Dott.ssa Maria Grazia Florio

Dott.ssa Maria Grazia Florio

CASO CLINICO Età gestazionale 38 sett. Peso neonatale 2770 gr. Sesso femminile Decorso fisiologico della gravidanza (tampone vaginale e ano-rettale negativi) Parto distocico Liquido amniotico chiaro APGAR: 1 = 9-5 = 9

CASO CLINICO Esame obiettivo alla nascita negativo Assenza di caratteri dismorfici Emissione di meconio a 10 h dalla nascita Valori della glicemia nei limiti Allattamento esclusivo al seno

CASO CLINICO III Giornata: Colorito itterico-pallido, cianosi periorale, gemito espiratorio incostante con lievi rientramenti intercostali. SO2 94%, FC 110 b/min., attività cardiaca ritmica e valida, non soffi. Al torace buona penetrazione d aria bilateralmente. Polsi femorali presenti e isosfigmici. Addome globoso, meteorico, trattabile, non dolente alla palpazione superficiale e profonda.

CASO CLINICO Aspirati dallo stomaco circa 70 cc di secrezioni biliari fluide con susseguente miglioramento della sintomatologia clinica. Immediato trasferimento della neonata in Patologia Neonatale. Posizionato CVO. Eseguiti esami di laboratorio: emocromo, elettroliti, glicemia, azotemia, creatininemia e test emocoagulativi nella norma, PCR 7.65 mg/dl, alcalosi (mista) all equilibrio acido-base.

CASO CLINICO Effettuata Rx diretta addome in ortostatismo, che documentava un grossolano livello idro-aereo gastrico, in assenza di aria nelle anse intestinali.

CASO CLINICO

CASO CLINICO

CASO CLINICO Trasferimento in Chirurgia Pediatrica per intervento chirurgico per atresia duodenale.

ATRESIA DUODENO Embriopatia del tratto craniale dell intestino caratterizzata da una mancata canalizzazione del duodeno durante lo sviluppo fetale. Può essere completa, con separazione dei due monconi, oppure essi possono essere collegati da un ponte fibroso o ancora vi può essere la presenza di un diaframma che protrude all interno del lume come una manica a vento. La malformazione spesso si associa al pancreas anulare. Nella stenosi duodenale l ostruzione è viceversa incompleta.

ATRESIA DUODENO Incidenza: circa 1:6.000 nati vivi. Identica prevalenza nei due sessi. Tutte le forme di ostruzione duodenale congenita possono essere isolate o associate ad un difetto di rotazione dell intestino con formazione di bande fibrose peritoneali preduodenali (bande di Ladd). Più raramente la stenosi può essere attribuita ad un anomalia della vena porta (vena porta preduodenale) che comprime il duodeno dall esterno.

ATRESIA DUODENO In molti casi è sporadica, anche se in alcune famiglie è stata suggerita una trasmissione autosomica recessiva. La causa esatta non è nota, ma sono stati implicati difetti vascolari, anomalie nella migrazione delle cellule neuronali e un difetto nella ricanalizzazione del lume duodenale. La frequenza di malformazioni associate (cardiache, urinarie, neurologiche) è del 33%. Frequente correlazione con anomalie cromosomiche, specie trisomia 21 (27,7%), e con la prematurità (50%).

QUADRO CLINICO L esordio della storia clinica può avvenire in utero, quando l ecografia rileva i segni diretti ed indiretti della patologia ostruttiva duodenale (80-90% dei casi). Ciò è possibile oggi anche prima della 24a settimana d età gestazionale. Importanza diagnosi prenatale precoce: consente di porre l indicazione alla determinazione del cariotipo fetale in considerazione dell elevata associazione con cromosomopatie. La doppia bolla addominale, costituita da stomaco e porzione duodenale preatresica, e il polidramnios rappresentano i segni peculiari dell atresia duodenale.

QUADRO CLINICO Il polidramnios è determinato dall interruzione del fisiologico riassorbimento intestinale del liquido amniotico ingerito dal feto. Diagnosi di certezza: è indispensabile osservare una continuità tra stomaco e duodeno ed escludere in diagnosi differenziale altre strutture cistiche dei quadranti superiori dell addome (ad es. cisti del coledoco). La diagnosi prenatale non controindica la prosecuzione della gravidanza e la programmazione del parto per via vaginale.

