Aritmie del congenito operato
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- Marilena Barbieri
- 7 anni fa
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1 Aritmie del congenito operato Gabriele Bronzetti Cardiologia-Cardiochirurgia Pediatrica - Centro per il cardiopatico congenito adulto - S.Orsola -Malpighi Bologna
2 Chi è il congenito adulto operato? Un sindromico Uno scompensato Un cianotico Un aritmico Un ischemico (H&SNC) Un immunodepresso Un coagulopatico Un aortopatico Un nefropatico Un depresso
3 Venerdì in reparto 20 pz, 8 GUCH (2 Fontan, 1 CAV, 2 TdF, 1 Spo, 1 Ross, 1 Senning) i GUCH sono una popolazione crescente, EP idemica
4 Letto 65 Una settimana fa.. Letto 61 Y.Q, 7 giorni, 1,9 kg M.M., 77 anni
5 WPW 1 g-30 g Complesse dottodipendenti Coartazione Trasposizione Ritorno venoso anomalo totale 1 m-12 m DIV 4 di Fallot CAV totale Coartazione Stenosi Valv. Coronaria Anomala 1a-12a DIA Ritorno venoso parziale CAV parziale Stenosi subaortica PVM Cardiopatie operate Cardiomiopatie
6 Celluloide e cellule Soliti Sospetti CMPIX 1:500 ARVD 1:2500 LQTS 1:2500 WPW 1:1000 Soliti Ignoti Anomalia coronarica 1:1000 Dissezione AoBic 1:100 Ostruzione efflusso sin Bella di giorno Miocardite- Embolia Polmonare Blade Runner GUCH
7 1983 io ne ho viste cose che voi umani non potreste immaginarvi..navi da combattimento in fiamme al largo dei bastioni di Orione... e ho visto i raggi B balenare alle porte di Tannhauser... E tutti quei momenti andranno perduti nel tempo come lacrime nella pioggia è tempo CORRONO SULLA LAMA DEL TEMPO
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9 T d Fallot Blade Runner Mustard/ Senning Cicatrici /fibrosi /cianosi Ischemia Alterazione del sistema nervoso autonomo locale Volume Sovraccarico emodinamico Fontan
10 Congenito adulto-complicanze Scompenso Cianosi Stroke Enteropatia protidodisperdente Aritmie -IART e TV Sudden death (100 X coetanei)
11 Borsa aritmica: Blue chip e matricole Difetto/chirurgia Aritmie Incidenza Tetralogy of Fallot repair Mustard/Senning for d-tga Sinus node dysfunction, atrial flutter, AV block, PVCs, ventricular tachycardia, SCD 30-60% Sinus node dysfunction, atrial flutter 50-85% Fontan procedure Sinus node dysfunction, atrial flutter/ fib, SVT 25-50% l-tga (ventricular inversion) SVT, WPW, congenital AV block 14-45% Ebstein s anomaly SVT, atrial flutter/ fib, ventricular tachycardia 6-15% Aortic stenosis Atrial fibrillation, AV block, vent. tachycardia 10% AV septal defect Atrial flutter, atrial fibrillation, AV block 10% Ventricular septal defect AV block 10% Atrial septal defect Sinus node dysfunction, atrial flutter/ fibrillation 9% TAPVR Sinus node dysfunction, atrial flutter 9% Arterial switch for d-tga SVT, AV block (with VSD closure) 7%
12 Substrato Trigger BESV BEV PM Manipolaz cateteri Volume Δ Modulatori Inotropi Febbre Autonomiche Δ Ischemia Elettroliti Δ Ormoni Tossine
13 Vent anni dopo
14 Cosa promuove le aritmie postoperatorie tardive? Cicatrici-patch/fibrosi tempo/cianosi Ischemia Anisotropia Alterazione del sistema nervoso autonomo locale Volume Pressione IPO Blocco Rientro IPER
15 Congenito adulto- Aritmie Bradicardia (SND-BAV) Anti Aritmici Tachicardia ( IART-FA-TV)
16 Congenito adulto, aritmie e SD: si può fare? PM CRT ICD CRT+ ICD FARMACI ABLAZIONE RF+/- ICD CHIRURGIA
17 5 big blue T
18 DIA
19 DIV
20 FALLOT MUSTARD/SENNING FONTAN
21 Tetralogia di Fallot Cicatrici patch DIV e infundibolotomia
22 BBDx Interazione elettro/meccanica
23 TdF Le sequele emodinamiche espongono al rischio di TV Un QRS > 180 msec e il trend in crescita sono marker di rischio di SD Non c è un singolo marker assolutamente predittivo di SD Pregresso shunt ed età della correzione TV inducibili TV NS Holter Disfunzione sinistra Residui emodinamici Dispersione QT
24 SCORE RISK FALLOT L importanza anche del ventricolo sinistro.
25 D.G, 30 aa, Fallot operato. Lettera 2013 Non aritmie, : tuttavia per la presenza di QRS > 200 msec è indicata stratificazione rischio aritmico. Per il momento si consiglia Holter Cassandra
