UNIVERSITA DEGLI STUDI DI PADOVA DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA CLINICA DI CHIRURGIA PEDIATRICA CASO CLINICO. Dr.ssa Federica De Corti

Transcript

1 UNIVERSITA DEGLI STUDI DI PADOVA DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA CLINICA DI CHIRURGIA PEDIATRICA CASO CLINICO Dr.ssa Federica De Corti Genova, 30 Marzo 2007

2 CLINICA Femmina, 14 anni Da circa 3 settimane dolore addominale continuo, talora anche intenso, localizzato ai quadranti inferiori, prevalentemente a destra, non associato ad altri sintomi (non febbre, non disuria, non alterazioni dell alvo)

3 ANAMNESI Familiare: n.d.p. Fisiologica: n.d.p., menarca a 11 anni, cicli successivi irregolari per RQD, talora riferiti episodi di dismenorrea Patologica Remota: n.d.p. Esame Obiettivo: addome lievemente globoso, trattabile, dolente ai quadranti inferiori dove è apprezzabile una massa pelvica solida rotondeggiante

4 ECOGRAFIA Utero con isterometria di 6 cm circa con normale ecostruttura. In sede annessiale destra è presente voluminosa formazione espansiva ipoecogena un po disomogenea a margini netti con dimensioni di cm 9 x 7.5. Mascherato da gas l annesso di sinistra. Libero il Douglas.

5

6

7 RMN Lo scavo pelvico è in gran parte occupato da una voluminosa formazione espansiva ovalare a contorni netti, di circa 6 x 10 cm, a contenuto omogeneo, non liquido (materiale colloide/ematico). Utero non ben scindibile; sembra compresso da destra a ridosso dei vasi iliaci di sinistra, con aspetto allungato. Agenesia renale destra. La formazione cistica mediana-paramediana destra sembra essere di origine ovarica in prima istanza.

8

9 EVOLUZIONE Dopo un lento e graduale intensificarsi della sintomatologia dolorosa nell arco dell ultima settimana, si assiste ad un improvviso ulteriore peggioramento del quadro addominale

10 Segni e Sintomi Imaging Massa ovarica complicata

11 PROGRAMMA Esami Ematochimici: GB 6.23 x 10 9 /L; Hb 13.6 g/l; Plts 338 x 109/L LAD 389 U/L; αfp 1.4 μg/l

12 INTERVENTO CHIRURGICO Incisione di Pfannenstiel. La massa descritta all imaging come di natura ovarica è invece verosimilmente dell utero; esistono due uteri, 1 sinistro e 1 destro, ciascuno con una fimbria e 1 ovaio apparentemente normali. La massa sembra a carico dell utero di destra. Puntura evacuativa con fuoriuscita di circa 1 L di materiale ematico (posizionamento di sonda tipo Malencot), probabile esito di pregresse mestruazioni: ematometrocolpo?

13 Emiutero sinistro con tuba ed ovaio Emiutero destro

14

15 POST-OPERATORIO Decorso regolare. Ecografia Addominale in 4 a g.p.o. Si rilevano due distinti corpi dell utero, ma non è agevole determinare la presenza di eventuali doppio collo e doppia vagina.

16 VAGINOSCOPIA 11a Giornata Post-Operatoria Si osserva un collo dell utero a sinistra, uno sperone vaginale centrale sotto al quale, alla palpazione, si apprezza l estremità della sonda posizionata nel precedente intervento. Si incide il setto e si asporta parte del tessuto; emostasi del bordo vaginale. Rimozione della sonda.

17

18 FOLLOW-UP A 4 mesi Ecografia addominale: utero didelfo con vagina unica e agenesia renale destra. A 1 anno Buone condizioni generali, cicli mestruali regolari per RQD.

19 SINDROME DI Herlyn-Werner-Wunderlich Rara anomalia mülleriana congenita data da utero didelfo, emivagina ostruita da un setto, e agenesia renale e ureterale omolaterale. Sdr. di Herlyn-Werner (descritta nel 1971) Agenesia renale e emivagina cieca omolaterale. Wunderlich (nel 1976) Associazione di aplasia renale con utero bicorne e vagina unica in presenza di ematometra.

20 ANOMALIE DEI DOTTI MÜLLERIANI Agenesia e ipoplasia Difetti della fusione verticale Difetti della fusione laterale La Sdr. di HWW potrebbe configurarsi come un difetto di fusione sia laterale (tra i due emiuteri) sia verticale con il seno urogenitale (che va a formare la porzione distale della vagina) dei dotti mülleriani. Destra > Sinistra

21 CLASSIFICAZIONE AFS

22 GRAZIE PER L ATTENZIONE