MASSE MEDIASTINICHE ANTERIORI IN ETA PEDIATRICA: PROPOSTA DI COMPORTAMENTO Costanza Tognon
In presenza di un bambino con MMA l Anestesista viene coinvolto subito per la diagnostica. E noto a tutti che questi bambini presentano particolari difficoltà anestesiologiche e che anche una semplice sedazione può comportare gravi complicanze. Il rischio anestesiologico è molto elevato nei bambini con MMA, responsabili di ostruzione tracheo-bronchiale, compressione del cuore e dei grossi vasi, collasso cardiocircolatorio e morte del paziente in qualsiasi fase dell anestesia, dall induzione all estubazione. La letteratura sulle MMA in età pediatrica è molto ricca e molto allarmante con un incidenza di complicanze tra il 9 e il 15%.
PROBLEMI ANESTESIOLOGICI NELLE M.M.A. Ostruzione tracheobronchiale; Compressione di cuore e grossi vasi; Morte del paziente in qualsiasi fase dell anestesia; Gravi complicanze descritte anche per semplici sedazioni.
ANESTESIA GENERALE CLASSICA E MMA Depressione del tono muscolare; Aumento del gradiente transtoracico provocato dalla ventilazione a pressione positiva; Effetto della gravità; Decubito supino.
Gli anestetici generali e soprattutto i curari, diminuendo il tono muscolare rendono le vie aeree più comprimibili. La paralisi farmacologica del diaframma contribuisce alla riduzione dei volumi polmonari e alla diminuzione del ritorno venoso sistemico e polmonare, peggiorato anche dalla ventilazione a pressione positiva. La posizione del paziente può essere determinante in questi casi, poiché il decubito supino può diminuire il volume toracico e aumentare il flusso ematico della massa.
Sono stati condotti diversi studi nel tentativo di identificare i pazienti a rischio per una sindrome mediastinica acuta durante un anestesia generale. I bambini che presentano pre-operatoriamente sintomi respiratori o cardio-circolatori sono a rischio di maggiori complicanze. Ampia letteratura di incidenti gravi anche nei bambini asintomatici.
IMPORTANZA DELLA POSIZIONE In molte posizioni: seduta, prona o decubito laterale, il lume tracheale può essere normale a dispetto della posizione del tumore immediatamente adiacente alla trachea; mentre nella posizione supina, la diminuzione del volume polmonare, assieme agli effetti della gravità sulla massa può restringere la trachea.
La posizione supina, l induzione dell anestesia, la ventilazione a pressione positiva con gli effetti della gravità, la perdita della pressione negativa intrapleurica e intratoracica, possono singolarmente o insieme portare ad un rapido deterioramento dell omeostasi cardio-circolatoria fino all arresto cardiaco. POSITIONING: LIFE_SAVING IN MEDIASTINAL MASSES j.lerman,basc,frcpc,fanzca 6 Congress of Pediatric Anaesthesia. 1-3 september 2005. Germany
Ventilazione spontanea, inspirazione IPPV, inspirazione Il razionale della scelta del respiro spontaneo è che una elevata pressione transbronchiale, condizionata da una iperinflazione dinamica indotta dalla IPPV, peggiora l ostruzione. Se i grossi vasi sono inglobati dalla MM, l aumento della pressione intratoracica provocata dalla ventilazione a pressione positiva (picco > 20 mmhg) può compromettere il flusso ematico nei vasi (< 20 mmhg) circondati dalla massa. Nei casi più gravi il flusso ematico in arteria polmonare può cessare completamente con immediata insufficienza del cuore destro Luckhaupt-Koch K. Mediastinal mass syndrome. Pediatr Anesth 2005; 15:433
Azarow KS. Primary mediastinal masses. A comparison of adult and pediatric population. J Thorac Cardiovasc Surg 106:67,1993 Adulti: 25% Bambini: 52% anterosuperiore Adulti: 65% Bambini: 38% posteriore medio Adulti: 10% Bambini: 10% Nel mediastino distinguiamo 3 compartimenti: 1. Anterosuperiore: Tratto terminale della trachea, esofago alto, arco dell aorta, VCS, linfatici 2. Medio: Cuore, carena, ili polmonari, linfonodo e linfatici 3. Posteriore: Solchi paravertebrali, radici nervose, nervi inercostali e vago, catena simpatica, esofago, aorta discendente.