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27 Cuori univentricolari
28 Fontan CLASSIC TCPC
29 Fontan E il principio Fontan bellezza! Ma come diavolo funzia? Escher Waterfall
30 15 yo: Fontan
31 G.T. Atresia tricuspide Fontan ECO TEE e CV subito Oppure 1 mese di AC e e poi CV
32 IART, difficile da vedere, sembrano tachi sinusali
33 TGA - Mustard / Senning
34 Ventricolo destro sistemico: TGA S/P Mustard-Senning
35 D-TGA s/p Mustard
36 Flutter e IART Cicatrici Anisotropia Barriere anatomiche Crista T. Patch DIA, Atriotomia, Anastomosi
37 Sede rientro della IART in GUCH Focale Pericavale / Periostiale Istmo AS/ Settale Ferita/ Incisionale
38 SSwitch arterioso Cortesia Prof. Gargiulo
39 Switch Coronarie: stretch / distorsione Ischemia Aritmie SD
40 TCCGV trasposizione congenitamente corretta
41
42 CCTGA Anatomia Nodo AV BAV totale Ebstein-like tricuspid valve Accessory pathway P P P P
43
44 Diagnosi non invasiva Dal vecchio Holter, ai nuovi presidi di telemedicina E il SEF?
45 BAR itmico. e AmiodarONE Ic Metoprololo amiodar SOTALO Meno efficaci, più proaritmici e scompensanti
46 Dosaggio dei principali farmaci antiaritmici DOSE EV IN ACUTO DOSE PER OS CRONICA ADENOSINA MG/KG (bolo) ATENOLOLO 1-3 MG/KG/DIE AMIODARONE Invece 5-7 MG/KG di inventare nuovi MG/M 2 /DIE FLECAINIDE* 1-2 MG/KG MG/M 2 /DIE DILTIAZEM farmaci MG/KG per vecchie MAGNESIO SO 4 15 MG/KG MG/KG/H malattie NADOLOLO 0.05 MG/KG MG/KG/DIE PROCAINAMIDE Usiamo 15 MG/KG vecchi farmaci per PROPAFENONE MG/KG MG/M 2 /DIE PROPRANOLOLO malattie MG/KG nuove 2-6 MG/KG/DIE SOTALOLO MG/M 2 DIE VERAPAMIL 0.1 MG/KG MG/M 2 /DIE * Possibile l infusione con/nua mg/kg/h
47 GUCH: Antiaritmici Frequente associazione di braditachiaritmie ) Meno efficaci, più proaritmici Disfunzione ventricolare >>>>AMIO CV ABLAZIONE e/o chirurgia
48 Flecainide per TPSV
49 Dofetilide, classe 3, Allungamento QT e TdP, dosi basse Dronedarone, efficacia simile a sotalolo, scompenso E i nuovi anticoagulanti orali? Dabigatran..
50 Non è mai un semplice PM Fontan Mustard
51 Non è mai un semplice PM Fontan ibrido Mustard
52 M.B, 8 anni Esiti di chiusura DIV subaortico e Botallo a 1 anno di età Nel post op BAV totale regredito dopo 3 giorni. Follow up regolare senza complicazioni. Nel 2012 le viene detto tornate tra 3 anni
53 MB, 8 anni A casa, due episodi sincopali a riposo, uno in bagno, rapida ripresa ECG PS Discusso caso con nostro reparto che consiglia ricovero presso cardiologia adulti del centro accogliente e organizzare il trasferimento l indomani
54 Tp ISOPROTERENOLO
55 Al monitor
56 5 giorni dopo PM
57 F.M. 10 anni TGV-BAV, PM esaurito Alla chiamata in sala per impianto PM
58 BAV QT LUNGO
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60 Pacing antitachicardico Algoritmi per evitare il più possibile la stimolazione ventricolare L overdrive automatico interrompe la IART
61 Dissincronia Scompenso Ventricolo Destro Sistemico ( Mustard, TCCGV) Scompenso Ventricolo sottopolmonare ( Fallot ) Scompenso Ventricolo Sinistro Sistemico ( Fallot, cuori Univentricolari Fontan, ecc) TV - Morte improvvisa
62 CRT
63 La resincronizzazione non deve essere necessariamente multisite 1 può bastare per un cuore biventricolare, mentre un cuore univentricolare può richiederne 2 L importanza di non essere apicali
64 CRT: a chi giova? Substrati eterogenei, quindi Ventricoli destri sistemici Pazienti con stimolazione cronica apice destro Bridge al Tx 5-10%
65 Ablarsi un po Integrazione tra angiografie e mappaggio elettroanatomico
66 Isolamento vene polmonari
67 EnSite mapping per ablazione infundibolo
68 Ablazione D-TGA s/p Mustard VCS AS Adx VM VCI
69 Difficoltà ablazione Congenito Adulto Anatomie peculiari Substrato complesso Accessi difficoltosi Alti rischi procedurali Recidive RM Mustard Tessuto atriale di Fontan
70 Cosa aiuta:. Integrazione RM -TC. Cateteri irrigati
71 ICD Non esiste indicazione adulta, solo per FE < 30% Spesso hanno meno di 30 anni Bridge al trapianto
72 ICD ICD sottocutaneo
73 Ruolo della chirurgia nelle aritmie postoperatorie Trattamento di aritmie attuali Prevenzione di aritmie future L istmo sarà l appendicite del cardiochirurgo Ogni intervento deve essere una opportunità per prevenire o curare aritmie
74 Esempi di chirurgia antiaritmica Conversione Fontan > TCPC +Maze atriale destra per IART Sostituzione VP e crioablazione TV nel Fallot + Pacemaker ü Epicardico dual chamber, antitachicardia ü Biventricular pacing : VSn alto, VDx basso ü Defibrillatore epi
75 Maze atriale destra L istmo sarà l appendicite del cardiochirurgo
76 Fontan convertita, Maze e PM
77 Conclusioni Complessità anatomica e sequele emodinamiche Fragilità e comorbidità Finestre strette Tutto è più rischioso
78 Conclusioni Lavoro di squadra Meglio convertire i cardiochirurghi, che cardiovertire i pazienti Collaborazione e multidisciplinarietà ineludibile Bisogna essere assolutamente moderni
79 MacKinzie Kline, isomersimo cuore Univentricolare, campionessa golf
80 Vale la pena? Vale la pena 21 settembre A.T., Fontan, PM, Battesimo del figlio nato a termine
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