia le fibre si compattano e si torcono e costituiscono la capsula interna (tra i nuclei caudato ed il talamo): ginocchio e 2/3 del braccio posteriore. Nel ginocchio sono fibre cortico-bulbari. il fascio cortico-bulbare o corticonucleare è diretto ai nuclei dei nn cranici controlaterali. i fasci cortico-spinali si trovano sparpagliati a livello pontino, si ricompattano a livello bulbare, dove la maggior parte decussa e, mantenendo la somatotopia, raggiunge il midollo spinale come fascio piramidale crociato, nei cordoni laterali (fibre cervicali più mediali, fibre sacrali più laterali). una parte (15%) non decussa e forma il fascio piramidale diretto, nei cordoni anteriori. Queste fibre decussano a livello metamerico. LA VIA PIRAMIDALE: fino al bulbo

126 Funzione motoria Vie discendenti nel midollo spinale: Via laterale: nei nuclei laterali (tratti cortico-spinale e rubro-spinale), deputato al controllo volontario della muscolatura distale degli arti e dipende strettamente dalla corteccia cerebrale.

127 LA VIA PIRAMIDALE.

128 Fibre motorie discendenti che sinaptano con i motoneuroni

129 LA PARALISI CENTRALE O SINDROME PIRAMIDALE lesione del motoneurone centrale non interessa MAI un muscolo isolato, ma sempre più muscoli, che a livello del SNC si trovano vicini nella paralisi periferica si trovano solo segni negativi, in quella centrale anche positivi

130 PARALISI CENTRALE Paralisi dei movimenti volontari: dissociazione automatico-volontaria Ipertonia spastica o spasticità Iperreflessia propriocettiva Areflessia superficiale Fenomeno di Babinski Sincinesie

131 Nucleo motore trigemino Nucleo motore trigemino

132 PARALISI FACCIALE PERIFERICA

133 Lesione facciale centrale

134 Funzioni motorie facciali

135 Vie piramidali Vie extra-piramidali PONTE

136 Vie Piramidali

137 Dissociazione automatico-volontaria

138 la maggior parte delle fibre si connettono ai motoneuroni alfa con la mediazione di interneuroni: fascio CORTICO-SPINALE le fibre che derivano monosinapticamente dalle cell di Betz, costituiscono il fascio NEOCORTICO- SPINALE, a filogenesi più recente, garantisce l uso indipendente delle dita. Le fibre del fascio corticospinale diretto e del crociato raggiungono i motoneuroni a a livello della lamina IX delle corna anteriori spinali, lateralmente (lamina IX laterale) per i muscoli distali; medialmente quelli per la muscolatura assiale. questa organizzazione è più evidente a livello dei rigonfiamenti cervicale e sacrale. LA VIA PIRAMIDALE: nel midollo

139 Funzione motoria Vie discendenti nel midollo spinale: Via ventro-mediale: nei nuclei ventro-mediali (tratti cortico-spinale ventrale, vestibolo-spinale, reticolo-spinali pontino e bulbare, tetto-spinale) controllo postura e deambulazione, innervano la muscolatura assiale e prossimale degli arti, dipendono fondamentalmente dal tronco encefalico. La corteccia controlla tali sistemi attraverso vie corticovestibolari, vie cortico-reticolari e fibre destinate al collicolo superiore.

140 LA PARALISI CENTRALE O SINDROME PIRAMIDALE 1) difetto di forza distribuzione tipica a seconda del livello della lesione. 2) disturbi del tono ipotonia nella fase iniziale ipertono spastico poi (disinibizione mn gamma) 3) anomalie dei riflessi profondi areflessia in fase iniziale in disordini acuti iperreflessia 4) anomalie dei riflessi superficiali presenza fenomeno di Babinski assenza riflessi addominali 5) presenza di sincinesie: l arto paretico compie automaticamente i movimenti che vengono fatti compiere controlateralmente

141 ESAME GLOBALE DELLA FORZA MUSCOLARE POSIZIONI ANTIGRAVITARIE DI MINGAZZINI AGLI ARTI SUPERIORI E INFERIORI DI BARRE AGLI ARTI INFERIORI

142 sindrome da DISFUNZIONE MOTONEURONE SUPERIORE (sindrome piramidale) SINTOMI POSITIVI spasticità aumento del tono muscolare aumento riflessi profondi spread del riflesso da stiramento ai muscoli estensori scariche ripetitive del riflesso da stiramento; clono liberazione riflessi flessori fenomeno di Babinski mass synergy patterns SINTOMI NEGATIVI perdita della destrezza delle dita debolezza inadeguata generazione della forza rallentamento dei movimenti perdita del controllo selettivo dei muscoli e dei segmenti degli arti MODIFICAZIONI DEI MUSCOLI SPASTICI rigidità contratture fibrosi atrofia Lance, 1984

