STRABISMO Definizione Lo strabismo consiste in un alterato allineamento degli assi visivi causato principalmente da un malfunzionamento dei muscoli oculari estrinseci. Le azioni dei muscoli oculari estrinseci o muscoli extraoculari dipendono dalla posizione del bulbo al momento della contrazione muscolare. L azione primaria del muscolo è rappresentata dal suo effetto principale sull occhio in posizione primaria. Le azioni secondarie sono rappresentate dagli effetti addizionali sulla posizione dell occhio. I muscoli oculari estrinseci (immagine 1) sono: - muscoli retti orizzontali: (retto laterale e retto mediale) muovono l occhio sul piano orizzontale attorno all asse verticale; - muscoli retti verticali: (retto superiore e retto inferiore) sono disposti parallelamente all asse dell orbita e si inseriscono davanti all equatore; - muscoli obliqui: (obliquo superiore o grande obliquo e obliquo inferiore o piccolo obliquo) sono inseriti dietro l equatore. Immagine 1. Posizioni cardinali di sguardo Legenda (immagine 1) OD occhio destro OS: occhio sinistro RL: muscolo retto laterale RM: muscolo retto mediale RS: muscolo retto superiore RI: muscolo retto inferiore GO: grande obliquo PO: piccolo obliquo Movimenti oculari I movimenti oculari sono di tre tipi: duzioni, versioni e vergenze. Duzioni Le duzioni sono movimenti monoculari: adduzione, abduzione, elevazione, depressione o abbassamento, intorsione o incicloduzione ed estorsione o excicloduzione. Viene definito muscolo agonista, il muscolo principale che muove l occhio in una data direzione. Sinergista è invece il muscolo che contribuisce con l agonista a realizzare un dato movimento. Antagonista è il muscolo che agisce nella direzione esattamente opposta a quella dell agonista. Quando un muscolo agonista riceve uno stimolo a contrarsi, uno stimolo inibitorio equivalente è inviato al suo antagonista (legge dell innervazione reciproca di Sherrington).
Versioni Le versioni sono movimenti binoculari in cui gli occhi si muovono nella stessa direzione in modo sincrono e simmetrico. Vergenze Le vergenze sono movimenti binoculari nei quali i due occhi si muovono in modo sincrono e simmetrico in direzione opposta. Due tipici movimenti di vergenza sono la convergenza e la divergenza. La prima è la capacità dei due occhi di ruotare verso l interno, mentre la seconda è la capacità dei due occhi di ruotare verso l esterno da una posizione di convergenza. L utilizzo contemporaneo dei due occhi permette la cosiddetta visione binoculare singola: immagini separate che si formano in ciascun occhio, possono essere apprezzate come singola immagine dal cervello, mediante il così chiamato processo di fusione. Oltre a favorire la visione singola, la fusione dà luogo anche alla stereopsi o visione tridimensionale. Non si nasce con la capacità di utilizzare i due occhi contemporaneamente, la visione binoculare singola infatti, si affina nei primi anni di vita e richiede tre fattori principali per svilupparsi: - una visione sufficientemente buona in entrambi gli occhi, - la capacità delle aree visive cerebrali di ottenere la fusione delle due immagini provenienti dai due occhi, - una precisa coordinazione dei due occhi in tutte le direzioni di sguardo. Per ottenere la fusione è necessaria una precisa relazione fisiologica tra le retine dei due occhi (corrispondenza retinica normale). Lo strabismo può essere latente o manifesto: una deviazione manifesta causa confusione o diplopia, ovvero visione doppia. Meccanismi compensatori Vi sono vari modi in cui il paziente può compensare la diplopia e la confusione. Tra questi ricordiamo: - la soppressione, - l ambliopia strabica, - la corrispondenza retinica anomala (CRA) e - l atteggiamento viziato o posizione anomala del capo (PAC).
