TUMORE OVARICO A CELLULE GERMINALI MISTO: UN ASSOCIAZIONE ANOMALA

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1 + DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA, OSTETRICIA UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI SIENA FACOLTÀ DI MEDICINA E CHIRURGIA E MEDICINA DELLA RIPRODUZIONE SEZIONE DI CLINICA CHIRURGICA PEDIATRICA Direttore: Prof. Mario MESSINA Dr.ssa Rossella Angotti Prof. Mario Messina TUMORE OVARICO A CELLULE GERMINALI MISTO: UN ASSOCIAZIONE ANOMALA

2 + CASE REPORT T.C. 13/7/1994 Affetta da ritardo mentale e crisi epilettiche per cui è seguita presso il dipartimento di Pediatria del nostro Nosocomio.

3 + CASE REPORT Anamnesi familiare: Madre affetta da ovaio policistico Anamnesi fisiologica: nata con parto distocico sofferenza perinatale asfissia Anamnesi ginecologica: Menarca all età 14 anni cicli mestruali regolari per flusso e durata

4 + CASE REPORT Consulenza chirurgica pediatrica per riscontro occasionale di neoformazione ovarica in paziente con dismenorrea e pollachiuria da circa 6 mesi Ect addome/pelvi: massa pelvica di 96 x 140 mm a contenuto disomogeneo. Markers tumorali: CA-125: 40,7 U/ml (v.n. 0-35) Esami ormonali: nella norma Raccordo anamnestico: Da 6 mesi circa irregolarità mestruali con episodi di metrorragia Ha eseguito ect addome: ovaio destro policistico ed aumentato di dimensione; esami ormonali: prolattina aumentata

5 + CASE REPORT Esame obbiettivo generale: Paziente in abs Evidente acantosis nigricans a livello nucale Esame obbiettivo addome-linfoghiandolare: Addome globoso per adipe, con cicatrice ombelicale normointroflessa Non dolente, né dolorabile alla palpazione Tumefazione di grosse dimensioni a livello di ipogastriomesogastrio e fossa iliaca destra Margini e consistenza non valutabili per la presenza di adipe Organi ipocondriaci nella norma Non apprezzabili tumefazioni linfoghiandolari di rilievo patologico in regione ascellare ed inguinale

6 + CASE REPORT Prelievo ematico Prelievo ormonale Markers tumorali Ecografia + doppler TC total body LDH: 596 UI/l Tc total body: Complex mass (160x160x80 mm) a carico B-Hcg 179 miu/ml (3 sett) dell ovaio dx. Aspetto solido-cistico con Ca-125: 50.0 U/ml calcificazioni nell ambito dei setti Ovaio sn separato dalla massa con una Ect: formazione cistica Modesta Massa pelvica falda di ascitica 15 x 7 cm in sede (ca.) pelvica e periepatica No liquido libero in addome No Epatomegalia evidenza di con carcinosi steatosi peritoneale Linfonodi di aspetto reattivo in sede iliaca dx, davanti la VCI, in sede intercavo aortica e nel tessuto adiposo mesenteriale Fegato e polmoni liberi da lesioni secondarie

7 + CASE REPORT Disgerminoma e teratoma immaturo INTERVENTO CHIRURGICO

8 + CASE REPORT Terapia postoperatoria: Chemioterapia adiuvante: 3 cicli con schema PEB etoposide 100mg/mq gg1 5; cisplatino 20 mg/mq gg 1 5; bleomicina 20 U dose totale gg 2,9,16, ogni 28 giorni

9 + CASE REPORT No complicanze intraoperatorie Dimissione in X giornata postoperatoria 2 mesi dall intervento: trombosi vena giugulare interna rimozione chirurgica del port

10 + CASE REPORT Dopo l intervento rapida normalizzazine dei markers 1 mese dall intervento: PET TC total body: assenza di malattia 6 mesi dall interevento: PET TC total body: assenza di malattia 16 mesi dall interevento: PET TC total body: assenza di malattia

11 + DISCUSSIONE I tumori a cellule germinali (GCT) 3% di tutte le neoplasie sotto i 15 anni 60-70% neoplasie ovariche riscontrabili in età pediatrica picco di incidenza tra i 10 e i 14 anni I GCT ovarici misti, cioè costituiti da più tipi istologici incidenza inferiore all 1% L associazione classica è tra il disgerminoma e lo yolk sac tumor Diagnosi precoce 6 mesi crescita rapida Trattamento chirurgico: GOLD STANDARD?

12 + CONCLUSIONE Inusuale associazione tra disgerminoma e taratoma immaturo Insolita incisione mediana. Come è noto infatti si tratta di un incisione ormai inusuale e se possibile da evitare nei pazienti pediatrici durante interventi programmati. Pur sposando questa filosofia, ci sentiamo di concludere che a volte in ambito neoplastico, un campo più ampio, con parziale sacrificio dell estetica, può ridurre i rischi per la paziente, agevolando il chirurgo nella exeresi della neoformazione e permettendo una esplorazione più ampia della cavità addominale.