LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)

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1 LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED) Denominato anche lupus eritematoso cronico, interessa solo la cute.lesioni eritematose con ipercheratosi aderente ed esito in atrofia cicatriziale. Interessa prevalentemente il volto e le altre zone fotoesposte; le lesioni del cuoio capelluto determinano alopecia cicatriziale. Le lesioni possono essere uniche o multiple, localizzate o disseminate. Considerando il ruolo del sole, la fotoprotezione costituisce la prima misura terapeutica. Nei casi più estesi la terapia è l idrossiclorochina e in particolari casi i corticosteroidi per via sistemica. Lupus eritematoso discoide Dermatomiosite Affezione infiammatorio-degenerativa dei muscoli striati (in particolare dei cingoli) con tipica compromissione cutanea. In circa la metà dei casi si associa a tumori. Le lesioni cutanee sono molto tipiche e costituite da : eritema rosso lilla ed edema del volto (in particolare palpebre); eritema ed edema a striscia al dorso delle mani. Più raramente, nelle forme croniche, bolle, erosioni e calcificazioni. Esami di laboratorio : aumento LDH, CPK e aldolasi Terapia: steroidi ad alte dosi e immunosoppressori 100

2 Dermatosi precancerose Affezioni che possono trasformarsi in carcinomi. Le principali sono : 1. cheratosi attinica (o solare) : lesione circoscritta eritematosa coperta da squame aderenti grigiastre e ruvida al tatto. Aree fotoesposte (volto, dorso delle mani) con preferenza per soggetti di pelle chiara che si sono esposti a lungo al sole. Quando la lesione diventa rilevata o ulcerata bisogna già pensare ad un carcinoma 2. Cheilite attinica : cheratosi solare localizzata al labbro inferiore con eritema, edema, secchezza e desquamazione e placche grigiastre; nell evoluzione verso il carcinoma compare un nodulo verrucoso o un ulcerazione Cheilite attinica Cheratosi attinica 3. Leucoplachia : papula o placca biancastra delle mucose con superficie irregolare o verrucosa. Tra i fattori favorenti: fumo 4. Eritroplasia : colpisce più frequentemente le mucose genitali (glande, prepuzio, vulva) con una placca di colore rosso che evolve in tempi relativamente brevi verso il carcinoma Leucoplachia Eritroplasia 101

3 Carcinoma (epitelioma) spinocellulare - Neoplasia maligna che deriva dai cheratinociti; mostra grado variabile di cheratinizzazione e tende a metastatizzare - Fattori favorenti: sole, radiazioni UV, radiazioni ionizzanti, fattori individuali (alcune genodermatosi, fototipo chiaro) altre malattie cutanee (ulcere croniche, radiodermiti croniche, cicatrici da usione ecc) - Sulla cute : nelle aree fotoesposte spesso preceduto dalla cheratosi attinica; a livello mucoso sulla leucoplasia o eritroplasia - Metastasi linfonodali e poi a distanza (le forme mucose danno più frequentemente e rapidamente metastasi) - Clinica: nodulo di colore rosa-rosso, irregolare, a margini sfumati, con superficie cheratosica e tendenza all ulcerazione - Terapia : 1) asportazione chirurgica: trattamento di elezione; 2) terapia radiante: soggetti anziani in condizioni scadenti o con lesioni estese 3) diatermocoagulazione o criochirurgia per lesioni iniziali o per le precancerosi Carcinoma spinocellulare Carcinoma (epitelioma) basocellulare - Neoplasia epiteliale maligna composta da cellule simili a quelle dello strato basale - Fattori favorenti: sole, radiazioni UV, radiazioni ionizzanti, fattori individuali (alcune genodermatosi, fototipo chiaro) - Colpisce solo la cute, preferendo la testa e il collo - Decorso lento e progressivo e le metastasi sono eccezionali 102

4 Clinica - Tipo nodulare: inizia come una papula lucida per poi diventare un nodulo rosa rosso, con superficie liscia e teleangectasie, che può andare incontro a ulcerazioni. Talora può essere già dall inizio rapidamente ulcerativo ed infiltrante (ulcus rodens) - Tipo superficiale : placca eritematosa con bordo rilevato (perle epiteliomatose) e parte centrale spesso desquamante e atrofica - Tipo sclerodermiforme (più raro) : placca di colore giallo-avorio rilevata o depressa con margini indefiniti Terapia : come il carcinoma spinocellulare Carcinoma basocellulare nodulare Carcinoma basocellulare superficiale Carcinoma basocellulare sclerodermiforme Nevi melanocitici Derivano dalla proliferazione dei melanociti e mostrano caratteristiche assai varie. I principali sono : 1. Nevo melanocitico congenito: lesione di colore bruno presente alla nascita o a comparsa nelle prime settimane di vita. Possono essere piccoli (diametro <1,5 cm), grandi e giganti (>20 cm). Il colore tende a intensificarsi con la maturità del soggetto e a schiarirsi nell età anziana. Per quelli medi, grandi o giganti c è il rischio di insorgenza di melanoma Nevo melanocitico congenito gigante 2. Nevo melanocitico acquisito: lesione pigmentata comune nei soggetti di razza caucasica ( la maggior parte degli adulti ha da 15 a 30 elementi), di diametro da pochi mm ad 1 cm. Il colore è bruno omogeneo nelle varie tonalità e di solito più scuro al centro e sfumato alla periferia. La forma è rotonda, ovalare o angolata, di solito simmetrica. La superficie è liscia o leggermente mammellonata. Quando ha dimensioni maggiori oppure è asimmetrico, con irregolare distribuzione del colore, o 103

