TUMORE PSEUDOPAPILLARE DEL PANCREAS IN

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Vittore Capasso
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1 TUMORE PSEUDOPAPILLARE DEL PANCREAS IN ADOLESCENTE S.Cacciaguerra*, G.Magro**, G.Stranieri* *U.O.C. di Chirurgia Pediatrica ARNAS GARIBALDI - Catania **Istituto di Anatomia Patologica Università di Catania Marina 9 anni massa addominale (incidentaloma) Gruppo Italiano di Chirurgia Oncologica Pediatrica (G.I.C.O.P.), Milano, 24 ottobre 2012

di Chirurgia Pediatrica ARNAS GARIBALDI - Catania **Istituto di Anatomia Patologica

2 Alla raccolta anamnestica : -storia di Dolori Addominali Ricorrenti -anoressia -perdita di peso. Inizio riferito da circa 3 mesi (esordio parossistico in a.b.s).

3 TAC e RNM Indagini di laboratorio: AFP (Alfafetoproteina 159,10 ng/ml - normali 0,00-8,00)

5 Aree di necrosi Setti Calcificazioni CARATTERISTICHE INTRINSECHE DELLA MASSA

6 Tumore pseudopapillare del pancreas in adolescente

7 Tumore pseudopapillare del pancreas in adolescente

8 (T. di Frantz)

9 PROBLEMI POSTI DAI TUMORI DEL PANCREAS IN ETA PEDIATRICA mancanza di esperienza a causa dell esiguità dei casi difficoltà di stabilire strategie terapeutiche condivise differente pattern istopatologico rispetto all adulto. Pancreatoblastoma. Tumore pseudopapillare. Carcinoma endocrino. Carcinoma a cellule acinose (raro). Adenocarcinoma duttale (virtuale)

differente pattern istopatologico rispetto all adulto. Pancreatoblastoma.

10 Descritto per la prima volta da Frantz nel 1959 Tumore raro, con un grado basso di malignità Si presenta quasi esclusivamente in adolescenti di sesso femminile o giovani donne (rarissimi casi riportati nel maschio, nel quale ha un comportamento clinico più aggressivo) Si presenta clinicamente come massa, alcune volte dolente Possibili casi asintomatici, con riscontro accidentale

riportati nel maschio, nel quale ha un comportamento clinico più aggressivo) Si presenta

11 QUADRO RADIOLOGICO CARATTERISTICO - massa ben capsulata - calcificazioni - aree di degenerazione emorragica

12 ANATOMIA PATOLOGICA MACRO localizzazione ubiquitaria nel pancreas formazione rotondeggiante, ben circoscritta generalmente di grosse dimensioni (2-17 cm) la superficie di taglio presenta zone cistiche, zone di necrosi e di emorragia

generalmente di grosse dimensioni (2-17 cm) la superficie

13 ANATOMIA PATOLOGICA MICRO la porzione solida è composta da piccole cellule rotondeggianti, disposta a strati o a trabecole con un ricco network vascolare Il citoplasma è eosinofilo e vacuolato, contenente materiale PAS positivo I nuclei sono rotondeggianti o ovoidali, con cromatina finemente dispersa e piccoli nucleoli in genere le mitosi sono scarse le cellule più lontane dai vasi vanno incontro a degenerazione e formano pseudorosette che mimano i tumori endocrini

nuclei sono rotondeggianti o ovoidali, con cromatina finemente dispersa e piccoli nucleoli in genere le mitosi sono

14 ANATOMIA PATOLOGICA MICRO le zone cistiche risultano da degenerazione più estesa con necrosi ed emorragia imponente possibile la presenza di granulomi di colesterolo le forme maligne mostrano invasione vascolare e nervosa

imponente possibile la presenza di granulomi di

15 ANATOMIA PATOLOGICA IMMUNOISTOCHIMICA positività per alfa 1 anti- tripsina, alfa antichimotripsina, enolasi neurono specifica, vimentina positività per recettori nucleari del progesterone

16 ANATOMIA PATOLOGICA Studi genetici un caso recente ha dimostrato traslocazione 13/17

17 Comportamento clinico potenziale maligno / borderline la stragrande maggioranza sono liberi da malattia dopo molti anni i tumori francamente maligni sono caratterizzati da invasione vascolare e/o metastasi linfonodali o epatiche la resezione chirurgica in tessuto sano è generalmente curativa un follow-up stretto è comunque consigliabile

da invasione vascolare e/o metastasi linfonodali o epatiche la resezione chirurgica

18 ANATOMIA PATOLOGICA Diagnosi differenziale Qualsiasi entità solida e cistica occupante spazio a carico del pancreas tumore mucinoso cistico (pazienti più grandi, entrambi i sessi) adenoma microcistico (pazienti più grandi, entrambi i sessi) tumore a partenza dalle insule pancreatiche (pazienti più grandi, entrambi i sessi) cistoadenocarcinoma (pazienti più grandi, entrambi i sessi)

microcistico (pazienti più grandi, entrambi i sessi) tumore a partenza dalle insule

19 ANATOMIA PATOLOGICA Diagnosi differenziale Qualsiasi entità solida e cistica occupante spazio a carico del pancreas carcinoma a cellule acinose pseudocisti infiammatoria tumore secernente muco pancreatoblastoma (pazienti più piccoli, entrambi i sessi) emangioma

a cellule acinose pseudocisti infiammatoria tumore secernente

20 Ecografia TC RMN AFP

21 CONCLUSIONI - Prognosi malignità - Radicalità oncologica

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