ESAMI PREOPERATORI NECESSARI PER LA STIMA DEL RISCHIO RX TORACE: un rapporto mediastino/torace> 50% è legato ad una più alta incidenza di complicanze anestesiologiche ECOCARDIOGRAMMA: informazioni sui rapporti tra massa, cuore e vasi e sulla funzionalità cardiaca TAC: solo se il bambino è collaborante o a basso rischio
Ng et al. Anaesthetic outcome and predictive risk factors in children with mediastinal tumors. Pediatr Blood Cancer 2005; 48:160-164 Anghelescu DL et al. Clinical and diagnostic imaging findings predict anesthetic complications in children presenting with malignant mediastinal masses. Pediatr Anesth 2007; 17:1090-98 Hack HA et al. The anaesthetic management of children with anterior mediastinal masses. Anaesthesia 2008; 63:837-846
Particolarità dell età pediatrica è la precocità d insorgenza dei sintomi. La maggior parte di queste masse si sviluppa vicino all albero tracheo bronchiale e ai grossi vasi, la loro crescita finisce per comprimere, in maniera critica, le vie aeree, il cuore, i vasi. Ad una modesta riduzione del diametro tracheale corrisponde un grande aumento delle resistenze delle vie aeree. Nei bambini le strutture cartilaginee sono più facilmente comprimibili. Narang S et al. Anesthesia for patients with a mediastinal mass. Anesth Clin North Am, 2001; 19:559-579
Ecocardiogramma L Ecocardiografia è un esame altamente specifico per identificare una MMA, per valutare la funzionalità cardiaca e un eventuale compressione delle arterie polmonari e della vena cava superiore. Hack HA et al. The anaesthetic management of children with anterior mediastinal masses. Anaesthesia 2008; 63:837-846
Neumann GG. The anaesthetic management of the patient with anterior mediastinal mass. Anesthesiology 1984; 60:144-7 Compressione delle vie aeree e Anestesia Generale Riduzione del volume polmonare con l anestesia generale; Rilassamento della muscolatura liscia bronchiale; Riduzione del gradiente pressorio transpleurico con la paralisi del diaframma; Riduzione del calibro delle vie aeree con la posizione supina. Nei bambini la forma della trachea, il suo diametro e quindi la sua area trasversa sono misurate con la CT.
SINTOMI CLINICI Symtoms Orthopnea Syncope (during Valsalva maneuver) Cough Dyspnea, dysphagia Recurrent pulmonary infections Signs Wheezing Stridor MV with prolonged expiration Upper body edema Superficial and jugular venous distension Arrythmias Ng et al. Anaesthetic outcome and predictive risk factors in children with mediastinal tumors. Pediatr Blood Cancer 2005; 48:160-164 Anghelescu DL et al. Clinical and diagnostic imaging findings predict anesthetic complications in children presenting with malignant mediastinal masses. Pediatr Anesth 2007; 17:1090-98
SINTOMI CLINICI Le manifestazioni cliniche delle MMA dipendono dalla misura della massa e dai rapporti con le strutture adiacenti. Sintomi respiratori da compressione ab-estrinseco della trachea o della carena. La compressione cronica porta alla tracheomalacia, al restringimento del lume tracheale o alla deformazione della carena. La severità del restringimento dipende dal peso del tumore, dalla durata della compressione e dalla posizione.
I sintomi cardiovascolari sono meno frequenti nei bambini con massa mediastinica rispetto ai sintomi respiratori. La compromissione cardiovascolare potrebbe coinvolgere l infiltrazione del pericardio, del miocardio o la compressione dell arteria polmonare e/o della vena cava superiore. L aorta è generalmente risparmiata per la sua locazione per la parete muscolare e per la pressione intraluminale. Il coinvolgimento del pericardio porta al tamponamento cardiaco o alle pericarditi costrittive.
Per ristabilire il cardiac-output e fronteggiare gli effetti gravitazionali del tumore sulle arterie polmonari è fondamentale il posizionamento del bambino in decubito laterale o in posizione prona. Innalzamento dello sterno. Nei casi più severi ECMO con By-pass femoro-femorale. EXTRACORPOREAL OXYGENATION (ECMO) INITIATION WITHOUT INTUBATION IN TWO CHILDREN WITH MEDIASTINAL MALIGNANCY J.E.Wickiser, M.Thompson, P.J.Leavey,C.harles T.Quinn, N.M.Garcia and V.M.Aquino Pediatr Blood Cancer 2007; 49:751-754
Sindrome della vena cava superiore Entità rara nei bambini persino con massa mediastinica anteriore: 1,5% dei casi. Sdr. VCS si presenta con segni e sintomi che ostacolano il drenaggio venoso del sangue dalla testa e dal collo. Vera e propria EMERGENZA, per la quale la terapia preoperatoria è il trattamento di prima scelta. THE ANAESTHETIC MANAGEMENT OF CHILDREN WITH ANTERIOR MEDIASTINAL MASSES H.A.Hack, N.B.Wright and R.F.Wynn Anaesthesia, 2008, 63 pages 837-846
Nel tentativo di stabilire dei criteri di approccio al paziente con massa mediastinica abbiamo suddiviso tali bambini in 3 categorie: A)Bambino Asintomatico; B) Bambino con Sintomi Lievi; C) Bambino con Sintomi Gravi.