La soppressione Un adattamento che si verifica nei bambini è lo sviluppo della soppressione, prodotta a livello subcosciente dalla corteccia visiva che trascura la visione dell occhio strabico. La soppressione è un fenomeno temporaneo che si verifica solo in visione binoculare. Coprendo l occhio fissante, la soppressione cessa immediatamente e l occhio strabico assume la fissazione. Clinicamente la soppressione può essere di tre tipi: - centrale o periferica: l immagine proveniente dalla fovea dell occhio deviato è inibita da una soppressione centrale per evitare la confusione. La diplopia è abolita da un processo di soppressione periferica in cui la percezione dell immagine a livello della periferia retinica dell occhio deviato è inibita; - monoculare o alternante: la soppressione è monoculare quando l immagine dell occhio dominante predomina sempre su quella dell occhio deviato che viene costantemente soppressa. Questo tipo di soppressione è responsabile dell ambliopia strabica. Quando la soppressione è alternante, l ambliopia non si sviluppa; - facoltativa o obbligatoria: la soppressione facoltativa si verifica solo quando gli occhi sono deviati. Quella obbligatoria è sempre presente, indipendentemente dalla posizione diritta o deviata degli occhi. Ambliopia strabica Si verifica come conseguenze di una soppressione monoculare continua dell occhio deviato. È caratterizzata da una riduzione monolaterale della vista (ambliopia) evidenziabile quando l occhio viene obbligato a fissare. Le caratteristiche dell occhio ambliopico sono: - acuità visiva ridotta, - fenomeno dell affollamento: quando le lettere sono presentate singolarmente, l acuità visiva è migliore rispetto a quando il paziente è invitato a leggere un intera fila di lettere; - test del filtro grigio: non vi è nessuna differenza nell acuità visiva di un occhio ambliope quando il paziente guarda attraverso un filtro grigio. Un occhio normale, invece, presenta una diminuzione di circa due righe dell ottotipo, mentre un occhio con una lesione organica presenta una diminuzione ancora più accentuata. Sembra che un occhio ambliope abbia un acuità visiva simile a quella di un occhio normale in condizioni di scarsa illuminazione. Oltre all ambliopia strabica esistono altri due tipi di ambliopia: - ambliopia anisometropica: si verifica nell occhio più ametrope (ovvero con il difetto refrattivo più elevato) come risultato di immagini di oggetti che cadono sulla fovea costantemente sfuocate. Spesso è presente anche un ambliopia strabica; - ambliopia da deprivazione visiva: causata da opacità dei mezzi diottrici o da ptosi che si verificano nell infanzia. Corrispondenza retinica anomala (CRA) Nella CRA gli elementi retinici dell occhio strabico assumono un rapporto anomalo con la fovea o altre aree dell occhio normale. Ciò si verifica in bambini portatori di strabismo di lunga durata nei quali si sviluppa una visione binoculare rudimentale, nonostante la presenza dello strabismo.
Atteggiamento viziato o posizione anomala del capo (PAC) Si verifica negli adulti che non possono sopprimere oppure nei bambini che hanno una buona visione binoculare potenziale. Lo scopo è quello di ruotare gli occhi il più lontano possibile dal campo d azione del muscolo paretico. Questo determina una rotazione della testa nella direzione del campo d azione del muscolo paretico, in modo che gli occhi ruotino automaticamente nella direzione opposta. Per compensare una deviazione orizzontale, il paziente gira la testa: se ad esempio è paralizzato uno dei muscoli che fanno ruotare gli occhi a sinistra, la testa viene girata verso sinistra e gli occhi ruotano automaticamente verso destra. Per compensare una deviazione verticale il paziente alza o abbassa il mento: in presenza di una paralisi di uno degli elevatori, il paziente alza il mento, cosicché gli occhi si abbassano. Infine, per compensare una deviazione torsionale il paziente inclina la testa su di una spalla. In presenza di una paralisi di uno degli intortori, quale l obliquo superiore destro, l occhio va in estorsione e per compensare ciò, la testa viene inclinata sulla spalla sinistra in modo da favorire un intorsione dell occhio destro. Classificazione dello strabismo Esotropia dell infanzia L esotropia, ovvero uno strabismo convergente manifesto, è la forma di esodeviazione più comune dell infanzia. Si può classificare in: - precoce (congenita); - accomodativa: refrattiva non refrattiva mista - non accomodativa: da stress da deprivazione sensoriale da insufficienza di divergenza da spasmo del riflesso per vicino secondaria da paralisi del VI nervo cranico Immagine 2. Strabismo convergente
