Definizione

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1 Definizione Le spondiloartriti o spondilo-entesoartriti sieronegative (SpA) rappresentano un gruppo di malattie infiammatorie articolari che condividono numerosi aspetti epidemiologici, patogenetici, clinici e radiologici. Il termine spondilo-entesoartrite sottolinea i tre aspetti principali che caratterizzano queste affezioni, quali l interessamento del rachide, delle entesi e delle articolazioni periferiche

2 Classificazione In questo gruppo vengono classificate le seguenti patologie: Spondilite anchilosante primitiva (SA) Artrite psoriasica (AP) Artrite reattiva (ARe) Spondiloartriti associate a malattie infiammatorie intestinali o artriti enteropatiche (EA) Spondiloartriti indifferenziate

3 SPONDILOARTRITI ENTEROPATICHE: generalità cliniche MALATTIA INFIAMMATORIA INTESTINALE (M. di Crohn, RCU) SPONDILOARTRITE SIERONEGATIVA La malattia intestinale generalmente precede l interessamento scheletrico Le due componenti possono avere decorso parallelo o decorso completamente sganciato l una dall altra Artrite periferica e malattia intestinale Spondilite e malattia intestinale Spesso parallele Spesso sganciate

4 Epidemiologia (1) La prevalenza delle SpA varia, a seconda delle popolazioni studiate, dallo 0.2% all 1.9%. Risultano maggiormente colpiti i soggetti di sesso maschile con un età d esordio compresa tra la seconda e la terza decade di vita. Anche la prevalenza delle singole affezioni è variabile, in generale: SA 0.2% AP 0.9% ARe 0.5%

5 Eziopatogenesi Nel processo eziopatogenetico delle SpA sono chiamati in causa fattori genetici ed infettivi con un meccanismo immunitario quale mediatore nella genesi del danno.

6 Eziopatogenesi FATTORI GENETICI Concordanza monozigoti 63% Concordanza dizigoti 13% HLA B27 presente nel 90-95% dei pazienti FATTORI AMBIENTALI Infezioni da: Klebsiella pneumoniae Yersinia Chlamidiae Shigella Salmonella

7 Ruolo patogenetico dell HLA-B27 L HLA-B27 è un importante e significativo marker genetico Presente in circa il 90% dei soggetti affetti da SA Carattere genetico frequentemente riscontrabile nella popolazione generale Meno del 5% delle persone che presentano l HLA-B27 sviluppano la SA

8 Eziopatogenesi: sede del processo La sede primaria del processo infiammatorio delle SpA sono le entesi, cioè i punti di inserzione ossea di legamenti, tendini e di altre componenti fibrocartilaginee dell apparato locomotore. Tale interessamento è responsabile di gran parte delle manifestazioni articolari tipiche delle SpA sia assiali sia periferiche, quali la sacroileite, la spondilite, l entesite, la dattilite e la oligoartrite.

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10 Clinica

11 Caratteristiche cliniche comuni Interessamento infiammatorio del rachide Interessamento infiammatorio delle articolazioni periferiche Entesopatie infiammatorie agli arti ed alla colonna Interessamento flogistico extra-articolari

12 Manifestazioni cliniche articolari ENTESITE ARTRITE PERIFERICA DATTILITE SPONDILITE SACROILEITE

13 Manifestazioni cliniche articolari Lombalgia infiammatoria Esordio subdolo Dolore sordo, difficile da localizzare Più intenso a riposo Associato a rigidità all inizio del movimento Attenuato dal movimento Accentuato dai colpi di tosse e dagli starnuti

14 Manifestazioni cliniche articolari Glutalgia (sciatica mozza) Solitamente alternante E espressione dell interessamento delle articolazioni sacro-iliache