QUADRO CLINICO I neonati solitamente nascono con qualche settimana d anticipo rispetto al termine di gravidanza, per subentranti problemi d ordine ostetrico legati al polidramnios. Il P.N. non supera i 2500 gr. in più del 50% dei casi (di questi la metà pesa meno di 2000 gr.): ciò è dovuto sia alla prematurità indotta dal polidramnios sia al deficit nutrizionale intrauterino connesso al mancato riassorbimento del liquido amniotico. Subito dopo la nascita si deve posizionare un sondino nasogastrico a permanenza ed assicurare un accesso venoso per la reidratazione.

QUADRO CLINICO In assenza di sospetto diagnostico prenatale, il vomito è il sintomo più evidente e precoce. E tipicamente biliare nelle atresie duodenali situate distalmente all ampolla di Vater e non biliare nelle rare forme a carico della prima porzione del duodeno. Nelle ostruzioni incomplete il vomito può comparire tardivamente. Il reiterarsi di episodi di vomito biliare può determinare una flogosi delle mucose esofagogastriche con produzione in breve tempo di striature ematiche nel materiale vomitato.

QUADRO CLINICO La distensione addominale non è mai vistosa ed è localizzata generalmente all epigastrio. Il meconio viene di solito emesso spontaneamente nelle prime 24 h, ma può essere ridotto, piuttosto compatto e poco idratato. Ittero, disidratazione e calo ponderale, oltre il fisiologico, sono segni tardivi legati ad una diagnosi non precoce. Possibile coesistenza di un difetto di rotazione dell intestino con volvolo (vomito biliare e distensione addominale più evidenti). Presenza di squilibrio metabolico legato al vomito con tendenza all alcalosi e Na, Cl e K. Possibile presenza di sepsi e di shock.

DIAGNOSI Le ostruzioni del duodeno possono essere riconosciute prima della nascita, già intorno alla 20a sett. di gestazione, con l esame ecografico (segno della doppia bolla legato alla distensione gastrica e duodenale). Il polidramnios compare molto spesso in tutte le forme alte di ostruzione intestinale. Dopo la nascita una Rx diretta addome è in grado di evidenziare la doppia bolla. L aria è visibile esclusivamente nei distretti gastrico e duodenale nell atresia pura del duodeno ed in piccole quantità a valle dell ostruzione nelle forme incomplete.

PROGNOSI E generalmente buona: >90% dei pz. sopravvive dopo l intervento. Le infezioni possono essere particolarmente aggressive in relazione al tipo di paziente su cui si interviene, alla sede dell intervento e ad una maggiore lentezza nella ripresa della canalizzazione. Rare le complicazioni post-operatorie; in casi sporadici sono state descritte complicanze tardive ( stenosi dell anastomosi megaduodeno, sindrome dell ansa cieca, reflusso duodenogastrico, esofagite, pancreatite, colecistite, colelitiasi). Le anomalie associate, specie quelle cardiache, possono compromettere i risultati.

TERAPIA Prima di trasferire il neonato in un centro specializzato posizionare SNG per evitare rischio d inalazione ed assicurare accesso venoso per la reidratazione. Il tipo di riparazione chirurgica più utilizzato in tutte le forme di ostruzione duodenale intrinseca è la duodeno-duodenostomia. Storicamente la tecnica maggiormente utilizzata era la duodenodigiunostomia latero-laterale. Successivamente si è ritenuto che la duodeno-duodenostomia fosse una procedura più fisiologica con minori complicanze e migliori risultati in termini di sopravvivenza.

TERAPIA E necessario sempre escludere eventuali atresie intestinali distali. L applicazione del sondino transanastomotico non è consigliabile poiché ritarda la canalizzazione intestinale e prolunga il ricovero. Nel trattamento postoperatorio bisogna mantenere il SNG e controllare il bilancio idroelettrolitico. La canalizzazione duodenale è abbastanza lenta (1-3 settimane) per cui l alimentazione parenterale va instaurata precocemente. Le complicanze sono rare anche se è possibile la stenosi dell anastomosi, che può richiedere un reintervento.