Esotropia precoce (congenita) Si definisce precoce o congenita, l esotropia presente alla nascita o che si manifesta entro i 6 mesi di vita. Generalmente il bambino non presenta altra patologia, anche se questo tipo di esotropia è frequente in bambini mentalmente ritardati o con danni cerebrali (paralisi cerebrale, idrocefalo). L angolo di deviazione di questa forma di strabismo è di solito abbastanza elevato e costante, molti bambini presentano una fissazione alternante in posizione primaria ed una fissazione crociata nello sguardo laterale, usando quindi l occhio destro nello sguardo verso sinistra e l occhio sinistro nello sguardo verso destra. Tuttavia, se un occhio viene occluso per alcuni giorni, la capacità di abdurre l occhio controlaterale diventa evidente. In bambini che non hanno fissazione crociata si può sviluppare un ambiopia. All esotropia congenita inoltre, può essere associato un nistagmo (movimento oscillatorio involontario degli occhi), che generalmente è orizzontale, a volte rotatorio e che diminuisce in convergenza e soprattutto un difetto refrattivo, più precisamente un ipermetropia, spesso normale per l età del bambino, pari a circa + 1,50 diottrie. Esotropia accomodativa Un esodeviazione accomodativa è associata all attivazione del riflesso di accomodazione. L esotropia accomodativa si manifesta ad un età media di 2-3 anni, variando tra i 6 mesi ed i 7 anni. È spesso ereditaria e può essere: refrattiva, non refrattiva e mista. Esotropia accomodativa refrattiva È dovuta ad un eccessiva ipermetropia (generalmente tra + 4 e + 7 diottrie) non corretta, nella quale il tentativo di ottenere una visione chiara mediante l accomodazione provoca un esodeviazione. Il rapporto AC/A (convergenza accomodativa/accomodazione) è normale ed il rapporto lontanovicino è anch esso normale o con una differenza di non più di 10 diottrie prismatiche. Esotropia accomodativa non refrattiva È causata da un elevato rapporto AC/A; generalmente associata ad una refrazione normale per l età del paziente. La deviazione è modesta o assente nella fissazione per lontano, mentre è presente una significativa esotropia per vicino. Esotropia accomodativa mista Dovuta ad un associazione di ipermetropia e rapporto AC/A elevato. È importante sottolineare che un paziente con ipermetropia elevata e rapporto AC/A basso può avere gli occhi dritti, mentre un paziente con ipermetropia elevata associata ad un rapporto AC/A elevato ha una notevole tendenza a sviluppare un esotropia sia per lontano che per vicino.
La deviazione per lontano è generalmente corretta mediante occhiali, mentre sono necessarie lenti bifocali per correggere la deviazione per vicino. Esotropia non accomodativa Da stress Dovuta a rottura del meccanismo di divergenza fusionale da stress fisico o emotivo, da malattia o da invecchiamento. Normalmente è necessaria una correzione chirurgica. Da deprivazione sensoriale Lesioni organiche monoculari quali: cataratta, atrofia ottica o retinoblastoma, possono causare un esotropia associata ad ambliopia. Il trattamento prevede, se possibile, la rimozione della causa primaria, il trattamento dell ambliopia e successivamente la correzione chirurgica. Da insufficienza di divergenza L esotropia è maggiore nello sguardo per lontano. Si impiegano prismi a base temporale e occasionalmente si effettua chirurgicamente una resezione del retto esterno. Poiché questo tipo di esodeviazione è spesso osservato in forme lievi di paralisi del VI nervo cranico, questi pazienti vanno sottoposti a visita neurologica. Da spasmo del riflesso per vicino Si verifica di solito in pazienti con tendenze isteriche. È caratterizzata da episodi intermittenti di convergenza associata a spasmo accomodativo e miosi. Le versioni monoculari sono normali, nonostante ci sia una limitazione nello sguardo coniugato laterale. Secondaria Questo tipo di esotropia fa seguito ad un intervento chirurgico per esotropia. A meno che la deviazione sia molto marcata, è meglio aspettare alcuni mesi, poiché un miglioramento spontaneo non è infrequente. Paralisi del VI nervo cranico Il VI nervo cranico innerva il muscolo retto laterale o abducente, una paralisi di questo nervo è caratterizzata da una limitazione dell abduzione. In una paralisi completa non è possibile alcun movimento dalla posizione primaria, mentre in una paralisi parziale la limitazione è minore. Anche in questo caso i pazienti vanno indirizzati ad un consulto neurologico.
