AGGIORNAMENTO IN GINECOLOGIA PEDIATRICA: LA VISITA GINECOLOGICA. Peschiera del Garda (VR) 24 gennaio 2009
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1 AGGIORNAMENTO IN GINECOLOGIA PEDIATRICA: LA VISITA GINECOLOGICA Peschiera del Garda (VR) 24 gennaio 2009
2 MALFORMAZIONI UTERO- VAGINALI E A. D ALESSIO CHIRURGIA PEDIATRICA LEGNANO (MI)
3 Caso clinico 1 S.S., femmina, 11 anni Visita PS pediatrico Anamnesi: dolore addominale da 3 gg con nausea Menarca 4 giorni prima. Non febbre né vomito. Alvo regolare Paziente in buone c.g., lieve pallore E.O.: addome ben trattabile, respiro libero Grandi e piccole labbra normosviluppate. Ostio vaginale regolare. Ano normoposto Esami ematochimici: G.B /dl, NE 70,6%, Fibrinogeno 466 mg/dl; glucosio, elettroliti, amilasi, bilirubina, urea, creatinina proteine tot. nella norma Es. urine e urinocultura neg.
4 Ecografia addome Loggia renale destra disabitata Ipertrofia rene sin (Ø long 11 cm); buona differenziazione cortico-midollare; lieve pielectasia Non valutabile scavo pelvico per scarsa distensione vescicale Non raccolte in FID
5 Ecografia pelvica Ovaie nella norma. Dismorfismo uterino Lesione tondeggiante disomogeneamente ipoecogena con Ø 35 mm, a ridosso e indissociabile dalla cervice uterina
6 RMN pelvi Utero didelfo. Espansione ovalare paramediana destra, a ridosso del collo uterino, senza un piano di clivaggio dimostrabile, da riferire a contenuto ematico
7 Ecografie pelviche in rapporto a diverse fasi del ciclo Variazione minima del volume della raccolta paracervicale (Ø max 44 mm)
8 Visita ginecologica in narcosi Imene circolare compiacente; introdotto speculum da virgo, si reperta cervice uterina unica Ecografia transvaginale: massa cistica lateroposteriore destra, a contorni netti e contenuto maldefinibile su cui si esegue agoaspirato ecoguidato (materiale gelatinoso muco-ematico) Utero didelfo associato a: emivagina destra settata; agenesia renale destra
9 Quadro malformativo annoverabile tra le anomalie di sviluppo dei dotti Mülleriani (MDA - Müllerian duct anomalies) Incidenza nella popolazione femminile variabile ( %): 1% popolazione generale 3% popolazione con turbe della fertilità
10 Müllerian Duct Anomalies Classificazione malf. uterine Buttram and Gibbons (1979) adottata dall American Society of Reproductive Medicine (1988)
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12 Caso clinico 2 P.S., femmina, 11 anni Visita PS pediatrico per episodio di ritenzione acuta di urina Anamnesi: riferiti altri 3 episodi analoghi nell ultimo anno A 4 aa. diagnosi di agenesia renale destra Cateterizzazione vescicale:non visibile introito vaginale Ecografia pelvica: utero non visualizzabile RMN scavo pelvico: non riconoscibili strutture utero-vaginali
13 Laparoscopia esplorativa Assenza dell utero Assenza delle tube di Falloppio Ovaie di forma oblunga, con evidenti follicoli SINDROME DI MAYER-ROKITANSKY- KUSTER-HAUSER Incidenza 1: nate
14 SCREENING DELLE MALFORMAZIONI ASSOCIATE Malformazioni scheletriche (12%) RMN colonna lombo-sacrale Rx colonna cervicale e dorsale Malformazioni renali (33%) Ecografia vie urinarie (agenesia renale destra) Malformazioni cardiache (9%) ECG Ecocardiogramma
15 SINDROME DI MAYER- ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER AGENESIA UTERO-VAGINALE COMPLETA Neovagina (sigma o ileo) Tecnica di Vecchietti PRESENZA DI ABBOZZO UTERO- VAGINALE (III PROSSIMALE) Pull-through vaginale
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17 CLASSIFICAZIONE MALF. VAGINALI Assenza congenita della vagina - S. di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Disordini della fusione longitudinale - Duplicazione vaginale - Setto vaginale longitudinale - Setto vaginale longitudinale monolaterale ostruente Disordini della fusione trasversale - Setto vaginale trasverso incompleto - Setto vaginale trasverso completo - Imene imperforato (?)
18 CLINICA Non-ostruttive Asintomatiche Irregolarità mestruali persistenti Poliabortività Infertilità
19 CLINICA Ostruttive Epoca neonatale - Bulging interlabiale - Massa addomino-pelvica: idrocolpo, idrometrocolpo
20 CLINICA Ostruttive Epoca puberale Amenorrea primaria, secondaria o irregolarità mestruali persistenti Dolori addominali ciclici Massa pelvica: ematocolpo, ematometra, ematometrocolpo Ostruzione urinaria estrinseca
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