Le Malattie Valvolari

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1 Corso di Patologia Sistematica I Le Malattie Valvolari Dott. Marco Zimarino Cattedra di Cardiologia Direttore: Prof. Raffaele De Caterina Edificio C Aula 3

2 CICLO CARDIACO a. Contr. isovolumica b. Contr. isotonica (Eff( Eff.. rapido) c. Efflusso ridotto d. Rilasc. isovolumico e. Rilasc. isotonico (protodiastole( protodiastole) f. Riempimento lento (diastasi) g. Protosistole In condizioni basali la Gc e di circa 5 L/min e La Fc bpm. Al picco dello sforzo la Gc può raggiungere i L/min e la Fc bpm.

3 Aorta s Valori Normali (mmhg) Pressioni sistolica diastolica media d

4 Ventricolo Sinistro Valori Normali Pressioni S (mmhg) pd (mmhg) -2 5 td (mmhg) 8 12 D s Ascoltazione Cardiaca S Sistole Diastole pd td

5 Precarico = (Frank-Starling) Tensione delle fibre che si sviluppa durante la fase di rilasciamento. Postcarico = (Laplace) Tensione delle fibre che si sviluppa durante la fase di eiezione

6 Atrio sinistro (Capillare Polmonare) Valori Normali Pressioni (mmhg) onda a 4 10 onda v 4 10 media 6 12 a v

7 Apparato Valvolare Mitralico

8 Stenosi Mitralica Riduzione dell orifizio mitralico (VN= 4 6 cm 2 ) Eziologia: Malattia Reumatica Congenita Carcinoide LES, AR etc. SM lieve Area 1,5 2 cm 2 SM moderata Area 1,5 1 cm 2 SM severa Area <1 cm 2

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10 MALATTIA REUMATICA Commissure Cuspidi Corde

11 TRD Stenosi Mitralica - Emodinamica - ΔP Area = (sec.gorlin) PC x (Fc x TRD) 37,7 x ΔP TRD = Tempo di Riempimento Diastolico ΔP = Gradiente pressorio Vsn- Asn (CP)

12 Stenosi Mitralica - Fisiopatologia Pressione Asn (onda a m) 1) Trasmissione Passiva Retrograda 2) Costrizione Arteriolare Reattiva barrage 3) Obliterazione Arteriolare Irreversibile Incremento Pressione Polmonare

13 Stenosi Mitralica - Clinica Dispnea (class. NYHA); Emottisi Tromboembolia - Obiettività Onda a PVC; Rantoli basali polmonare pulsus parvus, inequalis ac deficiens - Ascoltazione T 1 OS ; Soffio diastolico con rinforzo presistolico 1 2 OS 1 Sistole Diastole

14 Derivazioni ECG Periferiche Precordiali

15 Attivazione cardiaca normale

16 Ingrandimento Asn onda P > 0.12 sec ECG nella SM Ipertrofia VDx Asse QRS > 80 R/S > 1 in V 1 Fibrillazione Atriale

17 Aspetti Ecocardiografici della Stenosi Mitralica

18 Score ecocardiografico di Wilkins

19 Stenosi Mitralica - Trattamento SM severa Area <1 cm 2 Morfologia Favorevole Morfologia Sfavorevole Coesistente Insufficienza Valvuloplastica Percutanea Sostituzione Valvolare

20 Insufficienza Mitralica Mancata continenza dell apparato valvolare mitralico Acuta Cronica

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22 IM cronica - Eziopatogenesi - Infiammatoria Degenerativa Infettiva Strutturale Congenita Malattia Reumatica, LES Marfan, Degeneraz. Mixomatosa Endocardite Rottura di Corde, Disf. Papillari, Dilatazione Anulus, CMPI, leak paraprotesico Cleft, Mitrale a paracadute

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24 IM acuta - Eziopatogenesi - Endocardite Infettiva Rottura spontanea Disfunzione o rottura ischemica mm. papillari Disfunzioen Protesica

25 IM: orifizio mitralico in parallelo con la valvola aortica Ecocardiogramma Transesofageo

26 Formula di Laplace T= P x r 2 2h T = Tensione di parete P = Pressione intracavitaria r = raggio della cavità h = spessore della cavità

27 Insufficienza Mitralica - Clinica Dispnea (class. NYHA), stancabilità Scompenso cardiaco destro - sinistro - Obiettività Epatomegalia, Edemi, Ascite Rantoli EPA - Ascoltazione T 1 ; sdoppiamento T 2 ; T 3 ; Soffio olosistolico ad alta frequenza Sistole Diastole

28 IM - Emodinamica - v Grading Angiografico (durante Ventricolografia sn): Grado Minimo jet di rigurgito Grado Jet di rigurgito delinea i bordi della cavità Asn Grado Asn opacizzato come il Vsn. Grado++++ Asn opacizzato piùche il Vsn.