Exotropie dell infanzia L exotropia è una forma di strabismo divergente. Le exodeviazioni, inoltre, possono essere suddivise in tre gruppi a seconda del rapporto lontanovicino: - insufficienza di convergenza (deviazione maggiore per vicino), - eccesso di divergenza (deviazione maggiore per lontano) - di base (deviazione uguale per vicino e per lontano). L exotropia si può classificare in: - intermittente - costante: congenita intermittente scompensata da deprivazione sensoriale secondaria Immagine 3. Strabismo divergente Exotropia intermittente Una fluttuazione tra foria e tropia è molto più frequente nelle exo che nelle esodeviazioni. L età di insorgenza più frequente è intorno ai 2 anni. La deviazione manifesta può essere rivelata da una luce molto forte, da stanchezza, malattie o distrazione visiva. Con il tempo la deviazione tende ad aumentare, prima nella visione per lontano e poi in quella per vicino, anche se ci sono molte eccezioni. Occasionalmente la deviazione rimane costante, ma raramente diminuisce. Con gli occhi dritti i pazienti hanno una corrispondenza retinca normale. In corso di tropia si ha una emisoppressione retinica temporale oppure una CRA. L ambliopia è molto rara.
Exotropia costante Congenita A differenza dell esotropia infantile, rispetto alla quale è molto meno frequente, l exotropia congenita è sempre presente alla nascita. L angolo è abbastanza ampio e costante. Il bambino può utilizzare l occhio sinistro nello sguardo a sinistra e l occhio destro nello sguardo a destra (fissazione omonima) e l ambliopia è rara. Lo stato refrattivo è normale per l età. Spesso sono associate alterazioni neurologiche. Intermittente scompensata L unica possibile soluzione è la terapia chirurgica. Da deprivazione sensoriale È causata da interruzione dei riflessi binoculari da parte di lesioni acquisite, quali una cataratta o altre opacità dei mezzi diottrici, in bambini oltre i 5 anni o in adulti. Dopo il trattamento dell ambliopia si deve intervenire chirurgicamente. Secondaria Fa seguito ad un ipercorrezione di un esotropia, specialmente se associata ad ambliopia. Occasionalmente un occhio convergente e fortemente ambliopico può raddrizzarsi spontaneamente e può andare in exodeviazione. La terapia chirurgica viene effettuata per ragioni estetiche. Forme particolari di strabismo Sindrome di retrazione di Duane La sindrome di Duane è causata da un anomalia congenita del nucleo dell abducente; può essere di tre tipi: - caratterizzato da limitazione dell abduzione e da un adduzione relativamente normale, - caratterizzato da limitazione dell adduzione e da un abduzione relativamente normale, - caratterizzato da limitazione dell adduzione e dell abduzione. Il tipo più frequente è caratterizzato da assenza monolaterale dell abduzione; la condizione è bilaterale nel 15% dei casi. Al tentativo di addurre, spesso si associano una retrazione del bulbo ed una riduzione della rima palpebrale. Studi elettromiografici hanno evidenziato una minore attività del retto laterale durante il tentativo di abduzione ed un aumento durante l adduzione. La co-contrazione dei retti mediale e laterale nel tentativo di adduzione è la probabile causa della retrazione del bulbo e della riduzione della rima palpebrale.