15 Differenze fra lombalgia infiammatoria e meccanica Infiammatoria Meccanica Esordio Insidioso Acuto Durata Lunga Anche breve Età <40 anni anni Dolore notturno ++ ± Rigidità mattutina Con il riposo Peggiora Migliora Con il movimento Migliora Peggiora Risposta ai FANS +++ +

16 Manifestazioni cliniche articolari Dattilite Tenosinovite dei flessori delle dita associata o meno ad artrite ( dita a salsicciotto )

17 Manifestazioni cliniche extra-articolari Oculari: uveite anteriore, congiuntivite Mucocutanee: psoriasi, cheratoderma blenoraggico, balanite circinata Cardiache: insufficienza aortica con disturbi di conduzione atrio-ventricolare Intestinali: colite cronica Polmonari: interstiziopatia

18 Valutazione di laboratorio Non esistono test di laboratorio diagnostici per le SpA Il termine SpA sieronegative deriva dal fatto che risultano negativi i test per il fattore reumatoide Un incremento degli indici di flogosi si verifica in circa il 60% dei casi

19 Metodiche di imaging Radiologia tradizionale TC Ecografia RM

20 Caratteristiche radiologiche comuni Interessamento dello scheletro assiale Frequente riscontro radiologico di sacroileite Coinvolgimento delle entesi Maggiori fenomeni appositivi piuttosto che erosivi

21 ASAS Classification Criteria for Peripheral Spondyloarthritis (SpA) Arthritis or enthesitis or dactylitis plus 1 SpA feature uveitis psoriasis Crohn's/colitis preceding infection HLA-B27 sacroiliitis on imaging OR arthritis enthesitis dactylitis inflammatory back pain (ever) family history for SpA 2 other SpA features Sensitivity: 7T8%, Specificity: 82.2%; n=266 Rudwaleit M et al. Ann Rheum Dis 2011;70:25-31 (with permission)

22 ASAS Classification Criteria for Spondyloarthritis (SpA) In patients with?_.3 months back pain and age at onset <45 years In patients with peripheral symptoms ONLY Sacroiliitis on imaging plus OR?1 SpA feature HLA-B27 plus a.2 other SpA features Arthritis or enthesitis or dactylitis plus SpA features inflammatory back pain (IBP) arthritis enthesitis (heel) uveitis dactylitis psoriasis Crohn's/colitis good response to NSAIDs family history for SpA HLA-B27 elevated CRP Sensitivity: 79.5%, Specificity: 83.3%; n=975 Rudwaleit M et al. Ann Rheum Dis 2011;70:25-31 (with permission) 1 SpA feature uveitis psoriasis Crohn's/colitis preceding infection HLA-B27 sacroiliitis on imaging OR other SpA features arthritis enthesitis dactylitis IBP ever family history for SpA

23 ATTIVITA +DANNO = SEVERITA

24 VALUTAZIONE DEL PAZIENTE DI SPONDILARTRITE IN AMBIENTE SPECIALISTICO BASDAI-Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index BASFI-Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index

25 VALUTAZIONE DEL PAZIENTE DI SPONDILARTRITE Entità del dolore infiammatorio (VAS) Durata della rigidità al risveglio (min) Alterazione degli indici di flogosi PCR) (VES; Entità della limitazione funzionale Effetti collaterali da farmaci (Emocromo;Urine;Funz. Rene; Fegato)

26 ALGORITHM FOR DIAGNOSIS OF SPONDYLOARTHROPATIES Is there one or more of the following? Radiographic evidence of sacroiliitis Enthesopathy Dactylitis (sausage digits) Buttock pain (bilateral or alternating) Urethritis or cervicitis or acute diarrhea within 1 month of arthritis onset Family history of spondyloarthropathy Iritis HLA-B27 (+) No Unlikely to be a spondyloarthropathy Yes Likely to be a spondyloarthropathy

27 Spondilite anchilosante (SA) Malattia infiammatoria cronica del rachide e delle articolazioni sacroiliache che con il tempo è causa di deformità e limitazioni funzionali della colonna vertebrale

