FISIOPATOLOGIA E DIAGNOSI
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- Giacomo Romano
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1 IL DEFICIT DI PIRUVATO CHINASI ERITROCITARIA (PKD) FISIOPATOLOGIA E DIAGNOSI Anna Marcello Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano. 1 PKD PATIENT S DAY 16 MAGGIO 2015
2 IL GLOBULO ROSSO Membrana emoglobina +enzimi (metabolismo eritrocitario) cellula senza nucleo altamente differenziata trasporto di ossigeno a tutti i tessuti contenuto proteico: 98% emoglobina vita media: 120 giorni
3 A cosa serve l energia metabolica Garantire la deformabilità del globulo rosso Mantenere il ferro dell Hb nella forma ridotta (Fe ++ ) Mantenere elevato dentro la cellula il livello di K + e basso quello del Na + Mantenere ridotti i gruppi sulfidrilici delle proteine enzimatiche, delle proteine di membrana e dell Hb
4 COSA SUCCEDE SE IL METABOLISMO E DIFETTOSO? Il globulo rosso viene riconosciuto come alterato EMOLISI Rimosso dal circolo dalla milza
5 EMOLISI Diminuiti livelli di Hb MCV normale/aumentato Elevato numero di reticolociti Elevati livelli di bilirubina Diminuiti livelli di aptoglobina
6 Principali vie metaboliche del globulo rosso GLICOLISI ANAEROBIA ATP METABOLISMO NUCLEOTIDICO ADP Glyceraldehyde 3 phosphate isomerase Phosphoglycerate kinase Phosphoglyceromutase Enolase Hexokinase Glucose-6-phosphate isomerase Phosphofructokinase Aldolase Triose phosphate isomerase Adenosine deaminase Adenylate kinase Adenosine kinase ATP Adenosine H2O NH3 Inosine Nucleoside Phosphorilase Pi ADP Pyrimidine 5 nucleotidase Uridine Cytidine AMP IMP Hypoxantine Ribose -1-P PPi UMP CMP Pi PPi Adenine Phosphoribosyl Transferase Adenine AMP PRPP Phosphoribosyl transferase Ribose -5-P R-1,5-P 2 ATP Phosphoribomutase Ribosephosphate Pyrophosphokinase Pyruvate kinase SHUNT DEI PENTOSOFOSFATI DEFICIT ENZIMATICI ERITROCITARI :Associate a ridotta sopravvivenza del globulo rosso e ad emolisi
7 GLICOLISI Hexokinase Glucose-6-phosphate isomerase Phosphofructokinase Aldolase Triose phosphate isomerase Glyceraldehyde 3 phosphate isomerase Phosphoglycerate kinase Phosphoglyceromutase Enolase Pyruvate kinase 2 ATP CARENZA DI ENERGIA Anemia Emolitica Cronica Non Sferocitica Infezioni, gravidanza
8 Anemia emolitica congenita ridotta Hb, aumento reticolociti, bilirubina indiretta, LDH, riduzione aptoglobina Morfologia eritrocitaria Anormalità morfologiche dei GR (sferociti, ellissociti,ovalociti, stomatociti, marcata anisopoichilocitosi) Non specifica DIFETTI DELLA MEMBRANA DEL GR/CDAs ENZIMOPATIE DEL GR Tests di Fragilità Osmotica Ectacitometria EMA binding SDS-PAGE Analisi Molecolare Studio del metabolismo del GR Sferocitosi Ereditaria Ellissocitosi Ereditaria Ovalocitosi del Sud Est Asiatico Stomatocitosi Ereditaria Anemie Diseritropoietiche Emolisi Acuta PP-shunt Emolisi Cronica Glicolisi Metab Nucleotidico
9 MORFOLOGIA ERITROCITARIA Carenza di PK, presenza di echinociti
10 Dosaggio enzimatico Pool Tampone a ph substrato emolisato NADP o NADH Lavaggi e filtrazione Lisi dei globuli rossi Attività enzimatica definita in UI/gHb
11 Enzimopatie eritrocitarie: diagnosi di laboratorio Cause di falsa negatività nella determinazione dell attività enzimatica Reticolocitosi Contaminazione con GR di donatore in pazienti trasfusi Incompleta rimozione di globuli bianchi
12 IMPORTANZA DELLO STUDIO FAMIGLIARE Bambino di 7 anni Severa anemia trasfusione dipendente Escluse altre cause di anemia emolitica Metabolismo del globulo rosso: HX GPI PFK TPI PGK PK G6PD AK Attività PK (n.v UI/gHb) Probando Padre Madre PK stabilità al calore (%) probando padre madre Caratterizzazione molecolare 994A/994A NORMALE
13 CONCLUSIONI IMPORTANZA DELLA MORFOLOGIA ERITROCITARIA DOSAGGIO CON LA METODICA ORIGINALE LONTANANZA DALLA TRASFUSIONE
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metano alcool metilico formaldeide acido formico CO 2
-4-2 0 +2 +4 metano alcool metilico formaldeide acido formico CO 2 + ridotto + ossidato + ossidato Glicolisi 2 Glucosio Piruvato Glicolisi Glucosio + 2NAD + 2 piruvato + 2NADH + 2H + ΔG = -146 kj/mol 2ADP