Con la valutazione di: Grado di collaborazione Presenza/assenza/entità dei segni e sintomi Imaging
A) Paziente asintomatico con massa che non comprime trachea, bronchi, cuore e vasi. 1.COLLABORANTE 2.NON COLLABORANTE 3.DIAGNOSI NON POSSIBILE IN ANESTESIA LOCALE
1: COLLABORANTE (adolescente) Anestesia locale per diagnosi CVC dopo terapia previo RX torace; Oppure: PICC(se possibile) CVC non tunnellizzato (collo/inguine) CVC tipo Broviac se fattibile altra anestesia locale
2: NON COLLABORANTE (età scolare) Anestesia locale + sedazione per diagnosi IL CVC si può mettere. Opzioni: se tollera la sedazione PICC(se possibile) CVC non tunnellizzato (collo/inguine) CVC tipo Broviac se fattibile altra anestesia locale
3: DIAGNOSI NON POSSIBILE IN ANESTESIA LOCALE TORACOTOMIA ANTERIORE ANESTESIA GENERALE SENZA MIORILASSANTI: Intubazione tracheale Respiro spontaneo Anestesia locale Decubito supino o semiseduto Intervento di durata non maggiore di 1 ora CVC dopo terapia previo RX torace; Oppure se stabile: PICC(se possibile) CVC non tunnellizzato (collo/inguine) CVC tipo Broviac se fattibile altra anestesia locale
B: Paziente con sintomi lievi, che presenta tosse, dispnea, tachipnea da sforzo di lieve entità e con imaging negativo per compressione vascolare e compressione tracheale o bronchiale < 50%
B) Collaborante Non collaborante Toracotomia anteriore Anestesia locale Trattamento come per il pz asintomatico, ma in aggiunta: Broncoscopio rigido; allertare ORL Decubito semiseduto PREPARARSI A: Eventuali cambi di posizione, rapidi, fino alla posizione prona; Sternotomia decompressiva; Sollevamento dello sterno; Immediata resezione del tumore.
BRONCOSCOPIA RIGIDA In caso di comparsa di dispnea e/o collasso cardiocircolatorio oltre al rapido cambio di posizione del paziente la broncoscopia rigida occupa un ruolo di estrema importanza poiché tende a by-passare l ostruzione tracheale e a guidare l intubazione oltre l ostruzione stessa, anche in un bronco se occorre. La tracheotomia in questi casi risulterà inutile perché l ostruzione è generalmente intratoracica e chiude al davanti o al di sotto la carena. LIFE-THREATENING AIRWAY OBSTRUCTION SECONDARY TO MASS IN CHILDREN-A PREVENRABLE EVENT? J.B.Ari,T.Schonfeld, E.Harlev Pediatric Emergency Care. Vol. 21, number 7, july 2005
C) Paziente con Sintomi e segni gravi Sindrome della vena cava superiore Compressione tracheale o bronchiale > 50% Ortopnea Stridore Wheezing Dispnea grave Desaturazione Versamento pleurico e/o pericardico Compressione di cuore o di grossi vasi all imaging
In presenza di questi segni e sintomi, anestesia generale e sedazione sono gravate da altissima incidenza di complicanze.
Alternative: 1) Terapia pre-diagnosi (cortisone); 2) Intervento in cardiochirurgia con vasi già incannulati per la CEC; 3) Anestesia generale: valutazione caso per caso tenendo conto di: -aspetti anestesiologici -aspetti chirurgici: tempi chirurgici e modalità (open, agobiopsia, through-cut).
Approccio Multidisciplinare! La condivisione del protocollo con oncologi e chirurghi è fondamentale per la gestione ottimale della fase diagnostica in questi delicati pazienti. L obiettivo è quello di garantire ad ogni bambino con massa mediastinica anteriore una diagnosi certa e una terapia mirata.
NOSTRA ESPERIENZA (Padova 2003-2008) 29 Bambini con MMA (età media 11,5 anni, range 8 mesi-17 anni); 23 Asintomatici: di questi 6 collaboranti (sottoposti a biopsia LFN in AL); 9 non collaboranti (biopsia del LFN in sedazione e AL); 8 sottoposti a toracotomia in AG e respirazione spontanea per l accesso diretto alla massa.
NOSTRA ESPERIENZA (Padova 2003-2008) 6 Bambini sintomatici: 1 con sintomi lievi e 5 con sintomi gravi; Tutti non collaboranti; 5 sottoposti a biopsia in AL e sedazione; 1 sottoposto a trattamento preventivo con cortisone.