28 SPONDILITE ANCHILOSANTE Epidemiologia 0.2% della popolazione generale 2% dei soggetti B27 positivi 20% dei soggetti B27 positivi con familiarità per spondilartrite Rapporto M/F 2.5-5:1 Esordio tipico a anni

29 Manifestazioni Cliniche quadro classico Lombalgia infiammatoria (associata a rigidità al risveglio di entità decrescente con il movimento) di durata > 3 mesi Pseudosciatica mozza Risposta agli antiinfiammatori non steroidei Successivo impegno del rachide dorsale e cervicale Fatigabilità

30 SA: metodiche di imaging Rx bacino e rachide TC RMN Scintigrafia Ecografia

31 Sacroileite: gradi 0 = normale I = dubbio II = sclerosi, erosioni piccole III = sclerosi, erosioni grossolane IV = anchilosi

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35 SA: cause di ritardo nella diagnosi In varie casistiche è stato riportato un ritardo medio di 7 anni tra esordio dei sintomi e diagnosi di SA. Le principali cause sono: Assenza di un sintomo o parametro di laboratorio che consenta di discriminare, tra i pazienti con lombalgia cronica, quel 5% affetto da spondiloartrite assiale Tardiva comparsa di segni radiografici di sacroileite

36 Studi di MRI hanno dimostrato che l infiammazione della colonna è un continuum dallo stadio preradiografico a quello radiografico Stadio pre-radiografico (SpA assiale indifferenziata) Stadio radiografico (Spondilite anchilosante) Lombalgia (MRI: sacroileite attiva) Lombalgia (sacroileite radiografica) Lombalgia (sindesmofiti) Tempo (anni) Rudwaleit M et al, Arthritis Rheum 2005

37 Spondilite pre radiografica Test Diagnostici Us o della R MN Nella SA precoce, prima della comparsa delle evidenze radiografiche, la RMN potrebbe essere utile per dimostrare la presenza di infiammazione a t tiv a a livello delle articolazioni sacro-iliache e /o vertebrali Tecniche di T1 post-gadolini o e STIR Aumento del segnale a livello dell osso e del midollo osseo Braun J et al. Ann rheum Dis 2004; 63:

38 Sottogruppi di artrite psoriasica Oligoartrite Poliartrite simmetrica similreumatoide Artrite delle DIP Spondilartrite Arthritis Mutilans.

39 The CASPAR criteria Inflammatory articular disease (joint, spine, or entheseal) (a) Current psoriasis * With 3 or more points from the following: Psoriatic skin or scalp disease present today as judged by a rheumatologist or dermatologist 1. Evidence of psoriasis (one of a, b, c) (b ) Personal history of i i ps c. orass Fam ily history of psoriasis A history of psoriasis that may be obtained from patient, family doctor, dermatologist, rheumatologist or other qualified health-care provider A history of psoriasis in a first or second degree relative according to patient report 2. Psoriatic nail dystrop hy 3. A negative test for rheumatoid factor 4. Dactylitis (one of a, b) 5. Radiological evidence of uxtaarticular new j bone formation Typical psoriatic nail dystrophy including onycholysis, pitting and hyperkeratosis observed on current physical examination By any method except latex but preferably by ELISA or nephelometry, according to the local laboratory reference range a. Current Swelling of an entire digit a. History A history of dactylitis recorded by a rheumatologist Ill-defined ossification near joint margins (but excludin osteophte ormation) on plain xras o g y f y f hand or foot

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46 Principi di terapia delle Spondilartriti Chinesiterapia Antiflogistici non steroidei (Coxibs) + SSZ o MTX (artriti periferiche) Anti-TNFα (spondilite)

47 Artrite Reumatoide Spondiloartriti Artriti periferiche Sacroiliite Poliarticolare Pauciarticolare Spondilite Entesite Noduli sottocutanei Fattore reumatoide Simmetricità