5 ha bordi indentati prende il nome di nevo atipico (diagnosi differenziale con melanoma). Con l età tendono a scomparire. Nevi melanocitici acquisiti 3. Nevo blu: papula o placca pigmentata di colore blu o blu nero che compare di solito al dorso delle mani e dei piedi 4. Lentiggine : macula di colore bruno chiaro, di forma rotonda o ovale Da non confondere con le efelidi lentiggini Nevo blu Melanoma Tumore maligno che origina dai melanociti della cute e delle mucose. E in forte espansione: in Italia mostra un incidenza superiore ai 12 casi/anno/ abitanti. Colpisce di preferenza soggetti tra 30 e 60 anni. Fattori di rischio: predisposizione familiare, elevato numero di nei, presenza di nevi congeniti medi o grandi, fenotipo a pelle chiara, ustioni solari in giovane età. Può insorgere de novo oppure su un nevo melanocitico congenito o meno spesso su un nevo melanocitico acquisito. Nella sua evoluzione naturale tende a crescere e a dare metastasi per via ematica o linfatica Metastasi satelliti : intorno al melanoma Metastasi in transit : tra la lesione e la prima stazione linfonodale Metastasi regionali: linfonodi drenanti Metastasi a distanza : cute, sottocute, polmoni, fegato, cervello e ossa sono le sedi più comuni Varietà cliniche del melanoma Melanoma a diffusione superficiale Melanoma nodulare con crescita verticale per cui i melanociti atipici infiltrano rapidamente il derma Melanoma su lentigo maligna : soggetti anziani; volto; compare sulla cosiddetta lentigo maligna Melanoma acrale lentigginoso: alle regioni palmo-plantari 104

6 Melanoma a crescita superficiale Melanoma a crescita superficiale Melanoma nodulare Melanoma su lentigo maligna Melanoma acrolentiginoso Diagnosi del melanoma: Regola mnemonica ABCDE A : Asimmetria della lesione B: Bordi irregolarmente indentati C: Colore distribuito in maniera disomogenea (o omogeneo intensamente scuro) D: Dimensione superiore a quella di un nevo comune (> 6mm) E: Età prevalente dopo i 15 anni Evoluzione con cambiamento dell aspetto clinico In caso di sospetto (confermato dalla dermoscopia): biopsia escissionale (asportazione totale della lesione) Prognosi del melanoma Varia a seconda della sede della lesione, del diametro, dello spessore secondo Breslow (valutazione istologica in millimetri dello spessore massimo della lesione dall epidermide fino al punto più profondo di invasione) Stadio I : melanoma senza metastasi 105

7 Stadio II : melanoma con metastasi regionali e/o a distanza Stadio III : melanoma con metastasi a distanza Terapia del melanoma Chirurgica: profondamente fino alla fascia muscolare e con un bordo di cute sana di 1 cm se la lesione ha uno spessore inferiore a 2 mm e di 3 cm se il melanoma ha spessore superiore a 3 mm Linfoadenectomia radicale se presenti metastasi Biopsia del cosiddetto linfonodo sentinella quando lo spessore del melanoma è superiore a 0,75 mm Chemioterapia nello stadio III Immunoterapia Sifilide Malattia a trasmissione sessuale causata dal Treponema pallidum Dopo una incubazione di circa 3 settimane si manifesta nella sede di inoculo la lesione iniziale che è un nodulo eroso e tipica linfoadenite satellite (sifiloma primario), ricco di treponemi Il sifiloma, che guarisce spontaneamente senza reliquati, si localizza di solito nel maschio a livello del solco coronarico e della lamina interna del prepuzio, nella donna a livello cervicale e più raramente alla vulva. Dopo circa 30 giorni dalla comparsa del sifiloma si hanno le lesioni secondarie (sifiloderma roseofiliforme o papuloso) associate a lieve febbre serotina, cefalea, linfoadenopatia, epatosplenomegalia Il sifiloderma guarisce nel giro di 1-2 mesi Le manifestazioni terziarie compaiono dopo anni con le tipiche gomme a livello della cute, delle ossa, dell apparato cardiovascolare e del SNC La trasmissione al feto (sifilide connatale) avviene solo se la madre è nella fase secondaria florida. Papule lenticolari rameiche della sifilide secondaria 106

8 Diagnosi e terapia della sifilide - Sifilide primaria : ricerca microscopica del treponema - Sifilide secondaria: reazioni sierologiche specifiche (VDRL, TPHA ed FTA/abs) - La penicillina G e la penicillina benzatina sono i farmaci di scelta - Attenzione: le reazioni sierologiche possono rimanere positive anche dopo la guarigione Uretriti 1. Da gonococco: flogosi acuta purulenta con uretrite nel maschio (epididimite e prostatite come complicazioni) e cervicite nella femmina (infezione degli annessi e del peritoneo come complicazioni). Possibile proctite e faringite 2. Non gonococciche: da Chlamydia, micoplasma e altri batteri: Il quadro clinico è molto sfumato con un uretrite modesta siero mucosa: nella donna cervicite con possibili complicanze agli annessi e al peritoneo Uretrite gonococcica UNG 107