143 Sintomi Positivi Ipertono spastico Iperreflessia profonda Diffusione dell area reflessogena Diffusione della risposta riflessa Posture spastiche abnormi Patologiche co-contrazioni ago-antagonisti Distonie spastiche più o meno localizzate Riflessi flessori (mediati da afferenti fusali II e da afferenti cutanee di tipo IV) Estensione dell alluce (principale componente del S.di Babinski) Spasmi in flessione ( nei disordini spinali) perdita dei riflessi addominali Riflessi di massa (contrazione generalizzata dei mm. Flessori)

144 Sintomi Negativi Paresi o Paralisi Perdita della destrezza e dei movimenti fini delle dita La perdita di destrezza distale perdura anche dopo il recupero dei movimenti prossimali Perdita del controllo selettivo dei movimenti di gruppi di muscoli è rimpiazzato da movimenti sinergici di massa, che diventano un pattern obbligato di movimento Fatica centrale

145 Paralisi centrale Sono compromessi soprattutto i movimenti distali, in particolare nella mano e nel piede Sono consentiti pochi movimenti globali prossimali ai cingoli A livello facciale è interessato solo il distretto facciale inferiore, a differenza di quanto avviene nella paralisi facciale periferica

146 IPERTONIA SPASTICA Finchè predomina la lesione della via piramidale, cessa l inibizione che questo sistema esercita sugli altri sistemi non piramidali (che tendono a esagerare il tono estensorio degli arti): la spasticità si mantiene estensoria finchè funzionano, libere dal controllo piramidale, le vie spinali discendenti dei fasci vestibolospinali e reticolo-spinali Monaminergic pathways II Muscle spindle afferents Ia Vestibulospinal Reticulospinal MN Excitation Inhibition

147 I livello di controllo del sistema motorio: I RECETTORI MUSCOLARI: come fa il cervello a sapere in che posizione è il muscolo, e quanto è contratto? per mezzo della PROPRIOCEZIONE, cioè la percezione del proprio movimento e posizione del corpo. quali sono le strutture propriocettive?

148 fuso neuromuscolare recettore di lunghezza muscolare, posto all interno del muscolo: terminazioni anulo-spirali per contraz fasiche (fibre 1A) via monosinaptica riflesso miotatico (fibre bianche) terminazioni floreali per contrazioni toniche (fibre 2) via polisinaptica contraz muscolare tonica (fibre rosse) può a sua volta coattivarsi con il muscolo stesso

149 organo tendineo del Golgi recettore di tensione muscolare, posto nelle giunzioni muscolo-tendinee. invia inputs al midollo spinale mediante fibre 1B, verso un interneurone inibitorio, il quale quindi limita la scarica del mn α con effetto protettivo. è responsabile del RIFLESSO MIOTATICO INVERSO, e fenomeno del coltello a serramanico.

150 II livello di controllo del sistema motorio: I RIFLESSI DEL MIDOLLO SPINALE: attraverso i recettori (propriocettivi e no) il midollo spinale è capace di regolare alcuni movimenti i movimenti riflessi sono reazioni semplici e stereotipate a stimoli portati al sistema. Possono essere utili perché prevedono una risposta adattativa, cioè utile alla sopravvivenza, senza la presenza della coscienza.

151 RIFLESSO MIOTATICO, o da stiramento terminazioni anulo-spirali: stiramenti fasici terminazioni floreali: stiramenti tonici, persistenti. da IA via monosinaptica al motoneurone α, da II via polisinaptica, questa induce contrazione tonica (innervazione soprattutto su fibre muscolari di tipo toniche (rosse). il riflesso miotatico dà origine anche a fenomeni inibitori a carico dei muscoli antagonisti, tramite IA e interneurone inibitorio. l alfa MN riceve non solo un controllo sopraspinale, ma anche una inibizione spinale, legata ad un interneurone inibitorio che fornisce una inibizione ricorrente: è la cell di Renshaw, (colpita dal tetano)

152 Riflessi profondi Sono ipereccitabili e in certi distretti policinetici

153 Clono della rotula e del piede

154 Sindrome piramidale Se la lesione dell area 4 o della via piramidale accade acutamente ad esempio ictus ischemico o emorragico), i riflessi profondi saranno aboliti assenti per alcuni giorni (fase di shock spinale) per poi manifestarsi gradualmente fino allo stato d ipereflessia. Se invece la lesione avviene gradualmente (patologia degenerativa, neoplasia infiltrativa, infiammazione cronica,..), l iperreflessia è subito evidente.

155 Riflessi superficiali: sono riflessi di difesa

156 RIFLESSI SUPERFICIALI

157 I riflessi superficiali sono aboliti

158 Fenomeno di Babinski

159

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