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30 Insufficienza Mitralica - Trattamento Precarico Postcarico IM > moderata Pz sintomatico IM > moderata Iniziale FE Vsn o PAP IM severa Sostituzione Valvolare

31 La Valvola Aortica

32 Malattia Valvolare Aortica VN orifizio aortico = 2 cm 2 /m 2

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34 Stenosi Aortica Sopravalvolare - Classificazione - Sindrome di Williams Valvolare Sottovalvolare Congenita Acquisita Diaframma o Anello dd. CMPIO

35 Stenosi Valvolare Aortica - Eziologia -

36 Stenosi Aortica - Fisiopatologia - Ostacolo all eiezione del Ventricolo Sn P v

37 TES ΔP Stenosi Aortica - Fisiopatologia - Area = (sec.gorlin) PC x (Fc x TES) 44,3 x ΔP Lieve > 1 cm 2 Moderata 0,7 1 cm 2 Severa < 0,7 cm 2 TES= Tempo di di Eiezione Sistolica ΔP = Gradiente pressorio Ao-Vsn

38 Neonato Atleta SAo scompensata Adulto SAo+IVsn

39 Formula di Laplace T= P x r 2 2h T = Tensione di parete P = Pressione intracavitaria r = raggio della cavità h = spessore della cavità

40 L ipertrofia ventricolare sinistra può sostenere un ampio ΔP attraverso la valvola per molti anni senza riduzione della Gittata Cardiaca a riposo, dilatazione del ventricolo sinistro o sviluppo di sintomi La Pressione telediastolica del ventricolo sinistro aumenta per sostenere una contrazione efficace del ventricolo ipertrofico Il Volume telediastolico del ventricolo sinistro non si modifica ma la massa aumenta ed aumenta il rapporto massa/volume

41 Ipertrofia Ventricolare Sinistra

42 Stenosi Aortica -Evoluzione- Ipertrofia Concentrica Ventricolo Sn Alterazione della Funzione Diastolica Ostacolo all eiezione del Ventricolo Sn inadeguato massa/vol Disfunzione Contrattile Dilatazione VSn ed Insufficienza Mitralica

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44 La massa Vsn può raggiungere dimensioni tali da invertire il flusso coronarico durante la sistole; ma tuttavia l ischemia nella SAo è da discrepanza, in quanto il flusso coronarico è prevalentemente diastolico. Diastole Sistole

45 Stenosi Aortica - Clinica Angina Sincope Dispnea Endocardite Infettiva - Obiettività pulsus parvus et tardus pulsus alternans - Ascoltazione T 1 normale o ; sdoppiamento paradosso T 2 ; T 4 ; Soffio mesosistolico a diamante 1 click Sistole Diastole

46 Riduzione della perfusione cerebrale durante sforzo quando la Pressione arteriosa si riduce per la vasodilatazione sistemica in presenza di una Gittata Cardiaca fissa Malfunzionamento del meccanismo barorecettoriale Risposta vasodepressiva ad una Pressione sistolica del ventricolo sinistro enormemente elevata durante sforzo SINCOPE A riposo può essere dovuta a episodi di FA o blocco AV

47 In una fase tardiva della storia naturale della SA, quando la Gittata Cardiaca ed il ΔP si riducono, P atriale sinistra P capillare polmonare DISPNEA DA SFORZO ORTOPNEA DISPNEA PAROSSISTICA NOTTURNA EDEMA POLMONARE

48 Aspetto ECG della SAo

49 Aspetto Rx della SAo

50 Storia naturale della Stenosi Aortica

51 Classificazione e trattamento della SAo Area Ind. Area ΔP medio (cm 2 ) (cm 2 /mq) (mmhg) Lieve > 1.5 > 0.9 < 30 Moderata ,6 0, Severa < 1 < 0,6 > 50 Critica < 0.75 < 0,4 > 50 (V.N. Area = 2,6-3,5 cm 2 ) Indicazione Chirurgica

