CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI ALFAFETOPROTEINA SECERNENTE: PRESENTAZIONE DI UN CASO
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- Michele Rossetti
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1 NUOVO OSPEDALE DI SANTORSO Unità Operativa Complessa di Chirurgia Direttore: Dott. Matteo Rebonato CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI ALFAFETOPROTEINA SECERNENTE: PRESENTAZIONE DI UN CASO Dott.ssa M. Fontana, Dott. M.Canale
2 TUMORI PRIMITIVI DELLA COLECISTI (AJCC 7 Edition) TUMORI EPITELIALI Carcinoma in situ Adenocarcinoma (80-90%) Sottotipi rari adenocarcinoma: papillare, mucinoso, tipo intestinale,a cellule chiare e a cellule ad anello con castone Carcinoma squamoso(1,4-3,3%) Carcinoma indifferenziato Carcinoma adenosquamoso (3,5%) Carcinoma a piccole cellule TUMORI NON EPITELIALI Carcinoide Sarcomi Melanoma CARCINOSARCOMA < 1%
3 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI 1907 Landsteiner 1 caso 68 casi 52 F and 16 M (F:M=3.25:1) 6 decade (range aa) 75% casi colelitiasi associata Componente epiteliale: Adenocarcinoma 79.2%(A) AdenoCa squamoso 9.4% Misto 11,3% Componente Mesenchimale: Spindle cell type 44.6% (B) Condroide 8.9% Osteoide 5.4% Misto 30.4% Zhang et al,prognostic significance of race and tumor size in carcinosarcoma of Gallbladder: a metaanalysis of 68 cases, Int J clin Exp Pathol 2008,
4 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI SINTOMI ESAMI EMATOCHIMICI Dolore addominale Massa addominale Anoressia Calo ponderale Nausea Vomito Ittero Emocromo: nella norma (leucocitosi : G-CSF secernente) Es. funzionalità epatica: nella norma MARKERS NEOPLASTICI RADIOLOGIA Eco addome RMN TC CEA αfp CA 19-9 Ca 125 nella norma
5 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI Diagnosi preoperatoria Difficile!!!!!
6 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: STADIAZIONE (AJCC 7 Edition) 64.3 % CSC
7 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: TERAPIA GOLD STANDARD: EXERESI CHIRURGICA Colecistectomia per forme confinate alla lamina propria Colecistectomia radicale e linfoadenectomia ed eventuale asportazione di visceri infiltrati Schemi convenzionali di radio-chemioterapia adiuvante non aumentano la sopravvivenza
8 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: SOPRAVVIVENZA Median survival time 7 mo 5-yr survival rate 88.9% for T1
9 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: αfp SECERNENTE
10 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Donna di 74 anni ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA Giunge in PS per dolore e massa al fianco-ipocondrio destro associati a calo ponderale (7 KG in 5 mesi). Non febbre né alterazioni dell alvo ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA Muta per patologie degne di rilievo: non assume farmaci, nega pregressi interventi ESAME OBIETTIVO Condizioni generali scadute Voluminosa massa visibile in ipocondrio-fianco destro fissa rispetto ai piani superficiali
11 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO ES. EMATOCHIMICI GB 15,32 x10^3/mcl Plt 559 x10^3/mcl Hb 11,4 g/dl Htc 36,7% Amilasi 35 U/L Bil tot 0,5 mg/dl Bil dir 0,2 mg/dl AST 16 U/L ALT 11 U/L Albumina 1,9 g/dl PCR 15,10 mg/dl FORMULA LEUCOCITARIA Neutrofili 12,98 x10^3/mcl Linfociti 1,55 Monociti 0,78 Eosinofili 0,02 Basofili 0,02 MARKERS NEOPLASTICI CEA Ca 125 CA 19-9 αfp 24,8 ng/ml 49 U/mL 388,44U/mL 6533,30 IU/mL
12 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Opacità 20 x 20 cm in emiaddome dx
13 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Massa 18 x 18 cm, solida, disomogenea, vascolarizzata, senza piano di clivaggio con lobo destro, determinante medializzazione del rene omolaterale. Non ascite. COLECISTI NON riconoscibile
14 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Voluminosa massa che occupava l'emiaddome destro con una estensione cranio-caudale di 18 cm circa. La lesione appariva ampiamente necrotica con relativa iperdensità della componente solida periferica;dislocava cranialmente il fegato,medialmente il rene omolaterale, e non mostrava segni di infiltrazione. Anche le strutture vascolari della linea mediana risultavano dislocate a sinistra.
15 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Laparotomia esplorativa: voluminosa massa cerebroide, occupante l'emiaddome dx, infiltrante il colon ascendente, il V - VI segmento epatico, la colecisti, il peritoneo parietale anteriore e dislocante medialmente il rene dx. Esame istologico estemporaneo: AdenoCa.. Asportazione della massa, wedge resection del parenchima epatico infiltrato (V-VI), colecistectomia,emicolectomia dx.
16
17
18 pancitocheratina
19 actina
20 Alfa-FP
21 Alfa-FP
22 CARCINOSARCOMA DELLA COLECISTI: CASO CLINICO Es.ematochimici e markers postop: GB 8,5 x10^3/mcl Plt 384 x10^3/mcl CEA 4,5 ng/ml Ca 125 1,09 U/mL CA ,04U/mL αfp 581 IU/mL
23 GRAZIE PER L ATTENZIONE
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