Neoplasie mesenchimali
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- Gianmarco Rinaldi
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1 Neoplasie mesenchimali Nicoletta Ravarino S.C. di ANATOMIA PATOLOGICA Direttore B.Torchio A.O ORDINE MAURIZIANO TORINO
2 TUMORI MESENCHIMALI Derivazione dal mesenchima del corpo: stroma endometriale, muscolatura liscia e vasi Rara differenziazione mesenchimale estranea all utero Sarcoma dello stroma endometriale Carcinosarcoma Tumori di muscolatura liscia leiomioma e leiomiosarcoma
3 TUMORI DELLO STROMA ENDOMETRIALE Popolazione uniforme di cellule che ricordano lo stroma della fase proliferativa Profilo IIC: vimentina+,cd10+,actina m.liscio + focale,desmina -,ER+,PG + Benigno nodulo dello stroma stromale Maligni :- basso grado - Alto grado
4 Sarcoma dello stroma endometriale di basso grado
5 SARCOMA DELLO STROMA ENDOMETRIALE o Maligno, di basso grado o Atteggiamento indolente, estensione extrauterina (1/3 casi). o Massa intramurale, plessiforme, frequente permeazione miometrio e spazi vascolari o Minime atipie e rare mitosi. Buona prognosi localizzazione uterina e diam.inf. 4 cm Recidive tardive (3 a 20 aa); Metastasi polmonari :10% stadio I, 100% metastasi tardive. Sopravvivenza 67% a 5 aa. Lo stadio è il migliore indicatore di recidive e sopravvivenza
6 TUMORE MISTO MULLERIANO(CARCINOSARCOMA) Postmenopausa,storia di stimolazione estrogenica cronica e pregressa irradiazione (mediana16 aa) Sedi :uterina (masse polipose,invasione miometrio), extrapelvica. Altamente aggressivo,estensione pelvica,permeazione vascolare e linfatica; metastasi linfonodali e a distanza. Commistione di elementi carcinomatosi e sarcomatosi aspetto bifasico ( Comp. endometrioide di alto grado, a cellule chiare,sieroso papillare.squamosa,indifferenziata,neuroendocrina. Componente sarcomatosa-omologa leiomiosarcomatosa,sarcoma dello stroma endometriale o eterologa mesenchimale ( muscolo striato, cartilagine,osso).
7 TUMORE MISTO MULLERIANO(CARCINOSARCOMA) Dovrebbe essere considerato un carcinoma piuttosto che un sarcoma IIC: Ker+ nella componente epiteliale e sarcomatosa (1/2 casi),p-53+,cd-10+ ( sarcomatosa). M.E :ibridi epiteliali / stromali coesistono con aspetti puramente epiteliali e sarcomatosi.
8 carcinosarcoma
9 TUMORI DI MUSCOLATURA LISCIA CRITERI DI DEFINIZIONE La maggior parte sono classificabili come benigni o maligni,alcune lesioni di difficile inquadramento. Necrosi coagulativa (brusca interruzione col tessuto sano,ombre nucleari, emorragia infrequente) Necrosi ialina ( collagene o tessuto di granulazione,emorragia frequente) Indice mitotico espresso in n.mitosi x 10 HPF, solo mitosi inequivocabili Atipia : diffusa vs focale;assente-lieve; moderata severa Cellularità Margini
10 Criteri e terminologia per tumori di muscolatura liscia dell utero. R.Kempson NECROSI COAGULATIVA MITOSI x 10 HPF ATIPIA DIAGNOSI presente >10 Moderata severa (focale o diffusa) Nessuna lieve = o < 10 Moderata severa Nessuna-lieve assente > 10 x HPF Moder.severa diffusa Focale Nessuna-lieve Leiomiosarcoma leiomiosarcoma Leiomiosarcoma STUMP(t.muscolar e incerto potenziale) Leiomiosarcoma STUMP Leiomioma mitoticamente attivo Uguale o < 10 Moderata severa diffusa Focale Nessuna lieve STUMP Leiomioma leiomioma
11 LEIOMIOSARCOMA 1 % delle neoplasie maligne uterine. Differenziazione muscolare liscia, atipie, necrosi coagulativa, attività mitotica Massa solitaria intramurale (65%dei casi), spesso associata a leiomiomi. Rapida crescita, locale ed ematogena (polmone,ossa) Macroscopica: simile a leiomiomi ma soffice con aree necrotiche ed emorragiche
12 LEIOMIOSARCOMA Sopravvivenza a 5 aa 40-70%,stadio I e II. Recidive nei primi 2 anni. Fattori prognostici: stadio del tumore (estensione extrauterina), grado microscopico:difficile correlazione;non applicabile grading sarcomi tessuti molli), DNA ploidia (può avere un significato prognostico).
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15 LEIOMIOSARCOMA VARIANTI LEIOMIOSARCOMA EPITELIOIDE simile a tumore gastrointestinale GIST D.D.GIST (CD-117+), leiomioma epitelioide,sarcoma dello stroma endometriale e carcinoma metastatico LEIOMIOSARCOMA MIXOIDE (parete uterina, legamento largo, pelvi), Atteggiamento invasivo,fasci di muscolatura liscia stroma mixoide, scarse mitosi. Recidive e metastasi D.D con leiomioma mixoide
16 Leiomiomatosi intravenosa. Crescita di muscolatura liscia nel lume di vene uterine e pelviche, legamento largo,vena cava, atrio dx Associata a leiomiomi Clinica e macroscopica simile al sarcoma dello stroma endometriale.micro: fibre muscolari allungate, rare mitosi.metastasi eccezionale prognosi eccellente Leiomioma benigno metastatizzante Simile al leiomioma (no necrosi coagulativa, atipia e mitosi). Paz. più giovani del leiomiosarcoma,decorso indolente. Noduli polmonari multipli e mts linfonodi e altre sedi (intervallo 15 aa) con aspetto leiomiosarcoma o da neoplasia muscolare indeterminata. Campionamento insufficiente?foci extrauterini?
17 TNM sarcomi uterini (leiomiosarcoma, sarcoma dello stroma endometriale) 2009 TNM stadio FIGO T1 I tumore limitato all utero T 1a IA T diam max. 5 cm o meno T 1b IB T diam max.> 5 cm T2 II T esteso oltre l utero, nella pelvi T2a II A T che invade gli annessi T2b IIB T oltre i tessuti pelvici T3 III T interessa i tessuti addominali T3a IIIA una sede T3b IIIB più sedi N1 IIIC metastasi ai linfonodi regionali T4 IV A tumore che invade la vescica e la mucosa rettale M1 IV B metastasi a distanza Tumori simultanei del corpo ovaio e/pelvi associati ad endometriosi ovarica/ pelvica classificati come T primitivi indipendenti
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