52 Insufficienza Aortica Mancata continenza della valvola aortica Cronica Acuta

53 IAo Eziopatogenesi - Anomalie delle Cuspidi Retrazione Perforazione Post-RAA Endocardite, Trauma Anomalie dell Aorta Aortite Dilatazione Perdita Supporto Sifilide, Spond.Anchil. Marfan, ED, ED, Ectasia AnAo AnAo Dissezione, DIV DIV subao

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55 IAo Fisiopatologia - Dilatazione Ventricolo Sn Sovraccarico di di Volume Ventricolo Sn Ipertrofia Eccentrica h/r costante AfterLoad Mismatch Riduzione FE Congestione Polmonare Disfunzione Contrattile

56 Nell IAo cronica compensata: La GC anterograda e la FE possono essere normali in presenza di aumento della P e dello stress parietale del ventricolo sn, grazie all aumento del V telediastolico (aumento del precarico) Aumento della tensione ventricolare richiesta per sviluppare ogni livello di pressione sistolica Ipertrofia eccentrica con replicazione dei sarcomeri in serie ed allungamento dei miociti e delle fibre miocardiche (aumento della massa) il rapporto tra spessore di parete e raggio della cavità rimane normale

57 Ipertrofia Ventricolare Sinistra

58 Nell IAo cronica scompensata: Il rapporto spessore/raggio del ventricolo sinistro si riduce e lo stress di parete aumenta Il V telesistolico aumenta e la FE si riduce La GC totale e la GC anterograda si riducono

59 Nell IAo acuta: Il ventricolo sinistro non ha il tempo di adattarsi al sovraccarico di V e la GC totale non può aumentare La P ventricolare diastolica aumenta rapidamente al di sopra di quella atriale e la valvola mitrale si chiude prematuramente, proteggendo il circolo polmonare, mentre la P sistolica ventricolare ed aortica si riducono La GC anterograda si riduce

60 Insufficienza Aortica ACUTA vs CRONICA

61 Insufficienza Aortica Acuta Aumento Precarico Ridotta Diastole Aumento Tensione Parietale Ridotta Perfusione Coronarica Ischemia Miocardica Diffusa

62 Insufficienza Aortica - Clinica Dispnea, Angina Segni di pulsatilità: Quincke, demusset, Traube, Muller, Duroziez, Hill - Obiettività - Ascoltazione T 2 ; T 3 ; Soffio mesosistolico eiettivo + protodiastolico Austin-Flint Sistole Diastole

63 Insufficienza Aortica Grading Angiografico (durante Aortografia): Grado Minimo jet di rigurgito Grado Jet di rigurgito delinea i bordi della cavità Vsn Grado Vsn opacizzato come l aorta. Grado++++ Vsnopacizzato piùche l aorta.

64 Indicazione alla Sostituzione Valvolare Aortica Pz Sintomatico (valutare se FE < 20%) Pz Asintomatico FE < 50% (valutare se FE < 20%) FE > 50% con { DTD > 70 mm DTS > 55 mm Aumento PAP di di base o da sforzo

65 Endocardite Infettiva Infezione microbica della superficie endocardica del cuore. Acuta Subacuta - Cronica

66 Fattori predisponenti Anomalie cardiache Prolasso Valvolare Mitralico Protesi valvolare Malattia valvolare aortica Cardiopatie congenite cianogene Tossicodipendenza Condizioni di ridotte difese Scarsa igiene dentale Emodialisi Diabete Mellito

67 Germi patogeni Gram Negativi 5% Enterococco 15% Funghi 2% HACEK 5% Streptococco Viridans 30% Stafilococco Coagulasi Neg 5% Stafilococco Aureo 38%

68 Manifestazioni Cliniche Febbre Scompenso Cardiaco Manifestazioni Cutanee Emorragie Sottoungueali Noduli di Osler Petecchie Congiuntivali Lesioni di Janeway Splenomegalia

69 Diagnosi Febbre Lesioni periferiche Nuovo soffio cardiaco (o modifica del precedente) 2 emocolture positive Ecocardiogramma

70 Complicanze Meccaniche locali Soluzioni di continuo dei lembi valvolari Masse ostruenti Edema polmonare acuto Scompenso cardiaco congestizio Embolizzazione Cardiaca Infarto miocardico acuto Neurologiche GI Aneurismi micotici Ictus, Emorragia cerebrale, Meningite Ascessi splenici

71 Trattamento Antibiotici Sostituzione valvolare