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DEGRADAZIONE di polisaccaridi (glicogeno epatico, amido o glicogeno dalla dieta) Glucosio GLUCONEOGENESI (sintesi da precursori non glucidici) 1 2 Il glucosio viene trasportato all interno della cellula
Inadeguata produzione a dispetto di un normale numero di precursori
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Erythroid Maturation In the BM PRO POLYCHROMAPHILIC RETICULOCYTE RED BLOOD CELL BASOPHILIC ORTHOCHROMATIC RETICULOCYTE POLYCHROMATOPHILIC RBC PRO BASOPHILIC POLYCHROMATOPHILIC ORTHOCHROMATIC Maturation
Metabolismo del glucosio
Metabolismo del glucosio Metabolismo del glucosio La glicolisi avviene in tutte le cellule umane Percorsi metabolici del glucosio in varie cellule: è metabolizzato in modo diverso nelle varie cellule TABELLA
Modulo 13 La glicolisi
1 Modulo 13 La glicolisi La glicolisi: via metabolica centrale del catabolismo del glucosio Via metabolica antica avviene interamente nel citoplasma delle cellule. onverte il glucosio in piruvato, producendo
Utilizzo del glucosio: la glicolisi
Utilizzo del glucosio: la glicolisi GLUCOSIO Sistema rapido, reversibile, GLICOLISI avviene anche in assenza di ossigeno. Produce poca energia OSSIDAZIONE PIRUVATO Fermentazione LATTATO ACETATO CICLO DI
METABOLISMO DEI NUCLEOTIDI
METABOLISMO DEI NUCLEOTIDI SOSTANZE UBIQUITARIE COSTITUISCONO UNITA MONOMERICHE ACIDI NUCLEICI NUCLEOSIDI TRIFOSFATI (ATP) SONO PRODOTTI TERMINALI RICCHI DI ENERGIA MAGGIOR PARTE DELLE VIE METABOLICHE
METABOLISMO CELLULARE
METABOLISMO CELLULARE Struttura dell ATP (Adenosintrifosfato) Adenina (base azotata), Ribosio (zucchero) e un gruppo fosforico ATP Il legame covalente tra i gruppi fosforici si spezza facilmente liberando
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RIASSUNTO La pirimidina 5 -nucleotidasi (PN1) è un enzima che catalizza la rimozione del gruppo fosfato dai nucleotidi pirimidinici 5 -monofosfato. Questa proteina svolge un ruolo molto importante nella
a-amilasi salivare e pancreatica destrine lattasi maltasi oligosaccaridasi saccarasi superficie luminale degli enterociti
Metabolismo glucidico Digestione degli zuccheri a-amilasi salivare e pancreatica maltotrioso destrina maltosio glucosio lattosio amido saccarosio maltosio maltotrioso destrine lattasi maltasi oligosaccaridasi
Connessioni. Le cellule cardiache sono unite tra loro da parti più ispessite del sarcolemma dette: Gap - junction
Muscolo cardiaco Le fibrocellule cardiache sono simili alle fibrocellule muscolari di tipo I (fibre rosse), ma si differenziano, infatti: Sono più piccole Non sono polinucleate Minor massa fibrillare (50%
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GLUCONEOGENESI fegato, corteccia renale Glucosio 6 fosfato Energia Fosfoenolpiruvato Ciclo dell acido citrico Piruvato Glicerolo Lattato Amminoacidi glucogenici Triacilgliceroli Esochinasi (Glucochinasi)
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Anemie emolitiche per difetti enzimatici Descritti difetti congeniti per quasi tutte le tappe della glicolisi anaerobia Difetti più frequenti a carico di glucosio-6 fosfato deidrogenasi (G6PD) e piruvato
2 a reazione della glicolisi: isomerizzazione del glucosio 6-fosfato in fruttosio 6-fosfato
2 a reazione della glicolisi: isomerizzazione del glucosio 6-fosfato in fruttosio 6-fosfato Glucosio 6-fosfato isomerasi Glucosio 6-fosfato anomero α Fruttosio 6-fosfato anomero α Glucosio 6-fosfato Fruttosio
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ESAMI EMATOCHIMICI E ESAMI STRUMENTALI IN EMATOLOGIA ESAMI EMATOCHIMICI e STRUMENTALI esame emocromocitometrico completo formula leucocitaria conta dei reticolociti striscio di sangue periferico esami
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Cap.16 GLICOLISI Glucosio + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD + 2 Piruvato + 2 ATP + 2 H 2 O+ 2 NADH + 2H + 2 ADP + 2 Pi 2 ATP 2 + 2 H 2 O 2 NAD + 2 NADH + 2H + Via metabolica in 10 tappe (reazioni) La glicolisi può
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Il NADH prodotto in questa reazione DEVE essere ri-ossidato affinché la glicolisi non si fermi (2 x) (2 x) Gliceraldeide 3-fosfato Fosfato inorganico Gliceraldeide 3-fosfato deidrogenasi Reazione di ossidoriduzione:
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