Il grado di retrazione del bulbo è variabile. Nel tentativo di abdurre, la rima aumenta e il bulbo assume una posizione normale. Una caratteristica spesso associata è l elevazione dell occhio con l adduzione; in alcuni casi si può osservare un abbassamento. Talora i bambini con sindrome di Duane presentano difetti congeniti associati che coinvolgono strutture oculari, scheletriche e nervose. Sindrome di Brown o della guaina dell obliquo superiore È caratterizzata da una limitazione dell elevazione dell occhio in adduzione, ma da elevazione in abduzione normale o quasi. La prova delle duzioni forzate è positiva in posizione addotta. Gli occhi sono normalmente dritti, in posizione primaria non c è iperfunzione del muscolo obliquo superiore. Nel 10% dei casi la condizione è bilaterale. L esatta etiologia è sconosciuta; tra le possibile cause ci sono un trauma o una tenosinovite del sistema troclea-tendine dell obliquo superiore. Una terapia chirurgica va riservata a casi particolari. Strabismus fixus Condizione molto rara nella quale gli occhi sono bloccati in convergenza per la fibrosi dei retti mediali. Sindrome della fibrosi congenita È caratterizzata da una paralisi dell elevazione e da ptosi. Il paziente è incapace di elevare gli occhi sia in adduzione che in abduzione. Sindrome di Moebius Causata da un aplasia congenita dei nuclei del VI, VII e più raramente del IX e XII nervo cranico, sono risparmiati i muscoli facciali inferiori. Sono tipici un atrofia bilaterale della parte distale della lingua, una faccia inespressiva (vengono anche denominati bimbi senza sorriso), un anamnesi positiva per difficoltà di alimentazione da interessamento del nervo glossofaringeo e una cheratite da lagoftalmo. I retti orizzontali possono essere fibrotici e la prova delle duzioni forzate può essere positiva.
Sindrome da blocco del nistagmo Rara condizione in cui un esotropia volontaria smorza un nistagmo orizzontale. Doppia paralisi degli elevatori Caratterizzata da una paresi del retto superiore e dell obliquo inferiore dello stesso occhio; può essere associata a ptosi e occasionalmente alla sincinesia palpebra-mascella di Marcus Gunn. Quasi tutte queste forme sono congenite e causate da una lesione del nucleo del III nervo cranico.
Bibliografia KANSKI JACK J., Oftalmologia Clinica, 1990 BARTLEY G.B., DYER J.A., ILSTRUP D.M., Characteristics of recession-resection and bimedial recession for childhood esotropia, < Arch. Ophthalmol.>, 1985 BATEMAN J.B., PARKS M.M., WHEELER N., Discriminant analysis of congenital esotropia surgery, < Ophthalmology>, 1983 BATEMAN J.B., PARKS M.M., WHEELER N., Discriminant analysis of acquired esotropia surgery, < Ophthalmology>, 1983 HELVESTON E.M., ELLIS F.D., SCHOTT J. et al., Surgical treatment of congenital esotropia, <Am. J. Ophthalmol.>, 1983 HARDISTY H.H., ANNABLE W.L., Intermittent exotropia, < Persp. Ophthalmol.>, 1981 RICHARD J.M., PARKS M.M. Intermittent exotropia, < Ophthalmology>, 1983 HOTCHKISS M.G., MILLER N.R., CLARK A.W. et al., Unilateral Duane s retraction syndrome, < Arch, Ophthalmol.>, 1980 MILLER N.R., KIEL S.M., GREEN W.R. et al., Unilateral Duane s retraction syndrome, < Arch, Ophthalmol.>, 1982 PRESSMAN S.H., SCOTT W.E., Surgical treatment of Duane s syndrome, <Ophthalmology >, 1986 HARCOURT R.B., Dissociated vertical divergence and its treatment, < Trans. Ophthalmol. Soc. United Kingdom>, 1981 HELVESTON E.M., Options in the treatment of congenital infantile esotropia, < Trans. Ophthalmol. Soc. United Kingdom>, 1983 SCOTT W.E., REESE P.D., HIRSH C.R. et al., Surgery for large-angle congenital esotropia, <Am. J. Ophthalmol.>, 1983