NOSTRA ESPERIENZA (Padova 2003-2008) La tecnica anestesiologica differisce a seconda del grado di rischio in cui rientra il bambino e all approccio intra o extra-toracico ai tessuti da prelevare. Sedazioni con tecniche diverse. La somministrazione dei farmaci in modo titolato ha permesso di ottenere una buona anestesia e di mantenere al contempo la respirazione spontanea.
NOSTRA ESPERIENZA (Padova 2003-2008) Anestesia molto delicata e instabile. Tempo massimo per la procedura chirurgica 1 ora. Linee-guida applicate fin dalla diagnostica radiologica (TAC solo se il paziente è collaborante o a basso rischio). Valutazione del rischio del bambino in base alla flow-chart. Nessuna complicanza grave è stata osservata nello studio di questi anni.
LETTERATURA PIU RECENTE : MASSE MEDIASTINICHE ANTERIORI IN ETA PEDIATRICA 1) THE ANAESTHETIC MANAGEMENT OF CHILDREN WITH ANTERIOR MEDIASTINAL MASSES H.A.Hack, N.B.Wright and R.F.Wynn Anaesthesia, 2008, 63 pages 837-846 2) ANAESTHETIC OUTCOME AND PREDICTIVE RISK FACTORS IN CHILDREN WITH MEDIASTINAL TUMOURS A.Ng,J.Bennett, P.Bromley, P.Davies, and B.Morland Pediatr Blood Cancer 2007; 48:160-164 3) EXTRACORPOREAL OXYGENATION (ECMO) INITIATION WITHOUT INTUBATION IN TWO CHILDREN WITH MEDIASTINAL MALIGNANCY J.E.Wickiser, M.Thompson, P.J.Leavey,C.harles T.Quinn, N.M.Garcia and V.M.Aquino Pediatr Blood Cancer 2007; 49:751-754 4) MANAGEMENT OF THE PATIENT WITH A LARGE ANTERIOR MEDISTINAL MASS: RECURRING MYTHS P.Slinger and C.Karsli Curr Opin Anaesthesiol 20:1-3 2007 5) DIAGNOSI OF ANTERIOR MEDIASTINAL MASS LESIONS USING THE CHAMBERLAIN PROCEDURE IN CHILDREN S.S.Valverde,Y.Gamboa, S.Vega, M.Barrantes, M.Gonzales, J.B.Zamora Pediatr Surg Int 2008, 24:935-937 6) CLINICAL AND DIAGNOSTIC IMAGING FINDINGS PREDICT ANESTHETIC COMPLICATIONS IN CHILDREN PRESENTING WITH MALIGNANT MEDIASTINAL MASSES D.L.Anghelescu,L.L.Burgoyne, T.Liu, C.Shang, C.H.Pui Pediatric Anesthesia 2007 17:1090-1098
7) LIFE-THREATENING AIRWAY OBSTRUCTION SECONDARY TO MASS IN CHILDREN-A PREVENRABLE EVENT? J.B.Ari,T.Schonfeld, E.Harlev Pediatric Emergency Care. Vol. 21, number 7, july 2005 8) WHEN IS A MEDIASTINAL MASS CRITICAL IN A CHILD? AN ANALYSIS OF 29 PATIENTS J.C.M.Lam,C.H. Chui,A.S.Jacobsen,A.M.Tan,V.T.Joseph Pediatr Surg Int 2004, 20: 189-184 9) ANAESTHETIC MANAGEMENT FOR THE CHILD WITH A MEDIASTINAL MASS G.B. Hammer Pediatric Anesthesia 2004, 14:95-97 10) POSITIONING: LIFE_SAVING IN MEDIASTINAL MASSES j.lerman,basc,frcpc,fanzca 6 Congress of Pediatric Anaesthesia. 1-3 september 2005. Germany 11) WHEEZE AND MEDIASTINAL MASS: A CHALLENGING PATIENT P.Heinz and J.Dunne Emergency Medicine Australasia 2004, 16,241-43 12) ANAESTHETIC CONSEQUENCSE FOR A CHILD WITH COMPLEX MULTILEVEL AIRWAY OBSTRUCTION-RECOMMENDATIONS FOR AVOIDING LIFE-THREATENING SEQUELAE K.Dilworth and J.Thomas Paediatric Anaestesia 2003, 13:620-23. 13) A PEDIATRIC PATIENT WITH A MEDIASTINAL MASS AND PULMONARY EMBOLUS L.L.Burgoyne, D.L.Anghelescu, R.F.Tamburro and A.J.de Armendi Paediatric Anaestesia 2006, 16:487-91.
Grazie per l attenzione! costanzatognon@libero.it